Acessibilidade / Reportar erro
Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, Volume: 32 Suplemento 1, Publicado: 2010
  • I Reunião da SBTMO de Diretrizes Brasileiras em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas Editorial

    Bouzas, Luis Fernando S.
  • Seleção de doador de medula óssea ou sangue periférico Atualização

    Pereira, Noemi F.; Oliveira, Danielli C. M.; Torres, Margareth; Rodrigues, Celso A.; Alencar, Iracema S. B.; Salomão, Izabella; Mauad, Marcos A.; Colturato, Vergílio A. R.; Bouzas, Luis Fernando S.; Moraes, Maria Elisa

    Resumo em Português:

    A compatibilidade HLA é o fator mais valorizado na escolha do doador de medula óssea voluntário, preconizando-se a realização de HLA de alta resolução nos locos HLA-A,B,C, DRB1 e DQB1. Tem sido dado preferência para o doador com consanguinidade alélica 8x8 (A,B,C, DRB1). Na presença de incompatibilidade na classe-I sugere-se a busca de doador com compatibilidade DQB1 (9x10). Já as incompatibilidades dos locos DPB1 não constituem critério de exclusão de doador, exceto quando existir presença de anticorpo contra o loco HLA-DP do doador.

    Resumo em Inglês:

    The HLA system is considered the most important factor in choosing a volunteer bone marrow donor with the recommendation of performing high resolution HLA tests for the HLA-A, B, C, DRB1 and DQB1 loci. A preference has been given for donor 8x8 (A, B, C, DRB1) allele matching. In the presence of class-I incompatibility a search for DQB1 (9x10) donor compatibility is suggested. The incompatibility of the DPB1 locus does not constitute exclusion of the donor, except when there is the presence of antibodies against the HLA-DP locus of the donor.
  • Seleção de doador não aparentado Atualização

    Torres, Margareth; Oliveira, Danielli C. M.; Pereira, Noemi F.; Alencar, Iracema S. B.; Rodrigues, Celso A.; Salomão, Izabella; Mauad, Marcos A.; Colturato, Vergílio A. R.; Bouzas, Luis F.; Moraes, Maria Elisa de

    Resumo em Português:

    Apesar da presença de anticorpos anti-HLA em transplantes de órgãos sólidos estar associada à rejeição, essa correlação não havia sido pesquisada em transplante alogênico de células progenitoras hematopoéticas (TCPH). Estudos mais recentes na literatura têm demonstrado que a falência da enxertia no TCPH pode ser mediada por aloanticorpos anti-HLA doador especifico (DSA). A especificidade desses anticorpos pode ser evidenciada pelas técnicas de fase sólida, onde os antígenos HLA únicos são aderidos a pérolas de poliestireno, que permite a realização da prova cruzada virtual. Na presença de DSA, é recomendável selecionar outro doador ou realizar as estratégias de remoção dos anticorpos.

    Resumo em Inglês:

    In spite of Anti-HLA antibodies being associated to rejection in solid organs transplantation, this correlation has not been well established yet in allogenic bone marrow transplantation.Recent studies in the literature have demonstrated that engraftment failure in hematopoietic cell transplantation (HCT) can be mediated by donor specific anti-HLA antibodies (DSA). These antibodies specificity can be detected by solid-phase techniques, where single HLA antigens are adhered to microbeads, which allows the interpretation of host reactivity by "virtual crossmatch". In the presence of DSA, it is advisable to either search for another donor or remove the antibodies prior to transplantation.
  • Transplante de sangue de cordão umbilical - SCU Atualização

    Rodrigues, Celso A.; Pereira, Noemi F.; Oliveira, Danielli C. M.; Torres, Margareth; Alencar, Iracema S. B.; Salomão, Izabella; Mauad, Marcos A.; Colturato, Vergílio A. R.; Bouzas, Luis Fernando S.; Moraes, Maria Elisa de

    Resumo em Português:

    A frequente utilização de sangue de cordão umbilical - SCU como fonte de células- tronco hematopoéticas - CTH, tanto em crianças, como em adultos, que não dispõem de doador na família, tem levado ao estabelecimento da padronização de critérios em sua seleção, objetivando a obtenção de melhores resultados. A escolha da unidade de SCU deve basear-se no número total de células nucleadas e no número de diferenças de antígenos leucocitários humanos (HLA). Diante de uma unidade com celularidade mínima, deve-se considerar a possibilidade da utilização de duplo cordão. Frente a mais de uma unidade com características semelhantes, a realização da contagem de células CD34 e da compatibilidade ABO, assim como a qualidade e a rapidez para obtenção da unidade, podem definir a escolha.

    Resumo em Inglês:

    The frequent use of umbilical cord blood as the source of hematopoietic stem cells, both in children and adults who do not have related donors, has led to the establishment of a better standardization of selection criteria aiming at improving the results. The choice of the umbilical cord blood unit should be based on the total number of nucleated cells and the number of differences in the human leukocyte antigen (HLA) system. When a unit has minimal cellularity, the use of a double cord blood transplant should be considered. When two or more units have similar characteristics, the choice may be determined by the CD34 count, ABO compatibility and the quality and speed to obtain the unit.
  • Transplante de medula óssea com doador familiar parcialmente compatível Atualização

    Saboya, Rosaura; Dulley, Frederico L.; Ferreira, Euripedes; Simões, Belinda

    Resumo em Português:

    O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) após um regime de condicionamento ablativo ou não mieloablativo é um tratamento potencialmente curativo para uma grande variedade de doenças malignas hematológicas e outras desordens não hematológicas. O doador HLA aparentado totalmente compatível continua contribuindo para as melhores taxas de sobrevida global e livre de progressão; contudo, apenas 25%-30% dos candidatos a TCTH alo apresentam um doador aparentado HLA (antígenos leucocitários humanos) compatível. A busca por doadores não aparentados cadastrados nos bancos de medula óssea nacional e internacional demanda tempo, que, a depender da situação clínica da doença do paciente e sua deterioração clínica, não permite a espera. Neste sentido, o transplante com doadores familiares parcialmente compatíveis tem se mostrado uma opção terapêutica. Este artigo revisa a literatura e demonstra a factibilidade desta opção.

    Resumo em Inglês:

    Myeloablative or non-myeloablative related allogeneic bone marrow transplantation is a curative treatment in some oncologic and hematologic diseases. Unfortunately, only 25 to 30% of patients find a fully matched related donor. National and International donor programs are an option, however, much time is lost and patients can not wait because of their advance disease status or clinical deterioration. Partially matched family donor allogeneic bone marrow transplantation may be an option. This article reviews the literature on this subject.
  • Doença enxerto versus hospedeiro aguda A- GVHD Atualização

    Azevedo, Wellington

    Resumo em Português:

    A doença enxerto contra hospedeiro aguda (A-GVHD) é síndrome sistêmica que acomete pacientes transplantados de medula óssea que recebem linfócitos imuno-competentes. A fisiopatologia do fenômeno é complexa e envolve uma série de respostas de diversos efetores imunológicos a estímulos antigênicos naturais ou que são expressos devido ao dano tecidual provocado pela doença ou pelo condicionamento. A ocorrência desta complicação é frequente em transplantes de medula óssea e determina, em grande parte, a evolução clínica do paciente. Neste capítulo são discutidos aspectos da biologia da doença do enxerto versus hospedeiro aguda, da sua evolução clínica e do manejo profilático e terapêutico deste problema, que pode ser devastador para pacientes submetidos a transplantes alogênicos de medula óssea.

    Resumo em Inglês:

    Graft versus host disease (A-GVHD) is a systemic disease that affects bone marrow transplant patients receiving immunocompetent lymphocytes. The pathophysiology of this phenomenon is complex and involves a number of different effector immune responses to antigenic stimuli that are expressed due to tissue damage caused by disease or conditioning. This complication is frequent in bone marrow transplants and often determines the clinical outcome. In this chapter we discuss aspects of the biology of chronic graft versus host disease, its clinical evolution and the prophylactic and therapeutic management of this problem which can be devastating for patients undergoing allogeneic bone marrow transplantation.
  • Diretrizes para o diagnóstico, classificação, profilaxia e tratamento da doença enxerto contra hospedeiro crônica Atualização

    Bouzas, Luiz Fernando S.; Silva, Marcia M.; Tavares, Rita de Cássia B. S.; Moreira, Maria Cláudia R.; Correa, Maria Elvira P.; Funke, Vaneusa A. M.; Valdetaro, João; Souza, Mair P.; Colturato, Vergilio A. R.; Vigorito, Afonso C.; Mauad, Marcos A.; Mauad, Lenira M. Q.

    Resumo em Português:

    A falta de critérios diagnósticos padronizados, amplamente utilizados, pode comprometer tanto a avaliação real da incidência da doença contra hospedeiro crônica bem como a correlação de sua gravidade com a taxa de mortalidade pós-transplante. Na I Reunião de Diretrizes da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea, realizada em junho de 2009, o Grupo de Estudos de DECH Brasil - Seattle (GEDECH), baseado na realidade dos Centros brasileiros, apresentou as recomendações para diagnóstico, classificação, profilaxia e tratamento da doença enxerto contra hospedeiro crônica propostas pelo National Institutes of Health. Estas propostas incluíram padronização das características utilizadas no diagnóstico e ferramentas para a pontuação dos órgãos envolvidos e avaliação global da gravidade a serem utilizados em estudos clínicos da doença enxerto contra hospedeiro crônica. Estes critérios são úteis para uma melhor análise da incidência desta doença, além de poder avaliar a gravidade do comprometimento de um órgão ou sítio envolvido e a influência na mortalidade tardia do transplante. A profilaxia e os tratamentos propostos para esta importante complicação dos transplantes de células-tronco hematopoéticas foram discutidos e graduados de acordo com níveis de evidência estabelecidos pelo National Institutes of Health.

    Resumo em Inglês:

    The lack of widely-used standardized diagnostic criteria may impair both the true evaluation of chronic graft-versus-host disease and the correlation of its severity with transplant-related mortality. At the I Consensus of the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation - SBTMO that took place in June 2009, the Group of GVHD Studies Brazil-Seattle (GEDECH), presented the guidelines for diagnosis, classification, prophylaxis and treatment of chronic GVHD as proposed by the National Institutes of Health and based on the reality in Brazilian Centers. These proposals, including standardization of features used in diagnosis and tools to score involved organs and to assess the overall severity, should be used in clinical studies of chronic graft-versus-host disease. These criteria are useful to better analyze the incidence of this disease, in addition to evaluate the extension of the involvement of organs or the site affected and its influence on late transplantation mortality. Prophylaxis and treatment proposed for this important complication of hematopoietic stem cell transplantations were discussed and graded according to the levels of evidence established by the National Institutes of Health.
  • Anemia aplásica adquirida e anemia de Fanconi - Diretrizes Brasileiras em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas Atualização

    Medeiros, Larissa A.; Pasquini, Ricardo

    Resumo em Português:

    As diretrizes apresentadas neste trabalho foram elaboradas e aprovadas na I Reunião de Diretrizes Brasileiras em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas (TCTH) realizada no Rio de Janeiro, entre os dias 19 e 21 de julho de 2009. O evento foi promovido pela SBTMO (Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea). Neste artigo, tratamos da anemia aplásica severa (AAS), considerada uma urgência hematológica, que, identificada e manejada de forma precoce, apresenta grande possibilidade de recuperação da hematopoese seja através de transplante de medula óssea ou terapia imunossupressora. Objetiva-se nortear o manejo terapêutico no contexto do transplante e indicar formas de condicionamento, de acordo com as características clínicas dos pacientes, como o número de transfusões, com intuito de minimizar a rejeição primária e secundária, garantindo a melhora da sobrevida global e livre de doença (observadas pela literatura e já validadas por resultados na população brasileira). No que concerne à anemia de Fanconi, o transplante é a única modalidade curativa para o componente aplásico de medula óssea; embora não modificando as outras características da síndrome também demanda perícia e agilidade na busca de um doador com resultados expressivos de sobrevida.

    Resumo em Inglês:

    The guidelines presented in this article have been prepared and approved in the I Meeting of Brazilian Guidelines in Hematopoietic Stem Cell Transplantation (HSCT) - Rio de Janeiro, July 19-21, 2009. The event was sponsored by SBTMO (Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation). In this paper, we treat the severe aplastic anemia (SAA), considered a hematological emergency, that when identified and medically treated early, shows a great chance of recovery of the hematopoiesis, either through bone marrow transplantation or immunosuppressive therapy. Its objective is to guide the management of the transplantation, and indicate methods of conditioning, according to clinical characteristics of each patient, including the number of transfusions, in order to minimize the primary and secondary rejection, ensuring better overall and disease-free survival observed in literature and already validated by the results in our population. In the Fanconi Anemia, transplantation is the only curative option for the aplastic bone marrow component, although insignificant for the other components of the syndrome, it also requires skill and agility in finding a donor with important results.
  • Consenso brasileiro em transplante de células-tronco hematopoéticas: comitê de hemoglobinopatias Atualização

    Simões, Belinda P.; Pieroni, Fabiano; Barros, George M. N.; Machado, Clarisse L.; Cançado, Rodolfo D.; Salvino, Marco Aurélio; Angulo, Ivan; Voltarelli, Julio Cesar

    Resumo em Português:

    Os distúrbios hereditários das hemoglobinas são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, abrangendo sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. Estima-se que haja 270 milhões de portadores de hemoglobinopatias no mundo, dos quais 80 milhões são portadores de talassemia. Aproximadamente 60 mil crianças nascem anualmente no mundo com talassemia e 250 mil com anemia falciforme, dando uma frequência de 2,4 crianças afetadas para cada 1.000 nascimentos. No Brasil, a doenca falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum, estimando-se que haja entre 20 a 30 mil pacientes portadores desta doenca. O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) é atualmente a única modalidade terapêutica capaz de curar pacientes com hemoglobinopatias. Neste artigo discutiremos os dados disponíveis na literatura e sugerimos os critérios para a indicação do TCTH nas hemoglobinopatias.

    Resumo em Inglês:

    Hemoglobinopathies are the most prevalent genetic diseases in man. Most cases are described in Europe, Africa and in the Americas. About 270 million hemoglobinopathy carriers are alive today with 80 million being carriers of thalassemia. We estimate that, throughout the world, about 60,000 children are born annually with thalassemia and 250,000 with sickle cell disease with an estimated frequency of 2.4 children in every 1000 births. Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil with a total of from 20,000 to 30,000 patients. Allogeneic stem cell transplantation is the only curative approach. Here we describe published data and propose criteria to indicate stem cell transplantation in thalassemia and sickle cell disease patients.
  • Indicações em transplante de células-tronco hematopoéticas em pacientes adultos com leucemia linfoide aguda Atualização

    Zanichelli, Maria Aparecida; Colturato, Vergilio R.; Sobrinho, Jairo

    Resumo em Português:

    Na leucemia linfoide aguda (LLA), a proliferação, acúmulo e infiltração de células imaturas caracterizam uma entidade heterogênea, apresentando ampla diversidade de aspectos clínicos e biológicos. Na LLA do adulto, a concentração de fatores prognósticos de alto risco, como o imunofenótipo B, alterações cromossômicas e, principalmente, a presença do cromossomo Ph positivo. Considerações a respeito da alta morbidade e mortalidade relacionadas ao transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) têm gerado controvérsias quanto à indicação desta modalidade terapêutica, nos pacientes adultos com LLA em primeira remissão (1ª RC). Os resultados da terapia convencional com quimioterapia, diante dos diferentes grupos de risco em pacientes com LLA, têm sido utilizados para a indicação de TCTH. Apresentamos o algoritmo de indicações do transplante de células-tronco hematopoéticas em pacientes adultos com LLA.

    Resumo em Inglês:

    In acute lymphoblastic leukemia, accumulation and proliferation of immature cells infiltration characterise a heterogeneous entity, featuring a wide variety of clinical and biological aspects. In the adult LLA concentration of high-risk prognosis factors such as age, B-cell, chromosomic changes, and chiefly the presence of chromosome positive Ph. Considerations of high morbidity and mortality rates related to haematopoietic stem cell transplantation (TCTH) have generated controversy about this therapeutic modality in adult patients with LLA in first remission (1st RC). The results of conventional therapy with chemotherapy in contrast with different risk groups of patients with LLA, has been used for the indication of TCTH. Thus we present the algorithm indications of haematopoietic stem cell transplantation in adult patients with LLA. Rev.
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas e leucemia mieloide aguda: diretrizes brasileiras Atualização

    Silla, Lucia Mariano R.; Dulley, Frederico; Saboya, Rosaura; Paton, Eduardo; Kerbauy, Fabio; Arantes, Adriano M.; Hamerschlak, Nelson

    Resumo em Português:

    O objetivo deste trabalho foi definir diretrizes para a indicação do transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) no tratamento da leucemia mieloide aguda (LMA) no Brasil. O papel do TCTH no tratamento da LMA foi discutido pelosautores e apresentado para a Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea na reunião sobre Diretrizes Brasileiras para o TCTH, que o ratificou. Este consenso foi baseado na revisão da literatura internacional e na experiência brasileira em TCTH para o tratamento da LMA. O tratamento ideal para leucemia mieloide aguda em primeira remissão completa (1RC) ainda não está definido. Há consenso na indicação do TCTH alogênico, com condicionamento mieloablativo, para pacientes que apresentem alterações citogenéticas consideradas de alto risco. O TCTH alogênico não está indicado na 1RC para pacientes de baixo risco citogenético e, aparentemente, o TCTH alogênico, autólogo ou a quimioterapia de consolidação são equivalentes para os pacientes de risco intermediário.

    Resumo em Inglês:

    The objective of this work was to define guidelines for the indication of hematopoietic stem cells transplantation (HSCT) in the treatment of acute myeloid leukemia (AML) in Brazil. The role of HSCT in the treatment of AML was discussed by the authors and presented to the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation in a meeting to formulate and ratify the Brazilian Guidelines on HSCT. This consensus was based on a review of international publications and on the Brazilian experience in HSCT for the treatment of AML. The optimal treatment for AML in first complete remission (1CR) has not been defined yet. There is consensus on the indication of allogeneic HSCT with myeloablative conditioning for patients who present high risk cytogenetic changes. Allogeneic HSCT is not indicated for low cytogenetic risk 1RC patients and, apparently, allogeneic and autologous HSCT and consolidation chemotherapy are similar for intermediate risk patients.
  • Transplante de célula-tronco hematopoética para síndrome mielodisplásica Atualização

    Tabak, Daniel G.; Pereira, Simone C. M.; Nogueira, Marta C.

    Resumo em Português:

    As síndromes mielodisplásicas (SMD) constituem um grupo de doenças hematológicas caracterizadas por citopenias crônicas, associadas a uma maturação celular anormal. A melhor forma de classificação atual destas patologias é o International Prognostic Scoring System (IPSS), que se baseia no grau de citopenia, número de mieloblastos na medula óssea e alterações citogenéticas. Há quatro estágios: baixo risco, riscos intermediário-1 e 2 e alto risco. Um grupo destes pacientes pode ser curado com o transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH). Esta forma de tratamento pode ser considerada para pacientes com idade inferior a 60 anos, que possuam um doador familiar HLA-idêntico. A opção por esta modalidade terapêutica depende de alguns critérios, que incluem o IPSS, o risco de progressão de doença, o risco de infecção e o estado geral do paciente. O TCTH autólogo pode ser considerado em pacientes que alcancem uma remissão completa citogenética e que não disponham de doador HLAidêntico. Em pacientes não candidatos ao TCTH mieloablativo, uma possibilidade é o transplante com regimes de intensidade reduzida. Estudos recentes têm demonstrado resultados favoráveis com esta opção terapêutica, pois, apesar do alto rico de recaída, as taxas de mortalidade associada ao procedimento são menores. Os pacientes com SMD devem ser dispostos em ensaios clínicos que considerem as comorbidades, DECH e riscos de recaída.

    Resumo em Inglês:

    The myelodysplastic syndrome (MDS) encompasses a series of hematological conditions characterized by chronic cytopenias with abnormal cellular maturation. Based on the cytopenias, number of blast cells in bone marrow and cytogenetic abnormalities, MDS may be best classified by the International Prognostic Scoring System (IPSS) in four groups: low risk, intermediate 1, intermediate 2 risks and high risk. A subset of patients can be cured following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (SCT). This therapy should be considered for under 60-year-old patients with an HLA-matched sibling donor. The decision in favor of this aggressive therapy depends upon a number of criteria including the IPSS score, risk of disease progression, risk of infection, and the overall health of the patient. Autologous HCT can be considered for those rare patients who are successfully induced into complete remission and do not have an HLA-matched donor. Non-myeloablative allogeneic HCT appears promising for patients with MDS who are not candidates for myeloablative allogeneic HCT. Early results are encouraging. Despite an increased relapsed rate, the treatment-related mortality is lower. Patients should be enrolled in well-designed clinical trials attempting to address the important issues of patient comorbidities, GVHD, and relapse risk.
  • Leucemia mieloide crônica e outras doenças mieloproliferativas crônicas Atualização

    Funke, Vaneuza M.; Bitencourt, Henrique; Vigorito, Afonso Celso; Aranha, Francisco José

    Resumo em Português:

    A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença clonal da medula óssea caracterizada pela presença do cromossomo Philadelphia (Ph), resultante da translocação entre os cromossomos 9 e 22. O gene híbrido assim formado, BCR-ABL codifica proteínas com atividade de tirosinoquinases que regulam o crescimento celular. A partir da década de 80, o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (TCTH) se tornou tratamento de escolha para pacientes com idade menor que 55 anos de idade e doador compatível. Não obstante, a partir do advento dos inibidores de tirosinoquinases, drogas de alta eficácia e baixa toxicidade, houve uma mudança no algoritmo de tratamento da LMC. As indicações do TCTH foram restritas em decorrência da mortalidade relacionada a este procedimento e o mesilato de imatinibe tornou-se o novo tratamento de escolha para esta enfermidade. No Brasil e possivelmente em outros países em desenvolvimento, as condições socioeconômicas fazem com que o TCTH ainda seja considerado como primeira linha de tratamento em algumas situações. O TCTH permanece indicado nas doenças (ou neoplasias) mieloproliferativas, como a mielofibrose primária em situações de alto risco e pacientes portadores de policitemia vera ou trombocitose essencial que tenham evoluído para mielofibrose com características de alto risco.

    Resumo em Inglês:

    Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal disease of the bone marrow characterized by the presence of Philadelphia chromosome (Ph) which results from translocation between chromosome nine and 22. The hybrid gene, BCR-ABL, encodes proteins with tyrosine kinase activity that regulate cell growth. From the 80´s allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has become the treatment of choice for patients younger than 55 years of age and donor. However, from the advent of tyrosine kinase inhibitors, drugs of high efficacy and low toxicity, there was a change in the treatment algorithm of CML. The indications of HSCT have been restricted as a result of mortality related to this procedure and imatinib mesylate has become the new treatment of choice for this disease. In Brazil and possibly in other developing countries, socio-economic conditions make HSCT still feasible as first-line treatment in some situations. The HSCT remains indicated for Ph negative myeloproliferative disorders such as high risk myelofibrosis or patients with polycythemia vera or essential thrombocytosis that have evolved to myelofibrosis with high-risk features.
  • O transplante de células-tronco hematopoéticas na leucemia linfoide crônica, uma proposta do I Encontro de Diretrizes do Transplante de Medula Óssea da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea, Rio de Janeiro 2009 Atualização

    Ruiz, Milton A.; Barros, José Carlos A.; Santucci, Rodrigo; Ruiz, Lilian P.; Taveira, Denis

    Resumo em Português:

    Portadores de leucemia linfoide crônica (LLC) apresentam curso clínico indolente e prolongado que devem ser diferenciados daqueles que têm doença de evolução agressiva e fatal. Pacientes mais jovens e com critérios de alto risco podem se beneficiar com tratamento mais agressivo como o transplante de células-tronco hemopoéticas (TCTH). O transplante autólogo apresenta casos com remissão citogenética e molecular, baixa taxa de mortalidade, mas não demonstram platô nas curvas de sobrevivência e alta taxa de recaídas. Os transplantes alogênicos com regime mieloablativos têm altos índices de toxicidade e mortalidade, mas evidenciam o efeito enxerto versus leucemia, que aumenta a possibilidade de cura destes indivíduos. Assim, a opção dos transplantes alogênicos está dirigida para os transplantes com regime de condicionamento não mieloablativo, que pode ser aplicado inclusive a pacientes mais idosos ou portadores de comorbidades, e manter o potencial efeito GVL. A identificação dos pacientes que podem ser beneficiados por esses procedimentos, caracterizar e apontar os novos marcadores prognósticos permanece objeto de muitos estudos clínicos e foi o objetivo do grupo responsável em discutir as diretrizes do TCTH no consenso da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea - SBTMO. Assim, consideramos que o TCTH para a leucemia linfoide crônica (LLC) deve seguir, para sua indicação, os critérios do European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) e, quando houver disponibilidade de um doador aparentado, a opção deve ser do TCTH alogênico com regime não mieloablativo. O TCTH alogênico não aparentado e o autólogo devem ser considerados como opção secundária de indisponibilidade de doador, situações especiais e ensaios clínicos.

    Resumo em Inglês:

    Patients with chronic lymphocytic leukemia usually have an indolent and prolonged clinical course and need to be differentiated from those who have an aggressive and fatal disease. Younger patients with high-risk criteria may benefit with a more aggressive treatment that includes hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Autologous transplantation, despite of the encouraging results with cases of molecular and/or cytogenetic remission and low mortality rates, does not present a plateau in survival curves and has a high relapse rate. Allogeneic transplantations using myeloablative regimens, have high toxicity and mortality rates, but also demonstrate the graft-versus-leukemia effect that increases the possibility of cure of these individuals. So the option of allogeneic transplants for patients with CLL is directed to conditioning using non-myeloablative regimens, which can also be applied to older patients or those with comorbidities, and maintain a potential graft-versus-leukemia effect. The identification of patients who may benefit from these procedures and the characterization of new prognostic markers remain the subjects of many clinical studies and were the objective of the group responsible for discussing guidelines for CLL of the consensus on HSCT SBTMO. Thus we believe that HSCT for CLL should follow the criteria of the EBMT. When a sibling donor is available the best option is allogeneic HSCT with a myeloablative regimen. The strategy of unrelated allogeneic or autologous HSCT must be considered as a second option when no donor is available, for special situations and clinical trials.
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas em linfoma Hodgkin Atualização

    Bittencourt, Rosane I.; Fogliato, Laura; Paz, Alessandra; Souza, Mair P.; Lerner, Decio

    Resumo em Português:

    O linfoma Hodgkin(LH) é uma malignidade hematológica que conta com um armamentário terapêutico selecionado de acordo com o estadiamento e a classificação prognóstica de cada doente. A sobrevida dos pacientes tratados para o LH clássico vem aumentando significativamente, com taxas de cura entre 80%-85%. Entretanto, 20%-25% são refratários aos tratamentos iniciais e cerca de 30% recaem após ter alcançado resposta completa. Os pacientes considerados com falha à terapia de primeira linha ainda têm uma segunda chance de cura se apresentarem quimiossensibilidade aos esquemas de salvamento, seguido por uma das modalidades de transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH). O TCTH autólogo representa uma estratégia atrativa para os pacientes com LH que falham ao tratamento convencional de primeira linha. Os resultados em termos de sobrevidas livre de doença e global são superiores aos esquemas de salvamento com quimioterapia convencional. Este procedimento tem finalidade curativa para 50% dos pacientes em segunda remissão quimiossensíveis e pode levar a remissões duráveis naqueles com mais de duas linhas de terapia. Atualmente, o TCTH alogênico, basicamente com condicionamento de intensidade reduzida (RIC), está indicado em pacientes com recaída precoce após o TCTH autólogo ou em pacientes bastante jovens com refratariedade a mais de duas linhas de tratamento convencional.

    Resumo em Inglês:

    Hodgkin's Lymphoma is a hematologic malignancy with a wide range of therapeutic options that must be chosen according to the stage and the prognostic classification of each patient. The overall survival of patients treated for classic Hodgkin's Lymphoma is increasing significantly, with current cure rates being between 80% and 85%. Nevertheless, 20% to 25% are refractory to the initial treatment and about 30% relapse after having reached a complete response. Patients that have failed standard therapy still have a second chance of cure if they present chemosensitivity to cure schemes, followed by one type of hematopoietic stem cell transplantation (TCTH). Autologous TCTH is an attractive strategy for Hodgkin's Lymphoma patients that fail in the conventional standard therapy. The results in terms of overall survival and disease-free survival are higher than the cure schemes with conventional chemotherapy. This procedure addresses the cure in 50% of chemosensitive patients in second remission, and can lead to lasting remissions for those with more than two lines of treatment. Today, allogeneic TCTH, basically with reduced intensity conditioning (RIC) is indicated for patients with premature relapse after autologous TCTH or for young patients refractory to one or more lines of conventional treatment.
  • O transplante de células-tronco hematopoéticas no tratamento dos linfomas não Hodgkin Atualização

    Baldissera, Renata; Bigni, Ricardo; Haallack Neto, Abrahão E.; Dias, Daniela F.; Souza, Robenilson A.; Chiattone, Carlos S.; Souza, Cármino A. de

    Resumo em Português:

    No final da década de 70, ocorreu o primeiro relato de sucesso com a utilização de quimioterapia de alta dose, seguida de transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo (TCTH auto), em pacientes com linfoma não Hodgkin (LNH). Desde então, o TCTH autólogo vem se constituindo em um importante instrumento na estratégia de tratamento dos LNH. Inúmeros estudos, em vários subtipos de linfomas, têm consolidado o papel do TCTH autólogo, principalmente como resgate em recidivas de doença. O melhor momento para a incorporação desta estratégia depende do subtipo do linfoma, do status de doença previamente ao transplante (sensível ou resistente) e de fatores clínico-biológicos associados à doença. Em recidiva sensível de linfoma difuso de grandes células, o TCTH autólogo é a terapia de escolha. Nestes pacientes, o transplante promove taxas de resposta completa em até 50% dos casos, comparado a aproximadamente 15%, quando esse resgate é realizado com protocolos quimioterápicos convencionais. O seu papel como parte da terapia de indução de remissão não está totalmente estabelecido. Em linfomas indolentes, principalmente folicular, é a terapia de escolha nas recidivas sensíveis à quimioterapia de resgate. Em linfomas de células do manto, o TCTH autólogo tem se incorporado à terapia de primeira linha, como consolidação de remissão. As indicações de TCTH alogênico em LNH têm se limitado aos casos de refratariedade ao tratamento convencional e recidiva pós-transplante autólogo, em pacientes jovens e sem comorbidades, em decorrência da alta toxicidade associada à utilização de regimes de condicionamento mieloablativos. A utilização de regimes de condicionamento de intensidade reduzida tem reduzido a toxicidade e ampliado o seu uso nos LNH recidivados ou refratários.

    Resumo em Inglês:

    High-dose chemotherapy (HDT) followed by autologous bone marrow transplantation (ABMT) has proved to provide significant advantage regarding event-free and overall survival in patients with chemosensitive relapses of aggressive non-Hodgkin's lymphoma (NHL) after conventional therapy. These results encouraged many investigators to use HDT as part of first-line therapy but the results are contradictory. There is no consensus regarding management of relapsed or refractory DLBCL. In follicular lymphomas, autologous stem cell transplantation (SCT) is considered the treatment of choice for young patients with relapsed disease. Autologous SCT has also been evaluated in prospective trials as first-line treatment for high risk patients at diagnosis, but the results are not yet conclusive. In mantle cell lymphoma, autologous stem cell transplantation has been employed as part of first-line therapy. Allo-SCT for patients with lymphoma was first performed in the mid-1980s. The high transplant-related mortality, seen after myeloablative conditioning, discouraged broader interest in this approach and made further research difficult. The generally lower relapse rates after allo-SCT, the association of GvHD with reduced relapse rates, the increase of relapse rates after ex vivo or in vivo T-cell depletion, and the frequent responses to DLIs all support the existence of a graft-vs.-lymphoma effect. However, further data analysis supports the view that not all lymphomas are equal. While slowly proliferating diseases such as follicular lymphoma seem particularly sensitive targets for allogeneic T-cells, results of allo-SCT with aggressive B-cell lymphomas have been less convincing. Patients with these latter diseases obviously need vigorous debulking of their tumor prior to conditioning. Reduced-intensity conditioning fueled a renaissance of allo-SCT as treatment of lymphoma because the lower expected TRM was highly attractive for a patient population where the transplant-related death rate after myeloablative conditioning had, in many instances, exceeded 50%.
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas em gamopatias monoclonais Atualização

    Maiolino, Angelo; Solza, Cristiana; Barros, José Carlos; Coelho, Erika; Magalhães, Roberto; Bittencourt, Rosane; Atalla, Angelo; Carnevalli, Ellen; Roithmann, Sergio; Hungria, Vânia

    Resumo em Português:

    O transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) é um procedimento de fundamental importância na estratégia terapêutica das gamopatias monoclonais. No mieloma múltiplo, em particular, o TCTH autólogo está indicado como estratégia de primeira linha para pacientes até 70 anos de idade. Nesta capítulo serão discutidas as indicações, estratégias e recomendações envolvendo o TCTH em gamopatias monoclonais, amiloidose e POEMS, frutos da Reunião de Consenso da Sociedade Brasileira de Transplante de Medula Óssea.

    Resumo em Inglês:

    Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is an important strategy in the treatment of monoclonal gammopathies. For multiple myeloma, in particular, autologous HSCT is indicated as first line therapy for under 70-year-old patients. In this chapter we will discuss indications, strategies and recommendations involving HSCT for monoclonal gammopathies from the Consensus Meeting of the Brazilian Society of Bone Marrow Transplantation.
  • Consenso brasileiro para transplante de células-tronco hematopoéticas para tratamento de doenças autoimunes Atualização

    Voltarelli, Júlio C.; Moraes, Daniela A.; Ribeiro, Andreza A.F.; Oliveira, Maria Carolina de; Rodrigues, Morgani; Brum, Doralina G.; Barreira, Amilton A.; Hamerschlak, Nelson

    Resumo em Português:

    Neste trabalho, foram revisadas a literatura internacional e a experiência nacional com transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) para doenças autoimunes. A evidência acumulada indica que o TCTH autólogo pode beneficiar pacientes com esclerose múltipla em fase inflamatória, refratária aos tratamentos medicamentosos disponíveis, e pacientes com esclerose sistêmica cutânea difusa de caráter progressivo, com ou sem comprometimento sistêmico. Esse tratamento deveria ser disponibilizado na rede pública de saúde, numa fase inicial, em centros de referência com experiência em TCTH e no manejo clínico de doenças autoimunes sistêmicas graves.

    Resumo em Inglês:

    In this paper, international literature and national experience on hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) for autoimmune diseases were reviewed. Cumulative evidence indicates that autologous HSCT may benefit patients with inflammatory multiple esclerosis, refractory to available drug therapy, and progressive forms of diffuse cutaneous systemic sclerosis with or without systemic involvement. Initially, this treatment should be available in reference centers of the public health system, with experience in performing HSCT and in treating severe systemic autoimmune diseases.
  • Transplante de células-tronco hematopoéticas para tumores sólidos: recomendações do Consenso Brasileiro de Transplante de Medula Óssea Atualização

    Lerner, Décio; Arcuri, Leonardo J.; Colares, Marta

    Resumo em Português:

    O transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo permite o escalonamento de dose de drogas quimioterápicas e é uma estratégia atraente para tratamento de tumores sólidos, principalmente em doenças recaídas. Não há, no entanto, estudos randomizados fase III que demonstrem benefício deste procedimento em tumor sólido. Em tumor germinativo de testículo, há estudos fase II com excelentes resultados, proporcionando cura para doentes refratários a platina ou que estão em terceira linha de quimioterapia. Com base nisto, o transplante de células-tronco hematopoéticas autólogo é considerado tratamento padrão para tumor germinativo recaído. Para câncer de mama, o papel desta modalidade de tratamento permanece controverso apesar dos vinte anos de experiência. Ainda é utilizado em ensaios clínicos e talvez exista algum subgrupo que se beneficie. O procedimento não oferece benefício para câncer de ovário, pulmão ou tumor cerebral. O transplante alogeneico de células-tronco hematopoéticas para tumores sólidos se baseia no efeito enxerto-contra-tumor, que é observado para algumas doenças: câncer mamário, colorretal, ovariano, pancreático e, finalmente, renal, em que há a maior experiência. Porém, o tratamento ainda é considerado experimental.

    Resumo em Inglês:

    Autologous hematopoietic stem cell transplantation, which allows chemotherapy dose-escalonation, is an attractive strategy for solid tumors treatment, specially relapsed diseases. However, there are no phase III trials showing benefits. There are phase II trials showing excellent results for germ cell tumors, including cure for platinrefractory and heavily pretreated patients. Because of this, autologous stem cell transplantation is considered standard of care for relapsed germ cell tumor. The role of this treatment remains controversial for breast cancer despite twenty years of experience. It’s still done in clinical trials and it may benefit a subgroup of patients. The procedure offers no benefit for ovary, lung or cerebral cancer. Allogeneic stem cell transplantation for solid tumors relies on graft versus tumor effect, which is observed for some diseases: breast, colorectal, ovarian, pancreatic and, at last, kidney cancer, for which there is most experience. This treatment, however, is still experimental.
  • Recomendações no manejo das complicações infecciosas no transplante de células-tronco hematopoéticas Atualização

    Garnica, Marcia; Machado, Clarisse; Cappellano, Paola; Carvalho, Viviane V. H.; Nicolato, Andrea; Cunha, Clovis A.; Nucci, Marcio

    Resumo em Português:

    A infecção em receptores de transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) está relacionada a altas taxas de morbidade e mortalidade. O tipo de transplante, a fonte de célula-tronco hematopoética, a utilização de doadores alternativos e outras medidas relacionadas ao procedimento influenciam diretamente no tipo e na intensidade da imunossupressão, modificando o risco de desenvolver uma infecção. Nesta seção são discutidas as estratégias para monitorização, diagnóstico e tratamento das infecções em receptores de TCTH em três fases: na fase pré-transplante, durante a fase de neutropenia, e na fase pós-pega do enxerto.

    Resumo em Inglês:

    Infectious complications following stem cell transplantation are frequent and associated with high morbidity and mortality. Several factors related to the transplant procedure, such as type of transplant, the source of stem cells, the utilization of alternative donors are important determinants of the immune status of the host, and impact on the risk of infection. In this section we will discuss the different approaches for monitoring patients at risk and diagnosing and treating infectious complications in three time periods: before transplant, during neutropenia, and after engraftment.
Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia e Terapia Celular R. Dr. Diogo de Faria, 775 cj 114, 04037-002 São Paulo/SP/Brasil, Tel. (55 11) 2369-7767/2338-6764 - São Paulo - SP - Brazil
E-mail: secretaria@rbhh.org