Enterocytozoon bieneusi é o mais comum microsporídio agente de infecções gastrointestinais que ocorre predominantemente em pessoas com AIDS. Em todo o mundo os microsporídios são reconhecidos como importantes patógenos oportunistas, entretanto poucos casos já foram diagnosticados no Brasil, provavelmente devido ao pouco conhecimento do quadro clínico que os agentes produzem ou a dificuldades no diagnóstico laboratorial. No presente trabalho relatamos o caso de um paciente brasileiro HIV-positivo acompanhado durante 3 anos, em que foram detectados esporos de microsporídios nas fezes, identificados como Enterocytozoon bieneusi por microscopia eletrônica e PCR. O paciente apresentava diarréia crônica, contagem de linfócitos CD4 abaixo de 100/mm3 e fez uso de albendazol em diferentes ocasiões com melhora transitória da diarréia, que reaparecia logo que a droga era suspensa. Entretanto, o paciente apresentou um grande período sem diarréia e com ganho ponderal de até 18 Kg quando foi prescrito como terapêutica antiretroviral uma combinação de nucleosídios e inibidores de protease.
