Doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos após ingestão de lagostim: estudo de caso

Resumos

A doença de Haff é uma síndrome que consiste de rabdomiólise não explicada. Pacientes que apresentam a doença de Haff relatam ter ingerido pescado nas últimas 24 horas antes do início da doença. A maioria dos pacientes sobrevive apresentando breve recuperação. O presente artigo é o primeiro relato de doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos após ingestão de lagostim. Um homem chinês de 66 anos de idade ingeriu lagostim cozido na noite de 23 de junho de 2013. Chegou ao hospital 2 dias mais tarde, sendo admitido à unidade de terapia intensiva. Após a admissão, o paciente recebeu o diagnóstico de doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos. Apesar dos tratamentos de suporte e sintomático, a condição do paciente deteriorou, vindo o mesmo a falecer em consequência da doença. A doença de Haff é uma rara síndrome clínica que é, às vezes, mal diagnosticada. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para prevenir a progressão para falência de múltiplos órgãos.

Rabdomiólise; Astacoidea; Ingestão de alimentos; Relatos de casos

Haff disease is a syndrome consisting of unexplained rhabdomyolysis. Patients suffering from Haff disease report having eaten fish within 24 hours before the onset of illness. Most patients survive and recover quickly. The present study is the first report of Haff disease complicated by multiple organ failure after crayfish consumption. A 66-year-old Chinese man ate cooked crayfish on the night of June 23, 2013. He arrived at our hospital 2 days later and was admitted to the intensive care unit. After admission, the patient was diagnosed with Haff disease complicated by multiple organ failure. Despite supportive and symptomatic treatments, the condition of the patient deteriorated, and he died due to his illness.

Haff disease is a rare clinical syndrome that is sometimes misdiagnosed. Early diagnosis and proper treatment are essential to prevent progression to multiple organ failure.

Rhabdomyolysis; Astacoidea; Eating; Case reports

INTRODUÇÃO

A doença de Haff foi inicialmente relatada na região báltica em 1924, sendo definida como rabdomiólise não explicada em uma pessoa que consumiu pescado nas 24 horas que antecedem início dos sintomas.⁽¹⁾ Desde a primeira publicação, foram relatados surtos de doença de Haff na Suécia, na antiga União Soviética, nos Estados Unidos, Brasil e China.^(2-5) A doença de Haff é uma síndrome clínica rara. Seu prognóstico é bom quando o paciente recebe tratamento em tempo hábil. Este artigo relata um caso grave de doença de Haff complicado por falência de múltiplos órgãos, como consequência da ingestão de pescado.

APRESENTAÇÃO DO CASO

Um homem de 66 anos de idade com histórico de hipertensão arterial há 20 anos, ingeriu pescado de um mercado local na noite de 23 de junho de 2013. Doze horas depois, começou a sentir dor lombar e recebeu o diagnóstico equivocado de discopatia lombar. O paciente sentiu-se melhor após tratamento analgésico no hospital local. Às 8h da manhã de 25 de junho de 2013, o paciente desenvolveu mialgia difusa acompanhada de fraqueza e rigidez dos membros, oligúria, urina cor de café e falta de ar. O paciente chegou ao hospital e foi admitido à unidade de terapia intensiva (UTI). O exame físico no momento da admissão revelou temperatura corpórea de 37º C, pulso de 110 batimentos por minuto, frequência respiratória de 30 movimentos por minuto, pressão arterial de 100/60mmHg, escleras ligeiramente amareladas bilateralmente, respiração rápida e superficial, e crepitações pulmonares bilaterais esparsas. O paciente apresentava clara sensibilidade dolorosa muscular em todo o corpo, porém sem que se observassem anormalidades neurológicas, esplenomegalia ou hepatomegalia. Os exames laboratoriais mostraram elevação da contagem de leucócitos, de 20,10x10⁹/L (Tabela 1). O exame de urina foi negativo para urobilirrubina e urobilinogênio. O eletrocardiograma mostrou taquicardia sinusal. A tomografia computadorizada (TC) mostrou exsudatos no lobo médio do pulmão direito, na língula do pulmão esquerdo e em lobos inferiores de ambos os pulmões. Foram observadas retenção líquida, e distensão de esôfago e estômago, assim como redução da densidade hepática. Alterações com sombreamento de baixa densidade, com exsudação e edema, foram observadas em tecidos musculares (músculos grande dorsal, subescapular, psoas maior, iliopsoas, grande glúteo e abdominais), além de bordas musculares mal definidas (Figura 1).

Tabela 1
Resultados de exames no momento da admissão ao hospital

Exames	Resultados	Faixa normal
Leucócitos (/L)	0,10x109	3,9-9,2x109
Hemoglobina (g/L)	92	131-172
Plaquetas (/L)	157x109	85-303x109
Aminotransferase alanina (U/L)	4446,7	<65
Bilirrubina total (μmol/L)	81,9	2-21
Ureia (mmol/L)	5,40	2,8-8,2
Creatinina sérica μmol/L)	296	41-144
Potencial de hidrogênio	6,79	7,37-7,45
Pressão arterial parcial de dióxido de carbono (mmHg)	74,70	35-46
Pressão arterial parcial de oxigênio (mmHg)	127,20	70-100
Excesso de base (mmol/L)	-21,30	-2-2
Saturação arterial de oxigênio (%)	94,30	95-98
Tempo de tromboplastina parcial Kaolin (s)	79,10	25-45
Tempo de protrombina (s)	36,50	11-15
Fibrinogênio (g/L)	0,57	2-4
Duplo dímero (mg/L)	16,00	0-0,5
Peptídeo natriurético pró-cérebro N-terminal (pg/mL)	1059,0	0-900
Mioglobina (ng/mL)	181,00	0-80
Creatinoquinase (U/L)	358,6	38-174
Proteína C-reativa (mg/L)	27,6	0-5
Total	122	100

Figura 1
Tomografia computadorizada demonstrando alterações com sombreamento de baixa densidade, exsudação e edema em tecido muscular (grande dorsal e músculo subescapular, músculo psoas maior, iliopsoas, grande glúteo e músculos abdominais) acompanhados de bordas musculares indefinidas.

Após a admissão, o paciente recebeu o diagnóstico de doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos. O tratamento incluiu intubação endotraqueal com ventilação artificial, infusões de dopamina e norepinefrina para aumentar a pressão arterial, metilprednisolona para inibir a resposta inflamatória, omeprazol para prevenção de úlcera de estresse, bicarbonato de sódio para alcalinização da urina, e outras medidas de suporte e sintomáticas. As condições do paciente se deterioraram, apesar do tratamento, vindo o mesmo a falecer às 22h do dia 25 de junho de 2013.

DISCUSSÃO

A doença de Haff é uma síndrome que consiste de rabdomiólise sem explicação, que se caracteriza por ocorrência súbita de extrema rigidez muscular, mialgia difusa, dor torácica, dispneia, dormência e perda de força em todo o corpo, urina cor de café além de elevação sérica de creatinofosfoquinase, mioglobina, transaminases e desidrogenase láctica. Em geral, não se observam anormalidades neurológicas, febre, esplenomegalia ou hepatomegalia.^(1-5) Todos os pacientes com doença de Haff relatam histórico de ingestão de pescado (pomfret, buffaloou lagostim) nas 24 horas que antecederam o início da doença.^(6,7) Poucos pacientes morrem em decorrência da doença de Haff; em sua maioria, os pacientes sobrevivem e apresentam rápida recuperação.

O presente caso foi o primeiro a relatar doença de Haff complicada por falência de múltiplos órgãos após ingestão de lagostim. O desfecho deste caso de grave doença de Haff pode ser a consequência de um equivocado diagnóstico inicial, que resultou em atraso do tratamento. O paciente inicialmente teve o diagnóstico equivocado de discopatia lombar e recebeu terapia analgésica. A falência de múltiplos órgãos desenvolveu-se em razão do adiamento do tratamento. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para melhorar o prognóstico de pacientes com a doença de Haff.

A etiologia da doença de Haff ainda é obscura. Uma possível causa envolve uma toxina biológica termoestável desconhecida que se acumularia no alimento implicado; contudo, essa toxina não foi até aqui identificada. Essa possível toxina biológica seria a causa da rabdomiólise, da disfunção renal e de anormalidades da coagulação, lesando o fígado, o sistema respiratório e o trato gastrintestinal. A lesão da musculatura estriada leva à mialgia, à fraqueza e à rigidez muscular em todo o corpo. A retenção de dióxido de carbono e a insuficiência respiratória ocorrem em razão da fraqueza da musculatura respiratória. Quando a suspeita é de doença de Haff, o tratamento adequado deve ser iniciado o quanto antes, para prevenir a deterioração das condições do paciente. Uma TC de nosso paciente mostrou sombreamento de baixa densidade, com exsudação e edema em tecidos musculares em todo o corpo. A TC pode ser realizada como um método indolor e não invasivo, para confirmação do diagnóstico de doença de Haff.

CONCLUSÃO

Este é o primeiro relato de um caso de doença de Haff complicado pela falência de múltiplos órgãos após ingestão de lagostim. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são essenciais para prevenir a progressão para falência de múltiplos órgãos. A tomografia computadorizada por ser utilizada para confirmar o diagnóstico de doença de Haff.

• Editor responsável: Rui Moreno

REFERÊNCIAS

• ¹
  Buchholz U, Mouzin E, Dickey R, Moolenaar R, Sass N, Mascola L. Haff disease: from the Baltic Sea to the U.S. shore. Emerg Infect Dis. 2000;6(2):192-5.
• ²
  Berlin R. Haff disease in Sweden. Acta Med Scand. 1948;129(6):560-72.
• ³
  dos Santos MC, de Albuquerque BC, Pinto RC, Aguiar GP, Lescano AG, Santos JH, et al. Outbreak of Haff disease in the Brazilian Amazon. Rev Panam Salud Publica. 2009;26(5):469-70.
• ⁴
  Zhang B, Yang G, Yu X, Mao H, Xing C, Liu J. Haff disease after eating crayfish in east China. Intern Med. 2012;51(5):487-9.
• ⁵
  Tolesani Júnior O, Roderjan CN, do Carmo Neto E, Ponte MM, Seabra MC, Knibel MF. Haff disease associated with the ingestion of the freshwater fish Mylossoma duriventre (pacu-manteiga). Rev Bras Ter Intensiva. 2013;25(4):348-51.
• ⁶
  Langley RL, Bobbitt WH 3^rd Haff disease after eating salmon. South Med J. 2007;100(11):1147-50.
• ⁷
  Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Tetrodotoxin poisoning associated with eating puffer fish transported from Japan-California, 1996. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 1996;45(19):389-91.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Oct-Dec 2014

Histórico

• Recebido
  30 Jun 2014
• Aceito
  02 Ago 2014