Scielo RSS <![CDATA[Arquivos de Neuro-Psiquiatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0004-282X20140007&lang=en vol. 72 num. 7 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[Potential impact of point-of-care INR testing on intravenous thrombolysis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700485&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Is point-of-care accurate for indicating thrombolysis in anticoagulated patients on oral anticoagulation treatments?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700487&lng=en&nrm=iso&tlng=en The use of oral anticoagulation treatment (OAT) in patients with an international normalized ratio (INR) higher than 1.7 is a contraindication to thrombolysis in acute ischemic stroke. The aim of the present study is to compare the use of point-of-care (POC) coagulometers to the standard coagulation analysis (SCA) procedure of the INR as a decision-making test for use with patients taking OAT. Method: Eighty patients on chronic OAT underwent a POC and an SCA during a regular outpatient evaluation. Results: When comparing the abilities of the POC test and the SCA test to identify adequate levels for thrombolysis (≤1.7), the POC had a sensitivity of 96.6% (95%CI 88.4-99.1) and a specificity of 60.0% (95%CI 38.6-78). POC overestimated INR levels by 0.51 points compared to the SCA test. Conclusion: POC has a high sensitivity compared to the SCA test for the identification of patients within the cut-off point for thrombolysis. <hr/>Valores acima de 1.7 no RNI de pacientes em uso de terapia anticoagulante (ACO) é uma contraindicação para a trombólise no AVC isquêmico. O Objetivo do presente estudo é comparar o teste capilar rápido (TCR) com o exame tradicional de RNI como método de decisão para indicação de terapia trombolítica em pacientes em uso de ACO. Método: Oitenta pacientes em uso crônico de ACO foram submetidos ao TCR e ao exame tradicional durante consulta ambulatorial. Resultados: Ao serem comparados os resultados do TCR com o exame tradicional com o ponto de corte de 1,7 de RNI, o teste rápido teve sensibilidade de 96,6% (IC95% 88,4-99,1) e especificidade de 60,0% (IC95% 38,6-78). O TCR superestimou os níveis de RNI em 0,51 pontos comparado ao exame tradicional. Conclusão: O TCR apresentou elevada sensibilidade, comparado ao exame tradicional para a identificação de pacientes em uso de ACO com indicação de trombólise. <![CDATA[Coping strategies and mood profiles in patients with multiple sclerosis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700490&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objective: The aim of the present study was to investigate the coping strategies, mood characteristics and the association between these aspects in patients diagnosed with multiple sclerosis and healthy subjects. Method: Fifty consecutive patients who were diagnosed with multiple sclerosis according to McDonald criteria and thirty-one healthy subjects were included in the study. In addition to the sociodemographic form, Expanded Disability Status Scale (EDSS), Coping Orientation for Problem Experiences Scale (COPE), and Profile of Mood States (POMS) tests were applied to the participants. Results: Non-functional coping strategies were significantly higher in the secondary-progressive type (p≤0.05). Depression-dejection, fatigue-inertia and total POMS scores were significantly higher in the secondary-progressive type (p≤0.05). Conclusion: The results of our study demonstrate the importance of rehabilitation programs that encourage exercise among patients with multiple sclerosis to increase vigor-activity levels. <hr/> Objetivo: Investigar as estratégias de enfrentamento, as características de humor e a associação entre estes aspectos em pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla em comparação a indivíduos saudáveis. Método: Foram incluídos no estudo 50 pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla de acordo com os critérios de McDonald e 31 pessoas saudáveis. Além da caracterização sócio-econômica, foram aplicados a todos os pacientes testes para avaliar o Expanded Disability Status Scale (EDSS), o Coping Orientation for Problem Experiences Scale (COPE) e o Profile of Mood States (POMS). Resultados: Escores referentes a estratégias de enfrentamento não funcionais foram significativamente maiores na forma secundariamente progressiva (p≤0.05). Escores relativos a depressão-abatimento, fadiga-inércia e escores totais POMS foram significativamente maiores na forma secundariamente progressiva (p≤0.05). Conclusão: Os resultados deste estudo mostram a importância de programas de reabilitação que encorajem os pacientes com esclerose múltipla a praticar exercícios com maiores níveis de vigor e atividade. <![CDATA[Neurological complications after H1N1 influenza vaccination: magnetic resonance imaging findings]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700496&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objective: To report 4 different neurological complications of H1N1 virus vaccination. Method: Four patients (9, 16, 37 and 69 years of age) had neurological symptoms (intracranial hypertension, ataxia, left peripheral facial palsy of abrupt onset, altered mental status, myelitis) starting 4-15 days after H1N1 vaccination. MRI was obtained during the acute period. Results: One patient with high T2 signal in the cerebellum interpreted as acute cerebellitis; another, with left facial palsy, showed contrast enhancement within both internal auditory canals was present, however it was more important in the right side; one patient showed gyriform hyperintensities on FLAIR with sulcal effacement in the right fronto-parietal region; and the last one showed findings compatible with thoracic myelitis. Conclusion: H1N1 vaccination can result in important neurological complications probably secondary to post-vaccination inflammation. MRI detected abnormalities in all patients. <hr/> Objetivo: Relatar quatro diferentes complicações neurológicas da vacina contra o vírus H1N1. Método: Quatro pacientes (9, 16, 37 e 69 anos) tinham sintomas neurológicos (hipertensão intracraniana, ataxia, paralisia facial esquerda de inicio abrupto, estado mental alterado e mielite) iniciando-se 4 a 15 dias após vacinação contra H1N1. RM foi realizada em quatro pacientes na fase aguda e em um paciente na fase crônica. Resultados: Dos quatro pacientes, um apresentou hipersinal em T2 no cerebelo, interpretado como cerebelite aguda; um, com paralisia facial esquerda, tinha realce dos condutos auditivos internos, maior à direita; um tinha hipersinal em T2 no cortex parieto-occipital direito; um apresentou sinais compatíveis com mielite torácica. Conclusão: A vacinação contra o H1N1 pode resultar em importantes complicações neurológicas, provavelmente secundárias a inflamação pós-vacinal. A RM detectou anormalidades em todos os pacientes. <![CDATA[Portable lactate analyzer for measuring lactate in cerebrospinal fluid (CSF) and plasma ? method-comparison evaluations]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700500&lng=en&nrm=iso&tlng=en Increased plasma lactate levels can indicate the presence of metabolic disorders in HIV infected individuals. Objective: To determine whether a portable analyzer is valid for measuring cerebrospinal fluid (CSF) and plasma lactate levels in HIV infected individuals. Method: CSF and plasma were collected from 178 subjects. Samples tested by the Accutrend® portable analyzer were compared to those tested by a reference device (SYNCHRON LX® 20). Results: The portable analyzer had in plasma sensitivity of 0.95 and specificity 0.87. For CSF the specificity was 0.95; the sensitivity 0.33; the negative predictive value was 95% and the positive predictive value 33%. Conclusions: These findings support the validity of the portable analyzer in measuring lactate concentrations in CSF that fall within the normal range. The relatively poor positive predictive value indicates that a result above the reference range may represent a “false positive test”, and should be confirmed by the reference device before concluding abnormality. <hr/>O aumento da concentração plasmática dos níveis de lactato pode indicar a presença de distúrbios metabólicos em indivíduos infectados pelo HIV. Objetivo: Determinar a validade do analisador portátil para quantificar os níveis de lactato no líquido cefalorraquidiano (LCR) e plasma em indivíduos infectados. Método: LCR e plasma foram coletados de 178 participantes. As amostras testadas com o analisador portátil Accutrend® e os resultados comparados com aqueles obtidos com o equipamento de referência (SYNCHRON LX® 20). Resultados: O analisador portátil teve, no plasma, sensibilidade de 0,95 e especificidade 0,87. No LCR a especificidade foi 0,95; a sensibilidade 0,33; o valor preditivo negativo foi de 95% e o valor preditivo positivo 33%. Conclusões: Estes dados suportam a validade dos resultados do analisador portátil em concentrações de lactato dentro da faixa normal. Os valores preditivos positivos relativamente baixos indicam que um resultado acima da faixa de referência pode representar um resultado “falso positivo”. <![CDATA[Cerebrospinal fluid can be used for HIV genotyping when it fails in blood]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700506&lng=en&nrm=iso&tlng=en Blood plasma specimens are the clinical standard for HIV-1 pol gene genotyping from viral populations; however, it is not always successful, often from low viral loads or the presence of polymerase chain reaction (PCR) inhibitors. Objective To describe the successful of HIV-1 genotyping in two samples of cerebrospinal fluid (CSF), after genotype procedures failed from blood. Method Two HIV-infected patients enrolled in a neurocognitive research study were evaluated when standard HIV-1 genotyping failed from blood plasma samples. Genotyping was performed using the commercial system TRUGENE® HIV-1 Genotyping Kit and the OpenGene® DNA Sequencing System (Siemens Healthcare Diagnostics, Tarrytown, NY, USA). Results CSF genotyping was performed via the same commercial platform and was successful in both cases. Conclusion This report demonstrates that CSF could be used as an alternate clinical specimen for HIV-1 genotyping when it fails from blood. <hr/>O plasma é a amostra clínica padrão utilizada para a genotipagem da região pol do HIV-1; entretanto, a genotipagem pode nem sempre ser bem sucedida, geralmente devido a baixas cargas virais ou à presença de inibidores da reação em cadeia da polimerase (PCR). Objetivo: Descrever o sucesso da genotipagem do HIV-1 em duas amostras de líquido cefalorraquidiano (LCR) após a falha do mesmo método em amostras de plasma dos mesmos pacientes. Método: Dois pacientes HIV+ envolvidos em um estudo neurocognitivo foram avaliados após a falha da genotipagem do HIV-1 no plasma. A genotipagem foi realizada com o sistema comercial TRUGENE® HIV-1 Genotyping e o OpenGene® DNA Sequencing (Siemens Healthcare Diagnostics, Tarrytown, NY, USA). Resultados: A genotipagem no LCR foi realizada pelo mesmo método utilizado no plasma, sendo bem sucedida para ambos os pacientes. Conclusão: Este artigo demonstra que o LCR pode ser usado como uma amostra clínica alternativa para a genotipagem do HIV-1 quando esta falha no plasma. <![CDATA[Small calcified lesions suggestive of neurocysticercosis are associated with mesial temporal sclerosis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700510&lng=en&nrm=iso&tlng=en Recent studies have suggested a possible relationship between temporal lobe epilepsy with mesial temporal sclerosis (MTS) and neurocysticercosis (NC). We performed a case-control study to evaluate the association of NC and MTS. Method: We randomly selected patients with different epilepsy types, including: MTS, primary generalized epilepsy (PGE) and focal symptomatic epilepsy (FSE). Patients underwent a structured interview, followed by head computed tomography (CT). A neuroradiologist evaluated the scan for presence of calcified lesions suggestive of NC. CT results were matched with patients’ data. Results: More patients in the MTS group displayed calcified lesions suggestive of NC than patients in the other groups (p=0.002). On multivariate analysis, MTS was found to be an independent predictor of one or more calcified NC lesions (p=0.033). Conclusion: After controlling for confounding factors, we found an independent association between NC calcified lesions and MTS. <hr/>Estudos recentes têm sugerido possível relação entre epilepsia do lobo temporal com esclerose mesial temporal (MTS) e neurocisticercose (NC). Conduzimos um estudo caso-controle para avaliar a associação de NC e MTS. Método: Selecionamos randomicamente pacientes com diferentes tipos de epilepsia, incluindo: MTS, epilepsia primariamente generalizada (PGE) e epilepsia focal sintomática (FSE). Pacientes foram submetidos a uma entrevista estruturada, seguida por uma tomografia computadorizada de crânio (CT). Um neuroradiologista avaliou as imagens quanto à presença de lesões calcificadas sugestivas de NC. Resultados das CT foram comparados com os dados dos pacientes. Resultados: Mais pacientes do grupo MTS apresentaram lesões calcificadas sugestivas de NC que de outros grupos (p=0,002). Na análise multivariável, MTS foi um preditor independente de uma ou mais calcificações sugestivas de NC (p=0,033). Conclusão: Após controlar para fatores confusionais, encontramos uma associação independente entre lesões calcificadas de NC e MTS. <![CDATA[Neurodevelopment of small-for-gestational age infants: behavioral aspects in first year]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700517&lng=en&nrm=iso&tlng=en The purpose of this study was to compare the behavior of full-term small-for-gestational age (SGA) with full-term appropriate-for gestational age (AGA) infants in the first year of life. We prospectively evaluated 68 infants in the 2nd month, 67 in the 6th month and 69 in the 12th month. The Bayley Scales of Infant Development-II were used, with emphasis on the Behavior Rating Scale (BRS). The groups were similar concerning the item “interest in test materials and stimuli”; there was a trend toward differences in the items “negative affect”, “hypersensitivity to test materials” and “adaptation to change in test materials”. The mean of Raw Score was significantly lower for the SGA group in the items “predominant state”, “liability of state of arousal”, “positive affect”, “soothability when upset”, “energy”, “exploration of objects and surroundings”, “orientation toward examiner”. A lower BRS score was associated with the SGA group in the 2nd month.<hr/>O objetivo deste estudo foi comparar o comportamento de lactentes nascidos a termo, pequenos para a idade gestacional (PIG) e lactentes nascidos com peso adequado para a idade gestacional (AIG). Foram avaliados prospectivamente 68 lactentes no 2° mês, 67 no 6° mês e 69 no 12° mês. Para avaliação foi utilizado as Escalas Bayley do Desenvolvimento Infantil-II com ênfase na escala de Avaliação do Comportamento (BRS). Os grupos foram semelhantes quanto ao item: interesse nos materiais do teste e estímulos; observou-se uma tendência à diferença nos itens afeto negativo, hipersensibilidade aos materiais/estímulos do teste e adaptação às mudanças dos materiais. A média do Raw Score foi significativamente mais baixa no grupo de lactentes PIG nos itens: estado predominante, labilidade do estado de alerta, afeto positivo, exploração de objetos/ambiente e interação com o examinador. Os resultados de scores na BRS foram menores no 2° mês, no grupo de lactentes PIG. <![CDATA[Endoscopic third ventriculostomy has no higher costs than ventriculoperitoneal shunt]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700524&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objective: To evaluate the cost of endoscopic third ventriculostomy (ETV) compared to ventriculoperitoneal shunt (VPS) in the treatment of hydrocephalus in children. Method: We studied 103 children with hydrocephalus, 52 of which were treated with ETV and 51 with VPS in a prospective cohort. Treatment costs were compared within the first year after surgery, including subsequent surgery or hospitalization. Results: Twenty (38.4%) of the 52 children treated with VPS needed another procedure due to shunt failure, compared to 11 (21.5%) of 51 children in the ETV group. The average costs per patient in the group treated with ETV was USD$ 2,177,66±517.73 compared to USD$ 2,890.68±2,835.02 for the VPS group. Conclusions: In this series there was no significant difference in costs between the ETV and VPS groups. <hr/> Objetivo: Avaliar os custos da terceiro ventriculostomia endoscópica (TVE) comparada à derivação ventrículo peritoneal (DVP) no tratamento da hidrocefalia em crianças. Método: Foram estudadas 103 crianças com hidrocefalia, 52 das quais tratadas com TVE e 51 com DVP numa coorte prospectiva. Foram comparados os custos do tratamento no primeiro ano após a cirurgia, incluindo cirurgias ou internações subsequentes. Resultados: Vinte (38,4%) das 52 crianças tratadas com DVP necessitaram de outro procedimento por disfunção da válvula, em comparação a 11 (21,5%) das 51 crianças do grupo tratado com TVE. Os custos médios por paciente no grupo tratado com TVE foram de USD$ 2,177.66±517.73 comparados a USD$ 2.890,68±2.835,02 para o grupo DVP. Conclusões: Nesta série não houve diferença significativa de custos entre o grupo TVE e DVP. <![CDATA[Foramen magnum meningiomas: surgical treatment in a single public institution in a developing country]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700528&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objective: To analyze the clinical outcome of patients with foramen magnum (FM) meningiomas. Method: Thirteen patients (11 Feminine / 2 Masculine with FM meningiomas operated on through lateral suboccipital approach were studied. Clinical outcome were analyzed using survival (SC) and recurrence-free survival curves (RFSC). Results: All tumors were World Health Organization grade I. Total, subtotal and partial resections were acchieved in 69.2%, 23.1% and 7.7%, respectively, and SC was better for males and RFSC for females. Tumor location, extent of resection and involvement of vertebral artery/lower cranial nerves did not influence SC and RFSC. Recurrence rate was 7.7%. Operative mortality was 0. Main complications were transient (38.5%) and permanent (7.7%) lower cranial nerve deficits, cerebrospinal fluid fistula (30.8%), and transient and permanent respiratory difficulties in 7.7% each. Conclusions: FM meningiomas can be adequately treated in public hospitals in developing countries if a multidisciplinary team is available for managing postoperative lower cranial nerve deficits. <hr/> Objetivo: Analisar as evoluções clínicas de 13 pacientes com meningiomas do forame magno (FM). Método: Foram estudados 13 pacientes com meningiomas do FM (11 Feminino / 2 Masculino) operados por abordagem suboccipital lateral. As evoluções clínicas foram analisadas usando curvas de sobrevida (SC) e de sobrevida livre de doença (RFSC). Resultados: Os 13 tumores eram Grau I da Organização Mundial de Saúde. Ressecções total, subtotal and parcial foram obtidas em 69,2%, 23,1 e 7,7%, respectivamente. A SC foi melhor para homens e a RFSC foi melhor para mulheres. Localização/ extensão da ressecção/envolvimento da artéria vertebral/nervos cranianos baixos não influenciaram a SC/RFSC. A taxa de recorrência foi 7,7%. A mortalidade operatória foi zero. As principais complicações foram déficits de nervos cranianos baixos transitórios (38,5%) e permanentes (7,7%); fístula de líquido cefalorraquidiano (30,8%) e dificuldades respiratórias transitórias e permanentes em 7,7% cada. Conclusões: Meningiomas do FM podem ser adequadamente tratados em hospitais públicos em países em desenvolvimento se houver uma equipe multidisciplinar para cuidar de déficits de nervos cranianos baixos pós-operatórios. <![CDATA[From exercise intolerance to functional improvement: the <em>second wind</em> phenomenon in the identification of McArdle disease]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700538&lng=en&nrm=iso&tlng=en McArdle disease is the most common of the glycogen storage diseases. Onset of symptoms is usually in childhood with muscle pain and restricted exercise capacity. Signs and symptoms are often ignored in children or put down to ‘growing pains’ and thus diagnosis is often delayed. Misdiagnosis is not uncommon because several other conditions such as muscular dystrophy and muscle channelopathies can manifest with similar symptoms. A simple exercise test performed in the clinic can however help to identify patients by revealing the second wind phenomenon which is pathognomonic of the condition. Here a patient is reported illustrating the value of using a simple 12 minute walk test.<hr/>A doença de McArdle é o tipo mais frequente das glicogenoses. A apresentação clínica característica na infância inclui mialgia e intolerância aos esforços/exercício físico. Frequentemente, os sinais e sintomas das crianças não são considerados devidamente, sendo muitas vezes interpretados como “dores do crescimento”, retardando o diagnóstico. Erros diagnósticos não são raros uma vez que outras doenças, como distrofia muscular ou canalopatias musculares, podem apresentar sintomas semelhantes. Entretanto, um simples teste de exercício físico realizado no ambulatório/consultório médico pode ajudar a identificar estes pacientes pois evidencia o fenômeno second wind, patognomônico da doença de McArdle. Aqui é descrito um relato de caso de um paciente ilustrando o valor do simples 12 minutes walk test. <![CDATA[Transcutaneous vagus and trigeminal nerve stimulation for neuropsychiatric disorders: a systematic review]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700542&lng=en&nrm=iso&tlng=en We reviewed trigeminal nerve stimulation (TNS) and transcutaneous vagus nerve stimulation (tVNS). All techniques have shown preliminary promising results, although the results are mixed. Method: We performed a systematic review of the Medline and Embase databases, with no constraint to dates, through June 2013. The keywords were [(1) trigeminal nerve stimulation OR (2) cranial nerve OR (3) trigemin* OR (4) transcutaneous VNS OR (5) transcutaneous cranial nerve stimulation] and (6) mental disorders. Results: We included four preclinical and clinical five studies on TNS. All clinical data were based on open-label studies with small samples, which diminished the external validity of the results, thus reflecting the modest impact of TNS in current clinical practice. Of the tVNS clinical trials, three assessed physiological features in healthy volunteers, and one examined patients with epilepsy. Conclusion: TNS and tVNS improve treatment of particular neuropsychiatric disorders such as depression. <hr/>O uso de estimulação de nervos cranianos de maneira transcutânea tem sido uma estratégia em desenvolvimento recente. Diferentes estudos apontam para resultados clínicos favoráveis no tratamento de diferentes quadros neuropsiquiátricos. Método: Revisão sistemática da literatura com base nas bibliotecas eletrônicas Medline e Embase, sem restrição de data inicial, até agosto de 2013. Os termos de busca utilizados foram [(1) trigeminal nerve stimulation OR (2) cranial nerve OR (3) trigemin* OR (4) transcutaneous VNS OR (5) transcutaneous cranial nerve stimulation] and (6) mental disorders. Resultados: Incluímos quatro estudos pré-clinicos e cinco estudos clínicos abordando estimulação do nervo trigêmeo. Todos os estudos foram abertos, com pequenas amostras, o que reduz a validade externa dos dados, refletindo a ainda incipiente atuação da técnica, apesar de promissora. Considerando-se a estimulação do nervo vago, três artigos avaliaram aspectos fisiológicos em voluntários saudáveis e um artigo estudou pacientes com epilepsia. Conclusão: As estratégias de estimulação transcutânea de nervos cranianos, apesar de incipiente, tem demonstrado resultados clínicos favoráveis no tratamento de distúrbios neuropsiquiátricos. <![CDATA[Histiocytosis: a review focusing on neuroimaging findings]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700548&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objective: Histiocytosis is a systemic disease that usually affects the central nervous system. The aim of this study is to discuss the neuroimaging characteristics of Langerhans cell histiocytosis (LCH), the most common of these diseases; and the non-Langerhans cells histiocytosis (NLCH), which includes entities such as hemophagocytic syndrome, Erdheim-Chester and Rosai-Dorfman diseases. Method: Literature review and illustrative cases with pathologic confirmation. Results: In LCH, the most common findings are 1) osseous lesions in the craniofacial bones and/or skull base; 2) intracranial, extra-axial changes; 3) intra-axial parenchymal changes (white and gray matter); 4) atrophy. Among the NLCH, diagnosis usually requires correlation with clinical and laboratory criteria. The spectrum of presentation includes intraparenchymal involvement, meningeal lesions, orbits and paranasal sinus involvement. Conclusion: It is important the recognition of the most common imaging patterns, in order to include LCH and NLCH in the differential diagnosis, whenever pertinent. <hr/> Objetivo: Histiocitose é uma doença sistêmica que, frequentemente, acomete o sistema nervoso central. Este trabalho propõe discutir as características de neuroimagem da histiocitose de células de Langerhans (HCL), mais comum; e as histiocitoses não-Langerhans (HNL), como a síndrome hemofagocítica, doenças de Erdheim-Chester e Rosai-Dorfman. Método: Revisão de literatura, com demonstração de casos confirmados por anatomopatológico. Resultados: Na HCL os achados mais comuns são: 1) lesões ósseas craniofaciais e da base do crânio; 2) lesões intracranianas, extra-axiais; 3) acometimento parenquimatoso intra-axial na substância cinzenta ou branca; 4) atrofia. Dentre as HNL, o diagnóstico, em geral, exige correlação com critérios clínico-laboratoriais. O espectro de apresentação das mesmas inclui acometimento intraparenquimatoso, lesões meníngeas, envolvimento orbitário e das cavidades paranasais. Conclusão: É importante o reconhecimento dos padrões de imagem mais comuns, para que HCL e HNL sejam incluídas no diagnóstico diferencial, sempre que pertinente. <![CDATA[Evolution of the concept of dystonia]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700559&lng=en&nrm=iso&tlng=en The term dystonia was proposed by Hermann Oppenheim in 1911, but reports of cervical dystonia are finding since the Roman Empire. The differentiation of the dystonia between a neurological and a psychiatric disease turned a lot. Sometimes was proposed, further, the exclusion of the dystonia as a different phenomenon among the movement disorders. The hypothesis of emotional etiology of the dystonias increase in the decade of 1960 and the conclusion of the etiology of dystonia only happened in the decades of 1970 and 1980 with a series of works of Charles David Marsden. These researches defined dystonia as a movement disorder caused by lesion in the basal ganglia. In February of 1984, a committee of members of Scientific Advisory Board of the Dystonia Medical Research Foundation developed the definition for dystonia accepts until 2013 when an international committee developed the new concept.<hr/>O termo distonia foi proposto por Hermann Oppenheim em 1911, porém, quadros de distonia cervical são encontrados desde a antiguidade. A categorização da distonia entre uma doença neurológica ou psiquiátrica mudou muitas vezes sendo proposta, inclusive, a retirada da distonia como um fenômeno distinto entre os distúrbios do movimento. A etiologia emocional das distonias teve grande força na década de 1960 e o fim da discussão etiológica da distonia somente ocorreu nas décadas de 1970 e 1980 com uma série de trabalhos de Charles David Marsden colocando a distonia como um distúrbio do movimento por lesão nos gânglios da base. Em fevereiro de 1984, um comitê formado de membros da Scientific Advisory Board of the Dystonia Medical Research Fundation desenvolveu a definição para distonia aceita até 2013 quando um comitê internacional desenvolveu a definição aceita atualmente. <![CDATA[Jean-Baptiste Charcot, the French Antarctic expedition and scurvy]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700562&lng=en&nrm=iso&tlng=en During the second expedition to the South Pole, Commander Jean-Baptiste Charcot and some members of the crew of “Pourquoi Pas?” developed symptoms suggestive of scurvy. The clinical picture was totally reversed after dietary changes.<hr/>Durante a segunda expedição polar do sul, o comandante Charcot e alguns membros da tripulação do “Porquoi Pas?” desenvolveram sintomas sugestivos de escorbuto. O quadro clínico foi totalmente reversível após modificações da dieta. <![CDATA[The development of the dementia concept in 19<sup>th</sup> century]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700564&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[How long does it take for putting on sneakers? An obsessive-compulsive ritual]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700568&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Overlapping MRI findings in progressive supranuclear palsy ? corticobasal syndrome]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700569&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Reversible cerebral vasoconstriction syndrome associated with putaminal hemorrhage]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700571&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Bright tongue sign: a diagnostic marker for amyotrophic lateral sclerosis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700572&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Parkinsonism as a neuropsychiatric presentation in CNS gnathosomiasis: its prevalence]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700573&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Poliomyelitis: a new old disease. What is the value of continuing education programs for health professionals?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700574&lng=en&nrm=iso&tlng=en The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.<hr/>O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência. <![CDATA[Endovascular treatment of the carotid-cavernous vascular lesions]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000700576&lng=en&nrm=iso&tlng=en Introduction: The treatment of lesions which compromise the cavernous sinus has always constituted a challenge. The endovascular treatment of these lesions has presented diverse alterations over the last years. This study aims to evaluate the endovascular treatment of vascular lesions in the internal carotid artery (ICA), cavernous segment, performed at our service. Method: This is a descriptive study, retrospective and prospective. Patients with aneurysm in the cavernous ICA or direct carotid-cavernous fistula (dCCF) submitted to endovascular treatment were evaluated. Results: Included were 26 patients with intracavernous aneurysms and 10 with dCCF. All aneurysms were treated with ICA occlusion. The dCCF were treated with occlusion of the ICA in seven cases and with selective fistula occlusion in the remaining three. There was an improvement in pain and ocular proptosis in all patients with dCCF. In the patients with intracavernous aneurysms, the incidence of retroorbitary pain went from 84.6% to a mere 30.8%, following the treatment. Following endovascular treatment, there was an important improvement in the dysfunction of cranial nerves, compromised in both patient groups, mainly in the oculomotor nerve. Conclusion: The endovascular treatment provided an improvement in the patients of this study, especially in the criteria pain and oculomotor nerve dysfunction.