OBJETIVO: Revisar e discutir evidências sobre a avaliação do estado nutricional e as recomendações para o tratamento nutricional de crianças e adolescentes com fibrose cística. FONTES DE DADOS: Bancos de dados MEDLINE (versão PubMed) e Latin American and Caribbean Center on Health Sciences Information (LILACS), entre 1984 a 2009. Aplicou-se a combinação dos seguintes descritores: fibrose cística, estado nutricional, criança e adolescente - em inglês e português. SÍNTESE DOS DADOS: A fibrose cística é uma doença genética, de evolução crônica, progressiva e fatal. Resulta do defeito na proteína reguladora transmembrana que regula a condução de cloro e, consequentemente, o fluxo de sódio e água através da membrana apical das células epiteliais. Pacientes fibrocísticos são vulneráveis à desnutrição, que resulta do desequilíbrio entre ingestão alimentar, gasto e perdas energéticas. Novos conhecimentos sobre a fisiopatologia da doença, adquiridos nas últimas décadas, resultaram em mudanças significativas nas atuais recomendações energéticas e principalmente de lipídeos. A importância da nutrição no bem-estar e sobrevida dos fibrocísticos está bem estabelecida, assim como a associação entre a desnutrição e a deterioração da função pulmonar. Existem múltiplos fatores inter-relacionados que afetam o estado nutricional, tais como, mutação genética, insuficiência pancreática, ressecção intestinal, perda de sais e ácidos biliares, refluxo gastroesofágico, inflamação e infecções pulmonares, diabetes e condições emocionais. CONCLUSÕES: O monitoramento nutricional e o aconselhamento dietético são elementos chave no manejo de crianças e adolescentes com fibrose cística com o intuito de controlar a sintomatologia e a progressão da doença, proporcionando melhor qualidade de vida.
fibrose cística; estado nutricional; criança; adolescente
