Scielo RSS <![CDATA[Arquivos de Neuro-Psiquiatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0004-282X20170008&lang=pt vol. 75 num. 8 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[Consenso brasileiro sobre distrofia muscular de Duchenne - Parte 1 diagnóstico, corticoterapia e perspectivas]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800104&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Significant advances in the understanding and management of Duchenne muscular dystrophy (DMD) took place since international guidelines were published in 2010. Our objective was to provide an evidence-based national consensus statement for multidisciplinary care of DMD in Brazil. A combination of the Delphi technique with a systematic review of studies from 2010 to 2016 was employed to classify evidence levels and grade of recommendations. Our recommendations were divided in two parts. We present Part 1 here, where we describe the guideline methodology and overall disease concepts, and also provide recommendations on diagnosis, steroid therapy and new drug treatment perspectives for DMD. The main recommendations: 1) genetic testing in diagnostic suspicious cases should be the first line for diagnostic confirmation; 2) patients diagnosed with DMD should have steroids prescribed; 3) lack of published results for phase 3 clinical trials hinders, for now, the recommendation to use exon skipping or read-through agents.<hr/>RESUMO Avanços na compreensão e no manejo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação de diretrizes internacionais em 2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado em evidências de cuidado multidisciplinar dos pacientes com DMD no Brasil. Utilizamos a técnica de Delphi combinada com revisão sistemática da literatura de 2010 a 2016 classificando níveis de evidência e graus de recomendação. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. Apresentamos aqui a parte 1, descrevendo a metodologia utilizada e conceitos gerais da doença, e fornecemos recomendações sobre diagnóstico, tratamento com corticosteroides e novas perspectivas de tratamentos medicamentosos. As principais recomendações: 1) testes genéticos deveriam ser a primeira linha para confirmação de casos suspeitos; 2) pacientes com diagnóstico de DMD devem receber corticosteroides; 3) por enquanto, a falta de publicações de resultados dos ensaios clínicos de fase 3, dificulta recomendações de uso medicamentos que “saltam exons” ou “passam” por código de parada prematura. <![CDATA[Qualidade de vida na doença de Parkinson]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800493&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Significant advances in the understanding and management of Duchenne muscular dystrophy (DMD) took place since international guidelines were published in 2010. Our objective was to provide an evidence-based national consensus statement for multidisciplinary care of DMD in Brazil. A combination of the Delphi technique with a systematic review of studies from 2010 to 2016 was employed to classify evidence levels and grade of recommendations. Our recommendations were divided in two parts. We present Part 1 here, where we describe the guideline methodology and overall disease concepts, and also provide recommendations on diagnosis, steroid therapy and new drug treatment perspectives for DMD. The main recommendations: 1) genetic testing in diagnostic suspicious cases should be the first line for diagnostic confirmation; 2) patients diagnosed with DMD should have steroids prescribed; 3) lack of published results for phase 3 clinical trials hinders, for now, the recommendation to use exon skipping or read-through agents.<hr/>RESUMO Avanços na compreensão e no manejo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação de diretrizes internacionais em 2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado em evidências de cuidado multidisciplinar dos pacientes com DMD no Brasil. Utilizamos a técnica de Delphi combinada com revisão sistemática da literatura de 2010 a 2016 classificando níveis de evidência e graus de recomendação. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. Apresentamos aqui a parte 1, descrevendo a metodologia utilizada e conceitos gerais da doença, e fornecemos recomendações sobre diagnóstico, tratamento com corticosteroides e novas perspectivas de tratamentos medicamentosos. As principais recomendações: 1) testes genéticos deveriam ser a primeira linha para confirmação de casos suspeitos; 2) pacientes com diagnóstico de DMD devem receber corticosteroides; 3) por enquanto, a falta de publicações de resultados dos ensaios clínicos de fase 3, dificulta recomendações de uso medicamentos que “saltam exons” ou “passam” por código de parada prematura. <![CDATA[Distrofia muscular de Duchenne: propostas terapêuticas clássicas e novas e perspectivas futuras]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800495&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Significant advances in the understanding and management of Duchenne muscular dystrophy (DMD) took place since international guidelines were published in 2010. Our objective was to provide an evidence-based national consensus statement for multidisciplinary care of DMD in Brazil. A combination of the Delphi technique with a systematic review of studies from 2010 to 2016 was employed to classify evidence levels and grade of recommendations. Our recommendations were divided in two parts. We present Part 1 here, where we describe the guideline methodology and overall disease concepts, and also provide recommendations on diagnosis, steroid therapy and new drug treatment perspectives for DMD. The main recommendations: 1) genetic testing in diagnostic suspicious cases should be the first line for diagnostic confirmation; 2) patients diagnosed with DMD should have steroids prescribed; 3) lack of published results for phase 3 clinical trials hinders, for now, the recommendation to use exon skipping or read-through agents.<hr/>RESUMO Avanços na compreensão e no manejo da distrofia muscular de Duchenne (DMD) ocorreram desde a publicação de diretrizes internacionais em 2010. Nosso objetivo foi elaborar um consenso nacional baseado em evidências de cuidado multidisciplinar dos pacientes com DMD no Brasil. Utilizamos a técnica de Delphi combinada com revisão sistemática da literatura de 2010 a 2016 classificando níveis de evidência e graus de recomendação. Nossas recomendações foram divididas em duas partes. Apresentamos aqui a parte 1, descrevendo a metodologia utilizada e conceitos gerais da doença, e fornecemos recomendações sobre diagnóstico, tratamento com corticosteroides e novas perspectivas de tratamentos medicamentosos. As principais recomendações: 1) testes genéticos deveriam ser a primeira linha para confirmação de casos suspeitos; 2) pacientes com diagnóstico de DMD devem receber corticosteroides; 3) por enquanto, a falta de publicações de resultados dos ensaios clínicos de fase 3, dificulta recomendações de uso medicamentos que “saltam exons” ou “passam” por código de parada prematura. <![CDATA[Qualidade de vida de indivíduos com doença de Parkinson: marcadores da progressão da fase leve para moderada]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800497&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To investigate which factors are associated with the quality of life decline in Parkinson’s disease patients from mild to moderate stages. Methods The Unified Parkinson’s Disease Rating Scale and Parkinson’s Disease Questionnaire-39 were used to evaluate clinical/functional data and the quality of life. Results The markers of clinical/functional worsening were drooling (p &lt; 0.004), need for assistance with hygiene (p = 0.02), greater freezing frequency (p = 0.042), bradykinesia (p = 0.031), greater intensity of the resting tremor (p = 0.035) and “pill rolling” (p = 0.001). The decline in quality of life was related to stigma (p = 0.043), greater impairment in cognition (p = 0.002), mobility (p = 0.013) and for daily living activities (p = 0.05), and was considered more significant in men, married, older individuals, and those with a longer time of disease. Conclusions The quality of life worsening markers at the moderate stage were related to stigma, worsening of cognition, and to greater impairment in mobility and daily living activities.<hr/>RESUMO Objetivo Verificar os fatores relacionados ao declínio clínico/funcional e de Qualidade de Vida de indivíduos com Doença de Parkinson, da fase leve para moderada. Métodos Foram utilizadas as escalas Unified Parkinson’s Disease Rating Scale and Parkinson’s Disease Questionnaire-39 (UPDRS e PDQ-39) para avaliação clínico/funcional e de qualidade de vida Resultados Os marcadores de piora clínico/funcional na fase moderada foram: sialorréia (p &lt; 0,004), necessidade de ajuda para higiene (p = 0,02), maior frequência do “freezing” (p = 0,042), bradicinesia (p = 0,031) e maior intensidade do tremor de repouso (p = 0,035) e bater dos dedos (p = 0,001). O declínio da qualidade de vida esteve relacionado ao estigma (p = 0,043), ao maior comprometimento da cognição (p = 0,002), da mobilidade (p = 0,013) e da independência para realizar as atividade de vida diária (AVD’s) (p = 0,05), sendo mais importante nos homens, nos casados, nos indivíduos com maior idade e naqueles com maior tempo de evolução da doença. Conclusão Os marcadores de piora da qualidade de vida na fase moderada estiveram relacionados ao estigma, à piora da cognição, ao maior comprometimento para mobilidade e AVD’s. <![CDATA[Imagem por tensor de difusão em indivíduos com mutação do gene da doença de Huntington]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800503&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To evaluate the role of the involvement of white matter tracts in huntingtin gene mutation patients as a potential biomarker of the progression of the disease. Methods We evaluated 34 participants (11 symptomatic huntingtin gene mutation, 12 presymptomatic huntingtin gene mutation, and 11 controls). We performed brain magnetic resonance imaging to assess white matter integrity using diffusion tensor imaging, with measurement of fractional anisotropy. Results We observed a significant decrease of fractional anisotropy in the cortical spinal tracts, corona radiate, corpus callosum, external capsule, thalamic radiations, superior and inferior longitudinal fasciculus, and inferior frontal-occipital fasciculus in the Huntington disease group compared to the control and presymptomatic groups. Reduction of fractional anisotropy is indicative of a degenerative process and axonal loss. There was no statistically significant difference between the presymptomatic and control groups. Conclusion White matter integrity is affected in huntingtin gene mutation symptomatic individuals, but other studies with larger samples are required to assess its usefulness in the progression of the neurodegenerative process.<hr/>RESUMO Objetivo Avaliar o envolvimento da substância branca (SB) cerebral em indivíduos com mutação do gene da huntingtina. Métodos Foram avaliados 34 indivíduos: 11 com mutação do gene da huntingtina sintomática, 12 assintomáticos com mutação do gene da huntingtina e 11 indivíduos controles. Realizamos ressonância magnética cerebral para avaliar a integridade da SB usando o tensor de difusão (DTI), com medição da anisotrofia fracionada (FA). Resultados Observamos uma diminuição da FA no trato corticoespinhal, coroa radiada, corpo caloso (joelho, corpo e esplênio), cápsula externa, radiações talâmicas, fascículo longitudinal superior e inferior, e fascículo frontal-occipital inferior no grupo dos indivíduos com mutação sintomática. A redução da FA é indicativa de processo degenerativo e perda axonal. Não houve diferença estatística entre os grupos controle e pré-sintomático. Conclusão Houve comprometimento da integridade da SB em indivíduos com mutação no gene da Huntingtina sintomática, mas outros estudos são necessários para avaliar a sua utilidade na progressão do processo neurodegenerativo. <![CDATA[Relação entre função motora, cognição, independência funcional e qualidade de vida em pacientes com mielomeningocele]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800509&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Motor function, cognition, functional independence and quality of life have been described in myelomeningocele patients, but no study has investigated their relationships. We aimed to investigate the relationships between motor function, cognition, functional independence, quality of life, age, and lesion level in myelomeningocele patients, and investigate the influence of hydrocephalus on these variables. We assessed 47 patients with the Gross Motor Function Measure (motor function), Raven’s Colored Progressive Matrices (cognition), Pediatric Evaluation of Disability Inventory (functional independence) and the Autoquestionnaire Qualité de vie Enfant Imagé (quality of life). Spearman’s correlation tests determined relationships between the variables. The Friedman ANOVAs determined the influence of hydrocephalus. Motor function was strongly related to mobility and lesion level, and moderately related to cognition, self-care and social function. Cognition and quality of life were moderately related to functional independence. Age correlated moderately with functional independence and quality of life. Hydrocephalus resulted in poorer motor/cognitive outcomes and lower functional independence.<hr/>RESUMO Função motora, cognição, independência funcional e qualidade de vida foram descritos em pacientes com mielomeningocele (MMC), mas sua correlação não foi investigada. Esse estudo investigou correlações entre função motora, cognição, independência funcional, qualidade de vida, idade, nível de lesão em pacientes com MMC e a influência da hidrocefalia nessas variáveis. Quarenta e sete pacientes foram avaliados com a Medida de Função Motora Grossa, Matrizes Progressivas de Raven, Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade e Autoquestionnaire Qualité de vie Enfant Imagé. Testes de Spearman investigaram as correlações. ANOVAS de Friedman investigaram a influência da hidrocefalia. A função motora correlacionou-se fortemente com mobilidade e nível de lesão e moderadamente com cognição, auto-cuidado e função social. Cognição e qualidade de vida correlacionaram-se moderadamante com independência funcional. Idade correlacionou moderadamente com independência funcional e qualidade de vida. Hidrocefalia associou-se a piores desfechos motores/cognitivos e menor independência funcional. <![CDATA[Impacto de fatores epidemiológicos e clínicos sobre o benefício do riluzol nas taxas de sobrevida de pacientes com ELA]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800515&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To investigate the impact of epidemiological and clinical factors on the benefit of riluzole in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods The survival rate of 578 patients with ALS (1999-2011) was analyzed by descriptive statistics and Kaplan-Meier curves. Considering the median of the sample survival time (19 months), patients were divided in two groups: below (B19) and above the median (A19). Kaplan-Meier curves compared the survival rates of patients treated with riluzole and with patients who did not take the medication. Results Riluzole increased the survival rates of patients with lower limb onset who were diagnosed after the first appointment in B19. Patients with bulbar onset and diagnosed on the first, or after the first appointment showed higher survival rates in A19. Males lived longer than females in both groups. Conclusion Epidemiological and clinical factors influenced the benefit of riluzole in the survival rates of patients with ALS.<hr/>RESUMO Objetivo Investigar o impacto de fatores epidemiológicos e clínicos sobre o benefício do riluzole em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA). Métodos A sobrevida de 578 pacientes com ELA (1999-2011) foi analisada por estatística descritiva e curvas de Kaplan-Meier. Considerando a mediana do tempo de sobrevida (19 meses), a amostra foi subdividida em dois grupos: sobrevida abaixo (B19) e acima de 19 meses (A19). As curvas de Kaplan-Meier compararam a sobrevida de pacientes tratados com riluzole e com pacientes que não receberam tratamento. Resultados O riluzole aumentou a sobrevida de pacientes com início nos membros inferiores e diagnosticados após a primeira consulta no grupo B19. Pacientes com início bulbar e diagnosticados na primeira/ após a primeira consulta apresentaram maior sobrevida em A19. Os homens apresentaram sobrevida maior do que as mulheres. Conclusão Foram encontradas diferenças epidemiológicas e clínicas no benefício do riluzole em pacientes com ELA. <![CDATA[Aneurismas da artéria cerebral média: morfologia angiográfica dos aneurismas e sua relação com ruptura pré-operatória e intra-operatória]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800523&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective Correlate the middle cerebral artery bifurcation aneurysm morphology with the pre-operative and intra-operative risk of rupture. Methods Forty patients with 46 middle cerebral artery bifurcation aneurysms were treated microsurgically by the same surgeon. Aneurysms were classified according to shape and the Fisher test was applied to analyze the effect of morphology on the pre-operative and intra-operative rupture. Results Pre-operative and intra-operative ruptures were observed in 8/46 patients (17.4%) and 14/46 patients (30.4%) respectively. Thirty-two cases (69.6%) had no symptoms postoperatively, modified Rankin score (MRS) of 0; 6.5% had MRS of 1 (no significant disability); 13% had MRS of 2 (slight disability); 4.3% had moderately severe disability (MRS of 4); and there were 3 deaths (6.5%) post-operatively. The morphology was not directly related to the rupture rate. Conclusion In general, ruptures are not affected by the morphology or the studied variables. Larger series are needed to validate these outcomes.<hr/>RESUMO Objetivo Correlacionar a morfologia do aneurisma da bifurcação da artéria cerebral média com o risco de ruptura pré-operatória e intra-operatória. Métodos 40 pacientes com 46 aneurismas de bifurcação da artéria cerebral média receberam tratamento microcirúrgico pelo mesmo cirurgião. Os aneurismas foram classificados de acordo com a morfologia e o teste de Fisher foi aplicado para analisar o efeito da morfologia sobre a ruptura pré-operatória e intra-operatória. Resultados As rupturas pré e intra-operatória foram observadas em 8/46 pacientes (17,4%) e 14/46 (30,4%) respectivamente. Trinta e dois casos (69,6%) não apresentaram sintomas pós-operatórios, pontuação de Rankin modificada (MRS) de 0, 6,5% tinham MRS de 1 (sem incapacidade significativa), 13% tinham MRS de 2 (leve incapacidade), 4,3% moderadamente grave (MRS de 4) e houve 3 óbitos (6,5%) durante o pós-operatório. A morfologia não estava diretamente relacionada à taxa de ruptura pré-operatória ou intra-operatória. Conclusão Em geral, as rupturas não são afetadas pela morfologia ou pelas variáveis estudadas. São necessárias séries maiores para validar esses resultados. <![CDATA[Index tornozelo-braquial e neuropatia diabética: estudo de 225 pacientes]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800533&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To evaluate neuropathic pain and peripheral vascular disease in diabetics and compare this with the length of time since diagnosis in type 1, and type 2 diabetes. Methods A cross-sectional study with 225 diabetics chosen from their responses on the DN4 questionnaire, who were then evaluated with the ankle-brachial index (ABI), separating type 1 diabetes from type 2 diabetes. Results A higher incidence of neuropathic pain in those over 60 years of age showed an ABI &gt; 1.3. Neuropathic pain was related to an abnormal ABI in 144 patients (64.2%). A statistically significant value was obtained in type 2 diabetes patients with more than 10 years from disease onset, 69 with altered ABI and 25 with normal ABI. There was an altered ABI (&lt; 0.9) observed in 33% of type 1 diabetes patients and in 67% of type 2 diabetes patients. Conclusion The ABI test in type 1 diabetes and type 2 diabetes patients is important even in those who are asymptomatic. A diagnosis of more than 10 years prior, regardless of the presence of neuropathic pain or ischemic signs, altered the ABI.<hr/>RESUMO Objetivo Avaliar dor neuropática e doença vascular periférica em diabéticos e comparar com, tempo de diagnóstico de diabetes tipo 1(DM 1) e diabetes tipo 2(DM2). Métodos Estudo de corte transversal onde, 225 diabéticos responderam ao questionário (DN4) sendo submetidos ao índice tornozelo-braquial (ITB). Resultados predomínio de dor neuropática foi em pacientes acima de 60 anos com (DM2), com um ITB &gt; 1,3 nesta população; assim a dor neuropática foi relacionada com o ITB anormal em 144 pacientes, total de 64,2%. Um valor estatisticamente significativo foi com (DM2).Um ITB alterado (&lt; 0,9) em 33% no (DM 1) e em 67% (DM 2). Totalizando 132 indivíduos com alterações no ITB. Conclusão O teste ITB é útil em pacientes com DM 1 e DM 2 quando a dor neuropática é suspeita, mesmo em assintomáticos. E o tempo prolongado de diabetes (&gt; 10 anos), independentemente da presença de dor ou sinais isquêmicos, alterou o ITB. <![CDATA[Potencial de Bereitschafts precedendo o piscamento ocular na doença de Parkinson]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800539&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT The Bereitschaftspotential (BP) is a negative wave observed in EEG retrograde averaging, preceding a motor act. The objective was to study the BP preceding voluntary eyelid blinks in Parkinson’s disease (PD) patients during off and on phases of levodopa. Methods Ten PD patients in stages 1 and 2 of the Hoehn &amp; Yahr classification were compared to 18 healthy controls. Artifact-free EEG segments of two seconds preceding the onset of the blink potential were averaged and analyzed, and the statistical significance of the measured amplitudes were evaluated by analysis of variance models. Results The presence of a BP in the PD patients was demonstrated. The mean amplitudes at 0 ms were respectively 0.6 µV and 3.3 µV for the BP patients and the normal controls, respectively. Conclusions The BP amplitudes were significantly smaller in PD patients than normal participants. The amplitudes of the BP were not modified by levodopa.<hr/>RESUMO O Potencial de Bereitschafts (PB) é uma onda negativa observada retrogradamente no EEG precedendo um ato motor. Objetivo Estudar o PB precedendo o piscamento palpebral voluntário em pacientes com doença de Parkinson (DP) durante as fases off e on da levodopa. Foram comparados dez pacientes com DP nos estágios 1 e 2 de Hoehn &amp; Yahr com 18 controles saudáveis. Os segmentos de EEG livres de artefatos 2 segundos antes do início do potencial foram calculados e analisados e a significância estatística das amplitudes foi medida por modelos de análise de variância. Resultados A presença de PB nos pacientes com DP foi demonstrada. As amplitudes médias a 0 ms foram respectivamente 0,6 μV e 3,3 μV para os pacientes com DP e controles respectivamente. Conclusões As amplitudes do PB foram significativamente menores nos pacientes com DP do que controles. As amplitudes do PB não foram modificadas pela levodopa. <![CDATA[Curcumina reduz a reação astrocitária após injúria gliotóxica no tronco encefálico de ratos]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800546&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Recent studies have demonstrated that curcumin (Cur) has antioxidant, anti-inflammatory and anti-fibrotic effects. Ethidium bromide (EB) injections into the central nervous system (CNS) are known to induce local oligodendroglial and astrocytic loss, resulting in primary demyelination and neuroinflammation. Peripheral astrogliosis is seen around the injury site with increased immunoreactivity to glial fibrillary acidic protein (GFAP). This investigation aimed to evaluate the effect of Cur administration on astrocytic response following gliotoxic injury. Wistar rats were injected with EB into the cisterna pontis and treated, or not, with Cur (100 mg/kg/day, intraperitoneal route) during the experimental period. Brainstem sections were collected at 15, 21 and 31 days after EB injection and processed for GFAP immunohistochemical staining. Astrocytic reactivity was measured in a computerized system for image analysis. In Cur-treated rats, the GFAP-stained area around the lesion was significantly smaller in all periods after EB injection compared to untreated animals, showing that Cur reduces glial scar development following injury.<hr/>RESUMO Estudos recentes têm demonstrado que a curcumina (Cur) possui efeitos antioxidantes, anti-inflamatórios e antifibróticos. Sabe-se que a injeção de brometo de etídio (EB) no sistema nervoso central induz a perda oligodendroglial e astrocitária, resultando em desmielinização primária e neuroinflamação. Astrogliose periférica é observada ao redor da lesão com aumento da imunorreatividade à proteína glial fibrilar ácida (GFAP). A presente investigação objetivou avaliar o efeito da Cur sobre a resposta astrocitária após injúria gliotóxica. Ratos Wistar foram injetados com EB na cisterna basal e tratados ou não com Cur (100 mg/kg/dia, via intraperitoneal) durante o período experimental. Amostras do tronco encefálico foram coletadas aos 15, 21 e 31 dias pós-injeção de EB e processadas para estudo imuno-histoquímico para a GFAP. A reatividade astrocitária foi medida em um sistema computadorizado para análise de imagem. Nos ratos tratados com Cur, a área marcada para GFAP foi significantemente menor em todos os períodos pós-injeção de EB, indicando que a Cur reduz o desenvolvimento da cicatriz glial após injúria. <![CDATA[Tradução e validação da escala de qualidade de vida para adolescentes com doenças neuromusculares para português do Brasil: LSI-A Brasil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800553&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To validate the Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A) scale, parent version and patient version, for Duchenne muscular dystrophy (DMD), spinal muscular atrophy (SMA) and limb-girdle muscular dystrophy (LGMD). Methods The parent version of the instrument was divided into Groups A, B, C and D; and the patient version, divided into B, C and D. For the statistical calculation, the following tests were used: Cronbach’s α, ICC, Pearson and the ROC Curve. Results The parent and patient versions of the instrument are presented, with the following results in the overall score, respectively: Cronbach’s α, 0.87 and 0.89; reliability, r 0.98 and 0.97; reproducibility, ICC 0.69 and 0.80; sensitivity, 0.78 and 0.72; specificity, 0.5 and 0.69; and accuracy, 64% and 70.4%. Conclusion According to the validity and reproducibility values, the LSI-A Brazil parent and patient versions, are clinically useful to assess quality of life in DMD, SMA or LGMD and may also be useful for other neuromuscular disorders.<hr/>RESUMO Objetivo Validar a escala Life Satisfaction Index for Adolescents (LSI-A) versão pais e versão paciente para doenças neuromusculares. Método O instrumento versão pais foi dividido nos Grupos A,B, C e D; e paciente, em B, C e D. Para cálculo estatístico utilizou-se os testes α de Cronbach, CIC, Pearson e Curva ROC. Resultados Valor de Cronbach versão pais e paciente no escore geral, 0.87 e 0.89; confiabilidade,0.98 e 0.97;reprodutibilidade,entre 0.59 e 0.69 e, entre 0.58 e 0.80; sensibilidade, 0.78 e 0.72; especificidade, 0.5 e 0.69; e acurácia, 64% e 70.4% respectivamente. Conclusão Conforme a validade e reprodutibilidade, o LSI-A Brasil versão pais e paciente é útil clinicamente para avaliar a Qualidade de Vida da Distrofia Muscular de Duchenne, Amiotrofia Espinhal Progressiva ou Distrofia Muscular tipo Cinturas e pode ser usado para outras doenças neuromusculares. <![CDATA[Validação da Escala de Expressão e Emoção para Crianças com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade para português do Brasil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800563&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Objective To validate the parent-rated Expression and Emotion Scale for Children (EESC) for patients with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD). Methods The EESC was applied to parents of children with and without ADHD. The children were divided into age groups: Group A, between six and eight years old; Group B, between nine and 11 years old; and Group C, between 12 and 15 years old. The validation was carried out according to the steps proposed by Guillemin et al. For the statistical calculation, Cronbach’s α, Pearson’s correlation, the ICC and ROC curve were used. Results The statistical tests showed satisfactory coefficients: Cronbach’s α = 0.76; Pearson’s correlation r = 0.91 with CI 95%; replicability ICC = 0.66; sensitivity 0.75; specificity 0.67; accuracy 71%. Conclusion According to psychometric data on internal and external consistency (reliability, reproducibility), sensitivity, and specificity, the parent-rated EESC for ADHD is useful in assessing emotional expression.<hr/>RESUMO Objetivo Validar o instrumento Expression and Emotion Scale for Children (EESC) versão pais para crianças com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). Métodos O instrumento EESC foi aplicado aos pais de crianças e adolescentes com e sem TDAH. Estes foram divididas em grupos etários: Grupo A entre 6 -8 anos; Grupo B, entre 9-11; Grupo C, entre 12-15 anos de idade. A validação da EESC seguiu as seguintes etapas propostas por Guillemin et al. Para cálculo estatístico: α de Cronbach, Pearson, CIC e Curva ROC. Resultados Os testes estatísticos apresentaram coeficientes satisfatórios: Cronbach α = 0,76; correlação de Pearson r = 0,91 com IC 95%; replicabilidade CIC = 0.66; sensibilidade 0,75; especificidade 0,67; acurácia 71%. Conclusão Conforme dados psicométricos de consistência interna, externa (confiabilidade, reprodutibilidade), sensibilidade e especificidade, a EESC versão pais é válida para avaliar a Expressão Emocional de crianças e adolescentes com TDAH. <![CDATA[Disfunção cognitiva na degeneração corticobasal]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800570&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT Corticobasal degeneration (CBD) was originally described as a distinct clinicopathological entity in 1967. Since then, different phenotypic presentations have emerged as possible manifestations of CBD histopathological findings. In addition, pathophysiological findings and the molecular basis have been delineated and several aspects of its cognitive manifestations have been clarified. Thus, not only the spectrum of what is currently designated as CBD has expanded, but overlap with other degenerative and even secondary disorders has made clinical diagnostic certainty even more challenging in the absence of specific and readily-available markers. Cognitive deficits in CBD are now recognized as a frequent initial presentation and may appear up to eight years before the motor symptoms, depending on the phenotypic variant. Characteristic cognitive features of CBD involve language deficits, visuospatial and executive dysfunctions, apraxia, and behavioral disorders. Semantic and episodic memories are usually preserved, while language is often impaired in the early stages.<hr/>RESUMO A degeneração corticobasal (DCB) foi originalmente descrita como uma entidade clínico-patológica distinta em 1967. Desde então, nossa compreensão sobre DCB evoluiu substancialmente. Diferentes apresentações fenotípicas emergiram refletindo possíveis manifestações das anormalidades histopatológicos da DCB. Adicionalmente, dados fisiopatológicos e moleculares foram delineados e aspectos das manifestações cognitivas foram explorados. Assim, não só o espectro do que é atualmente designado DCB foi expandido, mas a sobreposição com outras doenças degenerativas e até mesmo secundárias tornaram o diagnóstico clínico ainda mais desafiador na ausência de marcadores específicos e prontamente disponíveis. Déficits cognitivos na DCB são agora reconhecidos frequentemente como apresentações iniciais e podem surgir até 8 anos antes dos sintomas motores, dependendo da variante fenotípica. O quadro cognitivo envolve característicamente déficits de linguagem, disfunção visuoespacial e executiva, apraxia, e distúrbios comportamentais. Anormalidades da linguagem são frequentemente descritas nos estágios iniciais da DCB. <![CDATA[Anticorpos poliespecíficos sem antígeno persistente em esclerose múltipla, neurolupus e síndrome de Guillain-Barré: conectividade imunológica em doenças crônicas]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800580&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT The polyspecific antibody synthesis in multiple sclerosis (MS) gained diagnostic relevance with the frequent combination of measles-, rubella- and varicella zoster antibodies (MRZ-antibody reaction) but their pathophysiological role remains unknown. This review connects the data for intrathecal polyspecific antibody synthesis in MS and neurolupus with observations in the blood of patients with Guillain-Barré syndrome (GBS). Simultaneously increased antibody and autoantibody titers in GBS blood samples indicate that the polyspecific antibodies are based on a general property of an immune network, supported by the deterministic day-to-day concentration variation of antibodies in normal blood. Strongly correlated measles- and rubella- antibody variations point to a particular connectivity between the MRZ antibodies. The immune network, which provides serological memory in the absence of an antigen, implements the continuous change of the MRZ pattern in blood, not followed by the earlier immigrated B cells without corresponding connectivity in the brain. This may explain the different antibody patterns in cerebrospinal fluid, aqueous humor and blood of the individual MS patient. A complexity approach must implement a different view on causation in chronic diseases and causal therapies.<hr/>RESUMO A síntese de anticorpos poliespecíficos em esclerose múltipla (EM) ganhou relevância diagnóstica com a combinação frequente de anticorpos contra sarampo, rubéola e varicela-zoster (reação de anticorpos MRZ), mas seu papel fisiopatológico permanece desconhecido. Esta revisão relaciona os dados da síntese intratecal de anticorpos poliespecíficos em EM e Neurolupus com observações no sangue de pacientes com síndrome de Guillain Barré (SGB). Simultaneamente, os títulos aumentados de anticorpos e autoanticorpos em amostras de sangue de SGB indicam que os anticorpos poliespecíficos se baseiam numa propriedade geral de uma rede imunitária, suportada pela variação determinística da concentração diária de anticorpos no sangue normal. As variações fortemente correlacionadas de anticorpos contra sarampo e rubéola apontam para uma conectividade particular entre os anticorpos MRZ. A rede imunitária, que fornece memória sorológica na ausência de um antígeno, implementa a mudança contínua do padrão MRZ no sangue, não seguida pelas células B que imigraram anteriormente sem conectividade no cérebro. Isto pode explicar os diferentes padrões de anticorpos no LCR, humor aquoso e sangue do paciente individual de EM. Uma abordagem complexa deve implementar uma visão diferente sobre a causalidade em doenças crônicas e terapias causais. <![CDATA[Síndrome de Guillain-Barré: celebração de um século]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800600&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT A hundred years ago, Guillain, Barré and Strohl described a syndrome with a predominant motor acute or subacute polyneuritis, albumin-cytologic dissociation in the cerebrospinal fluid, and a benign course. Before them, many other authors, such as Landry, Duménil, Osler, and Grainger Stewart had described similar cases although they had not performed lumbar punctures. In this work, we outline certain features of the beginning of this famous syndrome.<hr/>RESUMO Há 100 anos três médicos franceses, Guillain, Barré e Strohl descreveram um tipo de polineuropatia aguda ou subaguda de predomínio motor com dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraquiano e de evolução benigna. Antes destes, outros autores, como Landry, Duménil, Chomel, Osler e Grainger Stewart, estudaram casos similares, porém não realizaram punção lombar. Neste trabalho procuramos sintetizar alguns fatos importantes no início da descrição desta síndrome. <![CDATA[Síndrome congênita do Zika: uma epidemia de desabilidade neurológica]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2017000800605&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt ABSTRACT A hundred years ago, Guillain, Barré and Strohl described a syndrome with a predominant motor acute or subacute polyneuritis, albumin-cytologic dissociation in the cerebrospinal fluid, and a benign course. Before them, many other authors, such as Landry, Duménil, Osler, and Grainger Stewart had described similar cases although they had not performed lumbar punctures. In this work, we outline certain features of the beginning of this famous syndrome.<hr/>RESUMO Há 100 anos três médicos franceses, Guillain, Barré e Strohl descreveram um tipo de polineuropatia aguda ou subaguda de predomínio motor com dissociação albumino-citológica no líquido cefalorraquiano e de evolução benigna. Antes destes, outros autores, como Landry, Duménil, Chomel, Osler e Grainger Stewart, estudaram casos similares, porém não realizaram punção lombar. Neste trabalho procuramos sintetizar alguns fatos importantes no início da descrição desta síndrome.