Linfomas malt do cólon: relato de dois casos

Malt lymphomas of the colon: two cases report

Colon; MALT; Lymphoma; Imunocitochemistry

RELATOS DE CASOS

Linfomas malt do cólon: relato de dois casos

Malt lymphomas of the colon: two cases report

Hamilton Petry de Souza, TCBC-RS^I; Ana Maria Gaiger^II; Gémerson Gabiatti^III

^IProfessor Adjunto da Disciplina de Cirurgia Abdominal da FAMED-PUCRS. Coordenador do Departamento de Cirurgia da FAMED-PUCRS. Chefe do Serviço de Cirurgia Abdominal do HSL-PUCRS. Fellow do American College of Surgeons (FACS). Doutor em Cirurgia pela Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)

^IIProfessora Titular do Departamento de Patologia da FAMED – PUCRS. Patologista do Hospital São Lucas e da FAMED-PUCRS

^IIICirurgião Geral graduado pela FAMED – PUCRS. Especialista em Cirurgia Geral pelo Colégio Brasileiro de Cirurgiões (CBC). Residente em Cirurgia do Trauma do Hospital de Pronto-socorro de Porto Alegre (RCT – HPS)

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

The authors report two cases of MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) lymphoma of the colon, describing their peculiarities related to diagnosis, treatment and imunopathology. Both had no signs of systemic disease and were submitted to colectomy. Follow-up was uneventful . It's emphasized about raising the possibility of a MALT neoplasm whenever investigating a colonic tumor and the value of imunocitochemistry in the correct diagnosis of these lesions. We also discuss about the pathogens of this lesion.

Key words: Colon; MALT; Lymphoma; Imunocitochemistry.

INTRODUÇÃO

Os linfomas representam 1-4% das neoplasias do trato gastrintestinal, sendo o aparelho digestivo o local mais comum de ocorrência dos linfomas extranodais, entre os quais encontra-se o linfoma tipo MALT (mucosa associated lymphoid tissue). Embora o adenocarcinoma do cólon seja a lesão predominante, a ocorrência de linfomas no cólon não é desprezível e o conhecimento desta lesão, seu correto diagnóstico e terapêutica são indispensáveis ao cirurgião ¹.

O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de linfomas MALT do cólon, além de uma breve revisão do tema, que é alvo de estudo e pesquisa em nosso serviço.

RELATO DOS CASOS

Caso 1

Paciente JCRS, 52 anos, motorista, masculino, branco. Referia dor em flanco direito. Realizou ultra-sonografia abdominal que demonstrou espessamento parietal do cólon direito. O estudo baritado do cólon evidenciou defeito de enchimento no ceco compatível com neoplasia. Submetido à hemicolectomia direita. O exame anatomopatológico (AP) identificou "lesão cecal polipóide, de 5,8cm, comprometendo todas as camadas da parede intestinal tendo margens e gânglios livres de neoplasia". O diagnóstico histológico foi de "linfoma associado à mucosa do cólon (MALT, mucosa associated lymphoid tissue) de baixo grau". A biopsia da medula óssea não evidenciou anormalidades. O paciente tem dois anos de pós-operatório, assintomático. Realizou controle endoscópico há dois meses, sem anormalidades.

Caso 2

Paciente AP, 84 anos, doméstica, feminina, branca. Referia dor abdominal associada à diarréia e perda ponderal de 5kg em dois meses. Havia realizado ultra-sonografia do abdome que evidenciou espessamento de parede de víscera oca no flanco direito, compatível com neoplasia colônica. Submetida à colonoscopia, o laudo foi de neoplasia do ângulo hepático do cólon cuja biopsia demonstrou "colite inespecífica". Em face do quadro clínico e endoscópico optou-se por indicar a ressecção da lesão. Os exames pré-operatórios e o estadiamento não demonstraram qualquer anormalidade. Submetida à colectomia parcial com anastomose ileotransverso. O exame AP evidenciou "lesão ulcerada do ceco, de 6,5cm, comprometendo a serosa e o tecido adiposo perivisceral". O diagnóstico histológico foi de "neoplasia maligna indiferenciada, compatível com carcinoma", com margens e gânglios livres, sendo sugerido exame imuno-histoquímico para confirmação diagnóstica. Este evidenciou "linfoma de células B, tipo MALT, de alto grau". A paciente tem um seguimento de quatro meses e apresenta evolução favorável.

DISCUSSÃO

Os linfomas primários do cólon representam de 10% a 20% dos linfomas gastrintestinais nas grandes séries, sendo o estômago o órgão mais afetado ¹. O conceito de linfoma do tipo associado ao tecido linfóide mucoso (MALT, mucosa associated lymphoid tissue) foi introduzido por Isaacson e Wright em 1983 ². O tecido MALT é encontrado habitualmente através dos intestinos na forma de agregados como as placas de Peyer no íleo distal, linfócitos intra-epiteliais e células linfóides na lâmina própria. Os linfomas tipo MALT derivam destes tecidos através de estimulação antigênica crônica secundária a agentes infecciosos ou processos auto-imunes. A maior parte dos linfomas MALT se localiza no estômago, mas pode se localizar em qualquer órgão do trato gastrintestinal e também envolver órgãos como a glândula salivar, tireóide, pulmão, bexiga e pele³. A maioria demonstra características histológicas e imuno-histoquímicas bem definidas: são linfomas do tipo não-Hodgkin, compostos por células tipo B em uma população polimórfica de células "centrocíticas-like", plasmócitos e blastos, estando freqüentemente dispostas em grupos (clusters). Podem se apresentar como massas vegetantes, ulceradas, infiltrativas, estenosantes e até como massas extraluminais causando compressão. Raramente há envolvimento difuso polipóide. Uma característica distintiva deste neoplasma é a tendência a invadir o epitélio mucoso e formar lesões linfoepiteliais (Figura 1). O grau histológico das lesões varia de baixo a alto, e a maioria é dos grupos intermediário ou alto. Há uma preponderância do sexo masculino sobre o feminino ⁴.

Para distinção entre linfomas primários do cólon e aqueles com envolvimento secundário utilizam-se os critérios de Dawson, que consistem em radiograma de tórax normal, ausência de hepatoesplenomegalia ou linfadenopatia superficial, leucograma normal (sem evidências de processo leucêmico, por exemplo) e massa tumoral intestinal com linfadenopatia regional somente ¹. Podem ocorrer dificuldades em situações de linfomas primários que já se disseminaram, preenchendo os critérios anteriores, exceto para a esplenomegalia e infiltração medular leves.

Diferentemente do estômago, onde existem fortes evidências da associação entre os linfomas tipo MALT e a infecção por Helycobacter pylori (HP), no cólon há raras descrições desta relação ⁴. Os linfomas do cólon podem estar associados com doenças inflamatórias (Crohn ou colite ulcerativa), mas, diferentemente do adenocarcinoma, esta associação não é tão evidente, sendo o prognóstico, nestas situações, melhor. O pequeno número de casos relatados torna difícil esta associação, embora vários mecanismos patogênicos tenham sido aventados como repetidos episódios de estimulação prolongada do tecido MALT e conseqüente hiperplasia linfóide ¹.

Antes de qualquer terapêutica, um adequado estadiamento é necessário, incluindo endoscopias digestivas alta e baixa com múltiplas biopsias, radiograma de trânsito do intestino delgado, tomografias do abdome, tórax e região cervical, biopsia da medula óssea e do fígado ¹. Deve-se destacar que, no presente, a maioria dos linfomas MALT é definida ao exame anatomopatológico e imuno-histoquímico, em face da predominância das lesões neoplásicas epiteliais.

O tratamento ótimo dos linfomas primários do trato digestivo não foi ainda definido e a maioria dos autores recomenda uma terapêutica multimodal incluindo ressecção, quimio e radioterapia. Uma vez que a maioria das lesões do cólon requer cirurgia para diagnóstico e/ou alivio de sintomas, há pouca controvérsia nestas situações. Em estudo de Rackner ⁵ sobre linfomas gastrintestinais em que a incidência de linfomas do cólon foi de 10% (cinco casos em 49), este concluiu que a exploração cirúrgica e tentativa de ressecção deveria ser incluída no manejo da maioria dos pacientes, pois fornece diagnóstico histológico, estadiamento patológico, prevenção de complicações (hemorragia, obstrução, perfuração) e melhora nas taxas de sobrevida para os estágios iniciais.

Em conclusão, deve-se salientar a necessidade da cogitação da hipótese de linfoma no diagnóstico diferencial de neoplasias do cólon e a preocupação com seu estadiamento e tratamento. Igualmente, muitas das lesões indiferenciadas podem corresponder a linfomas, sendo a utilização da imuno-histoquímica obrigatória a fim de caracterizar precisamente a lesão e permitir sua abordagem correta.

Recebido em 31/10/2000

Aceito para publicação em 14/08/2001

Trabalho realizado no Serviço de Cirurgia Abdominal do Hospital Sâo Lucas (PUCRS).

• 1. Lenzen R, Borchard F, Lubke H et al. Colitis ulcerosa complicated by malignant lymphoma: case report and analysis of published works. Gut 1995; 36:306-10
• 2. Cho MJ, Ha CH, Allen PK et al. Primary non-Hodgkin lymphoma of the large bowel. Radiology 1997; 205:535-9
• 3. Breslin NP, Urbanski SJ, Shaffer EA. Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma manifesting as multiple lymphomatosis polyposis of the gastrointestinal tract. AJG 1999;94: 2540-5
• 4. Raderer M, Pfeffel F, Pohl G et al. Regression of colonic low grade B cell lymphoma of the mucosa associated lymphoid tissue type after eradication of Helicobacter pylori. Gut 2000; 46: 133-5
• 5. Rackner VL, Thirlby RC, Ryan JA et al. Role of surgery in multimodality therapy for gastrointestinal lymphoma. Am J Surg 1991; 161: 570-5

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Fev 2002

Histórico

• Aceito
  14 Ago 2001
• Recebido
  31 Out 2000