Scielo RSS <![CDATA[Arquivos de Neuro-Psiquiatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0004-282X19900001&lang=en vol. 48 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[<b>Neurocysticercosis</b>: <b>I. Clinical and laboratory evolution of 151 cases</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en A neurocisticercose é grave problema de saúde pública em nosso meio, representando 7,3% das internações e 2,7% dos atendimentos efetuados pela Disciplina de Neurologia da FMRP-USP, no período de 1979 a 1986. Foram selecionados 151 pacientes com o tempo de seguimento mínimo de 6 meses para o estudo da evolução clínico-laboratorial, tema raramente enfocado na literatura. Dos 82 pacientes que apresentaram crises epilépticas, 36,6% desenvolveram na evolução outras formas clínicas da NC. A associação de um segundo quadro neurológico foi observado em 55% dos 40 pacientes com a forma hipertensiva e em 19% dos 21 pacientes com a forma meningítica. Na forma epiléptica a presença de cistos na TC do crânio e/ou de anormalidades no LCR indica risco maior de desenvolvimento posterior de outras síndromes neurológicas. Não se verificaram diferenças significativas nos padrões de anormalidades destes exames nas demais formas clínicas. As lesões císticas na TC do crânio foram acompanhadas de anormalidades do LCR em 90,9%, principalmente a pleocitose e a positividade da reação de Weinberg. Em contraposição, esta proporção foi de apenas 26% naqueles com calcificações.<hr/>Neurocysticercosis is a serious public health problem in our midst, which accounted for 7.3% of the hospital admissions and 2.7% of all cases of the out patient clinic attendance of the Discipline of Neurology of the School of Medicine - Ribeirão Preto, São Paulo University, from 1979 to 1986. A total of 151 patients with a minimum follow-up of 6 months were selected for the present study including clinical and laboratory evolution, a topic which is rarely considered in the literature. The onset of the disease was characterized by: epileptic seizures in 82 patients (54.3%), increased intracranial pressure (ICP) in 40 (26,5%), meningitis in 21 (13.9%), headache in the absence of increased ICP or meningitic signs in 7 (4,6%), and spinal cord syndrome in 1 (0.6%). In the group with the epileptic form, 36.6% of the patients later developed other neurological syndromes, such as cysticercotic meningitis, mental disorders and increased ICP after a 6 to 7 years interval. In the group with the hypertensive form, 55% of the patients developed other manifestations during the period of evolution, especially meningitis and epileptic seizures, after a significantly shorter interval than for the epileptic form. In the meninsitic form, 19% of the patients showed a recurrence of the syndrome after a mean interval of 10.7 weeks: an additional 66.6% developed a combination with other syndromes, especially increased ICP and epileptic seizures. The death rate was 7.9%, the main cause being increased ICP (83.3%). When the abnormalities of the complementary tests were investigated in the various forms of clinical presentation in terms of their predictive value it was concluded that, in the epileptic form, the presence of cysts in CT scan and/or abnormalities in CSF indicates a greater risk of developing other neurologic syndromes. No significant differences in the patterns of abnormalities of these investigations were detected in the remaining clinical forms. Most cystic lesions detected by CT scan (90.9%) were associated with CSF abnormalities, especially pleocytosis and positive complement fixation test. Conversely, this proportion was only 26% in patients with calcifications. <![CDATA[<b>Neurocysticercosis: II</b>: <b>evaluation of treatment with praziquantel</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en São apresentados os resultados da utilização do praziquantel (PZQ) na terapêutica etiológica da neurocisticercose (NO. Este medicamento foi administrado a 45 pacientes (24 do sexo feminino e 21 do masculino) em doses crescentes de 10 a 50 mg/kg/dia na primeira semana, com manutenção desta última por mais duas semanas, preferencialmente naqueles apresentando lesões cisticas intraparenquimatosas na tomografia computadorizada do crânio. O tempo de seguimento variou de 8 meses a 4 anos e meio (mediana de 2,7 anos). Durante a administração do PZQ, 27 pacientes (60%) apresentaram reações colaterais, havendo necessidade da interrupção do tratamento em três deles. A descompensação da síndrome de hipertensão intracraniana ocorreu em dois casos (num deles fatal). A exacerbação da pleocitose ocorreu em 26 pacientes (57,7%). A avaliação da terapêutica com PZQ mostrou resultados de sucesso clínico-laboratorial inferiores aos da literatura. Foram discutidas as melhores indicações do PZQ, fundamentadas nas observações do presente material e de outros autores. Pelos riscos e pela falibilidade da terapêutica com o PZQ, a verdadeira solução da NC está no campo da prevenção da infestação.<hr/>The results of the use of praziquantel (PZQ) for the etiologic treatment of neurocysticercosis (NC) are presented. The drug was administered to 45 patients (24 women and 21 men) at increasing doses of 10 to 50 mg/kg/day during the first week and with maintenance on the last dose for two additional weeks, preferentially for patients that presented intraparenchymatous cystic lesions in the computed axial tomography. Follow-up ranged from 8 months to 4 years and a half (median, 2.7 years). During PZQ administration 27 patients (60%) presented side effects which required interruption of treatment in three cases. Decompensation of the increased ICP occurred in two cases (one of them fatal). Exacerbation of CSF pleocytosis occurred in 26 patients (57.7%). Evaluation of the results of PZQ treatment showed a lower clinical-laboratory rate of success than reported in the literature. The most appropriate indications for the use of PZQ are discussed on the basis of the present data and of reports by other investigators. In view of the risks and fallibility of treatment with PZQ, the solution of NC resides in the prevention of infestation. <![CDATA[<b>Ultrastructural cerebrospinal fluid analysis of parkinsonians</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Pelo método da coloração negativa, o estudo ultra-estrutural do liqüido cefalorraquiano, em 20 casos de parkinsonismo, mostrou presença de estruturas não-identificadas, com configurações geométricas, em 30%. Consideradas como suspeitas de conterem partículas virais, por questão de método, não levaram a dados estatisticamente significativos se comparados à incidência de mortalidade entre os animais de experimentação. Artefatos ou não, estas estruturas merecem registro.<hr/>Ultrastructural cerebrospinal fluid of 20 parkinsonian patients examined by negative staining shewed not recognizable strutures thought to be of viral origin in 6 cases (30%). However, mortality rate analysis failed to disclose significant differences between the inoculated animals. Either artefact or not, such structures deserve to be reported. <![CDATA[<b>Results of intracerebral inoculations of parkinsonian's cerebrospinal fluid in animals</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Após as inoculacões intracerebrais de líquido cefalorraquiano de pacientes parkinsonianos em 720 camundongos, no período de observação de 48 semanas, ocorreram 157 mortes de animais (21,8%): 76(31%) na primeira passagem, 41(17%) na segunda e 40(16%) na terceira. A incidência de mortalidade mostrou-se significativa, mais marcante na primeira passagem e nas 7 primeiras semanas nas três passagens. Tumefação, desintegração dos dendritos e edema das expansões nervosas constituiram os mais valorizados achados ultra-estruturais nos cérebros dos camundongos examinados.<hr/>Intracerebral inoculation of parkinsonian's cerebrospinal fluid were carried out in 720 mice, under strict observation during 48 weeks. The inoculations led to a mortality rate of 157 mice (21.8%), being 81% (76) in the first, 17% (41) in the second, and 16% (40) after the third one. High mortality rates occurred, most prevalent in the first inoculation and during the first 7 weeks. Dendrite tumefaction and desintegration as well as nerve cell swelling were the ultrastructural changes observed in the brain of mice. <![CDATA[<b>Infantile progressive spinal muscular atrophy</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores relatam 12 casos de atrofia muscular espinhal infantil progressiva, diagnosticados no Hospital da Criança Santo Antonio, Porto Alegre. O diagnóstico foi realizado por exame clínico neurológico, dosagem de enzimas musculares séricas, eletroneuromiografia e biópsia muscular. Sâo analisados os aspectos clínicos de apresentação da doença, sua evolução e a investigação laboratorial, confrontando os resultados com os conceitos da literatura.<hr/>Twelve children with progressive spinal muscular atrophy were seen at Santo Antonio Children Hospital, Porto Alegre. Diagnosis was based on neurological evaluation, serum enzymes, electroneuromyography and muscle biopsy. Several aspects are discussed by the authors, especially those concerning the presentation mode of the illness and the laboratory investigation. Our results are reviewed under the light of the current literature. <![CDATA[<b>Mitochondrial myopathy and myoclonic epilepsy</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en The authors describe a family (mother, son and two daughters) with mitochondrial myopathy. The mother was asymptomatic. Two daughters had lactic acidosis and myoclonic epilepsy, mild dementia, ataxia, weakness and sensory neuropathy. The son suffered one acute hemiplegic episode due to an ischemic infarct in the right temporal region. All the patients studied had hypertension. EEG disclosed photomyoclonic response in the proband patient. Muscle biopsy disclosed ragged-red fibers and abnormal mitochondria by electron microscopy. Biochemical analysis showed a defect of cytochrome C oxidase in mitochondria isolated from skeletal muscle. Several clinical and genetic aspects of the mitochondrial encephalomyopathies are discussed.<hr/>Os autores descrevem uma família de raça negra (mãe e três filhos) com miopatia mitocondrial. Duas irmãs tinham acidose láctica concomitante e epilepsia mioclônica. Outros achados observados nos membros mais afetados foram demência, ataxia, fraqueza muscular e neuropatia sensitiva. A mãe era assintomática. Um filho sofreu acidente vascular cerebral isquêmico envolvendo a região temporal direita. Todos os membros da família estudados eram hipertensos. EEG mostrou resposta fotomioclônica na paciente probanda. Biópsia muscular mostrou «ragged-red» fibers e mitocôndrias anormais ao estudo de microscopia eletrônica. Análise bioquímica mostrou um defeito no citocromo C oxidase nas mitocôndrias extraídas do músculo esquelético de uma paciente afetada. Aspectos clínicos e genéticos sobre as encefalomiopatias mitocondriais são discutidos. <![CDATA[<b>Thymectomy and immunessupression in myasthenia gravis: a prospective study</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Entre 1982 e 1988 24 mulheres e 6 homens com miastenia gravis foram submetidos a protocolo diagnóstico e terapêutico prospectivo e estandardizado. A idade variou de 10 a 74 anos (34±16, média±desvio padrão). Três com forma ocular foram tratados com piridostigmina. Quatro com forma generalizada, de idade avançada, receberam corticosteróide e/ou azatioprina. Vinte e três com a forma generalizada foram submetidos a timectomia seguida de prednisona e/ou azatioprina. Um paciente faleceu após timectomia complexa de timoma invasivo. Qutro faleceu logo após a admissão, em crise miastênica/colinérgica. Dois outros tiveram complicações menores da timectomia. De 19 pacientes seguidos por 1-60 (média 24) meses, 11 (58%) têm fraqueza residual mas levam vida normal e 8 (42%) estão em remissão completa, um sem medicação.<hr/>Between 1982 and 1988 24 women and 6 men with myasthenia gravis were included in a prospective and standardized diagnostic and therapeutic protocol. Age varied between 10 and 74 years (34 ± 16, mean ± standard deviation). Three patients with the ocular form were treated with pyridostigmine. Four patients with the generalized form and advanced age received steroids and/or azathioprine. Twenty-three patients with the generalized form underwent thymectomy followed by prednisone and/or azathioprine. One patient died after complex thymectomy for invasive thymoma. Another died soon after admission in myasthenic/cholinergic crisis. Two other patients had minor complications of thymectomy. Of 19 patients followed for 1-60 (mean 24) months, 11 (58%) are in remission, one of them without any medication. <![CDATA[<b>HLA and myasthenia gravis: a Brazilian population study</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Sabendo-se da miscigenação da população brasileira, o que a diferencia de caucasianos, amarelos ou negros americanos, os autores estudaram a correlação HLA e miastenia gravis em 37 pacientes e os compararam com o grupo controle estudado no mesmo laboratório, composto de 69 indivíduos normais. Foi encontrado um risco relativo (RR) estatisticamente significante para HLA B8 em pacientes jovens do sexo feminino. Também alto foi o RR para B8 no grupo com hyperplasia tímica e de Al e B8, para o grupo da raça negra.<hr/>Based on the fact that Brazilian ethnic groups are mixed and therefore different from Caucasian, Chinese or japanese populations the authors studied the HLA antigen distribution in 37 myasthenic patients. The control group consisted of 69 healthy individuals of the same population studied in the same laboratory. The antigens HLA B8 showed the highest relative risk for female, younger than 40 years old, with thymic hyperplasia. Also the HLA B8 and A1 showed high frequency for black myasthenic patients. <![CDATA[<b>Myasthenia gravis: criticai evaluation of the treatments</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100009&lng=en&nrm=iso&tlng=en O autor inicia realçando a dificuldade do tema pois, de um lado, não há certeza acerca do valor dos métodos de tratamento usados em rotina no momento e, de outro, há notória escassez de estudos controlados prospectivos e duplo-cegos. Em grande parte esse dilema decorre da inaplicabilidade, no momento, de métodos específicos de tratamento. A seguir, o autor trata com mais ênfase dos quatro métodos de tratamento mais usados rotineiramente: drogas colinérgicas, timectomia e timomectomia, imunossupressão medicamentosa esteróide e não esteróide e plasmaférese. O tratamento mediante o emprego de anticorpos é referido de modo perfuntório, inclusive a imunoterapia específica experimental com anticorpos e células supressoras. O autor encerra a exposição fazendo avaliação crítica dos métodos de irradiação no tratamento da miastenia grave.<hr/>The author emphasizes the difficulty of the subject since on the one hand there is no assurance about the value of the treatment methods performed commonly at the moment, and on the other hand there is an evident lack of prospectively controlled trials and double-blind studies. Mostly this dilemma occurs by the lack at the moment of any specific treatment. The author deals with the four therapeutic methods most commonly used: colinerglc drugs, thymectomy, immunosuppressive drugs and plasmapheresis. At last, the experimental specific immunotherapy by the use of antibodies and suppressive cells and the irradiation methods are discussed. <![CDATA[<b>Guillain-Barré-Strohl syndrome: prognostic factors</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores analisaram retrospectivamente 29 pacientes internados com a síndrome de Guillain-Barré-Strohl, objetivando identificar índices de gravidade da doença no que se refere ao desenvolvimento de complicações e ao óbito. Concluíram serem índices de gravidade a presença de sinais sensitivos, disfunção neurovegetativa, insuficiência respiratória, disfunção esfincteriana e longo tempo de permanência hospitalar.<hr/>The authors analysed retrospectively 29 in-patients with Guillain-Barré-Strohl syndrome intending to recognize severity indexes as far as the development of complications and death are concerned. Sensory signs, autonomic dysfunction, respiratory insuficiency, sphineteric disturbances and a longer time in hospital turned out to be severity indexes, when present in these patients. <![CDATA[<b>Somatosensory evoked potentials in patients with chronic lead intoxication</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Once pacientes con cifras elevadas de plombemia y disminuidas de delta aminolevulínico dehidrasa (ALA D), fueron estudiados mediante la realización de potenciales evocados somatosensitivos obtenidos por estimulación del nervio mediano, midiendo el ingreso medular, el arribo cortical v el tiempo de conducción central (TCC). Los datos fueron comparados con controles. Se correlacionaron con las deterniinaciones bioquímicas y con el tiempo de exposición al tóxico. Por encima dei limite superior control, se encontro el ingreso medular en tres pacientes, el arribo cortical en cuatro y el TCC en tres. Los valores de N13,N20 y TCC no mostraron correlación con los parâmetros bioquímicos ni con el tiempo de exposición al tóxico. Estos hallazgos sugieren que, si bien la neuropatía periférica condiciona el retraso dei ingreso medular y del arribo cortical, es probable que exista también compromiso de la mielina central en algunos de los pacientes crónicamente expuestos.<hr/>Eleven patients with chronic lead intoxication were submitted to somatosensory evoked potential (SEP) studies. All patients demonstrated increased lead blood levels and reduced ALA D activity in red blood cells. Three patients showed delayed spinal arrival (N13 wave), four delayed cortical arrival (N20 wave), and three prolonged central conduction time (time elapsing between N13 and N20 waves) (see table 1). No relationship was found between the abnormal findings and the levels of lead or ALA D. Time of intoxication was not related to the altered electrophysiological features either. The findings reported suggest that, beside the well known peripheral involvement in chronic lead intoxication, some patients may develop central nervous system impairment perhaps related to myelin involvement as suggested by the prolonged SEP central conduction time. <![CDATA[<b>Infantile hydrocephalus: long-term results in a series of 102 children with special emphasis on brain sonography</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores apresentam sua experiência em 102 crianças com hidrocefalia de diversas etiologias, acompanhadas por 5 1/2 anos. Cerca de 80% dessas crianças tinham idade inferior a dois anos, o que possibilitou seu acompanhamento com a ultra-sonografia craniana (4,4 exames por paciente). Os resultados a longo prazo são comparáveis aos obtidos na literatura com redação ao número de procedimentos por paciente (1,66), índice de infecqões (5,2%), mortalidade (6,8%) e desenvolvimento intelectual. A ultra-sonografia mostrou-se útil porque é inócua, tem baixo custo operacional, é comparável à tomografia computadorizada nessa faixa etária, podendo ser repetida rotineiramente e permitindo um relacionamento entre o médico, a criança e sua mãe que afetam favoravelmente o diagnóstico precoce de complicações e a melhor compreensão da patologia pelos pais.<hr/>A personal series (in 94% of the cases) of 102 children who underwent 170 procedures (1.66 procedures/patient) for hydrocephalus has been followed for 5 1/2 years (Jan-S3 to Jun-88). Most of the children were under two years of age (80%) and in these cases brain sonography was the examination of choice for both diagnosis and follow-up (307 examinations, 4.4 per patient). Only occasionally was computed tomography necessary for better study in these cases. Our results suggest that there was no significant difference between our cases and those published in the litterature concerning the number of procedures/patient (1.66)., infection rate (5.2%), mortality rate (6.8%) and intellectual performance. We recommend the use of brain sonography both in diagnosis and follow-up studies for hydrocephalic children since this examination is innocuous, inexpensive and easy to perform by neurosurgeons. Also it provides a good interaction between the examiner, the child and the parents, which is of utmost importance for the comprehension of the disease by the parents and early diagnosis of complications by the neurosurgeon. <![CDATA[<b>Chronic subdural hematoma: surgical treatment and results in 96 operated patients</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores apresentam os resultados cirúrgicos de 96 casos de hematoma subdural crônico operados por meio de orifícios de trépano ou pequenas trefinas: 78 pacientes (81,3%) foram considerados curados, 6 (6,2%) apresentaram seqüelas e 12 (12,5%) faleceram. Os óbitos de natureza neurocirúrgica foram relacionados à intensidade do comprometimento neurológico por ocasião da cirurgia. A idade avançada associada à presença de doenças sistêmicas também teve influência na mortalidade. Seqüelas neurológicas foram observadas principalmente em pacientes submetidos a reoperações por reacúmulo do hematoma e em portadores de lesões bilaterais. Os autores chamam a atenção para a ocorrência de hipotensão intracraniana associada a colapso cerebral. A importância do diagnóstico precoce e cirurgia imediata são enfatizadas.<hr/>Ninety-six patients with chronic subdural hematoma were treated surgically and their clinical features presented in detail. Carotid angiography gave the correct diagnosis in all patients. CT scan was performed in 38 and was diagnostic in 92.1% of the cases. The clots were removed through burr-holes or small trephines: 78 (81.3%) patients were cured, 6 (6.2%) had permanent disabilities and 12 (12.5%) died. Operative mortality was related to the degree of neurological impairment, advanced age and systemic diseases. Neurologic sequelae were mostly related to reoperations due to recurrence of the hematoma and bilateral clots, as well. Low intracranial pressure syndrome with brain colapse was seen in 3 cases and treated with lumbar injection of saline solution. The delay in diagnosis and operation as cause of bad outcome is stressed. <![CDATA[<b>Neoplasio lumbosacral radiculopathy</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Comentário crítico da rotina radiodiagnóstica nas radiculopatias Iombossacrala no que concerne ao uso da tomografia computadorizada (CT). São relatadas as observações clínicas de três pacientes nos quais neoplasias acometeram uma única raiz lombossacral, simulando uma hérnia de disco lombar do ponto de vista clínico, com ênfase nos aspectos neurorradiológicos. Recomenda-se o estudo sistemático do sacro e da zona do cone medular em todo caso de radiculopatia lombossacral.<hr/>Lumbar-disc protrusions (LDP) constitute well-defined syndromes on clinical and anatomical grounds, and neurosurgeons are prone to rely upon the clinical signs to identify the level of disc protrusion when a «typical» case is found. Sometimes, non-contrasted computerized tomographic (CT) scans centered on the L5-S1, L4-L5 and L3-L4 interspaces and spine roentgenograms are the only special ancilary means in presurgical evaluation. We report three patients from our series, in which neoplasic spinal disease presented as classic LDP (one patient with a cauda equina schwannoma, and two with metastatic carcinoma). The cases were chosen because they posed special problems to the referred radiodiagnostic routine. Systematic CT-evaluation of the sacrum and conus medullaris zone is recommended in every patient with lumbosacral radiculopathy, and intratecal contrast should be employed in patients with unreliable findings or normal CT-scans. <![CDATA[<b>Turcot's syndrome: report of two cases</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100015&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores descrevem dois pacientes com associação de polipose intestinal e tumor do sistema nervoso central (síndrome de Turcot), discutindo aspectos clínicos, genéticos e terapêuticos.<hr/>The authors describe two patients with the association of polyposis-coli and central nervous system tumor (Turcot's syndrome). Clinical, genetic and therapeutic aspects are discussed. <![CDATA[<b>Russel's syndrome: diencephalic tumor in a child</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100016&lng=en&nrm=iso&tlng=en Apresenta-se o caso de criança do sexo masculino com síndrome de Russel devida a astrocitoma pilocítico localizado na região diencefálica. O diagnóstico foi realizado aos 16 meses de idade, mas sua sintomatologia se iniciou aos 4 meses, com emagrecimento progressivo. À internação apresentava-se com peso de 6150g e 74cm de estatura, emaciada, sem panículo adiposo, irritadica e com sinais de hipertensão intracraniana. Existia estrabismo convergente, nistagmo vertical do olho esquerdo e papiledema bilateral. Os reflexos tendinosos eram exaltados e tinha tetraparesia espástica. A avaliação endócrina demonstrou aumento basal do GH (23 ng/ml), do TSH (6,2 mUI/l) e da prolactina (26 ng/ml). Os dois primeiros hormônios não responderam ao teste agudo com o TRH, enquanto a prolactina teve resposta pobre. Foi submetida a radioterapia com acelerador linear (dose total de 4000 rads) e a cirurgia, na qual não se conseguiu extirpar todo o tumor, devido a seu tamanho. Nove meses após, a criança encontra-se bem, com apreciável ganho ponderai (2500g).<hr/>The case of a male child with Russel's syndrome due to a pilocytic astrocytoma located in the diencephalic region is presented. The diagnosis was made in the 16th month of age, but symptoms began in the 4th month of life, when he started losing weight By the time he was admitted weight was 6150g and he was 74cm tall, with an emaciated aspect, no panniculus adiposus, irritated, and with symptoms of intracranial hypertension. There was convergent strabismus, vertical nistagmus of the left eye and bilateral papilledema. Tendinous reflexes were exacerbated and he had spastic tetraparesis. The endocrine evaluation showed a basal raise of GH (23ng/ml), TSH (6.2mUI/l) and prolactin (26ng/ml). The first two hormones did not respond to the acute test with TRH, while prolactin had a poor response. He was submitted to radiotherapy with linear acceleration (total dose of 4000 rads) and surgery, during which the tumor could not be completely removed due to its large size. After 9 months, the child is doing well, with a considerable weight gain (2500g). <![CDATA[<b>Hydrocele following placement of a ventriculoperitoneal shunt case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100017&lng=en&nrm=iso&tlng=en The authors report the case of a two years old patient with hydrocele alter ventriculoperitoneal shunt procedure.<hr/>Os autores registram um caso de hidrocele surgida após colocação de shunt ventrículo-peritoneal em paciente com dois anos de idade. <![CDATA[<b>Internuclear ophthalmoplegia: Initial clinical and isolated neurological finding in bacterial endocarditis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100018&lng=en&nrm=iso&tlng=en Oftalmoplegia internuclear unilateral traduz-se por paralisia homolateral da adução ocular e nistagmo contralateral. As principais causas são a esclerose múltipla e a insuficiência vértebro-basilar. Apresentamos um caso secundário a endocardite bacteriana, em que este sinal iniciou o quadro e foi o único achado neurológico.<hr/>Unilateral internuclear ophthalmoplegia become manifest by homolateral paralysis of ocular adduction and contralateral nystagmus. Principal causes are multiple sclerosis and vertebro-basilar insufficiency. We report a case in which this signal appeared as the first clinical manifestation of bacterial endocarditis and turned up to be the only neurological finding. <![CDATA[<b>Treatment; of carotid-cavernous fistula: historical review</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100019&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores apresentam detalhada revisão histórica das várias técnicas empregadas no tratamento da fistula carótido-cavernosa.<hr/>The authors present an extensive historical review of the several techniques employed for treatment of carotid-cavernous fistula. <![CDATA[<b>Benzodiazepinics: patterns of use, tolerance and dependence</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100020&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores procuram abordar, através de revisão da literatura recente, os principais aspectos a respeito dos benzodiazepínicos (BDZ), uma das drogas largamente utilizadas em todo o mundo como ansiolíticos e hipnóticos. Para isso, sáo apresentados: breve histórico sobre o surgimento das drogas hipnótico-sedativas e ansiolíticas, e como evoluiu seu consumo (e abuso) ao longo dos últimos anos; os principais conceitos aceitos a respeito dos mecanismos de ação dos BDZ; o desenvolvimento de tolerância aos efeitos dos RDZ, abordando inclusive sua tolerância diferencial; por fim, alguns aspectos sobre a sfndrome de abstinência que se segue à retirada abrupta dos BDZ, enfocando a questão da dependência.<hr/>The authors review recent studies on benzodiazepine, the most largely used drug for insomnia and anxiety. In this paper are summarized: the development, patterns of use and abuse, mechanism of action, development of differential tolerance to its many effects, and the phenomena of withdrawal and dependence on the benzodiazepines. <![CDATA[<b>The practice of neurosomnology</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100021&lng=en&nrm=iso&tlng=en Since the application of electrophysiologic methods borrowed from the EEG laboratory to the study of sleeping humans, sleep disorders medicine has acquired the scientific organization necessary for its acceptance in the modern clinic. Although still in evolution, the medical science of sleep is becoming increasingly linked to the functions of the brain, carving in the territory of neurology a parcel of its own that we call neurosomnology. Patients referred to the sleep disorders specialist receive an initial evaluation that includes general medical, neurologic and when appropriate other specialized examinations. In the sleep laboratory patients undergo nocturnal and daytime polysomnography recordings which incorporate electrical brain activity, eye movements, muscle tone, EKG, limb movements, respirations, oximetry and in special circumstances penile tumescence. Scoring of the record is performed by a trained technologist and final interpretation is made by the clinical polysomnographer. The final diagnosis is discussed by the multidisciplinary team and recommendations are given at a follow-up visit by the sleep disorders specialist. Therapeutic management includes sleep hygiene, psychological support, pharmacologic treatment, ventilatory assistance and surgical interventions.<hr/>Desde a aplicação de métodos eletrofisiológicos cedidos pelo laboratório de EEG ao estudo de seres humanos enquanto dormem, a medicina de distúrbios do sono adquiriu organização necessária para ser aceita na clínica moderna. Embora ainda em evolução, a ciência médica do sono está se tornando cada vez mais ligada às funções do cérebro, construindo no território da neurologia uma parcela que lhe é própria, a neurossonologia. Pacientes encaminhados a especialistas em desordens do sono são submetidos a avaliação inicial que inclui exames clínico geral e neurológico e, quando indicado, exames especializados. No laboratório de sono, os pacientes são submetidos a registros polissonográficos noturnos e diurnos que abrangem: atividade elétrica cerebral, movimentos oculares, tono muscular, eletrocardiograma, movimentos dos membros, respiração, oximetria e, em circunstâncias especiais, tumescência do pênis. O registro é feito por técnico devidamente treinado e a interpretação final, pelo polissonografista clinico. O diagnóstico é discutido por equipe multidisciplinar e as recomendações são dadas pelo especialista em desordens do sono, em consulta posterior. A conduta terapêutica pode abranger higiene do sono, suporte psicológico, tratamento farmacológico, assistência ventüatória e intervenções cirúrgicas. http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1990000100022&lng=en&nrm=iso&tlng=en