Resumo em Português:
O implante auditivo de tronco cerebral foi desenvolvido para restaurar alguma audição útil em pacientes que apresentam ausência de nervo coclear bilateralmente. OBJETIVOS: Discutir a indicação, cirurgia e resultados em quatro pacientes submetidos à cirurgia para colocação de implante auditivo de tronco cerebral. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Quatro pacientes com diagnóstico de schwannomas vestibulares bilaterais foram submetidos à cirurgia para colocação de Implante Auditivo de Tronco Cerebral durante o mesmo ato cirúrgico utilizado para a exérese de um dos tumores. Aspectos clínicos e técnicos e as referências anatômicas da cirurgia e os resultados auditivos foram analisados. RESULTADOS: Em todos os casos foram identificados as referências anatômicas ao forame de Luschka. As complicações cirúrgicas se resumiram à fístula liquórica em dois pacientes. Os eletrodos foram bem posicionados e a sensação auditiva foi suficiente para reconhecimento de sons e auxílio à leitura labial. CONCLUSÃO: Os resultados auditivos de nossos pacientes abrem uma perspectiva importante aos pacientes com surdez profunda bilateral sem integridade anatômica das vias auditivas centrais.Resumo em Inglês:
Auditory Brainstem Implants were developed to partially restore the hearing capabilities of patients without cochlear nerves bilaterally. AIM: this paper aims to discuss the clinical and surgical findings of four ABI patients. MATERIALS AND METHOD: four patients diagnosed with bilateral schwannomas received auditory brainstem implants (ABI) and had one of their tumors resected in the same surgical procedure. Clinical aspects, surgical technique, anatomic landmarks, and outcomes were analyzed. RESULTS: the anatomic landmarks were identified in all four patients in relation to the foramina of Luschka. Two patients had CSF leaks. The electrodes were well positioned and hearing sensation was good enough to allow for sound recognition and assist patients perform lip reading. CONCLUSION: the outcomes observed in our patients were quite encouraging and offer great perspectives for those suffering from deep bilateral deafness and impaired central auditory pathways.Resumo em Português:
O acesso cirúrgico à região de base do crânio é sempre difícil principalmente pelas estruturas anatômicas nobres associadas. A osteotomia maxilar proporciona visão direta à região de clivus e coluna cervical, além de apresentar uma menor morbidade em relação aos diversos acessos descritos na literatura. OBJETIVO: Avaliar 11 casos submetidos à osteotomia transmaxilar, descrevendo técnica cirúrgica, resultados e complicações pós-operatórias. PACIENTES E MÉTODOS: O estudo retrospectivo de onze pacientes foi submetido à cirurgia transmaxilar para acesso à região do tronco encefálico. Registros quanto à oclusão dentária, hemorragia trans e pós-operatória, necrose óssea e alterações de tecido mole foram estudados. Todos seguiram o mesmo protocolo cirúrgico e acompanhamento médio de dois anos. RESULTADOS: Após o tratamento todos os pacientes apresentaram melhora do quadro clínico e nenhum dano neurológico, hemorragia trans e pós-operatória ou intercorrências maiores foram identificadas. Dentre as complicações, em dois pacientes ocorreu fratura incompleta da maxila, dois apresentaram laceração da mucosa nasal e um apresentou como complicação tardia uma fístula bucossinusal. CONCLUSÃO: A osteotomia transmaxilar possibilitou adequado acesso a região de clivus para descompressão do tronco encefálico com baixo índice de complicações nesta série de casos.Resumo em Inglês:
Surgical access to the skull base is always difficult, especially because of the noble anatomic structures present there. Maxillary osteotomy provides direct view to the clivus region and the neck spine, and it also bears less morbidity when compared to the many other accesses described in the literature. AIM: to assess 11 patients submitted to transmaxillary osteotomy, describing the surgical technique and postoperative results and complications. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study involving eleven patients submitted to transmaxillary approach to the brainstem. We studied dental occlusion, trans and postoperative bleeding, bone necrosis and soft tissue alterations. All followed the same surgical protocol and were followed up for two years. RESULTS: after treatment, all the patients improved in their clinical status and had no neurological complication, trans and postoperative hemorrhage or major complications were seen. Among the complications, two patients had incomplete maxilla fracture, two had laceration of their nasal mucosa and one had, as late complication, an oral-sinusal fistula. CONCLUSION: Transmaxillary osteotomy provided proper access to the clivus for brainstem decompression with low rate of complications in this series.Resumo em Português:
Epidermólise bolhosa (EB) é um conjunto de afecções bolhosas, de caráter hereditário, com diferentes quadros clínicos e diferentes modos de transmissão genética. Os indivíduos evoluem com bolhas na pele e mucosas, que surgem espontaneamente ou após mínimos traumatismos. OBJETIVO: Descrever as manifestações otorrinolaringológicas, as complicações esofágicas relacionadas à EB e a experiência na conduta de pacientes com estenose esofágica decorrente da EB. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo descritivo de 60 pacientes com EB, atendidos de 1999 a 2006, no serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital X, centro de referência para EB. RESULTADOS: Dos 60 pacientes com idade média de 14,5 anos, 28 (46,6%) eram mulheres e 32 (53,4%) homens. Oito (13,4%) tinham o diagnóstico de EB simples, 51 (85%) EB distrófica e um (1,6%) caso de EB adquirida. Lábios, boca, língua e pavilhão auricular foram os locais mais acometidos (32 pacientes - 53,3%). Disfagia foi encontrada em 28 pacientes (46,6%). Após dilatação do esôfago todos apresentaram remissão do sintoma. CONCLUSÃO: EB é uma doença rara e os pacientes devem ser encaminhados para tratamento em centros de referência. Portanto, é fundamental que os médicos envolvidos com os cuidados de pacientes com EB conheçam as condutas necessárias para melhorar a qualidade do tratamento sem prejuízos adicionais.Resumo em Inglês:
Epidermolysis bullosa (EB) is a group of skin diseases with different clinical manifestations and varied inheritance patterns. Blisters may appear spontaneously or following minimal trauma to the skin or mucosa. AIM: this paper aims to describe the otorhinolaryngological manifestations and esophageal complications related to EB, and the experience in treating patients with esophageal stenosis secondary to this disease. MATERIALS AND METHOD: this descriptive study enrolled 60 patients with EB seen from June 1999 to December 2006 at the Head and Neck Surgery Service of X Hospital, a reference center for EB. RESULTS: the patients' mean age was 14.5 years. Twenty-eight (46.6%) were females and 32 (53.4%) were males. Eight (13.4%) were diagnosed with epidermolysis bullosa simplex, while 51 (85%) had epidermolysis bullosa dystrophica; one (1.6%) patient had one acquired EB. Lips, mouth, tongue and ears were the most frequently involved sites (32 patients - 53.3%). Dysphagia was found in 28 patients (46.6%). After esophageal dilatation the symptoms subsided. CONCLUSION: EB is a rare disease and patients must be sent for treatment at reference centers. Physicians treating patients for EB must be aware of the measures required to improve the quality of the treatment provided without putting the patients in harm's way.Resumo em Português:
Perdas auditivas condutivas nos primeiros anos de vida podem levar a transtornos do processamento auditivo, de atenção e, conseqüentemente, dificuldades de aprendizado da comunicação. OBJETIVO: Verificar o desempenho de crianças com fissura labiopalatina no teste dicótico de dígitos, etapa de escuta direcionada; e compará-los aos de um grupo sem fissura labiopalatina. MATERIAL E MÉTODO: Fizeram parte deste estudo 52 crianças, de ambos os gêneros, na faixa etária de sete anos a sete anos e 11 meses, que foram distribuídas em dois grupos: um com crianças com fissura labiopalatina (n=27) e outro de crianças sem essa anomalia (n=25). O processo de avaliação constituiu da aplicação de um questionário, bateria de testes auditivos convencionais e aplicação do Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada). RESULTADOS: No Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada), foi possível observar que o grupo com FLP apresentou porcentagens de acerto inferiores ao grupo controle, tanto para a orelha direita quanto para a orelha esquerda. A análise estatística mostrou interação estatisticamente significativa para grupo versus gênero, p=0,026. CONCLUSÃO: No Teste Dicótico de Dígitos (etapa de escuta direcionada) somente as crianças do gênero feminino com fissura labiopalatina obtiveram índices de acerto inferiores às do grupo controle. Estudo prospectivo clínico.Resumo em Inglês:
Conductive hearing loss in the first years of life may lead to hearing processing and attention deficit disorders, and consequently to communication and learning impairments. AIM: this paper aims to examine the performance of children with cleft lip and palate in dichotic listening tests (directed attention mode) and compare them to a control group without cleft lip and palate. MATERIALS AND METHOD: fifty-two children of both genders were enrolled in the study. Their ages ranged between 7 years and 7 years and 11 months, and they were divided into two groups: a study group featuring children with cleft lip and palate (n=27) and a control group with children without this anomaly (n=25). The children were first interviewed, then underwent a series of conventional hearing tests, and lastly were applied the dichotic hearing test. RESULTS: when submitted to the dichotic listening test (directed attention mode), the children in the study group had lower scores for both ears when compared to those in the control group. Statistical significance was found for variable gender in the groups, with p=0.026. CONCLUSION: in the dichotic listening test only the girls with cleft lip and palate had lower scores than the girls in the control group. This is a prospective clinical study.Resumo em Português:
Os tumores odontogênicos são neoplasias que se desenvolvem exclusivamente nos ossos gnáticos, originando-se dos tecidos odontogênicos por proliferação de tecido epitelial, mesenquimal ou ambos. OBJETIVO: Avaliar a incidência de tumores odontogênicos em determinada instituição e comparar com outros estudos da literatura mundial. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: O material do estudo foi levantado a partir dos registros de pacientes com tumores odontogênicos, no período de janeiro de 1992 a março de 2007 (15 anos). Foram incluídos os casos de pacientes que se enquadravam na Classificação Histológica da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 2005. Foram analisados os indicadores gênero, faixa etária, localização anatômica, tipo histológico e presença de sintomatologia. RESULTADOS: Os tumores odontogênicos constituíram 4,76% dentre todas as lesões biopsiadas dentro do período estudado. A idade média dos pacientes foi de 30,7 anos, 57% dos pacientes eram do gênero masculino. O tumor odontogênico ceratocístico foi o tipo histológico mais prevalente (30%), seguido do ameloblastoma (23,7%). Quanto à presença de sintomatologia, 75,7% dos casos apresentaram-se assintomáticos. CONCLUSÃO: Os tumores odontogênicos parecem ter discreta predileção pelo gênero feminino, segunda e terceira décadas de vida, sendo mais freqüentes na mandíbula e, na maioria dos casos apresentam-se assintomáticos.Resumo em Inglês:
Odontogenic tumors are neoplasms that develops exclusively in the gnathic bones; they originate from odontogenic tissues, by epithelial or mesenchymal proliferation, or both. AIM: To evaluate the incidence of odontogenic tumors in a specific institution, and to compare these findings with other studies in the literature. STUDY FORMAT: A cross-sectional cohort retrospective study. MATERIAL AND METHOD: The sample was obtained from the files of patients with odontogenic tumors diagnosed between January 1992 and March 2007 (15 years). Cases in which the diagnosis could be adapted to the new World Health Organization (WHO) of 2005 were included. Data such as gender, age, anatomical site, histological type and symptomatology were analyzed. RESULTS: Odontogenic tumors were 4.76% of all biopsied lesions within the studied period. The mean age was 30.7 years; 57% of the patients were male. The keratocystic odontogenic tumor was the most prevalent histological type (30%), followed by the ameloblastoma (23,7%). The rate of asymptomatic cases was 75.7%. CONCLUSION: Odontogenic tumors occurred more frequently in females, in the second and third decades of life, and more commonly in the mandible; most cases were asymptomatic.Resumo em Português:
Estimular a regeneração do nervo facial é ainda hoje um desafio. OBJETIVO: Estudar a possível influência neurotrófica do nucleotídeo cíclico adenosina monofosfato (AMPc) na regeneração do nervo facial de ratos Wistar. MÉTODO: Trinta e dois animais foram submetidos à transecção completa com sutura imediata do nervo facial direito, sendo divididos em expostos ou não expostos à aplicação tópica de AMPc, com análises comportamentais (movimentação de vibrissas e fechamento da rima palpebral) e histométrica (contagem de fibras mielinizadas) em dois períodos, 14 e 28 dias após a lesão. RESULTADO: Encontramos diferenças estatísticas (p<0,05) nas análises comportamental e histométrica no 14º dia, sugerindo uma precocidade na regeneração do nervo facial exposto ao AMPc. CONCLUSÃO: Nosso estudo constatou uma possível ação neurotrófica do AMPc na regeneração do nervo facial em ratos.Resumo em Inglês:
Promoting facial nerve regeneration is a significant challenge. AIM: To evaluate the possible neurotrophic influence of cyclic AMP on facial nerve regeneration of Wistar rats. METHOD: The right facial nerve of thirty-two animals were completely transected and immediately sutured, followed by exposure or not to topical cyclic AMP. Behavioral and histometric analyses were done at 14 and 28 days. RESULTS: Statistical differences (p<0.05) were found in the behavioral and histometric analyses on the 14th day, suggesting an early regenerative response of the facial nerve to cAMP exposure. CONCLUSION: This study demonstrates a possible neurotrophic effect of cAMP on facial nerve regeneration in rats.Resumo em Português:
A partir do conceito da matriz funcional, surgiu a hipótese de que são os tecidos moles atuando sobre determinada peça óssea que determinam o processo de crescimento facial. A possibilidade de modificar a influência muscular, seja na fase de desenvolvimento facial, seja em pós-operatórios de cirurgia corretiva é de grande importância preventiva e deveria ser mais bem investigada, uma vez que poderia subtrair o número e magnitude destes procedimentos. DESENHO DO ESTUDO: Experimental em coelhos. OBJETIVO: Estimar a relevância da atividade muscular sobre o esqueleto facial, em coelhos de experimentação, durante sua fase de desenvolvimento facial. MATERIAL E MÉTODO: Foram estudados 37 coelhos de 2 meses de idade, divididos em grupo de estudo e grupo controle e seguidos por um período de 4 meses. Os animais do grupo de estudo tiveram seus nervos faciais seccionados no seu ramo cervical unilateralmente. O esqueleto da mesoestrutura facial era retirado para estudo morfométrico por programa de computação gráfica em fotografias digitalizadas realizadas nas peças. Os resultados obtidos sofreram análise estatística comparativa. CONCLUSÃO: Ausência de atividade muscular em uma metade da face produz desvio lateral da mesoestrutura facial para o mesmo lado em coelhos em desenvolvimento.Resumo em Inglês:
Based on the functional matrix concept, scientists developed the hypothesis that soft tissue acting on certain bone pieces determines the process of facial growth. The possibility to modify muscle influence in the phase of facial development, or in postoperative of corrective surgery is of great preventive importance and it should be better investigated, since it could reduce the number and impact of these procedures. STUDY DESIGN: experimental in rabbits. AIM: to estimate the relevance of facial muscle activity on facial bones in lab rabbits. MATERIALS AND METHODS: 37 rabbits of two months of age were studied, divided in a study group and a control group, were followed up for a period of 4 months. The study group animals had their facial nerves cut at the cervical root in one side. The facial mesostructure of the animals was removed in block for later morphometric studies through computer graphics made out of the digital pictures of the specimens. Results were submitted for comparative statistical analysis. CONCLUSION: The lack of muscle activity in half of the face produces an ipsilateral shift of the facial mesostructure in developing rabbits.Resumo em Português:
A tomografia computadorizada e ressonância magnética (RM) com seqüências convencionais têm baixa especificidade para a diferenciação entre tecido de granulação e recidiva de colesteatoma. OBJETIVO: Avaliar a aplicação da RM com sequência de difusão e pós-contraste T1 tardio na detecção de recidiva de colesteatoma. MATERIAL E MÉTODO: Realizado estudo transversal prospectivo de dezessete pacientes estudados no pós-operatório de colesteatoma utilizando RM de 1.5 T com seqüência difusão, T1, T2 e pós-contraste T1 tardio nos planos coronal e axial. Dois radiologistas avaliaram e decidiram em consenso a presença de foco de hipersinal na difusão e T2, iso/hipossinal em T1 e ausência de impregnação pelo contraste como suspeitos de recidiva de colesteatoma. Os achados da revisão cirúrgica foram comparados com o resultado da RM. RESULTADOS: Onze dos doze casos de recidiva de colesteatoma apresentaram hipersinal na difusão. Todos os pacientes com tecido de granulação na cavidade cirúrgica não apresentaram alteração de sinal na difusão. Um paciente com abscesso no conduto auditivo interno também apresentou hipersinal na difusão. A sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo foram respectivamente 91,6%, 60%, 84,6% e 75%. CONCLUSÃO: A seqüência de difusão combinada com pós-contraste tardio pode ser útil na diferenciação entre tecido de granulação e recidiva de colesteatoma.Resumo em Inglês:
Conventional CT and MRI scans have low specificity when it comes to differentiating granulation tissue from relapsing cholesteatoma. AIM: this paper aims to analyze the use of DWI and delayed post-contrast T1-weighed imaging in the detection of recurring cholesteatomas. MATERIALS AND METHOD: this is a cross-sectional prospective study that looked at 17 cholesteatoma patients postoperatively. All patients underwent diffusion magnetic resonance imaging at 1.5T, T1, T2, and delayed post-contrast T1 and images were produced from both coronal and axial planes. Two radiologists assessed the images and decided consensually that the presence of hyperintensive signal in DWI on T2, iso/hypointensive signal on T1, and absence of contrast uptake were indicative of relapsing cholesteatoma. Surgical review findings were compared to DWI scans. RESULTS: eleven of the twelve cases of recurring cholesteatoma presented hyperintensive signal in the DWI scans. None of the patients with granulation tissue in the surgical wound presented hyperintensive signal in the DWI scans. A patient with an abscess in the internal acoustic meatus also presented a hyperintensive signal in the DWI scans. Sensibility, specificity, positive predictive value and negative predictive value were 91.6%, 60.0%, 84.6%, and 75.0%, respectively. CONCLUSION: DWI combined with delayed post-contrast T1 SE sequence proved to be useful in the differential diagnosis of granulation tissue and recurring cholesteatoma.Resumo em Português:
A deficiência auditiva como déficit sensorial mais comum tem dentre suas diferentes etiologias as alterações genéticas. Assim, é importante que a investigação audiológica se associe à busca do diagnóstico etiológico. OBJETIVO: Relatar o perfil audiológico e genético de três irmãos portadores de deficiência auditiva neurossensorial não-sindrômica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo de caso de três irmãos, do sexo masculino, com 3, 5 e 16 anos, respectivamente, submetidos à avaliação audiológica comportamental e eletrofisiológica, e estudo molecular. RESULTADOS: Os achados audiológicos mostraram: audiometria do tipo neurossensorial, bilateral, simétrica, de grau moderado a moderadamente severo e configuração descendente acentuada. EOAT e EOAPD ausentes nos dois irmãos mais novos. PEATE compatível com perda auditiva moderadamente severa a severa. Presença do P300 com latências dentro da normalidade bilateralmente no irmão mais velho. Os achados do exame molecular mostraram que as duas crianças mais novas eram heterozigotos para a mutação 35delG no gene GJB2 e o mais velho não apresentava essa mutação. CONCLUSÃO: A associação das avaliações fonoaudiológicas e genéticas permite o diagnóstico etiológico de perdas auditivas que à primeira vista são semelhantes, mas que não obedecem à mesma estrutura genética. Os estudos moleculares devem ser abrangentes, evitando diagnósticos precipitados que prejudiquem o aconselhamento genético.Resumo em Inglês:
Hearing loss is a multifaceted condition with many etiologies, among which genetic mutation is. Therefore, it is important to connect audiological investigation to etiological diagnosis. AIM: this study aims to establish the audiological and genetic profiles of three non-syndromic children with sensorineural hearing loss. MATERIALS AND METHOD: three brothers aged 3, 5 and 16 were enrolled in this study. They were submitted to behavioral and electrophysiological hearing tests and molecular studies. RESULTS: the hearing tests showed moderate to moderately severe bilateral symmetric sensorineural hearing loss and an accentuated descending slope. Transient and Distortion Product Otoacoustic emissions were absent in the two younger children. ABR showed a bilateral moderately severe to severe sensorineural hearing loss. P300 showed bilateral normal latencies in the older brother. Molecular tests showed that the two younger children were heterozygote for mutation 35delG on gene GJB2. CONCLUSION: The combination of speech and hearing tests and genetic analysis allows for the etiologic diagnosis of seemingly similar hearing loss cases, which however display different genetic backgrounds. Molecular studies must be comprehensive enough to avoid precipitated diagnosis which may impair genetic counseling.Resumo em Português:
O Mismatch Negativity (MMN) é um potencial evocado auditivo de longa latência que fornece uma medida objetiva das habilidades de discriminação e memória sensorial auditiva. Assim, pode ser utilizado como uma avaliação eletrofisiológica do processamento auditivo (central). OBJETIVO: Estudar o MMN em pacientes com Distúrbios do Processamento Auditivo (Central) - DPA(C). FORMA DO ESTUDO: Clínico prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foram avaliados oito sujeitos com DPA(C), na faixa etária de nove a 14 anos, bem como um grupo controle. O MMN foi eliciado para estímulos tonais (tone bursts) diferindo quanto à freqüência (MMNf - estímulo padrão: 750Hz e estímulo diferente: 1000Hz ), bem como quanto à duração (MMNd - estímulo padrão: 100 ms e estímulo diferente: 50 ms; na freqüência de 1000Hz). RESULTADOS: A presença do MMNf e do MMNd foi comprovada estatisticamente em ambos os grupos estudados. Não foram constatadas diferenças significantes estatisticamente entre os valores de latência e de amplitude do MMNf e do MMNd obtidos nos dois grupos. Também não foram verificadas diferenças significantes estatisticamente entre o MMNf e o MMNd em nenhum dos grupos estudados. CONCLUSÃO: Os sujeitos com DPA(C) avaliados não apresentaram alterações no MMNf, nem no MMNd.Resumo em Inglês:
Mismatch Negativity (MMN) is a long-latency auditory evoked potential that provides an objective index of discrimination skills and auditory sensorial memory. It may, therefore, be used as an electrophysiological evaluation of central auditory processing. AIM: To study MMN in patients with Central Auditory Processing Disorder - CAPD. STUDY METHOD: A prospective clinical study. MATERIAL AND METHOD: Eight individuals with CAPD, aged between nine and 14 years, were evaluated; there was also a control group. MMN was elicited for tone stimuli (tone bursts), differing in terms of frequency (MMNf - standard stimulus: 750 Hz and deviant stimulus: 1,000 Hz ), as well as duration (MMNd - standard stimulus: 100 ms and deviant stimulus: 50 ms; at 1,000 Hz). RESULTS: The presence of MMNf and of MMNd was statistically demonstrated in both groups. No significant statistical differences, however, were observed between MMNf and MMNd latencies and amplitude values in the two groups. Also, no significant statistical differences were observed between the MMNf and the MMNd among the groups. CONCLUSION: The CAPD individuals that were evaluated showed no changes in MMNf or MMNd.Resumo em Português:
Maytenus ilicifolia é uma planta sul americana apresenta várias propriedades medicinais, entre elas, a ação antioxidante. OBJETIVO: Por meio de um modelo original de ototoxicidade induzida pela cisplatina, verificar uma possível ação otoprotetora do extrato aquoso desta planta. MATERIAL E MÉTODO: Estudo clínico e experimental com cobaias fêmeas, albinas divididas em 5 grupos: 9 animais recebendo somente 3 doses de 7,5mg/kg/d do protocolo de cisplatina, 4 animais somente com o extrato, 10 animais com cisplatina e 1g/kg/d de extrato por 8 dias, 5 animais com cisplatina e 3g/kg/d do extrato por 8 dias e 5 animais recebendo extrato por 3 semanas e cisplatina na última semana. Os exames foram emissões otoacústica por produtos de distorção, potencial de tronco encefálico pré e após administração de cisplatina e, microscopia eletrônica de varredura. RESULTADOS: Os animais que receberam a cisplatina com o extrato, independente da dose, obtiveram alterações em todos os testes, com lesões na região basal na microscopia eletrônica. CONCLUSÃO: Apesar do efeito antioxidante da Maytenus ilicifolia, ela não foi suficiente para bloquear o efeito ototóxico da cisplatina.Resumo em Inglês:
Maytenus ilicifolia is a native plant from South America, with several medicinal properties including antioxidant effects. AIM: using an original cisplatin induced ototoxicity model, we evaluated a possible otoprotection caused by Maytenus ilicifolia extract. MATERIALS AND METHODS: clinical and experimental study design with female albino guinea pigs divided in groups as follows: 9 animals receiving cisplatin only (three doses of 7.5mg/kg/day), 4 animals receiving the plant extract only, 10 animals receiving the cisplatin protocol and 1g/kg/day of extract for 8 days, 5 animals with cisplatin and 3g/kg/day of extract for 8 days, and 5 animals receiving extract for 3 weeks and cisplatin in the last week. The tests were distortion product otoacoustic emissions, brainstem auditory response, before and after medication and scanning electron microscopy. RESULTS: the animals receiving cisplatin plus plant extract, had alterations in all the tests, showing lesions on the basal cochlear region under electron microscopy. CONCLUSIONS: Despite of the plant extract's antioxidant effect, it was not sufficient to protect the cochlea against cisplatin ototoxicity.Resumo em Português:
Os Distúrbios Obstrutivos do Sono (DOS) afetam significativamente a população pediátrica. Neste grupo, sua principal etiologia é a hiperplasia adenotonsilar, sendo adenoidectomia ou adenotonsilectomia indicadas para tratamento, reversão de seqüelas e melhora na qualidade de vida. OBJETIVO: Avaliar qualidade de vida de crianças com DOS após adenoidectomia/adenotonsilectomia. CASUÍSTICA E MÉTODO: Realizou-se estudo tipo prospectivo com 48 crianças, entre 2 e 11 anos, apresentando DOS e hiperplasia adenotonsilar obstrutiva com indicação cirúrgica. Aplicou-se o questionário OSA18 sobre qualidade de vida aos cuidadores destas crianças antes da cirurgia, cerca de trinta dias e com pelo menos onze meses após o procedimento. Pontuações elevadas no escore significam pior qualidade de vida. RESULTADOS: No pré-operatório, o escore OSA18 médio foi 82,83 (DP=12,57), com nota global média para a qualidade de vida de 6,04 (DP=1,66). Na avaliação pós-operatória inicial, obteve-se escore OSA18 de 34,3(DP=9,95) e nota global de 9,6 (DP=0,81), ambos tendo redução significativa (p<0,001). Na avaliação pós-operatória tardia, entre 11 e 30 meses (média=16,85,DP=5,16), trinta e quatro (70,83%) crianças foram reavaliadas, obtendo-se escore OSA18 de 35,44(DP=19,95) e nota global de 9,28 (DP=1,78). Não houve diferença significativa entre as avaliações pós-operatórias. CONCLUSÃO: A cirurgia promoveu melhora na qualidade de vida das crianças com DOS, mantendo-se esta em longo prazo.Resumo em Inglês:
Obstructive Sleep Disorders (OSD) affect mostly the pediatric population. Within this group, its main etiology is adenotonsillar hyperplasia, being adenoidectomy or adenotonsillectomy the best treatment option for quality of life improvement. AIM: To asses quality of life of children with OSD after adenoidectomy/adenotonsillectomy. METHOD: A prospective study was carried out with 48 children, between 2 and 11 years, with clinical manifestations of OSD and obstructive adenotonsillar hyperplasia. The OSA18 questionnaire was answered by the parents to evaluate their children's quality of life before surgery; at about thirty days and at least eleven months after the procedure. A higher score meant a worse quality of life. RESULTS: Before surgery, the average OSA18 score was 82.83(SD=12.57), with an average global score for quality of life of 6.04(SD=1.66). Within thirty days after surgery, the average OSA18 score was 34.3 (SD=9.95) with an average global score of 9.6(SD=0.81), both showing significant reduction (p< 0.001). Thirty-four children (70.83%) were re-evaluated between 11 and 30 months (average=16.85; SD=5.16). The average OSA18 score was 35.44 (SD=19.95) with an average global score of 9.28 (SD=1.78). The postoperative evaluations weren't significantly different. CONCLUSION: surgery improves the quality of life of children with OSD, and such improvement maintains for the long run.Resumo em Português:
Os Potenciais Evocados Auditivos de Tronco Encefálico (PEATE) são considerados potenciais exógenos, ou seja, as respostas obtidas são altamente dependentes da característica do estímulo utilizado para evocá-los. OBJETIVO: Averiguar a influência da polaridade do estímulo clique na pesquisa dos PEATE em diferentes intensidades, utilizando-se fone de inserção. FORMA DE ESTUDO: Clínico. MATERIAL E MÉTODO: 33 indivíduos, idade entre 18 e 28 anos, sem alteração auditiva foram submetidos à pesquisa dos PEATE, com estímulo clique nas polaridades de rarefação, condensação e alternada, em diferentes intensidades. RESULTADOS: As latências absolutas da onda V mostraram-se menores na polaridade de rarefação quando comparadas às demais e na intensidade de 80 dBnHL houve diferença significante entre a rarefação e as demais polaridades para as latências interpicos III-V e I-V. Houve alta correlação entre as polaridades de condensação e alternada para as latências absolutas e interpicos na intensidade de 80 dBnHL. CONCLUSÃO: A polaridade do estímulo clique influência significativamente nos PEATE. Na rotina em que se utiliza o fone TDH 39, com apresentação de polaridade alternada, sugere-se que o uso da polaridade de condensação seja mais adequado para efeitos de comparação padronizada, devido à maior semelhança das latências encontradas nesse estudo com fone de inserção.Resumo em Inglês:
Brainstem Auditory Evoked Potentials are considered exogenous potentials, that is, the responses obtained are highly dependent upon the characteristic of the stimulus used to evoke them. AIM: To investigate the influence of the click stimulus polarity in the study of Brainstem Evoked Response Audiometry (BERA) at different intensities, using insertion-canal earphones. TYPE OF STUDY: Clinical. MATERIALS AND METHODS: 33 individuals, aged between 18 and 28, with no auditory alteration were submitted to BERA testing, with click stimulus on the rarefaction, condensation and alternate polarities, in different intensities. RESULTS: The absolute latencies of the V wave proved to be lower in the rarefaction polarity when compared to the others and, at 80 dBnHL, there was a significant difference between rarefaction and the other polarities for interpeak latencies III-V and I-V. There was a high correlation between the condensation and alternating polarities for absolute and interpeak latencies at 80 dBnHL. CONCLUSION: the click stimulus polarity has a significant influence on BERA. In the routine use of the TDH 39 earphone, with alternating polarity, we suggest that condensation polarity is more adequate for standardized comparison purposes, due to the higher similarity of the latencies found in this insertion earphone study.Resumo em Português:
A mutação mitocondrial A1555G é a principal alteração associada à surdez ocasionada pelo uso de aminoglicosídeos. OBJETIVO: Investigar a prevalência da mutação A1555G em pacientes com deficiência auditiva sensorioneural com e sem uso de antibióticos aminoglicosídeos. MATERIAL E MÉTODO: Estudo em amostras de 27 pacientes com surdez, como casos, e em 100 neonatos, com audição normal, como grupo controle. O DNA foi extraído de leucócitos de amostras de sangue e "primers" específicos foram utilizados para amplificar o gene do citocromo b e a região que abrange a mutação A1555G do DNA mitocondrial, usando as técnicas da Reação em Cadeia da Polimerase e do Polimorfismo no Comprimento de Fragmentos de Restrição. DESENHO CIENTÍFICO: Estudo de casos em corte transversal. RESULTADOS: A região do gene do citocromo b foi amplificada, sendo confirmada a presença do DNA mitocondrial em todas as 127 amostras do estudo. A mutação A1555G não foi identificada nos 27 pacientes com deficiência auditiva e no grupo controle (100 neonatos). CONCLUSÕES: Os resultados são concordantes com estudos que relatam que a mutação A1555G não é prevalente nas Américas. Há interesse na determinação da real prevalência dessa mutação e na investigação de outras mutações que possam ocasionar deficiência auditiva associada ou não ao uso de aminoglicosídeos na população brasileira.Resumo em Inglês:
The A1555G mitochondrial mutation is the main alteration associated with aminoglycoside-induced deafness. AIM: to investigate the prevalence of the A1555G mutation in patients sensorineural hearing loss patients with and without aminoglycosides antibiotic use. MATERIAL AND METHOD: a study of 27 cases with deafness as the sample, and 100 neonates with normal hearing as the control group. DNA was extracted from blood leukocyte samples, and specific oligonucleotide primers were designed to amplify the cytochrome b gene and the region which encloses the A1555G mutation of the mitocondrial DNA using the polymerase chain reaction and restriction fragment length polymorphism. DESIGN: a cross-sectional case study. RESULTS: a region of the cytochrome b gene was amplified and the presence of the mtDNA was confirmed in all of the 127 cases. The A1555G mutation was not found in any of the 27 patients with hearing loss or the control group with 100 neonates. CONCLUSION: the results agree with studies stating that the A1555G mutation is not prevalent in the Americas. There is interest in establishing the real prevalence of this mutation and to investigate other mutations that may cause hearing loss, associated or not with the use of aminoglycosides, in the Brazilian population.Resumo em Português:
O processamento da informação sonora depende da integridade das vias auditivas aferentes e eferentes. O sistema auditivo eferente pode ser avaliado por meio dos reflexos acústicos e da supressão das emissões otoacústicas. OBJETIVO: Verificar a atividade do sistema auditivo eferente, por meio da supressão das emissões otoacústicas (EOA) e da sensibilização do reflexo acústico no distúrbio de processamento auditivo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo prospectivo: 50 crianças com alteração de processamento auditivo (grupo estudo) e 38 sem esta alteração (grupo controle), avaliadas por meio das EOA na ausência e presença de ruído contralateral e da pesquisa dos limiares do reflexo acústico na ausência e presença de estímulo facilitador contralateral. RESULTADOS: O valor médio da supressão das EOA foi de até 1,50 dB para o grupo controle e de até 1,26 dB para o grupo estudo. O valor médio da sensibilização dos reflexos foi de até 14,60 dB para o grupo estudo e de até 15,21 dB para o grupo controle. Não houve diferença estatisticamente significante entre as respostas dos grupos controle e estudo em ambos os procedimentos. CONCLUSÃO: O grupo estudo apresentou valores reduzidos na supressão das EOA e valores aumentados na sensibilização do reflexo acústico, em relação ao grupo controle.Resumo em Inglês:
Auditory processing depends on afferent and efferent auditory pathways integrity. The efferent auditory system may be assessed in humans by two non-invasive and objective methods: acoustic reflex and otoacoustic emissions suppression. AIM: Analyze the efferent auditory system activity by otoacoustic emission suppression and acoustic reflex sensitization in human subjects with auditory processing disorders. METHOD: Prospective study: fifty children with auditory processing disorders (study group) and thirty-eight children without auditory processing disorders (control group) were evaluated using otoacoustic emission with and without contralateral noise; and acoustic reflex with and without contralateral facilitating stimuli. RESULTS: OAE suppression mean value was equal to or less than 1.50 dB for the control group, and equal to or less than 1.26 dB for the study group. The mean sensitization reflex value was equal to or less than 14.60 dB for the study group and equal to or less than 15.21 dB for the control group. There was no statistically significant difference between the responses from the control group and the study group in both procedures. CONCLUSION: The study group had lower OAE suppression values and higher acoustic reflex sensitization values when compared to the control group.Resumo em Português:
A rinometria acústica tem sido utilizada como teste específico da permeabilidade nasal. OBJETIVO: O propósito do presente estudo foi determinar valores de referência de áreas de secção transversa da cavidade nasal de adultos sadios pela técnica rinométrica. DESENHO: Estudo clínico prospectivo. CASUÍSTICA E MÉTODO: Trinta voluntários sem evidências de obstrução nasal com idade entre 18 e 30 anos (14 homens e 16 mulheres) foram avaliados antes e após a aplicação tópica de vasoconstritor nasal. As áreas de secção transversa foram medidas nos três entalhes do rinograma correspondentes à válvula nasal (AST1), região anterior (AST2) e região posterior (AST3) das conchas nasais inferior e média. RESULTADOS: Os valores médios (±DP) das áreas aferidas em 60 cavidades antes da vasoconstrição nasal foram os seguintes: 0,54±0,13cm2 (AST1), 0,98±0,31cm2 (AST2) e 1,42±0,44cm2 (AST3). Após a vasoconstrição, os valores médios dos três segmentos analisados foram significantemente maiores (p<0,05). Não foram constatadas diferenças significantes entre os sexos. CONCLUSÃO: As áreas seccionais nasais de adultos obtidas para adultos podem ser usadas para fins de controle no estudo de pacientes com obstrução nasal, em complementação aos volumes nasais relatados anteriormente por nosso grupo.Resumo em Inglês:
Acoustic rhinometry (AR) has been used as a specific test for nasal patency. AIM: this study aimed to set the reference values for nasal cavity cross-section geometry in healthy adults through AR. STUDY DESIGN: this is a clinical prospective study. MATERIALS AND METHOD: thirty volunteers (14 males and 16 females) without signs of nasal obstruction and aged between 18 and 30 years were enrolled in this study. They were assessed before and after being treated topically with a nasal vasoconstrictor drug. Their nasal cross-sectional areas were measured at the three dips of the rhinogram, corresponding respectively to the nasal valve (CSA1), the anterior (CSA2), and the posterior (CSA3) region of the inferior and middle turbinate. RESULTS: the mean areas (±SD) for 60 nasal cavities before nasal vasoconstriction were: 0.54±0.13cm2 (CSA1), 0.98±0.31 cm2 (CSA2), and 1.42±0.44cm2 (CSA3). After vasoconstriction, the mean values of the three segments analyzed were significantly larger (p<0.05). Gender was not a statistically significant variable. CONCLUSION: The nasal cross-sectional areas obtained for adults may be used for control purposes when studying patients with nasal obstruction, in conjunction with the nasal volume values previously reported by our group.Resumo em Português:
As sinusites, otites médias agudas e tonsilites são muito freqüentes em crianças. A maioria dessas infecções é causada por vírus, mas em geral, elas são tratadas com antibióticos. O uso inapropriado de antibióticos favorece a seleção, crescimento e disseminação de bactérias resistentes que colonizam as vias respiratórias, atingindo toda a comunidade. A emergência de bactérias resistentes dificulta os tratamentos das infecções respiratórias, sendo essencial desenvolver estratégias efetivas para restringir o uso de antibióticos sem prejudicar as crianças que realmente precisam desses medicamentos. OBJETIVO: Analisar os resultados de estudos randomizados e controlados sobre critérios clínicos e laboratoriais utilizados para diagnóstico e tratamento das tonsilites, sinusites e otites. MÉTODOS: Levantamento dos estudos randomizados e controlados sobre o tema, publicados no MEDLINE e SCIELO, de 2000 a 2006. CONCLUSÕES: Como a maioria dessas infecções evolui bem sem antibióticos, deve-se evitar o uso desses medicamentos a menos que a criança pertença aos grupos de alto risco para complicações ou apresente persistência ou piora dos sintomas com tratamento sintomático. É necessário que os médicos e leigos conheçam melhor a evolução natural das infecções respiratórias agudas e que seja garantido o acesso das crianças a serviços médicos de boa qualidade para orientação e reavaliação, quando necessária.Resumo em Inglês:
Sinusitis, acute otitis media and tonsillitis are very frequent in children. Most of these infections are caused by viruses, but are generally treated with antibiotics. Inappropriate use of antibiotics favors the selection, growth and spread of resistant bacteria; these bacteria colonize the airways and affect the entire community. With the emergence of antibiotic-resistant bacteria, respiratory infections have become more difficult to treat. Effective strategies are needed to restrict the use of antibiotics without harming children that truly need these drugs. AIM: to present a critical analysis of the results of randomized and controlled studies on clinical and laboratory criteria used in diagnosing and treating tonsillitis, sinusitis and otitis. METHODS: a review of randomized and controlled studies about these conditions published in MEDLINE and SCIELO from 2000 to 2006. CONCLUSIONS: Given that most of these infections progress favorably without antibiotics, the use of these drugs should be avoided unless the child belongs to a high risk group for complications, or symptoms persist or worsen with despite symptomatic treatment. Physicians and laypersons should have better knowledge about the natural evolution of acute respiratory infections.Resumo em Português:
A deficiência transversal da maxila é uma anomalia dentofacial relacionada à diminuição do diâmetro do arco maxilar. Este tipo de deformidade está muitas vezes associado a deficiência respiratória nasal, sendo um importante fator etiopatogênico. O tratamento desta atresia pode ser realizado através da Expansão Rápida da Maxila ou Expansão Rápida da Maxila Cirurgicamente Assistida, ficando na dependência da idade do paciente. Ambos os procedimentos levarão a mudanças na estrutura craniofacial, especialmente na cavidade nasal. OBJETIVO: Através da descrição de trabalhos levantados na literatura, procurou-se relatar a relação existente entre a expansão maxilar, cavidade nasal e resistência aérea nasal. MÉTODO: Foi realizada uma tradicional revisão assistemática da literatura, utilizando trabalhos do tipo experimentais, incluindo os que utilizaram Expansão Rápida da Maxila e Expansão Rápida da Maxila Cirurgicamente Assistida, e excluindo os que utilizaram Expansão Maxilar por Osteotomia Segmentada para o tratamento da atresia maxilar. RESULTADO: Tanto a Expansão Rápida da Maxila quanto a Expansão Rápida da Maxila Cirurgicamente Assistida levam a mudanças dentofaciais, especialmente sobre a cavidade nasal, causando um aumento da largura nasal, o que pode levar à diminuição da Resistência Aérea Nasal. CONCLUSÃO: Através dos estudos cefalométricos ântero-posteriores, fica evidente o aumento da largura da cavidade nasal após expansão maxilar.Resumo em Inglês:
Mandibular cross-sectional deficiency is a dentofacial defect in connection with the narrowing of the mandibular arch width. This abnormality is a significant etiopathogenic factor and it is often associated with nasal breathing difficulties. This atresia may be treated through Rapid Maxillary Expansion or Surgically Assisted Rapid Maxillary Expansion, depending on the patient's age. Both procedures will change the craniofacial structure, especially the nasal cavity. AIM: Based on literature review, the purpose of this paper was to report the relationship among maxillary expansion, nasal cavity and Nasal Airflow Resistance. METHOD: A non-systematic literary review was conducted in search of experimental studies to treat maxillary atresia. Papers considering Rapid Maxillary Expansion and Surgically Assisted Rapid Maxillary Expansion were included, whereas those using Maxillary Expansion through Segmented Osteotomy were excluded. RESULT: Rapid Maxillary Expansion and Surgically Assisted Rapid Maxillary Expansion cause dentofacial changes, especially in the nasal cavity. Consequently, the nose width enlarges, reducing Nasal Airflow Resistance. CONCLUSION: Anteroposterior cephalometric studies show evidence of an enlarged nasal cavity following maxillary expansion.Resumo em Português:
O potencial miogênico evocado vestibular (VEMP) é um teste clínico que avalia a função vestibular através de um reflexo vestíbulo-cervical inibitório captado nos músculos do corpo em resposta à estimulação acústica de alta intensidade. OBJETIVO: Verificar e analisar os diversos métodos de registro dos potenciais miogênicos evocados vestibulares no homem e em cobaias. MATERIAL E MÉTODO: Realizou-se busca eletrônica nas bases de dados MEDLINE, LILACS, SCIELO e COCHRANE. RESULTADOS: Foram verificadas divergências quanto às formas de registro dos potenciais miogênicos evocados vestibulares, relacionadas com os seguintes fatores: posição do paciente no momento do registro, tipo de estímulo sonoro utilizado (clicks ou tone bursts), parâmetros para a promediação dos estímulos (intensidade, freqüência, tempo de apresentação, filtros, ganho de amplificação das respostas e janelas para captação dos estímulos), tipo de fone utilizado e forma de apresentação dos estímulos (monoaural ou binaural, ipsi ou contralateral). CONCLUSÃO: Não existe consenso na literatura quanto ao melhor método de registro dos potenciais evocados miogênicos vestibulares, havendo necessidade de pesquisas mais específicas para comparação entre estes registros e a definição de um modelo padrão para a utilização na prática clínica.Resumo em Inglês:
The vestibular evoked myogenic potential (VEMP) is a clinical test that assess the vestibular function by means of an inhibitory vestibulo-neck reflex, recorded in body muscles in response to high intensity acoustic stimuli. AIM: To check and analyze the different methods used to record VEMPs in humans and in guinea pigs. MATERIALS AND METHODS: We researched the following databases: MEDLINE, LILACS, SCIELO and COCHRANE. RESULTS: we noticed discrepancies in relation to the ways used to record the vestibular evoked myogenic potentials in relation to the following factors: patient position at the time of recording, type of sound stimulus used (clicks or tone bursts), parameters for stimuli mediation (intensity, frequency, duration of presentation, filters, response amplification gain and windows for stimulus recording), type of phone used and way of stimulus presentation (mono or binaural, ipsi or contralateral). CONCLUSION: There is no consensus in the literature as to the best recording method for vestibular evoked myogenic potentials. We need more specific studies in order to compare these recordings and establish a standard model to use it in the clinical practice.Resumo em Português:
A surdez súbita sensorioneural é uma perda auditiva súbita ou rapidamente progressiva. Na maioria dos casos a etiologia não é descoberta. Uma das causas possíveis de surdez súbita é a hemorragia intralabiríntica que, antes do surgimento da ressonância magnética, não era corretamente diagnosticada. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de surdez súbita causada por hemorragia intralabiríntica e realizar uma revisão da literatura sobre este assunto.Resumo em Inglês:
Sudden sensorineural hearing loss is relatively frequent. In most cases, the etiology is not discovered. One of the possible causes for sudden deafness is inner labyrinth bleeding, which was difficult to diagnose before the advent of magnetic resonance imaging. The purpose of this paper is to report a case of sudden hearing loss caused by a labyrinthine hemorrhage, and to present a review of the literature on this topic.Resumo em Português:
O tumor de células granulares (TCG) é uma neoplasia incomum, de evolução lenta, na maioria dos casos de caráter benigno e que pode acometer qualquer órgão do corpo. Entre as hipóteses que tentam explicar sua origem, a teoria da gênese neural apresenta embasamento sólido e é a mais aceita atualmente. O TCG é mais comum na raça negra, entre a 4ª e 5ª décadas de vida, acometendo com maior freqüência a região da cabeça e pescoço. A localização laríngea é rara, e quando ocorre é mais comum na porção posterior. É muito raro em crianças em geral acomete a porção anterior da subglote, podendo estender-se para a glote. O sintoma predominante é a rouquidão, podendo ocorrer disfagia, dor, tosse, hemoptise, e estridor. Macroscopicamente o TCG se manifesta como nódulo de pequeno tamanho, firme, séssil ou pediculado, não-ulcerado, de coloração clara, e usualmente bem circunscrito, porém sem cápsula. À microscopia, as granulações citoplasmáticas são características, apresentando positividade para a imunoperoxidase S100 e para a enolase neurônio-específica. O tratamento do TCG laríngeo consiste na exérese cirúrgica. Neste trabalho descrevemos um caso pediátrico de TCG laríngeo e sua evolução clínica após a remoção cirúrgica, alertando para o diagnóstico do TCG na população pediátrica. Foi realizada revisão de literatura abrangendo as características clínicas e histopatológicas do TCG, assim como as formas atuais de tratamento.Resumo em Inglês:
The granular cell tumor (GCT) is an uncommon neoplasm, with slow progression, usually benign, that can be found in any organ. The most common region for GCT involvement is in the head and neck. Laryngeal involvement is uncommon and accounts for 6 to 10% of all cases reported. Among the major theories of origin and based on the strongest evidence, the most accepted one is that the tumor stems from neuronal tissue. The GCT has a higher incidence in African-descendent patients, and most commonly in their 4th and 6th decades of life. The posterior larynx is the most common laryngeal site. Pediatric laryngeal GCT is rare, anterior subglottis involvement has been described and extensive glottic involvement may occur. Affected patients typically present with hoarseness, dysphagia, cough, haemoptysis, stridor and pain. The GCT presents as a small, firm nodule, sessile or polypoid, with intact mucosa, well outlined but not encapsulated. Cytoplasm granules are typically seen under light microscopy, and the cells are positive for S100 immunoperoxidase and neuron-specific enolase. Treatment of laryngeal GCT is based on surgical excision. This paper describes a pediatric patient with GCT and its clinical course before and after surgical treatment, stressing the importance of GCT diagnosis in the pediatric population. We review clinical course, pathology characteristics and treatment.Resumo em Português:
O presente estudo teve como objetivo descrever os achados audiológicos e genéticos de nove membros de uma família brasileira que apresenta a mutação no DNA mitocondrial. Todos os nove membros realizaram estudo genético, avaliação foniátrica e audiológica (audiometria tonal e logoaudiometria). O estudo genético revelou a presença de mutação mitocondrial A1555G no gene 12S rRNA (MT-RNR-1) do DNA mitocondrial em todos os sujeitos. Oito sujeitos apresentaram deficiência auditiva e somente um apresentou limiares auditivos normais até o término da realização do estudo. Os resultados audiológicos apontaram para perdas auditivas bilaterais, com prevalência das simétricas, de configurações e graus variados (de moderado a profundo) e pós-linguais. Progressão da perda auditiva foi observada em dois irmãos afetados. Não foi possível afirmar a época do início da perda auditiva por falta de informação dos sujeitos, no entanto, observou-se manifestação da perda em crianças e adultos. As mutações no DNA mitocondrial representam uma causa importante de perda auditiva, sendo imprescindível a realização do diagnóstico etiopatológico, a fim de retardar o início ou evitar a progressão da surdez.Resumo em Inglês:
We hereby report on the audiological and genetic findings in individuals from a Brazilian family, with the following mitochondrial mutation A1555G in the 12SrRNA gene (MT-RNR-1). Nine individuals underwent speech, audiologic (tonal audiometry and logoaudiometry) and genetic evaluations. Eight individuals among the A1555G carriers were affected by hearing impairment and one person had normal hearing thresholds till the end of the present study. The audiologic evaluation results indicated normal hearing thresholds all the way to bilateral profound hearing loss with post-lingual onset and variable configuration. Two affected siblings presented progressive hearing loss. It was impossible to precise the time of hearing loss onset; however, the impairment was present in both children and adults. The genetic study revealed the A1555G mitochondrial mutation in the 12SrRNA gene. Given the prevalence of mitochondrial mutations as a cause of hearing loss, it is fundamental to perform the etiopathologic diagnosis in order to postpone the onset or avoid hearing impairment progression. This kind of hearing impairment represents a challenge to the professionals since there are no physical traits that indicate genetic transmission.Resumo em Português:
A hipertrofia idiopática do músculo masseter (HIM) é uma patologia pouco freqüente e de causa desconhecida. Alguns autores correlacionam tal condição com hábitos de mascar gomas, disfunção da articulação temporomandibular (ATM), hipertrofias congênitas e funcionais, e distúrbios emocionais (nervosismo e ansiedade). A maioria dos pacientes queixa-se da alteração estética decorrente da assimetria facial, também chamada "face quadrada", no entanto, sintomas como trismo, protrusão e bruxismo também podem ocorrer. Os objetivos deste estudo foram: relatar um caso de HIM e descrever a sintomatologia e o tratamento realizado. O paciente relatava aumento bilateral na região do ângulo da mandíbula de evolução lenta e progressiva. Negava dor ou desconforto, porém se queixava de otalgia bilateral, trismo noturno e ansiedade. Ao exame físico, observou-se hipertrofia bilateral de masseter sem alterações inflamatórias no local. Foi indicado tratamento cirúrgico com abordagem extra-oral. Exames complementares são indicados na dúvida diagnóstica. A conduta terapêutica varia de conservadora a cirúrgica, sendo que esta depende principalmente da experiência e da habilidade do cirurgião.Resumo em Inglês:
Idiopathic hypertrophy of the masseter muscle is a rare disorder of unknown cause. Some authors associate it with the habit of chewing gum, temporo-mandibular joint disorder, congenital and functional hypertrophies, and emotional disorders (stress and nervousness). Most patients complain of the cosmetic change caused by facial asymmetry, also called square face, however, symptoms such as trismus, protrusion and bruxism may also occur. The goals of the present investigation were: to report a case of idiopathic masseter hypertrophy, describe its symptoms and treatment. The patient reported bilateral bulging in the region of the mandible angle, of slow and progressive evolution. He did not complain of pain or discomfort, however there was bilateral otalgia, nighttime trismus and stress. In his physical exam we noticed bilateral masseter hypertrophy without local inflammatory alterations. We indicated surgical treatment with an extraoral approach. Complementary tests are indicated when there is diagnostic doubts. Treatment varies from conservative to surgical, and the later depends on surgeon skill and experience.Resumo em Português:
O carcinoma adenóide cístico é um raro tumor originado das glândulas salivares, principalmente quando se localiza no conduto auditivo externo. Apresenta alta taxa de invasão perineural e metástases, devendo ser tratado com combinação de cirurgia agressiva seguida de radioterapia. Relatamos um caso de carcinoma adenóide cístico de conduto auditivo externo em paciente de 77 anos com queixa de hipoacusia e otalgia. A mesma foi tratada com mastoidectomia radical e radioterapia.Resumo em Inglês:
Adenoid cystic carcinoma is a rare tumor originating from the salivary glands, especially when arise the external auditory canal. This tumor has high rate of perineural invasion and metastasis, then must be treated with aggressive surgery combined with postoperative radiation. We report a case of an adenoid cystic carcinoma arising the external auditory canal of 77 years old female patient, who complained hypoacusis and pain. She was treated by radical mastoidectomy and radiotherapy.