Schwannoma gigante de nervo ulnar: relato de caso^☆

RESUMO

Os schwannomas são os tumores benignos mais comuns dos nervos periféricos nos membros superiores. Embora muitos sejam assintomáticos, podem produzir um efeito de massa e assim comprimir os tecidos moles adjacentes ou interferir na função articular. Os autores apresentam um relato de caso e uma revisão de um caso de schwannoma gigante no nervo cubital.

Keywords:
Neoplasms; Wrist; Hand; Neurilemmoma; Ulnar nerve

ABSTRACT

Schwannomas are the most common benign neoplasms of the peripheral nerves in the upper limbs. Although many are asymptomatic, they can produce a mass effect, thus impinging against soft tissues or interfering with joint function. The authors present a case report and a review of a giant Schwannoma in the ulnar nerve.

Keywords:
Neoplasms; Wrist; Hand; Neurilemmoma; Ulnar nerve

Introdução

Os tumores neurais primários da extremidade superior são raros e representam menos de 5% das neoplasias dos tecidos moles dessa extremidade.^1;2;3;4 Entre os tumores de nervos periféricos, neurilemomas são os mais comuns^5;6 e são popularmente conhecidos como schwannomas, uma vez que se originam na células de Schwann.⁷

São tumores não invasivos provenientes de bainhas nervosas periféricas e encapsulados por epineuro.^6;7;8 Tendem a ocorrer em pacientes entre 30-60 anos, sem predisposição por etnia ou sexo.^9;10 Como são tumores de crescimento lento que se apresentam como aumentos de volume indolores, podem levar anos sem o diagnóstico correto. O início dos sintomas é geralmente associado com a localização, e não com o tamanho do tumor, uma vez que os sintomas de compressão neural surgem com o crescimento da massa.¹¹

Embora a literatura apresente relatos de schwannomas indolores, dor espontânea ou dor após esforço, parestesia e fraqueza motora são as principais queixas. O sinal de Tinel está geralmente presente ao redor da massa.^8;9;10

A simples remoção do tumor após dissecção cuidadosa é geralmente suficiente, uma vez que as taxas de recorrência e de transformação maligna são baixas.^1;2;3;4

No entanto, o diagnóstico e o posterior tratamento nem sempre são rápidos e precisos, o que pode levar a danos irreversíveis ao nervo afetado, com todas as consequências decorrentes.

O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico raro de schwannoma ulnar gigante do antebraço distal.

Métodos

Todos os procedimentos feitos em estudos que envolvem seres humanos foram aprovados pelo Comitê de Pesquisa e estão de acordo com a Declaração de Helsinkque de 1964 e as suas alterações subsequentes ou padrões éticos comparáveis.

Os autores apresentam o caso de um homem destro de 50 anos, pedreiro, que se queixou de uma massa crescente com cinco anos de evolução do lado ulnar do antebraço distal (fig. 1). O paciente não apresentava histórico de trauma significativo e não tinha histórico médico relevante.

Figura 1-
Tumefação volar antes da cirurgia.

No exame físico, o paciente se queixou de dor e dormência no quarto e no quinto dedos, que aumentava durante a flexão do punho e dos dedos. Ele também se queixou de perda progressiva de força na mão esquerda. O nível de desconforto reduzia cada vez mais sua capacidade de fazer atividades cotidianas.

O exame físico mostrou hipoestesia na região do nervo ulnar e sinal de Tinel positivo na massa ulnar. Apesar das queixas de fraqueza na mão, a força dos músculos intrínsecos da mão esquerda foi 5/5, sem evidência de perda de força ou amplitude de movimento.

O exame de ultrassom evidenciou um nódulo hipoecoico, que sugeriu a possibilidade de um tumor gigante na bainha nervosa e que media 57 mm × 27 mm × 36 mm (volume de 29,4 cc).

O exame de ressonância magnética (RM) mostrou a área do nervo ulnar com uma massa fusiforme que media 73 mm × 35 mm × 27 mm. A massa apresentou hiperintensidade de sinal em T2 com realce por contraste heterogêneo, destacaram-se o sinal de gordura dividida e o sinal de cordão. Limites bem definidos foram observados, sem evidência de invasão de estruturas adjacentes. Essas características eram compatíveis com a suspeita clínica de schwannoma e, portanto, a cirurgia foi proposta.

Resultados

Com uso de torniquete estéril, dissecção assistida com ampliação por lupa foi usada na abordagem do tumor. Fez-se uma incisão longitudinal centrada na massa; o primeiro passo foi identificar o nervo proximal e distal ao tumor, o que reduziu lesões e neuropraxia por tração. Em seguida, a dissecção foi iniciada com a ajuda de microscópio cirúrgico (fig. 2).

Figura 2-
Incisão cirúrgica e abordagem ao tumor.

Uma incisão longitudinal foi criada entre o nervo e a bainha do tumor. Uma vez identificada a camada externa do tumor, estabeleceu-se um plano entre o nervo e a parede do tumor. Uma dissecção lenta, cautelosa e circunferencial foi feita para a remoção do tumor (fig. 3).

Figura 3-
Excisão cirúrgica do tumor.

Quando o tumor foi removido, o nervo foi aferido para garantir a ausência de lesão, o torniquete liberado e hemostasia rigorosa concluída. Um dreno foi usado e a equipe optou pela imobilização do antebraço.

O exame macroscópico mostrou uma formação nodular com 35 g e 7,5 cm × 3,5 cm × 2,7 cm, cuja superfície externa era suave e amarelada. O exame microscópico mostrou que o neoplasma era composto de células fusiformes com ligeira atipia, às vezes dispostas em feixes. Na periferia do tumor foram observados fragmentos de fibras de mielina. O tumor estava encapsulado e as margens da excisão estavam limpas. Observou-se necrose com índice mitótico muito baixo (< 1/110CGA). Estudo imuno-histoquímico (I13/804) indicou marcação difusa nas células descritas para vimentina e proteína S100.

Todas essas descobertas indicavam um tumor benigno das bainhas dos nervos, muito provavelmente um schwannoma.

O paciente permaneceu hospitalizado por dois dias após a cirurgia. O resultado da operação foi bom, sem registro de complicações. Além disso, o paciente não necessitou de fisioterapia.

Seis meses após a cirurgia, o paciente estava muito satisfeito com os resultados, apresentava função motora e sensorial ulnar completa sem dor ou parestesias. A sensação subjetiva de fraqueza na mão também desapareceu.

Discussão

Apesar de raros, devem-se incluir tumores no diagnóstico diferencial de massas nos membros superiores. É importante lembrar que o schwannoma é o tumor mais comum nesses casos.

Embora a maioria desses tumores apresentem sinal de Tinel positivo, parestesias e mobilidade transversal, a identificação clínica é de certa forma subjetiva e, por essa razão, são frequentemente diagnosticados erroneamente devido a semelhanças com outros tumores de tecidos moles, como lipoma, fibroma, gânglio ou xantoma.^9;12

Os neurofibromas, em particular, não podem ser distinguidos dos schwannomas, apesar de suas diferenças. Neurofibromas solitários crescem intraneuralmente e infiltram-se nos nervos; nesses casos, provavelmente será necessário ressecar total ou parcialmente os nervos e produzir déficit neurológico.¹¹

É importante ter o diagnóstico preciso da massa, uma vez que este determina não apenas o procedimento cirúrgico a ser executado, mas também as informações e expectativas que podem ser passadas ao paciente.

Assim, o uso de ultrassom ou ressonância magnética pode ajudar a diferenciar algumas patologias. No entanto, nem a ressonância magnética nem a ultrassonografia são 100% precisas para diferenciar neurofibromas e schwannomas.¹³

Este relato apresentou o caso de um schwannoma ulnar no punho, o que é bastante raro. Foi feita uma incisão na cápsula e a massa foi removida intracapsularmente, como em outras séries.^10;14

Conforme descrito em artigos anteriores, os autores entendem que o risco de dano neural é menor com a enucleação intracapsular.¹¹ Neste caso, não se observou evidência de qualquer envolvimento fascículos nervosos com o tumor, o que é ainda mais raro.

De acordo com a literatura, os resultados apresentados foram excelentes, confirmados pelo acompanhamento pós-operatório com melhoria completa dos sintomas.

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• ☆
  Estudo conduzido no Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Mar-Apr 2017

Histórico

• Recebido
  06 Abr 2016
• Aceito
  17 Maio 2016