CONTEXTO: A associação de carcinoma primário de ureter e litíase é muito rara, sendo observado em 30 a 50% o carcinoma de células escamosas. Relatamos um caso raro de carcinoma de células transicionais e cálculo de estruvita.RELATO DE CASO: Descreve-se caso raro de carcinoma primário de ureter associado a cálculo corariforme. A apresentação clínica inicial estava predominantemente ligada ao quadro de litíase renal, não detectando-se o tumor pela urografia excretora, cistoscopia ou ultrassonografia. Dois meses após a eliminação do cálculo, a paciente evoluiu com alterações clínicas importantes, sendo então diagnosticado carcinoma de células transicionais de ureter, grau III. Nefroureterectomia radical e quimioterapia M.V.A.C. foram tentadas, sem sucesso. Enfatizamos a dificuldade diagnóstica na concomitância das duas patologias e a rápida evolução do caso, ao nosso ver, diretamente ligada ao grau tumoral.
