Cisto de colédoco em criança

Choledochal cyst in a child

Choledochal cyst; Obstrutive jaundice; Cholangitis

RELATOS DE CASOS

Cisto de colédoco em criança

Choledochal cyst in a child

Artur Guimarães Filho, ACBC/CE^I; Simone Alves Frazão de Souza, ACBC/CE^II; Vicente Pontes Carvalho^III

^ICirurgião do Aparelho Digestivo da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

^IICirurgiã do Aparelho Digestivo da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

^IIIAnestesiologista, Chefe da Anestesia da Santa Casa de Misericórdia de Sobral

^{Endereço para correspondência}

ABSTRACT

We report the case of a one-year and two-months-old child with a choledochal cyst tYpe I of Alonso-Lej and Todani's classification , diagnosed through abdominal ultrasound. The surgical treatment was cholecistectomy and choledochal cyst excision with Roux-in-Y hepatic- jejunostomy. Minor complications were observed during early postoperative recovery. Long-term flow-up has been uneventiful, with overall improvement.

Key words: Choledochal cyst; Obstrutive jaundice; Cholangitis.

INTRODUÇÃO

As variações anatômicas da disposição da árvore biliar são freqüentes, mas as anomalias congênitas da via biliar principal são excepcionais. A dilatação cística do colédoco é, depois da atresia, a anomalia anatômica mais freqüente.

O cisto de colédoco é uma doença rara com uma incidência entre 1:100.000 a 1:150.000 nascidos vivos. As mulheres são afetadas duas a quatro vezes mais que os homens¹. A maioria dos casos apresenta-se na infância sendo 60% antes dos dez anos e 25% após os 20 anos². A tríade clássica de dor no quadrante superior direito do abdome, icterícia e massa abdominal palpável está presente em 15% a 45% dos pacientes .

Sua etiologia congênita ainda é discutida, propondo-se que a lesão seja resultado da junção anômala dos ductos pancreático e do colédoco durante o período embrionário^1-3.

O diagnóstico da anomalia é feito através da opacificação da árvore biliar por via endoscópica ou transparieto-hepática, demonstrando na maioria dos casos um canal comum longo (em crianças maior que 4mm e maior que 10mm em adultos). Entre os meios diagnósticos empregados: tomografia, colangio-transparieto-hepática, colangiografia endoscópica, ressaltamos o valor da ultra-sonografia disponível na maioria dos hospitais e clinicas, pelo baixo custo, praticidade e por ser um método não invasivo.

O risco de transformação maligna desta doença aumenta com a idade, chegando a 14,5% acima dos 20 anos².

Apresentamos um caso de cisto do colédoco tipo I da classificação de Alonso Lej e Todani, em paciente desnutrido, de 12,4 × 9,4cm, patologia de rara incidência em nosso meio, ressaltando seus aspectos clínicos, meios diagnósticos e terapêutica empregada, bem como o excelente resultado pós-operatório alcançado.

RELATO DE CASO

Criança de um ano e dois meses, sexo feminino, cor parda, desnutrida apresentando tumor de aumento progressivo em abdome superior há dois meses associado a empachamento pós-prandial e acólia fecal desde o nascimento.

Exame físico: desnutrida, ictéríca (+/4+), afebril, com volumosa massa palpável no abdome superior até o nível da crista ilíaca direita.

Durante a hospitalização apresentou infecção respiratória. Recebeu antibioticoterapia e hemotransfusão (300ml de concentrado). Neste período observou-se aumento do volume do cisto, acentuação da leucocitose e do desconforto abdominal que permaneceram até a cirurgia. Exames laboratoriais:

Ht = 27,6%

Hb = 8,7%

Leucograma = 14200

Transaminases

TGO = 341U/l

TGP = 261 U/l

TAP 11 seg = 70%

F alcalina = 630,00 U/l,

Bilirrubinas:

total = 17,8 mg/dl,

direta = 10,9 mg/dl

indireta = 6,9 mg/dl

Raios X simples do abdome: opacificação difusa do quadrante superior direito.

Ultra-sonografia, mostrou imagem cística volumosa medindo 12,4 × 9,4cm (Figura 1), com dilatação das vias biliares intra-hepáticas, ducto hepático comum dilatado (10mm) e vesícula biliar normal. A tomografia do abdome confirmou os achados do ultra-som.

A laparotomia (incisão subcostal bilateral) mostrou volumoso cisto iniciando-se abaixo da bifurcação dos ductos hepáticos até o colédoco retroduodenal, bastante aderido ao estômago e cólon. Após aspiração parcial do conteúdo do cisto (500ml) e identificados os vasos do hilo hepático (artéria hepática e veia porta) o cisto foi ressecado completamente, sendo o trânsito reconstituído com anastomose bilio-digestiva em Y de Roux.

O pós-operatório ocorreu com fistula biliar de baixo débito que fechou espontaneamente. A infecção da ferida foi controlada com antibióticos e cuidados locais. A gastroparesia prolongou-se por oito dias e foi corrigida com sondagem nasogástrica e reposição hidreletrolítica.

Recebeu alta no 18º dia de pós-operatório, com melhora do estado geral, ativa, aceitando bem a alimentação.

O exame macroscópico da peça mostrou mucosa esverdeada e aveludada e paredes de 3mm de espessura (Figura 2). Exame microscópico: cisto com perda do seu revestimento epitelial, paredes fibrosas com moderada exsudação de polimorfonucleares. Vesícula biliar com paredes preservadas e mucosas edemaciadas.

DISCUSSÃO

A primeira descrição clinica de um paciente com cisto de colédoco foi apresentada por Douglas em 1852.

Apesar da origem do cisto ser controversa, a teoria mais aceita para explicá-la, é a proposta por Babbit¹ e se baseia na união anômala dos ductos colédoco e pancreático. Segundo esta hipótese, a união destes dutos ocorrendo acima do mecanismo esfincteriano da papila e formando um canal comum longo predisporia às alterações encontradas, através do refluxo do suco pancreático para o colédoco de menor pressão. O suco pancreático na presença da bile originaria produtos agressivos desencadeando agressão aos constituintes da parede do colédoco que culminariam nas alterações encontradas. A incidência na literatura de ducto comum longo em pacientes com cisto de colédoco varia de 40% a 100%⁴, reforçando esta teoria.

Alonso-Lej em 1959, inicialmente e, posteriormente, Todani em 1977, classificaram os cistos em cinco tipos: Tipo I (dilatação fusiforme do colédoco); Tipo II (divertículo do colédoco); Tipo III (coledococele); Tipo IVa e IVb (associação intra-hepático, extra-hepático ou intra-hepático e coledococele) e o Tipo V (doença de Caroli)^2,3.

O diagnóstico pode se realizar em qualquer idade, porém na maioria das vezes se efetua antes dos dez anos; 20% a 25% depois dos 20 anos e somente 8% acima dos 40 anos. A manifestação clínica de icterícia, dor e massa palpável descrita ocorre de 13% a 68% dos casos. Em dois terços dos casos podem surgir sintomas tais como: vômitos, febre e/ou complicações como pancreatite, peritonite por rotura do cisto, insuficiência hepática por cirrose biliar, sepse etc.

A associação do cisto de colédoco com neoplasia tem sido mencionada por alguns autores^2-4. Kasai et al.⁵ foram os primeiros que comunicaram o aumento da incidência de câncer que ocorre nos cistos e defenderam sua excisão cirúrgica. Voyles⁴ revisou 1.433 casos com cisto em vias biliares dos quais 4,6% tinham câncer e 76% correspondiam a adultos. Neste estudo o risco para neoplasia se viu afetado segundo a idade da seguinte maneira: 0,7% para a idade menor que dez anos; 6,8% para idade entre 11 e 20 anos e 14,5% para os maiores de 20 anos. Em geral a incidência de câncer em via biliar associado a cisto de colédoco oscila entre 23% e 39,4 %, muito mais alto do que na população geral (0,003% a 0,004 %)⁴.

Entre os meios de diagnóstico empregados, a colangiografia transpapilar mostra o canal comum longo, além da identificação do cisto e dos canalículos intra-hepáticos. A tomografia, a cintilografia e, especialmente, a colangiografia transparietal têm sido utilizados como métodos complementares de diagnóstico valiosos.

A ultra-sonografia tem se mostrado bastante útil (Figura 1). É um método prático, de baixo custo, identificando com relativa precisão as dimensões, contornos, características e topografia da lesão, além de fornecer informações sobre as vias biliares intra e extra-hepáticas. Neste caso foi utilizada somente a ultra-sonografia como único recurso de imagem, para diagnóstico e indicação cirúrgica da anomalia, associado ao quadro clínico sugestivo. A tomografia do abdome apenas confirmou os achados ultra-sonográficos.

Em função de sua associação com câncer, a maioria dos autores tem proposto a ressecção do cisto com anastomose hepático-jejunal ou hepático-duodenal. Os casos não operados podem evoluir para obstrução biliar completa, cirrose biliar secundária, hipertensão e colangite séptica por infecção grave.

Neste caso foi realizada ressecção completa do cisto juntamente com a vesícula biliar e reconstrução do trânsito com anastomose hepático-jejunal em Y-de-Roux. Apesar do estado de desnutrição, do quadro infeccioso respiratório pré-operatório e da infecção do cisto, a recuperação da paciente se deu de modo satisfatório, com um bom resultado pós-cirúrgico imediato.

Concordamos com a opinião da maioria dos autores que recomendam a ressecção cirúrgica do cisto de colédoco tipo I e II, seguido de reconstrução do trânsito a Y de Roux nos casos do tipo I. A preservação do cisto com anastomose cistoentérica não é recomendada devido ao alto risco de estenose na anastomose, e complicações subseqüentes como cirrose biliar, colangite e malignização. Nos pacientes com cisto tipo III o tratamento recomendado é a papiloesfincterectomia endoscópica. Nos casos em que há comprometimento da arvore biliar intra-hepática os procedimentos variam desde hepatectomias segmentares até o transplante hepático nos casos em que há comprometimento extenso da árvore biliar intra-hepática.

Recebido em 30/07/2001

Aceito para publicação em 24/10/2001

Trabalho realizado na Santa Casa de Misericórdia de Sobral-CE.

• 1. Babbit DP. Congenital choledochal cyst: new etiological concept based on anomalous relationship of common bile duct and pancreatic bulb. Ann Radiol 1969;12:231-240.
• 2. Tannuri U, Pessoa JHL, Sakane PT, Gonçalves M E P, Bedoni F. Dilatação da via biliar e anomalia da junção dos ductos colédoco e pancreático principal na criança. J Pediatria,1994;70(6):359 364.
• 3. Martinez DG, Minian IZ. Riesgo de neoplasia en adultos con quiste de colédoco.Rev Med IMSS 1999; 37(4):257-262
• 4. Voyles C, Smadja C, Shands W, Blumgart L . Carcinoma in choledochal cyst. Age related incidence. Arch Surg 1983;118:986-988
• 5. Kasai M, Asakura Y, Taira Y. Surgical treatment of choledochal cyst Ann Surg. 1970; 172: 844-51.

Endereço para correspondência:

Artur Guimarães Filho

Av. D. José, 800 – Centro

62.010-290 — Sobral-CE

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  04 Nov 2008
• Data do Fascículo
  Fev 2002

Histórico

• Aceito
  24 Out 2001
• Recebido
  30 Jul 2001