Resumo em Português:
Desde 1958, nós estudamos a doença de Chagas experimental, inoculando 1.000 formas sanguicolas de Trypanosoma cruzi, Chagas-1909, (cepa Y) por via sub-cutânea em camundongos Balb/C, que manteve uma constância na evolução da parasitemia, iniciando no quinto e sexto dia de moléstia, aumentando progressivamente, atingindo o máximo ao redor do vigésimo, diminuindo a seguir até atingir o mínimo no final do trigésimo dia e desaparecimento do sangue circulante (pelo exame direto a fresco entre lâmina e lamínula ou pela contagem na Câmara de Neubauer) depois do terceiro mês, coincidindo com o aparecimento de ninhos de amastigotas nos tecidos, principalmente do cardíaco a partir da primeira semana, acompanhando a curva parasitêmica, porém não evoluindo paralelamente até a fase crônica. Em 1997, começamos a verificar alteração no seu comportamento, pois, os parasitos surgiram no sangue circulante na primeira semana e a partir do sétimo dia desapareceram, coincidindo com a ausência de ninhos de amastigotas nos tecidos. Num estudo minucioso, verificamos que começaram a aparecer formas jovens do ciclo evolutivo do T.cruzi (epi + amastigotas) ao lado de tripomastigotas na corrente sanguínea no quinto e sétimo dia da inoculação, coincidindo com formas arredondadas, ovaladas e fusiformes circulando pelos capilares e sinusóides dos tecidos, principalmente dos órgãos hematopoiéticos. É interessante frisar, que os parasitos circulantes, devido ao seu diâmetro ser maior que o dos vasos sanguíneos, provocam estáse a montante, tornando-os mais visíveis. Examinando a medula óssea esternal, encontramos as formas jovens alongadas, outras truncadas em forma de C ocupando a superfície interna dos glóbulos , com a parte central vazia, dando a impressão de ser eritrócitos parasitados ao lado de formas circulares, ovais, alongadas e fusiformes que assumem vários aspectos, como de peixes, anfíbios (girino), répteis, aves e até de mamíferos. Estará acontecendo uma perda da virulência ou uma mutação da cepa Y do Trypanosoma cruzi?Resumo em Inglês:
Since 1958, we have studied experimental Chagas' disease (CD) by subcutaneous inoculation of 1,000 blood forms of Trypanosoma cruzi (Y strain) in Balb/C. mice. Evolution of parasitemia remained constant, beginning on the 5th and 6th day of the disease, increasing progressively, achieving a maximum on about the 30th day. After another month, only a few forms were present, and they disappeared from the circulation after the third month, as determined from direct examination of slides and the use of a Neubauer Counting Chamber. These events coincided with the appearance of amastigote nests in the tissues (especially the cardiac ones), starting the first week, and following the Gauss parasitemia curve, but they were not in parallel until the chronic stage. In 1997, we began to note the following changes: Parasites appeared in the circulation during the first week and disappeared starting on the 7th day, and there was a coincident absence of the amastigote nests in the tissues. A careful study verified that young forms in the evolutionary cycle of T. cruzi (epi + amastigotes) began to appear alongside the trypomastigotes in the circulation on the 5th and 7th post-inoculation day. At the same time, rounded, oval, and spindle shapes were seen circulating through the capillaries and sinusoids of the tissues, principally of the hematopoietic organs. Stasis occurs because the diameter of the circulating parasites is greater than the vessels, and this makes them more visible. Examination of the sternal bone marrow revealed young cells with elongated forms and others truncated in the shape of a "C" occupying the internal surface of the blood cells that had empty central portions (erythrocytes?). We hypothesize that there could be a loss of virulence or mutation of the Y strain of Trypanosoma cruzi.Resumo em Português:
A síndrome de Noonan é uma patologia de múltiplas anomalias congênitas, herdada em um padrão de herança autossômico dominante. Estudamos 31 pacientes (18 do sexo masculino e 13 do sexo feminino) afetados por essa síndrome quanto aos aspectos clínicos e genéticos. As características clínicas mais freqüentemente observadas foram a baixa estatura (71%); os dismorfismos craniofaciais, principalmente o hipertelorismo, a ptose e a inclinação ínfero-lateral das fendas palpebrais; o pescoço curto ou alado (87%); as anomalias cardíacas (65%) e a presença de coxins nas pontas dos dedos das mãos e pés (70%). Após estudarmos os parentes de primeiro grau dos probandos, fizemos o diagnóstico da Síndrome de Noonan em um deles em três famílias. Portanto, a maioria dos nossos casos foram esporádicos.Resumo em Inglês:
Noonan syndrome is a multiple congenital anomaly syndrome, inherited in an autosomal dominant pattern. We studied 31 patients (18 males and 13 females) affected by this disorder regarding their clinical and genetic characteristics. The most frequent clinical findings were short stature (71%); craniofacial dysmorphisms, especially hypertelorism, ptosis, downslanting of the palpebral fissures; short or webbed neck (87%); cardiac anomalies (65%), and fetal pads in fingers and toes (70%). After studying the probands' first-degree relatives, we made the diagnosis of Noonan syndrome in more than one family member in three families. Therefore, the majority of our cases were sporadic.Resumo em Português:
A hemorragia intracraniana constituí uma grave complicação na evolução dos recém-nascidos de muito baixo peso (RN-MBP) no período neonatal. Realizou-se este estudo, incluindo os recém-nascidos de muito baixo peso admitidos no Berçário Anexo à Maternidade do Hospital das Clínicas da FMUSP, com o objetivo de determinar a incidência de hemorragia intracraniana (HIC), os fatores de risco associados e sua evolução no período neonatal. Foram analisados o peso de nascimento, idade gestacional, presença de asfixia neonatal, uso de ventilação mecânica, tempo de internação, presença de episódios de apnéia, hidrocefalia e leucoencefalomalácia. O diagnóstico de HIC baseou-se no exame ultra-sonográfico realizado até o décimo dia de vida, de acordo com a classificação de Papille. Foram admitidos no período 101 RN-MBP, dos quais 67 preencheram aos critérios de inclusão. A taxa de mortalidade do período foi de 30,6% (31/101) e a incidência de HIC foi de 29,8% (20/67), sendo 70% grau I, 20 grau II e 10% grau IV. A incidência de HIC em recém-nascidos com peso de nascimento menos do que 1000g foi de 53,8% (p=0,04) naqueles com idade gestacional menor do que 30 semanas, considerando-se ambos como fatores de risco para o seu desenvolvimento. Os recém-nascidos que evoluíram com HIC permaneceram mais tempo sob ventilação mecânica (p=0,038) e apresentaram um risco relativo de 2,3 de desenvolver episódios de apnéia (p=0,02), 3,7 de hidrocefalia (p=0,0007) e 7,7 de leucoencefalomalácia (p<0,00001). É importante o reconhecimento dos fatores de risco associados à HIC para o estabelecimento de esquemas de prevenção, objetivando a redução da sua incidência com melhora do prognóstico desses recém-nascidos.Resumo em Inglês:
Intraventricular hemorrhage (IVH) is a severe complication in very low birth weight (VLBW) newborns (NB). With the purpose of studying the incidence of IVH, the associated risk factors, and the outcomes for these neonates, we studied all the VLBW infants born in our neonatal unit. Birth weight, gestational age, presence of perinatal asphyxia, mechanical ventilation, length of hospitalization, apnea crisis, hydrocephalus, and periventricular leukomalacia were analyzed. The diagnosis of IVH was based on ultrasound scan studies (Papile's classification) performed until the tenth day of life and repeated weekly in the presence of abnormalities. Sixty-seven/101 neonates were studied. The mortality rate was 30.6% (31/101) and the incidence of IVH was 29.8% (20/67) : 70% grade I, 20% grade III and 10% grade IV. The incidence of IVH in NB <1,000 g was 53.8% (p = 0.035) and for gestational age <30 weeks was 47.3% (p = 0.04), both considered risk factors for IVH. The length of hospitalization (p = 0.00015) and mechanical ventilation (p = 0.038) were longer in IHV NB. The IVH NB had a relative risk of 2.3 of developing apnea (p = 0.02), 3.7 of hydrocephalus (p = 0.0007), and 7.7 of periventricular leukomalacia (p < 0.00001). The authors emphasize the importance of knowing the risk factors related to IVH so as to introduce prevention schemes to reduce IVH and to improve outcomes of affected newborns.Resumo em Português:
A bolsite é a complicação mais freqüente da anastomose íleo-anal com reservatório realizada para o tratamento da retocolite ulcerativa. Há várias hipóteses para explicá-la. Entre elas, focalizamos a que a considera como manifestação extracolônica da retocolite ulcerativa. O propósito deste estudo foi o de investigar a associação entre bolsite e manifestações extra-intestinais que são freqüentes nestes doentes. Sessenta doentes foram submetidos a colectomia com anastomose íleo-anal e reservatório em J de setembro/84 a dezembro/98. A bolsite foi definida por critérios clínicos, endoscópicos e histológicos. Foram estudadas as seguintes manifestações extra-intestinais: articulares, cutâneas, hepatobiliares, oculares, genito-urinárias e retardo de crescimento. Treze doentes dos quais dez (76,9%) eram mulheres desenvolveram um ou mais episódios de bolsite. Doze doentes deste grupo (92,3%) apresentaram manifestação extra-intestinal, sendo quatro exclusivamente no período pré-operatório, dois exclusivamente no pós e seis tanto pré como pós operação (1,7 manifestação/doente). Vinte doentes (42,7%) dos 47 sem bolsite não apresentaram nenhuma manifestação extra-intestinal. No grupo sem bolsite, 25 eram mulheres (53,2%). A bolsite foi mais freqüente em mulheres, embora não estatisticamente significante. A presença de manifestação extra-intestinal aumenta o risco de bolsite. A bolsite está relacionada a manifestação extra-intestinal em 92,3% dos casos, corroborando a hipótese de que seria uma manifestação extracolônica da retocolite ulcerativa.Resumo em Inglês:
Pouchitis is the most frequent complication of ileal pouch-anal anastomosis for treatment of ulcerative colitis. There are several possible explanations. Among them, we focus on the one that considers pouchitis as an extracolonic manifestation of ulcerative colitis. The aim of this study was to investigate the association between pouchitis and extra-intestinal manifestations (EIM), which are frequent in these patients. Sixty patients underwent restorative proctocolectomy with an ileal J pouch (IPAA) from September 1984 to December 1998. Pouchitis was defined by clinical, endoscopic, and histologic criteria. The following extra-intestinal manifestations were studied: articular, cutaneous, hepatobiliary, ocular, genitourinary, and growth failure. Thirteen patients, of which 10 were female (76.9%), developed one or more episodes of pouchitis. Twelve patients of this group (92.3%) presented some kind of extra-intestinal manifestation, 4 pre-operatively (exclusively), 2 post-operatively (exclusively), and 6 both pre- and post-operatively (1.7 per patient). Twenty patients (42.7%) of the 47 without pouchitis did not present extra-intestinal manifestations; 10/35 (28.5%) of females had pouchitis, compared to 3/35 (12.0%) of men. Pouchitis was more frequent among females, though not statistically significant. EIM increases the risk of pouchitis. Pouchitis is related to EIM in 92.3 % of cases, corroborating the hypothesis that it could be an extracolonic manifestation of ulcerative colitis.Resumo em Português:
Tumores abdominais que crescem pela luz dos vasos e atingem o coração são raros. Estes tumores possuem características histológicas distintas porém causam sintomas abdominais e cardíacos semelhantes e apresentam elevado risco de embolia pulmonar e morte súbita quando atingem o átrio direito e a valva tricúspide. O tratamento mais eficaz é a ressecção cirúrgica radical de todo o tumor usando-se circulação extracorpórea com ou sem hipotermia profunda e parada circulatória total. Relatamos os casos de dois pacientes, o primeiro portador de leiomiossarcoma primário da veia cava inferior e o segundo com leiomiomatose intravascular uterina com crescimento pela veia cava inferior alcançando o átrio e ventrículo direitos, que foram operados com sucesso para ressecção concomitante do tumor primário e de sua extensão intra-cardíaca, com auxílio da circulação extracorpórea. Os aspectos clínicos, laboratoriais e histopatológicos são discutidos e é feita revisão da literatura.Resumo em Inglês:
Abdominal tumors that can grow through vascular lumen and spread to the right heart are rare. Although these tumors have different histologic aspects, they may cause similar abdominal and cardiac symptoms and are a serious risk factor for pulmonary embolism and sudden death when they reach the right atrium and tricuspid valve. The best treatment is radical surgical resection of the entire tumor using cardiopulmonary bypass with or without deep hypothermia and total circulatory arrest. We report the cases of two patients, the first with leiomyosarcoma of the inferior vena cava and the other with intravenous leiomyomatosis of the uterus that showed intravascular growth up to right atrium and ventricle, who underwent successful radical resection in a one-stage procedure with the use of cardiopulmonary bypass. We discuss the clinical and histologic aspects and imaging diagnosis and review the literature.Resumo em Português:
A cirrose biliar primária (CBP) é uma doença hepática colestática crônica de etiologia desconhecida e rara. Apesar do principal órgão acometido na CBP ser o fígado, outros órgãos podem também ser afetados. O acometimento muscular raramente tem sido relatado em pacientes com CBP e na maioria destes casos, a fraqueza muscular tem sido interpretada como Polimiosite. Nós relatamos o caso de uma mulher de 48 anos com CBP e miopatia com achados histopatológicos distintos dos casos anteriormente descritos e fizemos uma revisão da literatura sobre o acometimento muscular na CBP.Resumo em Inglês:
Primary biliary cirrhosis (PBC) is a cholestatic liver disease, which is characterized by a chronic inflammatory destruction of intrahepatic bile ducts. It is a rare disorder whose precise etiology is still to be elucidated. Even though the liver is the principal target of PBC, other organ systems also might be affected. Muscular involvement has rarely been described in this disease, and in the majority of cases, muscular weakness has been interpreted as polymyositis. We report the case of a 48-year-old woman suffering from classic PBC, in association with a myopathy whose histological features are distinct from the cases reported before. We also performed a MEDLINE research for PBC and concomitant muscular diseases.Resumo em Português:
Os autores relatam um caso de actinomicetoma em pacientes HIV positivo. Apesar das infecções fúngicas oportunistas serem freqüentemente observadas em pacientes infectados pelo HIV, a associação com micetoma nunca foi descrita. O diagnóstico foi confirmado pelo exame micolígico direto de grãos obtidos da secreção e de exame anátomo-patológico. Não foi possível identificar o agente, mas as características sugerem tratar-se de actinomiceto. Os autores acreditam que a localização no membro superior possa estar relacionada com o uso de seringas e agulhas contaminadas para injeção de drogas EV.Resumo em Inglês:
Although oportunistic fungal infections occur commonly in immunocompromised hosts, mycetoma has never been reported in association with HIV infection. The authors present a case that to their knowledge is the first reported case of mycetoma associated with HIV infection. Diagnosis was confirmed by direct examination of grains and histologic examination. Precise identification of the agent, an actinomycete, was not possible. The unusual site of infection may probably be related to the use of contaminated needless and sirynges for HIV drug injection.