Angiostrongylus costaricensis, um parasita nematódeo, com ampla distribuição geográfica, é o agente causal da angiostrongilíase abdominal. No Brasil, a doença tem sido descrita nos Estados do Rio Grande do Sul, Santa Catarina, Paraná, São Paulo e Minas Gerais e no Distrito Federal. Relatamos a ocorrência de um caso de angiostrongilíase abdominal no estado do Espírito Santo, Brasil. Paciente de 9 anos de idade, sexo feminino, foi submetida a laparotomia exploradora por abdômen agudo. Foram observadas lesões inflamatórias extensas de íleo terminal e ceco, com perfuração do íleo, tendo sido realizada ressecção do segmento acometido. O estudo anatomopatológico mostrou inflamação granulomatosa transmural, infiltrado intenso de eosinófilos, vasculite eosinofílica e a presença de parasitas, com características histológicas de nematódeos metastrongilídeos no interior de ramo da artéria mesentérica. Nosso relato contribui para uma melhor definição da distribuição geográfica desse parasito no Brasil, evidenciando assim a importância médica dessa parasitose, anteriormente considerada como uma raridade de interesse apenas acadêmico.