Resumo em Português:

OBJETIVOS: determinar a freqüência dos anticorpos antinucleossoma (AN) em lúpus eritematoso sistêmico (LES) e avaliar a associação desses anticorpos com a atividade de doença. MÉTODOS: estudo de corte transversal em que foram estudados pacientes com diagnóstico de LES baseado nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Utilizou-se o SLEDAI como instrumento de avaliação de atividade de doença. A pesquisa de anticorpos AN foi realizada pela técnica de ELISA (INOVA Diagnostics Inc). Pacientes com diagnóstico de miosite e esclerose sistêmica (ES) foram também estudados para avaliação da performance do teste. RESULTADOS: foram estudados 82 pacientes com LES, sendo 81 do sexo feminino, com idade média de 35 ± 11,7 anos. Anticorpos AN foram detectados em 48 pacientes com LES (58,5%), em três pacientes com miosite (21,4%) e em dois pacientes com ES (14,2%), o que determinou sensibilidade e especificidade de 58,5% e 82,14%, respectivamente. Considerando-se um ponto de corte em 40 U, os anticorpos AN foram detectados em 44 pacientes com LES (53,65%), em dois pacientes com miosite (13,33%) e em um paciente com ES (6,66%), o que determinou sensibilidade e especificidade de 53,65% e 90%, respectivamente. Não se observou correlação dos títulos dos anticorpos AN e a atividade de doença (SLEDAI), embora tenha sido observada correlação entre anti-DNA e escore de SLEDAI nessa mesma população (r = 0,42; p < 0,005). CONCLUSÕES: No presente estudo, observaram-se moderada sensibilidade e alta especificidade dos anticorpos AN para o diagnóstico de LES. No entanto, não se verificou associação desses anticorpos com os parâmetros de atividade da doença, sugerindo que a pesquisa de tais anticorpos seria de valor limitado na prática reumatológica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to determine the frequency of antinucleosome (AN) antibodies in systemic lupus erythematosus (SLE) and their association with disease activity. METHODS: cross-sectional study to evaluate patients with diagnosis of SLE based on the American College of Rheumatology criteria. SLEDAI score was used as a disease activity index. AN antibodies were tested by ELISA (INOVA Diagnostics Inc). Systemic sclerosis (SSc) and myositis patients were also studied to determine the diagnostic performance of the ELISA system. RESULTS: a total of 82 SLE patients, 81 female, mean age 35 ± 11.7 years were included in the study. AN antibodies were positive in 48 SLE samples (58.5%), three with myositis (21.4%) and two with SSc (14.2%), determining a sensitivity and specificity of AN antibodies for the diagnosis of SLE of 58.5% and 82.14%, respectively. Utilizing a cut off of 40 U, test was positive in 45 SLE samples (53.65%), two with myositis (13.33%) and one with SSc (6.66%), determining a sensitivity and specificity of AN antibodies for the diagnosis of SLE of 53.65% and 90%, respectively. There were no correlation between AN antibodies and SLEDAI scores. On the other hand, it was observed a positive correlation between anti-DNA antibodies and disease activity (r = 0.42; p < 0.005). CONCLUSIONS: in the present study it was demonstrated a high specificity and moderate sensitivity of AN antibodies for the diagnosis of SLE. However, the lack of association with disease activity suggests that it has limited value in rheumatologic practice.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: a patogênese da doença arterial coronariana no lúpus eritematoso sistêmico não está completamente estabelecida, porém fatores relacionados ao lúpus e ao seu tratamento parecem se associar à presença de fatores de risco tradicionais. Esses fatores de risco estão presentes em indivíduos com lúpus em uma freqüência maior em relação à população geral e correlacionam-se à presença de doença cardiovascular manifesta nessa população. OBJETIVOS: determinar a freqüência da doença cardiovascular manifesta e dos fatores de risco em pacientes com lúpus acompanhados no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da UFMG. MÉTODOS: avaliação transversal de 172 pacientes com lúpus. Eventos cardiovasculares, fatores de risco tradicionais e manifestações clínico-laboratoriais do lúpus foram avaliados. RESULTADOS: a média de idade (DP) foi de 38,5 anos (11,2 anos): a maioria do sexo feminino (95,9%) e da etnia não-branca (64,5%). Identificou-se doença cardiovascular em oito pacientes (4,7%), com 11 diagnósticos diferentes. Três apresentaram evento coronariano; três, acidente vascular cerebral isquêmico; e cinco, doença arterial periférica. O fator de risco mais freqüente foi hipertensão arterial sistêmica (48,8%), seguido por dislipidemia em 70 (40,7%) pacientes e hipertrigliceridemia em 51 (29,7%). O c-LDL > 100 mg/dl foi encontrado em 77 (44,8%) pacientes. Entre as 165 pacientes do sexo feminino, 67 (40,6%) encontravam-se na pós-menopausa, e 43,3% tiveram o diagnóstico de menopausa precoce. CONCLUSÕES: o presente estudo descreve a freqüência dos fatores de risco para doença arterial coronariana em uma amostra significativa de pacientes brasileiros com lúpus. A importância do reconhecimento de tais fatores encontra-se na possibilidade de modificação e tratamento de alguns deles. O impacto da identificação e do tratamento de fatores de risco em pacientes com lúpus para prevenção de eventos cardiovasculares deve ser objeto de novos estudos.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: the pathogenesis of coronary disease in systemic lupus erythematosus patients is not completely understood. Risk factors associated with lupus or its treatment may be associated with traditional risk factors for coronary disease. Such risk factors are more common in patients with lupus. OBJECTIVE: to determine the frequency of cardiovascular disease and traditional risk factors in patients with systemic lupus erythematosus at Rheumatology Division of Hospital das Clínicas of Minas Gerais Federal University. METHODS: 172 patients with systemic lupus erythematosus were evaluated. Cardiovascular events, traditional risk factors and clinical-laboratorial findings were investigated in this cross-sectional research. RESULTS: the mean age (SD) of the patients was 38.5 years (11.2 years). 95.9% were female and 64.5% were non white. Cardiovascular disease was identified in 8 patients (4.7%), with 11 different diagnoses. Three patients had coronary insufficiency, three had stroke and five had peripheral arterial disease. Systemic arterial hypertension was the most frequent risk factor (48.8%), followed by dyslipidemia in 70 patients (40.7%) and hypertriglyceridemia in 51 patients (29.7%). LDL-c > 100 mg/dl was found in 77 patients (44.8%). Among 165 female patients, 67 (40.6%) had menopause, 43.3% of them with early menopause. CONCLUSION: the present study describes the frequency of risk factors for coronary artery disease in a Brazilian sample of lupus patients. The impact of recognition and management of those risk factors in prevention of cardiovascular events should be object of others studies.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: estudar a freqüência e especificidade de auto-anticorpos contra antígenos específicos e não específicos da esclera no soro de pacientes com esclerite anterior não infecciosa. MÉTODOS: foi realizado estudo prospectivo envolvendo 25 pacientes examinados no Setor de Córnea e Doenças Externas do Departamento de Oftalmologia da Unifesp-EPM e no Laboratório de Imuno-Reumatologia da Unifesp-EPM, durante um ano. Os critérios de esclerite foram estabelecidos conforme a classificação de Watson e Hayreh (1976). Os critérios de exclusão foram as esclerites infecciosas. Todos os pacientes tiveram avaliações clínica e oftalmológica completas, incluindo exames laboratoriais para afastar doenças infecciosas como a sífilis e a tuberculose. Os seguintes auto-anticorpos foram testados: fator reumatóide, anticorpos antinucleares, anticorpos anticardiolipina, ANCA (anticorpos anticitoplasmáticos de neutrófilos), anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La, anti-Sm, anti-DNA e anti-APF (anticorpos antifator perinuclear). Para a pesquisa de auto-anticorpos contra antígenos específicos da esclera, o soro dos pacientes foi submetido à técnica de imunofluorescência indireta e Western-blot utilizando esclera humana obtida em banco de olhos, como substrato. Os soros de 25 pacientes hígidos foram utilizados como grupo controle nos testes imunológicos. RESULTADOS: auto-anticorpos contra antígenos não específicos da esclera foram detectados: um paciente com fator reumatóide positivo, dois pacientes com fator antinúcleo positivos, dois pacientes com anticorpos anticardiolipina positivos e dois pacientes com anti-APF. Auto-anticorpos contra antígenos específicos da esclera pela técnica de imunofluorescência indireta e Western-blot foram detectados no soro de dois pacientes com esclerite. Os dois pacientes com auto-anticorpos contra antígenos específicos da esclera não apresentavam auto-anticorpos contra antígenos não específicos da esclera nem tinham doença reumática auto-imune. Os controles normais foram negativos para todos os auto-anticorpos testados. CONCLUSÕES: Auto-anticorpos contra antígenos específicos da esclera foram detectados única e isoladamente no soro de pacientes com esclerite anterior não infecciosa. A presença de auto-anticorpos contra antígenos não específicos da esclera foi observada em pacientes com doença reumática auto-imune e em pacientes com esclerite isolada.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: to study the frequency and specificity of sclera-specific and non-sclera-specific autoantibodies in the sera of patients with anterior non-infectious scleritis. METHODS: prospective study involving 25 patients examined at the sector of Cornea and External Disease of the Department of Ophthalmology and Immuno-Rheumatology Laboratory at Federal University of São Paulo/Paulista Medicine School, during one year. The diagnosis of scleritis was according to Watson and Hayreh's (1976) classification criteria. The exclusion criterion was infectious scleritis. All the patients underwent a full clinical and ophthalmologic evaluation, including serological tests for syphilis and tuberculosis investigation. The following autoantibodies were tested: rheumatoid factor, antinuclear antibodies, anticardiolipin antibodies, ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies), anti-SS-A/Ro, anti-SS-B/La, anti-Sm, anti-DNA and anti-APF (antiperinuclear factor). For sclera-specific autoantibodies, sera of all patients were subjected to indirect immunofluorescence and Western blot assays, using human sclera from eye banks as a substrate. Sera from 25 healthy individuals were used as a normal control in the immunologic assays. RESULTS: as non-sclera-specific autoantibodies we detected one patient with positive rheumatoid factor, two patients with positive antinuclear antibodies, two patients with positive anticardiolipin antibody and two patients with positive anti-APF. Sclera-specific autoantibodies were detected by Western blot and immunofluorescence in the serum of two patients with scleritis. The two patients with sclera-specific autoantibodies did not show non-sclera-specific autoantibodies and also presented no evidence of autoimmune rheumatic disease. Normal controls were negative for all tested autoantibodies. CONCLUSIONS: Sclera-specific autoantibodies were detected solely in the serum of patients with isolated non-infectious anterior scleritis. Non-sclera-specific autoantibodies were observed in patients with scleritis associated with autoimmune rheumatic disease and in patients with isolated scleritis.

Resumo em Português:

Pacientes com artrite reumatóide (AR) possuem uma variedade de auto-anticorpos no soro e no líquido sinovial. Entre esses auto-anticorpos, destacam-se aqueles direcionados a proteínas citrulinadas, que são específicos para AR, aparecem precocemente durante a evolução da enfermidade e são bastante úteis para auxiliar no diag-nóstico da doença. Entre os antígenos citrulinados reconhecidos por auto-anticorpos na AR, encontram-se a profilagrina, a filagrina e a vimentina. Células e tecidos ricos nessas proteínas serviram de substrato para os primeiros ensaios laboratoriais para detecção dessa classe de auto-anticorpos. A descoberta de que os epitopos reconhecidos por esses auto-anticorpos eram peptídeos contendo citrulina permitiu o desenvolvimento de uma plataforma baseada em ELISA. O formato de ELISA possibilitou maior padronização e reprodutibilidade dos ensaios, resultando em ampla aceitação mundial como os auto-anticorpos mais específicos e precoces para o diagnóstico da AR. Há controvérsia quanto à capacidade dos anticorpos contra proteínas citrulinadas predizerem a gravidade da doença. O papel dos antígenos citrulinados na fisiopatologia da artrite reumatóide é sugerido pela forte especificidade desses auto-anticorpos para a doença, pelo achado de proteínas citrulinadas na sinóvia inflamada, pela produção intra-articular desses auto-anticorpos e pela extrema afinidade de peptídeos citrulinados por moléculas de HLA-DRB1 que contêm o epitopo compartilhado. Esses achados acenam com a possibilidade de novas e fascinantes descobertas rumo à melhor compreensão da fisiopatologia da AR.

Resumo em Inglês:

Rheumatoid arthritis (RA) patients have a variety of auto-antibodies in the serum and synovial fluid. Among these auto-antibodies, those directed against citrullinated proteins are distinguished because that are specific for RA, appear early during the evolution of the disease and they are important to assist in the diagnosis of the illness. Examples of citrullinated antigens recognized by autoantibodies in rheumatoid arthritis are profillagrin, fillagrin and vimentin. Cells and tissues rich in those proteins have been used as substrate for the first laboratory assays for the detection of this class of autoantibodies. The discovery that the epitopes recognized by these autoantibodies are citrullin-bearing peptides permited the development of ELISA assays. The ELISA format allows better standardization and higher reproducibility for the tests, resulting in worldwide acceptance of these autoantibodies as the most specific and early serologic markers for the diagnosis of rheumatoid arthritis. There is controversy regarding the ability of these autoantibodies in predicting disease evolution. The role of antibodies to citrullinated peptides in the pathophysiology of rheumatoid arthritis is supported by their extreme specificity for the disease, by the finding of citrullinated proteins in inflamed synovia, by the intraarticular production of these autoantibodies and by the extreme affinity of citrullinated peptides for HLA-DRB1 molecules bearing the shared epitope. These findings forecast the possibility of novel and exciting discoveries towards a better understanding of the pathophysiology of rheumatoid arthritis.

Resumo em Português:

Disfunções musculoesqueléticas relacionadas à prática instrumental são freqüentes entre músicos, atingindo acima de 70% dos componentes de orquestras. O exercício da música como profissão requer ampla diferenciação e produtividade de capacidades tanto psicológicas, mentais, como também físicas. Muitos fatores de risco contribuem para o surgimento de queixas musculoesqueléticas durante a prática musical, entre eles: a técnica individual, as condições físicas do músico e o instrumento em si. Podem ocorrer distúrbios reumatológicos, neurológicos, dermatológicos e psicológicos, assim como problemas de visão e audição e do complexo orofacial. As queixas no aparelho motor manifestam-se, muitas vezes, como dor, fraqueza ou tensão. Os diagnósticos do membro superior mais freqüentemente estabelecidos são as tendinopatias, mialgias e a síndrome do superuso. O médico e o terapeuta responsáveis devem conhecer as atividades e cargas do músico profissional, para que sejam proporcionadas avaliação e estratégia terapêutica adequadas.

Resumo em Inglês:

Playing-related musculoskeletal complaints are often found among musicians, taking a toll in more than 70% of professional musicians in orchestras. Professional musical performance requires a high level of differenciation and efficiency of psychological, mental and physical skills. Many risk factors can contribute to the development of musculoskeletal conditions in this special population, like the individual technique, physical fitness of the musician and the instrument itself. Many rheumatic, neurological, dermatological, and psychiatric problems are reported, as well as dysfunctions of the visual, auditive and oral system. The musculoskeletal complaints often manifest as pain, weakness or tension, and the most common diagnoses of the upper limb are tendinopathies, myalgia and overuse syndromes. It is necessary for the skilfull physician and physical therapist to have a thorough knowledge about potential problems of the performing artist, in order to provide adequate medical examination and treatment to this very special patient.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO E OBJETIVOS: a artrite idiopática juvenil (AIJ) pode acarretar em seu curso clínico incapacidades físicas permanentes em crianças e adolescentes. Este estudo teve como objetivos a des-crição das diversas modalidades de reabilitação, desde a avaliação até a prescrição de exercícios, bem como a elaboração de um guia prático de reabilitação para pacientes com AIJ. FONTE DE DADOS: a pesquisa foi realizada nas bases de dados do Medline e do Lilacs. Na discussão dos diversos tópicos, foi considerada a experiência dos especialistas em reumatologia pediátrica e reabilitação do Lar Escola São Francisco e da Universidade Federal de São Paulo. RESUMO: os pacientes com AIJ podem apresentar dor e limitação da amplitude de movimento articular e conseqüente diminuição da capacidade física, com comprometimento das capacidades aeróbia e anaeróbia. Não só o comprometimento articular, mas as disfunções cardíacas e autonômicas colaboram nesse processo, tendo como conseqüência uma baixa capacidade de executar atividades esportivas e atividades de vida diárias (AVDs). O American College of Rheumatology recomenda 30 minutos de atividade com intensidade moderada de duas a três vezes por semana. A hidroterapia está relacionada a uma maior aderência ao tratamento, além de auxiliar na diminuição da percepção dolorosa e dificuldade apresentada na realização das AVDs. As outras modalidades de reabilitação, tais como massagem, educação, proteção articular, conservação de ener-gia e órteses, também são discutidas nesta revisão. CONCLUSÃO: há poucos estudos na literatura sobre reabilitação em crianças com AIJ, especialmente no que se refere a temas como prescrição adequada de exercícios, cargas, número de séries e repetições, bem como qual a melhor opção a ser utilizada - solo ou piscina. Acreditamos que mais estudos científicos são necessários para que possamos prescrever adequadamente os diversos tipos de exercícios.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION AND AIMS: juvenile idiopathic arthritis (JIA) may cause permanent physical disabilities in children and adolescents. This study aimed to describe the several kinds of rehabilitation procedures, ranging from evaluation to prescription of exercises, as well as the elaboration of a practical rehabilitation guide for JIA patients. SOURCES OF DATA: the research was based on data from Medline and Lilacs. The opinion of experts working on the Pediatric Rheumatology service from Lar Escola São Francisco and Universidade Federal de São Paulo was considered on the debate of several topics. SUMMARY: JIA patients may present pain and limitation of joint movement thereby leading to decrease in physical capacity, affecting both aerobic and anaerobic activities. In addition to the joint compromise, cardiac and autonomic dysfunctions collaborate on this process, impairing sport and everyday activities. The American College of Rheumatology recommends 30-minute activity with moderate intensity, two to three times weekly. Hydrotherapy is associated to treatment adherence, besides helping in decreasing pain perception and adding to cope with daily activities. Other rehabilitation modalities, such as massage, education, joint protection, energy conservation, and splints are also considered in the present review. CONCLUSION: there are few studies in the literature focusing on rehabilitation in children with JIA. Particularly, there is a lack of studies concerning aspects of adequate prescription of exercises, weight-bearing, number of series and repetitions, as well as the best choice regarding ground or water activity. We believe that additional information is needed in order to improve the physical care to these patients.

Resumo em Português:

Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com doença de Still do adulto, após 15 dias da introdução de leflunomida é admitida com quadro de febre persistente e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, rapidamente evoluindo com hepatosplenomegalia, distúrbio da função hepática, trombocitopenia, elevação da lactato-desidrogenase, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e insuficiência renal, levando ao diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica, uma complicação rara das doenças reumatológicas que resulta de ativação e proliferação incontrolada de linfócitos T e de excessiva ativação de macrófagos. Pode evoluir com coagulação intravascular disseminada, sendo o envolvimento renal raro. A terapêutica deve ser por meio de pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclosporina.

Resumo em Inglês:

A 32-year-old white female, with adult-onset Still disease, was admitted following a 15-day course of leflunomide, with persistent fever and a generalized tonic-clonic seizure. She quickly developed liver and spleen enlargement, impairment of liver function, thrombocytopenia, elevation of lactate-dehydrogenase, trylicerides and ferritin, and renal failure, being diagnosed with the macrophage activation syndrome, a rare complication of rheumatic diseases due to activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and excessive macrophage activation. The syndrome may lead to disseminated intravascular coagulation, renal impairment being a rare event. Pulse therapy with methylprednisolone and cyclosporine are the therapeutic options.

Resumo em Português:

A policondrite recidivante é uma doença rara caracterizada por episódios recorrentes de inflamação das cartilagens articular, auricular, nasal e laringotraqueal de intensidade variável. O diagnóstico diferencial inclui as doenças difusas do tecido conjuntivo, as vasculites e as síndromes febris periódicas na infância. Relatamos o caso de um adolescente de 11 anos com artrite de joelhos, conjuntivite aguda, acometimento de orelha, nariz e vias aéreas superiores cuja doença foi controlada com o uso de corticosteróides e imunossupressores. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos e comparados com os dados da literatura.

Resumo em Inglês:

Relapsing polychondritis is a rare disease characterized by recurrent episodes of inflammation of the articular, auricular, nasal and laryngotracheal cartilages of variable intensity. Differential diagnosis includes connective tissue diseases, vasculitis and periodic febrile syndromes of childhood. We report a case of 11 year-old boy with knee arthritis, acute conjunctivitis, ear, nose and upper airway cartilage involvement whose disease was controlled with the use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. The clinical and laboratory findings were discussed and compared with case reports from literature.

Resumo em Português:

Nodulose acelerada (NA) é o desenvolvimento de um grande número de nódulos durante um curto intervalo de tempo em pacientes adultos com artrite reumatóide (AR) soropositiva ou soronegativa. Esses nódulos são usualmente associados à terapia com o metotrexato. Existem três relatos de casos descritos de pacientes que desenvolveram NA periférica durante o tratamento com leflunomida. Descrevemos o caso de uma paciente de 60 anos com diagnóstico de AR soropositiva que desenvolveu o quadro de NA depois de quatro meses de terapia com leflunomida. Após um período de oito meses de interrupção do uso da droga, houve regressão completa da nodulose.

Resumo em Inglês:

Accelerated nodulosis is the development of a large number of nodules during a short time in adult patients presenting either seropositive or seronegative rheumatoid arthritis. These nodules are usually described as associated to methotrexate therapy. There have been three case reports of patients who developed peripheral accelerated nodulosis while receiving leflunomide. We describe a 60-years old woman with seropositive rheumatoid arthritis who developed accelerated nodulosis after four months receiving leflunomide therapy. The patient had a complete regression of the subcutaneous nodules eight months after cessation of leflunomide.