Scielo RSS <![CDATA[Jornal de Pediatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0021-755720020007&lang=en vol. 78 num. lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[<b>Diagnosis and treatment in pediatric neurology</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<b>Treatment of headaches</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700002&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: realizar revisão bibliográfica sobre o tema tratamento da cefaléia na infância e adolescência. Fontes dos dados: revisão bibliográfica através do banco de dados Medline, utilizando os termos: cefaléia, enxaqueca ou migrânea, infância ou adolescência e tratamento, no período de 1966 a 2001, excluindo artigos de revisão e registros de casos. Foram selecionados artigos científicos que relataram estudos sobre a eficácia da terapêutica farmacológica e não farmacológica no tratamento das cefaléias primárias. Síntese dos dados: foram encontrados 104 artigos científicos, sendo selecionados aqueles que relataram estudos do tipo caso-controle, ou droga versus placebo, cegos ou abertos, e que estudassem crianças ou adolescentes. Conclusões: é digna de nota a pobreza de estudos controlados sobre o tema na faixa etária pediátrica, apesar da importância que as cefaléias primárias apresentam na prática clínica. Apenas algumas drogas foram estudadas de forma cientificamente adequada e, mesmo assim, o número de estudos é pequeno. Tanto o tratamento da crise álgica aguda quanto a profilaxia da cefaléia foram abordados.<hr/>Objective: to perform a bibliographic review about headache treatment in childhood and adolescence. Sources: articles were searched through Medline database using the terms: migraine, or headache, childhood, or adolescence, and treatment, during the period between 1966 and 2001. Review articles and case reports were excluded. Only articles dealing with pharmacological, and non-pharmacological treatment of primary headaches were selected. Summary of the findings: a total of 104 articles were found; only those reporting results of the case-control studies, or drug vs. placebo, either blind, or open, and that included children, or adolescents were selected. Conclusions: only a few controlled studies about the headache treatment were found in the pediatric age group, although primary headaches are frequently seen in clinical practice. Therefore they constitute an important subject to be studied. Only a few drugs were adequately studied, and in a small number of studies. Both acute and prophylactic treatment were addressed. <![CDATA[<b>Treatment of febrile seizures</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700003&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: rever os conceitos atuais sobre convulsão febril, as principais indicações clínicas de exames complementares, o prognóstico dessa condição e a atualização sobre tratamento medicamentoso. Fonte dos dados: a autora revê a literatura e acrescenta sua experiência pessoal com publicações na área. Síntese dos dados: os principais destaques do artigo baseiam-se nas normas da Academia Americana de Pediatria, elaboradas a partir de um consenso sobre quando indicar exames complementares na convulsão febril, além das indicações claras de quando e como tratar. Conclusões: convulsão febril é uma entidade geralmente benigna e a maioria das crianças terá apenas um episódio na vida. Para esse grupo não há necessidade de exames complementares (eletrencefalograma, punção liquórica e exames de neuroimagem) ou tratamento específico. Condições especiais são revistas e apresentadas em detalhe.<hr/>Objective: to review basic concepts of febrile seizures and the indications of specific tests. To analyze the prognosis and the medical treatment. Sources: the author reviewed the literature and presented her published data. Summary of the findings: the key points are based on the rules of the American Academy of Pediatrics designed according to a consensus about when and how to investigate febrile seizures, and indications of treatment. Conclusions: febrile seizure is a benign entity and most children will present only one seizure during their lives. There is no indication of complementary tests (electroencephalogram, lumbar puncture and neuroimaging tests) and specific treatment for this group of children. Special indications are revised. <![CDATA[<b>Management of the first convulsive seizure</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700004&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: estudar a grande variação dos prognósticos relatados após a primeira crise convulsiva não provocada e dos fatores de risco que são associados com recorrência, estabelecendo uma conduta uniforme. Fontes dos dados: revisão sistemática das citações do banco de dados da Bireme. Síntese dos dados: a taxa de recorrência difere nos estudos de primeira crise em conseqüência dos diferentes critérios de inclusão. O eletrencefalograma (EEG) é particularmente útil na determinação da natureza epiléptica de um evento nos pacientes mais jovens e naqueles com crises de origem desconhecida. Um EEG anormal, particularmente com descargas de ponta-onda generalizadas, tem sido relatado como um preditor de recorrência consistente. Embora não seja um substituto para o exame clínico, o EEG é parte integral do processo diagnóstico após a primeira crise afebril, e deve ser solicitado. A decisão quanto tratar ou não os pacientes que apresentaram uma crise única depende fortemente do conhecimento do médico da potencial morbidade de uma outra crise versus a potencial morbidade da terapia com drogas antiepilépticas (DAEs). Conclusões: em crianças, efeitos colaterais das DAEs são comuns, e o risco de injúria após uma crise geralmente é mínimo, já que elas não se expõem a situações de extremo risco, como a condução de automóveis ou a operação de máquinas, além do fato de geralmente estarem em ambiente supervisionado. Em adultos, esta unanimidade é pequena.<hr/>Objective: to observe the wide variety of reported prognosis after a first unprovoked convulsion and of risk factors that are associated with recurrence, and a uniform conduct. Sources: systematic review of Bireme. Summary of the findings: recurrence rates differ from a first seizure study because of different inclusion criteria. The EEG is particularly helpful to support the epileptic nature of the event in younger patients and in those with seizures of unknown origin. An abnormal EEG, particularly the ones with generalized spike-wave discharges, has been reported as a consistent predictor of recurrence. Although not a substitute for the clinical examination, the EEG is an integral part of the diagnostic process after the first afebrile seizure and should be requested. The actual decision regarding whether or not to treat patients who present an initial seizure depends heavily on the physician's assessment of the potential morbidity of another seizure versus the potential morbidity of antiepileptic drugs (AEDs) therapy. Conclusions: in children, side effects of AEDs are common, and the risk of injury from a seizure is usually minimal because children neither drive nor operate heavy machinery and are usually in supervised environment. Regarding adults, there is little unanimity. <![CDATA[<b>Treatment of epilepsy in childhood</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700005&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: com o desenvolvimento de novas drogas antiepilépticas, a terapêutica das epilepsias apresentou substancial progresso na última década. No entanto, apesar do perfil farmacocinético mais adequado, estas não têm mostrado maior eficácia no controle das crises do que as drogas tradicionais. O objetivo desta revisão é fornecer dados atuais do tratamento das epilepsias da infância e sobre o papel das novas drogas antiepilépticas. Fontes dos dados: procedemos a um levantamento bibliográfico no Medline, abrangendo os últimos dez anos, e selecionamos os artigos publicados na literatura e os últimos trabalhos apresentados em congressos internacionais, que relatam resultados do tratamento da epilepsia na infância com drogas antiepilépticas. Síntese dos dados: as novas drogas antiepilépticas podem ser indicadas no tratamento de algumas síndromes epilépticas específicas. Efeitos colaterais sérios são descritos com algumas delas. Conclusões: as drogas tradicionais devem ser consideradas como as de primeira escolha no tratamento das epilepsias em geral.<hr/>Objective: due to the development of new antiepileptic drugs, epilepsy treatment has presented substantial progress in the last decade. In spite of presenting more adequate profile, these drugs have not shown better efficiency in seizure control than the traditional drugs. The objective of this revision is to provide up-to-date data for the treatment of epilepsy in childhood and the role of the new antiepileptic drugs. Sources: bibliographic review has been performed at Medline for the last 10 years, and the most pertinent papers and abstracts presented in International Epilepsy Meetings were selected. Summary of the findings: the new antiepileptic drugs could be indicated in the treatment of some specific epileptic syndromes. Serious side effects have been described with the use of these drugs. Conclusions: the traditional drugs must be considered as the primary choice in the treatment of ordinary epilepsy. <![CDATA[<b>Surgical treatment of epilepsies in children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: realizar revisão bibliográfica sobre o tratamento cirúrgico das epilepsias na criança. Fontes dos dados: artigo de revisão baseado em análise crítica da literatura atual sobre cirurgia da epilepsia em crianças. Síntese dos dados: em crianças e adolescentes, as anormalidades de desenvolvimento e os tumores de baixo grau de malignidade predominam entre as etiologias possíveis. A esclerose hipocampal é rara nas séries pediátricas, em que predominam as resecções extratemporais e hemisferectomias. O controle total das crises é mais freqüente nas resecções temporais, e menos freqüente nas resecções extratemporais ou multilobares. Entretanto, os resultados são gratificantes em ambos os grupos. É importante também considerar o seguimento global do paciente, incluindo a satisfação dos pais, a melhora no desenvolvimento neuropsicomotor e social, as atividades da vida diária, as modificações comportamentais e no rendimento escolar. Nas séries pediátricas, 60-100% dos pacientes têm uma boa evolução pós-operatória. Aproximadamente 30 a 40% dos pacientes melhoram em algum aspecto do seu comportamento, tais como atenção, agressividade e hiperatividade, e 16% destes pacientes iniciam a atividade escolar após a cirurgia. Os pais notaram a melhora no comportamento social em aproximadamente 2/3 das crianças. Conclusões: a cirurgia da epilepsia em crianças tornou-se uma opção realística para casos selecionados, e tende a se expandir num futuro próximo. A terapêutica cirúrgica só deve ser indicada se houver uma boa oportunidade de melhorar a qualidade de vida do paciente.<hr/>Objective: to review the literature on surgical treatment of epilepsy in children. Sources: this review article is based on critical analysis of literature concerning epilepsy surgery for children. Summary of the findings: in children and adolescents, developmental abnormalities and low-grade tumors predominate as causes and types of epilepsies. Extratemporal resections and hemispherectomies are common in pediatric series, and hippocampal sclerosis is rare. Seizure-free outcome is significantly less frequent after extratemporal or multilobar resection than after temporal resection in children than in adults, but the results are gratifying in both groups. Also, a global outcome, including parental satisfaction, developmental and social outcome, as well as activities of daily living (ADL), schooling, and behavioral changes should be considered. Pediatric epilepsy surgical series show that 60-100% of the patients have a good seizure outcome. Roughly 30 to 40% of patients improve some aspects of their behavior such as attention, aggressiveness, and hyperactivity and 16% of those start to attend school after surgery. Parents noted improvement of their social life in about 2/3 of children. Conclusions: surgery for epilepsy has now become a realistic therapeutic option for selected children and the field is likely to increase in the near future. Surgical therapy should not be considered unless there is a reasonably good chance of improving the patient's quality of life. <![CDATA[<b>Management of head injury in children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700007&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: informar ao pediatra sobre uma visão atual do manejo do trauma craniano em crianças menores e maiores de 2 anos; facilitar a compreensão e permitir uma reflexão dos cuidados necessários ao atendimento da criança com traumatismo craniano. Fontes dos dados: revisão bibliográfica sobre o tema, utilizando-se como base de dados o Medline. Síntese dos dados: foram analisados os aspectos gerais epidemiológicos, o conceito e a fisiopatologia do dano cerebral traumático. Discute-se a avaliação da gravidade do traumatismo cranioencefálico nas diferentes faixas etárias, com a opinião de diferentes autores e com o posicionamento atual sobre os critérios de internamento, solicitação de exames complementares e abordagem terapêutica. Discute-se, ainda, o valor dos exames de neuroimagem no trauma craniano, e, por fim, as estratégias de prevenção e conclusões. Conclusões: a maioria dos casos de traumas cranianos em crianças são classificados como de natureza leve. Não obstante, mesmo sendo considerados da forma leve, em se tratando da população pediátrica, a apresentação clínica muitas vezes é assintomática, e com alterações de neuroimagem, fazendo com que o manejo nessa faixa etária seja diferenciado do trauma craniano em adultos.<hr/>Objective: to make pediatricians aware of ideas about how to handle head injury in children under and over 2 years of age, to facilitate understanding and to allow a rethinking about the necessary care when attending children with head injury. Sources: a bibliographic review of the theme based on Medline. Summary of the findings: the following aspects were analyzed: the overall epidemiological aspects, the concept and the physiopathology of the damage caused by brain trauma. The assessment of the severity of head injury for different age ranges was discussed, as well as the opinion of various authors and the current ideas about the criteria regarding hospitalization, request for supplementary exams and therapeutic approach. The value of neuroimaging exams in cases of head injury and, finally, the prevention strategies and conclusions also were discussed.. Conclusions: in most cases, head injuries in children are rated as not being severe. Nevertheless, even though they are seen as slight, when considering the pediatric population the clinical picture is often asymptomatic presenting neuroimaging changes, the management of head injury at this age range is different from the management in adults. <![CDATA[<b>Cerebral palsy, new therapeutic possibilities</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: a revisão da paralisia cerebral tem como objetivo oferecer ao pediatra informações atualizadas sobre o diagnóstico e tratamento. Fontes dos dados: foram utilizados dados de revisão bibliográfica não sistematizada e da experiência no atendimento dos pacientes da Unidade de Neurologia do Serviço de Pediatria do HCPA-UFRGS. Síntese dos dados: o diagnóstico e tratamento da paralisia cerebral é multidisciplinar. Ao lado do sintoma principal motor, estão os sintomas associados que requerem igual atenção. Os exames de neuroimagem são importantes para melhor localizar a lesão, e mostrar sua extensão e características. O EEG auxilia no diagnóstico das epilepsias associadas. O tratamento principal é fisioterápico, auxiliado pelo tratamento da espasticidade, com antiespásticos orais, ou com toxina botulínica injetável. O tratamento de epilepsia secundária varia de acordo com o tipo de crise. Conclusões: o pediatra é o primeiro médico a entrar em contato com a criança com paralisia cerebral, e deve estar apto para reconhecer precocemente os desvios do desenvolvimento, orientar o manejo e, dentro das possibilidades e necessidades, encaminhar ao especialista.<hr/>Objective: to provide pediatrician with updated information about diagnoses and treatment of cerebral palsy. This articles aims at supplying pediatricians with tools that will help them diagnose and treat cerebral palsy. Sources: non-systematic review of literature combined with personal experience at the Neurology Unit of Pediatrics Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre - Universidade Federal do Rio Grande do Sul. Summary of the findings: the cerebral palsy diagnosis and treatment are based on multidisciplinary clinical exam, EEG, CT and MR. Conclusions: pediatricians are the first physician that see the patient with cerebral palsy. Thus, they should be able to diagnose an treat it. <![CDATA[<b>Neurological manifestation and genetic diagnosis of Angelman, Rett and Fragile-X syndromes</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700009&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: discutir os aspectos clínicos, eletroencefalográficos e os mecanismos genéticos de três síndromes neurogenéticas, que se identificam como entidades nosológicas no grupo heterogêneo de patologias que cursam com retardo mental e autismo. Fontes dos dados: os autores realizaram revisão literária sobre cada síndrome do estudo, atualizando as informações, correlacionando e caracterizando as manifestações neurológicas, assim como a descrição dos mecanismos genéticos e a identificação dos marcadores biológicos. Síntese dos dados: houve a confirmação de que a síndrome de Rett é uma doença genética, conseqüente à mutação no gene MECP2, com variações clínicas que podem ser explicadas por diferentes mutações nesse gene. A síndrome de Angelman tem quatro mecanismos genéticos responsáveis pela variação fenotípica e pelos diferentes riscos de recorrência. Na síndrome do X-Frágil, o grau de comprometimento cognitivo está relacionado com o número de repetições dos trinucleotídeos. Conclusões: os diferentes mecanismos genéticos das três síndromes são responsáveis pela variabilidade clínica. Com a identificação de marcadores biológicos, o diagnóstico será mais precoce, ademais, poderão ser identificadas novas e mais sutis formas de expressão.<hr/>Objective: to discuss clinical and electroencephalographic aspects and the genetic mechanisms of three neurogenic syndromes that can be related to nosologic entities in the heterogenic pathological group presenting symptoms of mental retardation and autism. Sources: the authors carried out a bibliographic review on each syndrome involved, correlating and characterizing the neurological manifestations, as well as describing genetic mechanisms and identifying biological markers. Summary of the findings: the authors were able to confirm that Rett Sydrome is a genetic disease resulting from the mutation of the MECP2 gene and clinical variations can be explained by different mutations in this gene. Angelman syndrome has four genetic mechanisms responsible for phenotypic variations and different risks of recurrence. In Fragile-X syndrome, the degree of cognitive impairment is related to the number of trinucleotide repeats. Conclusions: different genetic mechanisms of the three syndromes are responsible for clinical variability. By identifying the biological markers, the diagnosis will be performed earlier and it will be possible to identify new subtle expressions of the disease. <![CDATA[<b>Sleep disorders</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700010&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: o objetivo deste artigo é realizar uma atualização sobre o tema distúrbios do sono na infância. Fontes dos dados: foram revisados aspectos normais da ontogênese do sono e o manejo dos distúrbios do sono mais prevalentes na infância. O texto foi baseado em artigos e livros clássicos da literatura e em pesquisa na Medline (publicações dos anos 2000 e 2001), utilizando os termos distúrbios do sono e infância. Síntese dos dados: o artigo foi estruturado em tópicos, apresentados de forma descritiva, contendo a definição do distúrbio do sono, idade de risco, características clínicas e manejo terapêutico. Conclusões: os distúrbios do sono são queixas bastante freqüentes no consultório pediátrico, e o seu diagnóstico preciso é fundamental para o estabelecimento da terapêutica adequada. Na maioria dos casos, uma boa anamnese é suficiente para o diagnóstico e para assegurar aos pais a benignidade do problema, e o melhor tratamento.<hr/>Objective: the aim of this article is to review and update the knowledge about sleep disorders in childhood. Sources: normal sleep ontogenesis and therapeutics for the most prevalent sleep disorders were reviewed. The text was based on classical articles and books and on Medline (publications from 2000 and 2001) using the key words sleep disorders and childhood. the article was structured on descriptive topics containing definition of the sleep disorder, age, clinical presentation and therapeutics. Summary of the findings: sleep disorders are frequent concerns referred in pediatrics outpatient clinics, and a correct diagnosis is the main goal to establish therapeutic procedures. Conclusions: In the majority of cases clinical history is sufficient to establish diagnosis and assuring parents of the benign evolution of the symptoms the better treatment. <![CDATA[<b>Paroxysmal non-epileptic events</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: este artigo tem como objetivo discutir um dos principais problemas com os quais um pediatra geral tem que lidar no campo da neurologia infantil, que são os distúrbios paroxísticos não-epilépticos. Estes episódios também são uma causa freqüente de consultas aos neuropediatras e de internação em unidades de monitorização por vídeo-eletrencefalograma. Fontes dos dados: revisão da literatura sobre o assunto na Medline. Vários compêndios de neurologia pediátrica também foram usados, por conterem informações importantes sobre o assunto. Síntese dos dados: muitas das entidades discutidas neste artigo são freqüentes na população pediátrica, como, por exemplo, a síncope, as crises de perda do choro, e os movimentos patológicos associados ao refluxo gastroesofágico. Outras entidades são mais raras, como as distonias paroxísticas e a distonia com flutuação diurna. Conclusões: o conhecimento básico das várias síndromes associadas com distúrbios paroxísticos não-epilépticos é extremamente importante para o pediatra geral, porque pode evitar exames desnecessários e o diagnóstico errôneo de epilepsia, expondo as crianças às medicações que não vão melhorar o quadro clínico, e que podem causar efeitos colaterais.<hr/>Objective: this publication aims at reviewing one of the most important problems faced by the pediatrician in the field of child neurology. The paroxistic non-epileptic events are also a frequent reason for pediatric neurology consultations and admission for diagnostic video-eletroencephalogram monitoring. Methods: literature review on the subject was perform on Medline, data was also collected from the main Pediatric Neurology Textbooks, which were found to be important and unique source of information on the subject. Results: many of entities discussed in this paper are very common in the pediatric population like syncope, breath-holding spells and the movement disorders associated with gastroesophageal reflux. Other syndromes are less frequent such as the pararoxymal dystonias and the Segawa Syndrome (dystonia with diurnal variation). Conclusions: the basic knowledge of these syndromes is very important since it may avoid unnecessary procedures and the wrongful diagnosis of epilepsy. Patients who are mistakenly diagnosed as epileptics are exposed to anti-convulsant medications, which are probably not going to be effective and may expose them to the risk of side effects. <![CDATA[<b>Neuromuscular disorders</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: apresentar os dados essenciais para o diagnóstico diferencial entre as principais doenças neuromusculares, denominação genérica sob a qual agrupam-se diferentes afecções, decorrentes do acometimento primário da unidade motora (motoneurônio medular, raiz nervosa, nervo periférico, junção mioneural e músculo). Fontes dos dados: os aspectos clínicos fundamentais para estabelecer o diagnóstico diferencial entre as diferentes doenças neuromusculares, bem como entre estas e as causas de hipotonia muscular secundária ao comprometimento do sistema nervoso central ou a doenças sistêmicas não-neurológicas, são enfatizados, com base na experiência clínica vinda do atendimento a crianças com doenças neuromusculares durante os últimos 12 anos, no ambulatório de doenças neuromusculares do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina, da Universidade de São Paulo. A revisão bibliográfica foi efetuada através do Medline e do periódico Neuromuscular Disorders, publicação oficial da World Muscle Society. Síntese dos dados: nas crianças, a maior parte destas afecções é geneticamente determinada, sendo as mais comuns a distrofia muscular progressiva ligada ao sexo, de Duchenne, a amiotrofia espinal infantil, a distrofia muscular congênita, a distrofia miotônica de Steinert, e as miopatias congênitas, estruturais e não estruturais. Polineuropatias hereditárias, síndrome miastênica congênita e miopatias metabólicas são menos comuns, porém mostram correlação geno-fenotípica cada vez mais precisa. Conclusões: na década passada, inúmeros avanços da genética molecular facilitaram imensamente o diagnóstico e o aconselhamento genético das doenças neuromusculares mais comuns das crianças, inclusive possibilitando diagnóstico fetal e, adicionalmente, vieram permitir melhor caracterização fenotípica e classificação mais objetiva.<hr/>Objective: to discuss the most important aspects for performing a differential diagnosis among the main neuromuscular disorders in children, that include the diseases affecting the motor unity, i.e. spinal motor neurons, peripheral nerves, neuromuscular junction and muscular fibers. Sources: the review of the clinical aspects that should be considered for a prompt differential diagnosis among several neuromuscular disorders as well as between those and the main causes of secondary muscular hypotonia due to central nervous system or systemic disturbances is based on the clinical experience acquired along the last 12 years in following-up children with Neuromuscular Disorders attended at the outpatient Service of Neuromuscular Disorders at the Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. In addition, it is based on Medline and on the review of the most recent numbers of Neuromuscular Disorders, the official journal of the World Muscle Society. Summary of the findings: most of neuromuscular disorders are genetic conditions in children and the most common of them are X-linked Progressive Muscular Dystrophy of Duchenne, Spinal Muscular Atrophy, Congenital Muscular Dystrophy, Myotonic Dystrophy and Congenital Myopathies. Conclusions: due to the phenomenal development in human molecular genetics the pathogenesis of several neuromuscular disorders in children has been clarified over the last decade. Nowadays many new diagnostic methods, including techniques of fetal diagnosis, and a more objective genotype-phenotype correlation as well as classification are available. <![CDATA[<b>Management of learning disorders and attention deficit in children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Objetivo: esta revisão tem como objetivo oferecer aos pediatras noções atualizadas das principais causas encontradas em crianças com dificuldade escolar, com enfoque mais detalhado na avaliação e na conduta dos casos associados ao transtorno de déficit de atenção. Fontes dos dados: este artigo baseou-se em uma revisão sistemática da literatura médica a partir de levantamento de artigos indexados no Medline, através da busca pelo PubMed, nos últimos cinco anos, com as palavras chave de transtorno do aprendizado, déficit de atenção, dislexia (transtorno de leitura) e discalculia (transtorno de matemática). Foram incluídos os artigos com enfoque na avaliação e conduta. Incluem-se dados estatísticos do Datasus sobre alfabetização e escolaridade, e dados do sistema de avaliação do ensino básico do MEC. Síntese dos dados: observa-se uma escassez de dados estatísticos sobre causas médicas de baixo desempenho escolar no Brasil. A deficiência auditiva, visual e mental, além do transtorno de déficit de atenção (TDAH) e dos transtornos específicos do aprendizado, devem fazer parte do diagnóstico diferencial nestes casos. A importância do acompanhamento do desenvolvimento até a idade escolar em crianças com fatores de risco para o baixo desempenho escolar é fundamental. Conclusões: O tratamento medicamentoso com estimulantes, antidepressivos ou clonidina, associado ao acompanhamento multidisciplinar, concorre para o melhor desempenho das crianças com TDAH na escola.<hr/>Objective: this review aims at providing pediatricians with an update on the main causes involved in low school achievement. A more detailed approach is given for the management and treatment of attention deficit hyperactive disorder. Sources: data was obtained by a systematic review of published literature in Medline, through a search on Pubmed in the last five years. The key words used were learning disability, attention deficit, dyslexia (reading disorder) and dyscalculia (mathematical disorder). Studies focusing evaluation and management were retrieved. Governmental population educational data on literacy was also included. Summary of the findings: statistical medical Brazilian data on the subject is scarce. Hearing, visual and mental deficiency, together with attention deficit hyperactive disorder and specific learning disorders should be part of the differential diagnosis of children with poor school achievement. Development should be carefully followed until school entrance, particularly in children at risk. Conclusions: therapy with stimulants, anti-depressive drugs or cloninidine with multimodal treatment improves school achievement in children with attention deficit hyperactive disorder.