Polimiosite associada à síndrome nefrótica

Resumos

Polymyositis (PM) is a systemic disease of the idiopathic inflammatory myopathy group, clinically characterized by symmetric and proximal muscle weakness. There are reports in literature of PM associated with malignancies, autoimmune diseases, and viral infections. However, the association between PM and nephropathy is not common. We describe a case report of a patient with polymyositis who developed nephrotic syndrome due to mesangial glomerulonephritis

polymyositis; nephrotic syndrome; myositis

RELATO DE CASO

Polimiosite associada à síndrome nefrótica

Renato Oliveira Freire^I; José Caetano Macieira^II; Hugo Leite de Farias Brito^III

^IResidente de Clínica Médica, Universidade Federal de Sergipe, Aracaju, Brasil

^IIProfessor Assistente de Clínica Médica - Módulo de Reumatologia, Universidade Federal de Sergipe

^IIIProfessor Adjunto de Patologia da Universidade Federal de Sergipe

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A polimiosite (PM) é uma doença sistêmica do grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas, clinicamente caracterizada por fraqueza muscular proximal e simétrica. Há relatos na literatura de PM associada a neoplasias, doenças autoimunes e infecções virais. Entretanto, a associação entre PM e nefropatia não é frequente. Descrevemos o caso de um paciente com polimiosite que evoluiu com síndrome nefrótica devido à presença de glomerulonefrite mesangial.

Palavras-chave: polimiosite, síndrome nefrótica, miosite.

INTRODUÇÃO

A polimiosite (PM) é definida como uma miopatia idiopática que evolui durante semanas a meses e tem como característica principal o desenvolvimento de processo inflamatório não supurativo na musculatura esquelética, o qual se manifesta clinicamente por fraqueza muscular proximal e simétrica. Tem incidência de aproximadamente um caso a cada 100 mil habitantes, com predomínio em mulheres.^1,2

A fraqueza muscular progressiva é, em geral, o primeiro sintoma apresentado e seu caráter subagudo faz com que os pacientes levem algum tempo até procurar atendimento médico; mais raramente, a doença pode manifestar-se de forma aguda, acompanhada de rabdomiólise e mioglobinúria.^3,4

Os pacientes acometidos se queixam de dificuldade nas tarefas diárias que necessitam do uso dos músculos proximais, a exemplo de subir degraus, subir no meio-fio da calçada, levantar objetos ou se pentear. A musculatura esquelética da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago é comprometida com frequência, dando origem a disfagia e engasgos. Sintomas constitucionais podem estar presentes e incluem fadiga, hiporexia, perda ponderal, artralgia ou artrite de pequenas e médias articulações.^1-3

A PM pode ocorrer isoladamente ou estar associada a doenças sistêmicas autoimunes e infecções virais, a exemplo de lúpus, artrite reumatoide, doença de Crohn, infecções por HIV e HTLV.^5,6 No entanto, o envolvimento renal na PM não é comum.^7,8 Relatamos o caso clínico de um paciente de 37 anos que evoluiu com anasarca e lesão renal evidenciada à biópsia.

RELATO DE CASO

Paciente do gênero masculino, 37 anos, foi internado com quadro de anasarca, fraqueza muscular progressiva, disfagia para sólidos e astenia de evolução há 45 dias. Havia relato de ganho ponderal de 15 kg durante o período. Ao exame físico, encontrava-se afebril, hidratado, corado, anictérico; auscultas cardíaca e respiratória sem alterações; abdome globoso, flácido, doloroso à palpação em epigástrio, com edema de parede, sem visceromegalia; cavidade oral e pele sem lesões; apresentava edema importante nos membros superiores (Figura 1) e inferiores. Ao exame neurológico, não apresentava alteração dos pares cranianos; reflexos simétricos; sensibilidade profunda e superficial preservadas e força muscular grau II, com fraqueza muscular proximal. Exames iniciais revelaram CPK de 15.969 U/L (normal até 232 U/L), TGO de 1.356 U/L (até 37U/L), TGP de 519 U/L (até 65 U/L), albumina de 1,2 g/dL (3,4 a 5,0 g/dL) e LDH de 1.551 U/L (até 190 U/L). O colesterol total era 143 mg/dL(0-200 mg/dL), com LDL de 91,4 mg/dL(0-100 mg/dL), HDL de 18 mg/dL (35-60 mg/dL) e triglicérides de 168 mg/dL (30-150 mg/dL). O hemograma da admissão apontou anemia discreta (hemoglobina 11,8 g/dL), normocítica e normocrômica e leucocitose de 18.900 células/mm³, à custa de 85% de segmentados. A velocidade de sedimentação de hemácias era de 38mm³ (normal até 15), a PCR, positiva (dosagem qualitativa), o FAN (HEp-2) era de 1/160 (até 1/40), com padrão citoplasmático fibrilar. A biópsia do músculo deltoide revelou reação inflamatória crônica linfomononuclear intersticial e endomisial (Figura 2A), com áreas de fibrose; presença de fibras musculares necróticas e frequentes fibras musculares com alterações regenerativas (Figura 2B); quadro histológico compatível com miopatia inflamatória. Diante dos achados clínicos e laboratoriais, estabeleceu-se diagnóstico de polimiosite e deu-se início a tratamento com prednisona (1 mg/kg/dia). No decorrer da internação, o paciente foi submetido à pulsoterapia com metilprednisolona (1 g/dia), durante três dias.

A análise do sedimento urinário revelou proteínas e hemácias (++); a proteinúria de 24 horas era de 3.771 mg (20-150 mg). A presença desses achados ao exame de urina, associado ao quadro de anasarca e hipoalbuminemia, motivou a realização de biópsia renal, que revelou expansão mesangial difusa (glomerulonefrite proliferativa mesangial) e atrofia tubular focal com fibrose intersticial discreta. Após 55 dias de internação, recebeu alta hospitalar; apresentava bom estado geral, embora mantivesse a dificuldade de deambulação, com fraqueza muscular proximal, mas sem disfagia e com melhora do quadro de anasarca. A CPK foi reduzida de forma marcante - o resultado na alta hospitalar era de 663 U/L. Continua em acompanhamento ambulatorial no Serviço de Reumatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe, em uso de prednisona e em programa de pulsoterapia mensal com ciclofosfamida, devido à persistência do quadro miopático e ao comprometimento renal.

DISCUSSÃO

A associação de polimiosite com doença renal tem sido descrita na literatura tanto na forma de insuficiência renal aguda decorrente de rabdomiólise e mioglobinúria como associada à glomerulonefrite.^4,8-12 Essa relação entre miopatias inflamatórias idiopáticas e nefropatia não é frequente,⁷ embora Yen et al.⁴ tenham encontrado algum grau de hematúria e proteinúria em 14 de 65 pacientes (21,5%) com polimiosite ou dermatomiosite (DM).

A lesão glomerular mais comumente relacionada à PM é a glomerulonefrite proliferativa mesangial,^9,11 o que está de acordo com nosso relato e a publicação de Valenzuela et al.¹⁰ Entretanto, há relato de pacientes com PM que evoluíram com glomerulonefrite rapidamente progressiva.¹²

Síndrome nefrótica associada à PM é rara, com poucos casos relatados na literatura. No estudo de Pasquali et al.,⁸ de oito pacientes com polimiosite, apenas um se manifestou com síndrome nefrótica. Por outro lado, há descrição de pacientes com miopatias inflamatórias idiopáticas (DM e PM) que evoluíram com anasarca sem relação com síndrome nefrótica.^13,14 Gorelik et al.,¹⁵ por exemplo, encontraram sete casos de DM e PM relacionados à anasarca; como no episódio descrito, todos eram adultos do gênero masculino, além do relato de disfagia em quatro desses pacientes. Entretanto, nenhum desses pacientes evoluiu com síndrome nefrótica.

O aspecto interessante desse caso consiste na associação entre polimiosite, anasarca e síndrome nefrótica, diferentemente de outros relatos encontrados na literatura. Os achados clínicos e laboratoriais de edema generalizado, fraqueza muscular importante e CPK de 15.969 U/Lsugerem destruição muscular maciça. No entanto, vale ressaltar que em nenhum momento o paciente apresentou deterioração da função renal. A despeito da boa resposta inicial à terapia instituída, a evolução clínica desse paciente é incerta, por conta dos poucos casos existentes na literatura.

Recebido em 22/01/2010.

Aprovado, após revisão, em 24/04/2010.

Declaramos a inexistência de conflitos de interesse.

Universidade Federal de Sergipe, Aracaju, SE, Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  08 Set 2010
• Data do Fascículo
  Ago 2010

Histórico

• Recebido
  22 Jan 2010
• Aceito
  24 Abr 2010