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Revista Brasileira de Reumatologia, Volume: 47, Número: 1, Publicado: 2007
  • 1957-2007 Editorial

    Neubarth, Fernando
  • Ética em pesquisa: dez anos da resolução CNS 196/96 Editorial

    Marques Filho, José
  • Padrões de imunofluorescência do fator antinuclear (FAN) em células HEp-2 de soros reagentes para anti-SSA/Ro Artigos Originais

    Lora, Priscila Schmidt; Laurino, Claudia Cilene Fernandes Correia; Freitas, Adriana Estigarribia de; Brenol, João Carlos T.; Montecielo, Odirlei; Xavier, Ricardo Machado

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: avaliar os padrões de imunofluorescência do fator antinuclear (FAN) em soros reagentes para anticorpos anti-SSA/Ro e sua associação clínica. MÉTODO: foi realizado um estudo transversal retrospectivo, no qual foram revisadas as solicitações de anticorpos antiantígenos nucleares extraíveis (anti-ENA) encaminhadas ao SPC/HCPA no período de dois anos. Das solicitações com resultado positivo para anti-ENA identificou-se qual ou quais auto-anticorpos estavam envolvidos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-RNP, anti-Sm, anti-Scl-70), bem como os padrões de imunofluorescência do FAN e os quadros clínicos dos pacientes anti-SSA/Ro positivo. As técnicas usadas para detecção e identificação foram FAN por imunofluorescência indireta (IFI) em células HEp-2 e anti-ENA por hemaglutinação. RESULTADOS: das 392 solicitações analisadas 90 eram anti-ENA positivo. Houve um predomínio do sexo feminino (94%) (86/91) e a idade média foi de 42 anos. O anti-SSA/Ro foi o mais freqüente (67,8%) (61/90), sendo que todas as amostras anti-SSA/Ro positivas eram positivas para o FAN. O padrão de imunofluorescência nuclear pontilhado fino foi o predominante (68,9%) (42/61) nos pacientes com anti-SSA/Ro positivo, e o quadro clínico mais encontrado foi de lúpus eritematoso sistêmico, em 50,8% (31/61) dos pacientes. CONCLUSÃO: o teste de FAN por IFI utilizando células HEp-2 é um bom método de triagem para detecção de auto-anticorpos anti-SSA/Ro, apresentando maior associação com o padrão nuclear pontilhado fino. Diferente do que tem sido descrito na literatura, não encontramos nenhuma amostra de pacientes com anti-SSA/Ro que tenham apresentado FAN falso-negativo na IFI. Pelo menos na nossa experiência, esses dados questionam o custo-efetividade da solicitação de rotina desse exame em pacientes FAN negativo pelo teste de IFI.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: to evaluate the pattern at immunofluorescence of the antinuclear antibodies (ANA) detected by the indirect immunofluorescence (IIF) technique in positive samples for anti-SSA/Ro autoantibody and the clinical associations. METHODS: a retrospective transversal study was performed in a period of two years where the all the solicitations of testing for the presence of anti-extractable nuclear antigen (anti-ENA) antibodies delivered to the SPC/HCPA were analyzed. We selected the positive samples and identified which autoantibodies were involved (anti-SSA/RO, anti-SSB/La, anti-RNP, anti-Sm and anti-Scl70) as well as the immunofluorescence patterns by ANA testing and the clinical associations found in the patients presenting anti-SSA/Ro positive serum. IIF was used for ANA using HEp-2 cells and hemagglutination for anti-ENA antibodies detection. RESULTS: 90 out of the 392 solicitations analyzed were anti-ENA positive, with a predominance of women (86/91 - 94%) and the mean age was 42 years old. The most frequent autoantibody was anti-SSA/Ro (61/90 - 67.8%) and all samples that were anti-SSA/Ro positive were also ANA positive. Speckled nuclear immunofluorescence was the most frequent ANA pattern (42/61 - 68.9%) among the anti-SSA/Ro positive samples and systemic lupus erythematosus was the most common clinical diagnosis (31/61 - 50.8%). CONCLUSION: ANA testing by IIF using HEp-2 cells proved to be a good screening test for the detection of anti-SSA/Ro antibodies, that showed a strong positive association to the speckled nuclear IIF pattern. As opposed to what has been described in the literature, there was no ANA negative among the anti-SSA/Ro positive samples. At least in our experience, these data question the cost-effectiveness of performing routine screening for anti-SSA/Ro antibodies in ANA negative samples by IIF testing.
  • Púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica auto-imune em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil Artigos Originais

    Kim, Jochebed Kyoung; Facó, Mércia Maria Moreira; Lotito, Ana Paola Navarette; Liphaus, Bernadete Lourdes; Carneiro, Jorge David Aivazoglou; Silva, Clovis Artur Almeida

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: avaliar o comprometimento hematológico (CHE) em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). MÉTODOS: durante o período de 1994 a 2005, ocorreram 195 internações de 77 pacientes com LESJ (critérios do Colégio Americano de Reumatologia) e foram acompanhadas pela Unidade de Reumatologia Pediátrica do Instituto da Criança - Universidade de São Paulo. Essas internações foram avaliadas com relação à presença de CHE inicial ou evolutivo: anemia hemolítica auto-imune ou púrpura trombocitopênica. Todos os pacientes realizaram dois ou mais hemogramas. O diagnóstico de anemia hemolítica auto-imune (AHAI) foi estabelecido pela queda acentuada dos níveis de hemoglobina (acima de 2 g/dl), reticulocitose, aumento de desidrogenase láctica (DHL), aumento de bilirrubina indireta e teste de Coombs positivo. As manifestações hematológicas associadas à infecção, neoplasia e anemia aplásica foram excluídas. RESULTADOS: o CHE ocorreu em 14 pacientes (18,9%), com 15 internações. Destes, 11 eram do sexo feminino, sete apresentaram púrpura trombocitopênica, cinco, anemia hemolítica auto-imune e dois, síndrome de Evans. O CHE, como manifestação inicial e isolada do LESJ, foi evidenciado em três pacientes. Todos os pacientes com púrpura trombocitopênica apresentaram sangramento cutâneo (petéquias e/ou equimoses). Todos estavam em atividade da doença e apresentavam simultaneamente outras manifestações do LESJ, particularmente nefrite e vasculite. Inicialmente, todos receberam pulsoterapia com metilprednisolona e, posteriormente, prednisona. Em três pacientes, o tratamento foi predominantemente realizado para controle das manifestações hematológicas, com gamaglobulina endovenosa. Os imunossupressores mais utilizados foram pulsoterapia endovenosa com ciclosfosfamida, ciclosporina e azatioprina. Óbito ocorreu em uma paciente por sangramento de sistema nervoso central. Nenhum paciente necessitou de esplenectomia. CONCLUSÕES: o CHE isolado foi uma manifestação grave em pacientes internados com LESJ, habitualmente associado a uma doença ativa e sistêmica.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: to evaluate the hematological involvement (HI) in hospitalized patients with juvenile systemic lupus erythematosus (JSLE). METHODS: from 1994 to 2005, 195 admissions occurred in 77 JSLE patients (American College of Rheumatology criteria) and were followed by the Pediatric Rheumatology Unit of the Instituto da Criança - University of São Paulo. These admissions were evaluated according to the presence of HI at onset or during the evolution of the disease: autoimmune hemolytic anemia (AHA) or thrombocytopenic purpura. All patients performed at least two complete blood counts. AHA was defined by a fall in hemoglobin levels (beyond 2 g/dl), reticulocytosis, increase in lactate dehydrogenase (LDH) and indirect bilirubin levels, and a positive Coombs test. The hematologic manifestations associated with infection, neoplasia and aplastic anemia were excluded. RESULTS: HI occurred in 14 patients (18.9%), with 15 admissions. Among these patients, 11 were female, 7 had trombocytopenic purpura, 5 AHA and 2 Evans syndrome. HI as onset and single manifestation of JSLE was observed in three patients. All the patients with trombocytopenic purpura presented cutaneous bleeding (petechia and/or ecchymosis). All had disease activity and simultaneously presented other manifestations of JSLE, particularly nephritis and vasculitis. Initially, all patients received pulsetherapy with methylprednisolone and prednisone later. In three patients the treatment aimed predominantly the control of hematologic manifestations, with intravenous gammaglobulin. The most used immunossupressive therapies were intravenous cyclophosphamide, cyclosporine and azathioprine. One patient died of central nervous system bleeding. No patient needed splenectomy. CONCLUSIONS: isolated HI was a severe manifestation in hospitalized patients with JSLE, generally associated with an active and systemic disease.
  • Fatores de risco associados à osteoporose em uma população de mulheres brasileiras residentes em São José do Rio Pardo, estado de São Paulo Artigos Originais

    Parisi Júnior, Paulo Domingos; Chahade, Wiliam Habib

    Resumo em Português:

    OBJETIVOS: verificar os principais fatores de risco associados à baixa massa óssea e propor algoritmos para a indicação de avaliação da densidade óssea em uma população de mulheres, residentes em São José do Rio Pardo, Estado de São Paulo. MÉTODOS: foram estudadas 324 mulheres com média de idade de 60 anos. Foi enviado pelo correio um questionário contendo perguntas a respeito de diversos fatores de risco para osteoporose, incluindo histórico pessoal e materno de fraturas. A densidade mineral óssea foi medida utilizando-se a densitometria óssea por densitômetro DXA, sendo analisados os sítios coluna lombar (L2-L4) e/ou fêmur proximal (colo femoral); todas as mulheres foram classificadas de acordo com os critérios da OMS. A análise estatística empregou Análise de Variância (Anova), segundo um critério de classificação e teste "post-hoc" de comparação múltipla, aos pares, de Student - Newman - Keuls; tabelas de contingência 2 x 2 e k x r; teste do Qui-quadrado. Por meio de regressões múltiplas foram estabelecidas as variáveis mais eficientes na identificação de mulheres com baixa massa óssea. Foram também aplicados dois algoritmos descritos em literatura, denominados Osteorisk e Osiris. RESULTADOS: o grupo Normal ficou constituído por 88 (27,2%) indivíduos, o grupo Osteopênico por 160 (49,4%) e o grupo Osteoporótico por 76 (23,5%). A média de idade dos grupos foi: Normal, 56 anos; Osteopenia, 60 anos; e Osteoporose, 65 anos. O peso e a estatura foram, respectivamente, para o grupo Normal 69,5 kg e 1,60 m; Osteopenia, 64,9 kg e 1,59 m; e Osteoporose, 62,1 kg e 1,57 m. Todos esses valores mostraram significância estatística. Outras variáveis que mostraram diferenças significantes foram: número de anos decorridos desde a menopausa, maior no grupo Osteoporose; uso de anticoncepcionais e de terapia de reposição hormonal, que foi menos freqüente no grupo Osteoporose do que nos demais; e a menopausa, sendo que 100% das mulheres do grupo Osteoporose estavam na pós-menopausa, contra 86% das mulheres dos outros grupos. No histórico pessoal de fraturas, as do grupo Osteoporose relatavam maior número de fraturas prévias do que as demais e isso foi estatisticamente significante. A partir da identificação das principais variáveis, por meio de regressões múltiplas, chegou-se a uma equação envolvendo idade, peso e estatura que se mostrou o melhor modelo como preditor de osteoporose. Fez-se, então, uma comparação entre esse modelo, dois algoritmos descritos em literatura, Osteorisk e Osiris, e as variáveis idade e peso isoladamente. CONCLUSÃO: dentre as variáveis estudadas, idade e peso foram as que mostraram maior significância; sua combinação em um único algoritmo mostra desempenho melhor do que a utilização dessas variáveis individualmente. A inclusão de outras variáveis não melhora o desempenho na identificação de mulheres com osteoporose. A utilização de um algoritmo com critérios objetivos possibilita a seleção de candidatos à realização de densitometria óssea.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVES: to assess the main risk factors associated to low bone mass and to propose algorithms for the indication of the evaluation of bone mineral density in a women population from São José do Rio Pardo, state of São Paulo. METHODS: 324 women (mean age 60 years old) were studied. A questionnaire was sent by regular mail to collect data for several osteoporosis risk factors, as well as both personal and mother’s history of fractures. Bone mineral density was measured using DXA, measuring the lumbar spine segment (L2-L4), and/or the proximal femur (femoral neck). Data were classified according to the WHO criteria. Data were analyzed using one-way Anova, and the "post-hoc" Student-Newman-Keuls test for paired multiple comparisons; 2 x2 and k x r contingency tables and chi-square test were also used. The most efficient variables for the identification of women at risk for osteoporosis were determined through multiple regression analysis. The previously described algorithms Osteorisk and Osiris were also applied. RESULTS: there were 88 (27.2%), 160 (49.4%), and 76 (49.4%) women among the normal, osteopenia, and osteoporosis groups, respectively. Mean age was 56, 60, and 65 years-old for the normal, osteopenia, and osteoporosis groups, respectively. Mean weight and height was 69.5 kg/1.60 m, 64.9 kg/1.59 m and 62.1 kg/1.57 m for the normal, osteopenia, and osteoporosis groups, respectively. Differences between these mean values were statistically significant. The number of years of menopause was higher in the osteoporosis group; contraceptive and hormone replacement therapy was less frequent in the osteoporosis group, as well as menopause. All women in the osteoporosis group were post-menopause, compared to 86% in the other groups. Women in the osteoporosis group had more previous fractures, reaching statistical significance. Using multiple regression, based on the main variables identified, we reached a formula considering age, weight, and height as the osteoporosis predicting model that was compared to the two algorithms Osteorisk and Osiris. CONCLUSION: among the variables studied, age and weight showed higher significance. Their combination in an algorithm showed better performance than either of the variables isolated. The inclusion of new variables did not increase the performance of the identification of osteoporotic women. The use of an algorithm with objective criteria makes it possible to better select candidates for bone densitometry analysis.
  • Densitometria clínica: posições oficiais 2006 Artigos Originais

    Zerbini, Cristiano A. F.; Pippa, Maria Guadalupe B.; Eis, Sergio Ragi; Lazaretti-Castro, Marise; Mota Neto, Henrique; Tourinho, Tatiana F.; Mendonça, Laura M.C.; Plapler, Perola G.; Mello, Nilson Roberto de; Pereira, Rosa Maria R.; Borges, João Lindolfo C.; Souza, Antonio Carlos A. de

    Resumo em Português:

    Descrevemos as posições oficiais da Sociedade Brasileira de Densitometria Clínica (SBDens) para a realização e o relato do exame de densitometria óssea. Essas posições foram obtidas por consenso em encontro realizado em São Paulo no ano de 2006. A SBDens contou com o apoio de várias sociedades científicas descritas no texto.

    Resumo em Inglês:

    We describe the official positions of the Brazilian Society for Clinical Densitometry (SBDens) for the performance and report of the bone mineral density testing. These positions were obtained by consensus in a meeting at São Paulo in 2006. SBDens positions were supported by other scientific societies described in the text.
  • Aspectos clínicos e terapêuticos da osteomielite vertebral por fungos: análise secundária de dados Artigos De Revisão

    Figueiredo, Giovannini Cesar; Figueiredo, Evânia Claudino Queiroga de; Tavares-Neto, José

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: avaliar os dados bibliométricos e as manifestações clínico-terapêuticas da osteomielite vertebral por fungos, retirados dos relatos de casos publicados e disponíveis nos bancos de dados eletrônicos. MÉTODO: revisão sistemática, com análise secundária de dados, considerando os casos comprovados, do banco de dados Medline, Embase e Lilacs, e da busca ativa das referências, entre 1966 e 2004. RESULTADOS: houve a tendência de crescimento de publicações de casos de osteomielite vertebral por fungos no período (R² = 0,5518), com a maioria ocorrendo após 1990 (218/318 [68,5%]). Os relatos provenientes da América do Norte predominaram (148/318 [46,5%]). O agente etiológico mais comum foi Candida sp (131/318 [41,2%]), seguido de Aspergillus sp (102/318 [32,1%]). O tempo compreendido entre o aparecimento dos sintomas e o diagnóstico variou de uma semana a 9,6 anos, com média de 24,4 ± 41,6 semanas. A coluna lombo-sacra foi o segmento mais afetado (188/318 [59,1%]), sendo a coluna cervical acometida em apenas 24/318 (7,5%) descrições. O evento infeccioso ocorreu com mais freqüência na combinação L2 + L3 (35/318 [11%]), sendo L2 e L3 as vértebras mais lesionadas (84/318 [26,4%], cada uma). O tratamento cirúrgico foi realizado em 194/307 (63,2%) casos com clara notificação, dos quais a artrodese foi necessária em 91/307 (29,6%). Foi observada uma tendência da utilização de compostos azólicos, em substituição à anfotericina B, no tratamento da infecção, entre os períodos de 1966-1989 (10/37) e 1990-2004 (40/63). CONCLUSÃO: a osteomielite vertebral por fungos é um evento mais freqüentemente publicado após 1990, sendo necessária a máxima atenção para que o seu diagnóstico não passe despercebido tanto tempo, por falta de uma solicitação de pesquisa micológica rotineira ao serviço de microbiologia geral.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVES: to assess the bibliometric, clinical and therapeutic features of fungal vertebral osteomyelitis case reports, retrieved from electronic databases. METHODS: systematic review with secondary data analysis done on proven cases from Medline, Embase and Lilacs databases and active search of referenced published reports, since 1966 until 2004. RESULTS: there was a growing trend from 1966 to 2004 (R² = 0.5518) in the 318 retrieved cases of fungal vertebral osteomyelitis: 218/318 (68.5%) of them from 1990 on. Reports with diagnosis from North America prevailed (148/318 [46.5%]). The most common causative agent was Candida spp (131/318 [41.2%]), followed by Aspergillus spp (102/318 [32.1%]). Time elapsed between symptom appearance and diagnosis ranged from one week to 9.6 years, mean 24.4±41.6 weeks. The lumbar-sacral spine was the most affected segment (188/318 [59.1%]), and the cervical spine was involved in only 24/318 descriptions (7.5%). The combination L2+L3 was the most frequent infectious event (35/318 [11%]); L2 and L3 were the most affected vertebrae (84/318 [26.4%]). Surgical treatment was carried out in 194/307 (63.2%) cases. Arthrodesis was the surgical procedure performed in 91/307 (29.6%) with clear notification. There was a growing trend of azole compound utilization, in substitution to amphotericin B, between 1966-1989 (10/37) and 1990-2004 (40/63). CONCLUSION: fungal vertebral osteomyelitis has been more frequently reported since the 1990s. Great attention to the possibility of this diagnosis is necessary so that the fungal vertebral infection is not missed due to the lack of a routine mycological search in a general microbiology laboratory.
  • Utilização da imagem infravermelha em reumatologia Artigos De Revisão

    Brioschi, Marcos Leal; Yeng, Lin Tchia; Pastor, Elda Matilde Hirose; Teixeira, Manoel Jacobsen

    Resumo em Português:

    A imagem infravermelha (IR) é um método diagnóstico inócuo e sem radiação iônica, capaz de quantificar objetivamente por imagem as reações inflamatórias locais do sistema músculo-esquelético. Para o diagnóstico diferencial, a imagem IR deve ser analisada em conjunto com o exame clínico e outros exames complementares. A imagem IR quantitativa é útil particularmente quando aplicada na monitoração do curso da atividade inflamatória e da terapia antiinflamatória local e sistêmica.

    Resumo em Inglês:

    Infrared thermography is unique objective imaging procedure for the quantitative assessment of local inflammatory reactions in parts of the locomotor system. For differential diagnosis the thermographic results should be evaluated in conjuction with clinical examination and other technical procedures. As a means of monitoring the course of the local inflammatory activity, however, quantitative infrared thermography is a useful tool in itself, particularly during the application of local and systemic anti-inflammatory therapy.
  • Adaptação para facilitar descascar alimentos Pausa Entre Consultas

    Noordhoek, Johanna; Torquetti, Aline
  • Contribuição da tomografia computadorizada e da ressonância magnética na diferenciação entre fraturas agudas benignas e malignas da coluna vertebral Vinheta Imagenológica

    Taberner, Gustavo Sobreira; Natour, Jamil; Fernandes, Artur da Rocha
  • Esclerose sistêmica: envolvimento pulmonar, fenômeno de Raynaud e úlceras digitais Atualização Em Reumatologia

    Souza, Eduardo José do Rosário e; Neiva, Cláudia; Madureira, Paulo
  • Autoantibodies to novel cytoplasmic structures (GW bodies) involved in mRNA processing Imaging Space

    Santiago, Mittermayer; Eystathioy, Theophany; Bhanji, Rahima; Fritzler, Marvin J.
  • Calcinose na infância, um desafio terapêutico Relato De Casos

    Castro, Tânia Caroline Monteiro de; Yamashita, Edson; Terreri, Maria Teresa R. A.; Len, Claúdio Arnaldo; Hilário, Maria Odete Esteves

    Resumo em Português:

    A calcinose é uma complicação comum e incapacitante da dermatomiosite. Ela constitui uma característica marcante da doença, ocorrendo principalmente em pacientes pediátricos. Pouco se sabe a respeito de sua fisiopatologia e não existe um tratamento reconhecido universalmente. Este trabalho relata dois casos de dermatomiosite juvenil e calcinose grave com melhora clínica com o uso do alendronato e do diltiazen em um paciente e da imunoglobulina endovenosa em outro.

    Resumo em Inglês:

    Calcinosis is a common and debilitating complication of dermatomyositis. It is a hallmark of the disease, occurring mainly in pediatric patients. Little is known about its pathophysiology, and there is no universally recognized treatment. This is a report of two children with juvenile dermatomyositis and severe calcinosis who showed improvement with the use of alendronate and diltiazen in one patient, and intravenous immunoglobulin in the other.
  • Edema hemorrágico agudo da infância: uma variante da púrpura de Henoch-Schönlein? Relato De Casos

    Pelajo, Christina Feitosa; Oliveira, Sheila Knupp Feitosa de

    Resumo em Português:

    O edema hemorrágico agudo da infância (EHAI) é uma vasculite leucocitoclástica rara, com aproximadamente 100 casos descritos na literatura de língua inglesa. As lesões cutâneas características são púrpuras palpáveis, que se localizam em face, orelhas e extremidades, e lembram a figura de um medalhão. É uma vasculite de pequenos vasos, característica de crianças menores de dois anos de idade. Na maioria das vezes, tem curso autolimitado e benigno, apesar da aparência das lesões. Relatamos o caso de uma lactente, que iniciou edema de mãos e pés, lesões purpúricas na face e febre, e comparamos a outros já descritos, de acordo com a revisão da literatura acerca do assunto. A raridade da doença pode estar associada ao subdiagnóstico ou ao diagnóstico equivocado de púrpura de Henoch-Schönlein (PHS). EHAI é precedido na maioria dos casos por infecções, imunizações ou drogas. O envolvimento de mucosas e vísceras raramente ocorre. Nenhum tratamento é recomendado atualmente. O alerta para essa vasculite tem como objetivo auxiliar o diagnóstico, tornando-o mais precoce, e evitar tratamentos e preocupações desnecessárias.

    Resumo em Inglês:

    Acute Hemorrhagic Edema of Infancy (AHEI) is a rare leukocytoclastic vasculitis and there are around 100 cases described in the English language literature. The typical cutaneous lesion is a palpable purpura localized on the face, ears, and extremities and resembles a medallion. It is a vasculitis of small vessels, mainly seen in children less than 2 years of age. It is usually self-limited and benign, despite its appearance. We report a case of an infant who presented with swelling of hands and feet, purpuric lesions on face and fever, and compare with other previously described cases, accordingly to the literature review. The rarity may be associated with underdiagnosis or mistaken diagnosis of Henoch-Schönlein purpura. AHEI is preceded in the majority of cases by infections, immunizations or drugs. Mucosal and visceral involvement is seldom seen. No treatment is currently recommended. The alert for this vasculitis aims to help the diagnosis, making it earlier and preventing unnecessary concern and treatment.
  • Hemorragia alveolar maciça como manifestação inicial de poliangeíte microscópica Relato De Casos

    Campanholo, Cristiano Barbosa; Cavalcante, Leonardo de Oliveira; Torigoe, Dawton Yukito; Souza, Branca Dias Batista de

    Resumo em Português:

    Hemorragia alveolar (HA) é uma manifestação clínica com alta taxa de mortalidade que deve ser investigada, reconhecida e estabilizada. Causas possíveis para a HA incluem infecções respiratórias ou sistêmicas, malformações arteriovenosas, estenose mitral, discrasias sangüíneas e doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES), a síndrome de Goodpasture e as vasculites sistêmicas primárias, principalmente aquelas associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (Anca), como a granulomatose de Wegener, síndrome de Churg-Strauss e a poliangeíte microscópica. Relatamos o caso de uma paciente jovem que apresentou quadro grave de HA necessitando ventilação mecânica assistida com pressão expiratória final positiva (Peep). Na ausência de evidências de infecção, discrasias sangüíneas ou malformações arteriovenosas, a paciente foi submetida à corticoterapia e à imunossupressão, com controle satisfatório da atividade da doença, que persiste após 24 meses de seguimento. Os dados clínicos, laboratoriais e histopatológicos permitiram estabelecer o diagnóstico de poliangeíte microscópica.

    Resumo em Inglês:

    Alveolar hemorrhage (AH) is a clinical manifestation with high mortality rate that must be promptly investigated, recognized and stabilized. Causes of AH include systemic and respiratory tract infections, arterio-venous malformations, blood dyscrasias and autoimmune diseases such as systemic lupus erithematosus, Goodpasture syndrome and primary systemic vasculitis, specially the antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis such as Wegener’s granulomatosis, Churg-Strauss syndrome and microscopic polyangiitis. We report the case of a young female patient who developed severe AH necessitating orotracheal intubation and mechanic assisted ventilation with positive end expiratory pressure. Since no evidence of infection, malformation or blood dyscrasia was found, immediate therapy with glucocorticoids and cytotoxic drugs was started and a satisfactory control of the disease activity was achieved and has persisted for 24 months of follow-up. The clinical, laboratorial and histological data allowed establishing the diagnosis of microscopic polyangiitis.
  • Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária Relato De Casos

    Alambert, Carla de Oliveira; Sarpi, Maíra de Oliveira; Dedivitis, Rogério Aparecido; Alambert, Paulo Augusto; Sementilli, Ângelo; Arantes, Luciana Pierotti

    Resumo em Português:

    A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito.

    Resumo em Inglês:

    Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis.
  • Infecção por HTLV-I/II e doenças do tecido conjuntivo Letter To The Editor

    Caspary, Patrícia; Menna-Barreto, Márcio; Staub, Henrique Luiz
  • Infecção por HTL VI/II e doenças do tecido conjuntivo Resposta - Carta Ao Editor

    Carvalho, Mônica Martinelli Nunes de; Giozza, Silvana Pereira; Santos, André Luiz Muniz Alves dos; Carvalho, Edgar Marcelino de; Araújo, Maria Ilma
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