Scielo RSS <![CDATA[Jornal de Pediatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0021-755720090003&lang=en vol. 85 num. 3 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[<b>Exclusive breastfeeding for under-6-month-old children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[<b>The challenge of pediatric tuberculosis in face of new diagnostic techniques</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300002&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada sobre os novos métodos para o diagnóstico da tuberculose baseados na produção in vitro de interferon-gama (IFN-γ) por células T dos pacientes sob investigação, comparando-os com a tradicional prova tuberculínica. FONTES DOS DADOS: Revisão de literatura utilizando os bancos de dados MEDLINE e LILACS (2000-2008) utilizando as palavras-chave tuberculose, interferon-gama, quantiFERON, ELISPOT e T-SPOT.TB. SÍNTESE DOS DADOS: Esses novos testes mostraram-se, de um modo geral, tão ou mais sensíveis e específicos que a prova tuberculínica, tanto em adultos como em crianças e imunossuprimidos, para o diagnóstico da infecção latente e da doença ativa, apresentando vantagens como a menor interferência da vacinação prévia pelo BCG, menor influência de estados anérgicos e melhor acurácia em crianças menores. Nos Estados Unidos, já estão sendo utilizados em substituição à prova tuberculínica, e apesar dos custos ainda elevados, a Organização Mundial de Saúde vai priorizar a sua viabilidade econômica. CONCLUSÕES: Sempre levando em conta a importância da história clínica e epidemiológica, os novos testes baseados na produção de IFN-γ apresentam resultados promissores e deverão ser considerados na investigação de tuberculose em qualquer paciente, mas especialmente nos grupos de risco, como as crianças e os imunossuprimidos.<hr/>OBJECTIVES: To present an updated review concerning new assays for diagnosing tuberculosis based on in vitro interferon-gamma production by host T cells, and compare them with tuberculin skin test. SOURCES: A literature review was carried out based on Medline and LILACS databases (2000-2008) searching for the following keywords: tuberculosis, interferon-gamma, quantiFERON, ELISPOT and T-SPOT.TB. SUMMARY OF THE FINDINGS: These new assays proved to have, in general, equal or superior sensitivity and specificity than the tuberculin skin test not only in adults but also in children and immunosuppressed patients for the diagnosis of both latent tuberculosis infection or active disease, with some advantages such as less cross-reactivity as a result of previous BCG vaccination, less influence of anergy and better accuracy in small children. In the United States, these assays have been used instead of the tuberculin skin test and, although still very expensive, the World Health Organization will be making its economic viability a priority. CONCLUSIONS: Always having in mind the importance of clinical and epidemiological histories, these new assays based on interferon-gamma release present promising results and should be considered in tuberculosis investigation procedures for all patients, however with a special concern in the risk groups (i.e., children and immunosuppressed patients). <![CDATA[<b>Priapism in children</b>: <b>review of pathophysiology and treatment</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300003&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVOS: O priapismo pode causar sequelas graves em relação à vida sexual futura do paciente, pois pode determinar impotência, disfunção erétil ou aversão sexual psicogênica. É um sintoma comum da doença falciforme em crianças e adolescentes. Há poucos estudos com evidências de qualidade sobre esse problema na literatura médica atual. FONTES DOS DADOS: Revisão da literatura utilizando as bases de dados MEDLINE e LILACS no período de 1966 a 2008. SÍNTESE DOS DADOS: A base para o tratamento de priapismo de baixo fluxo inclui o tratamento da doença falciforme e o uso de agentes adrenérgicos por administração intracavernosa conforme necessário. Indica-se cirurgia em uma minoria de casos. O tratamento de casos pediátricos exige ajuste de doses, escolha adequada de medicamentos e sedoanalgesia para procedimentos envolvendo dor ou trauma. CONCLUSÕES: Uma nova teoria fisiopatológica relativa à doença falciforme, que questiona os mecanismos tradicionais de bloqueio vascular por hemácias deformadas e propõe que a ativação inflamatória endotelial é a principal causa de problemas clínicos, permite propor novas manobras terapêuticas para lidar com o priapismo na doença falciforme. A ausência de evidência de qualidade para tratar o priapismo na doença falciforme sugere a necessidade de conduzir bons protocolos prospectivos multicêntricos para investigar essa condição.<hr/>OBJECTIVES: Priapism may cause serious sequelae concerning the future sex life of the patient, as it can determine impotence, erectile dysfunction or psychogenic sexual aversion. It is a common symptom of sickle cell disease in children and adolescents. There are few good quality evidence manuscripts about the problem in current medical literature. SOURCES: Literature review on the databases MEDLINE and LILACS covering the period from 1966 to 2008. SUMMARY OF THE FINDINGS: The basis for the treatment of low flow priapism includes treating sickle cell disease and the usage of intracavernous adrenergic agents as necessary. Surgery is indicated in a minority of cases. The treatment of pediatric cases demands dose adjustments, adequate drug choice and sedoanalgesia to cover procedures involving pain or trauma. CONCLUSIONS: A new physiopathologic theory concerning sickle cell disease, which questions the traditional vascular blockage mechanisms by deformed red cells and proposes that endothelial inflammatory activation is the main cause of clinical problems allows to propose new therapeutic maneuvers to solve sickle cell priapism. The absence of good quality evidence to treat sickle cell priapism suggests the necessity to conduct good prospective multicenter protocols to investigate the condition. <![CDATA[<b>Trends and patterns of exclusive breastfeeding for under-6-month-old children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300004&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Estudar a tendência e os determinantes do aleitamento materno exclusivo no município de Bauru (SP). MÉTODOS: Foram comparados três inquéritos transversais, metodologicamente equivalentes, que integram projeto de monitoramento de indicadores de aleitamento materno no estado de São Paulo. Foram estudadas crianças de 0 a 6 meses de idade que compareceram a uma das duas etapas da campanha de multivacinação nos anos de 1999, 2003 e 2006, com respectivamente 496, 674 e 509 crianças. Apresentam-se estatísticas descritivas comparando a prevalência de aleitamento materno exclusivo segundo idade (em meses) e conjunto de crianças menores de 6 meses. As diferenças de prevalência foram expressas em termos de pontos percentuais e submetidas a teste estatístico (qui-quadrado de Pearson e tendência), adotando-se p < 0,05 como nível crítico. Também foram pesquisados fatores associados à interrupção do aleitamento materno exclusivo em 2006, mediante análise uni e multivariada. RESULTADOS: Detectou-se aumento da prevalência de aleitamento materno exclusivo em menores de 6 meses: no período 1999-2003, acréscimo de 9,1 pontos percentuais; no período 2003-2006, aumento de 6,6 pontos percentuais, alcançando taxa de crescimento anual de 2,3 pontos percentuais no primeiro período e de 2,2 pontos percentuais no segundo. Observou-se associação inversa significativa entre aleitamento materno exclusivo e uso de chupeta (razão de prevalência = 2,03; intervalo de confiança de 95% 1,44-2,84). CONCLUSÃO: A prevalência de aleitamento materno exclusivo em menores de 6 meses no município de Bauru quase triplicou no período estudado, passando de 8,5% em 1999 para 24,2% em 2006, aumento de 184,7%. O uso de chupeta foi o único fator associado com maior chance de interrupção do aleitamento materno exclusivo.<hr/>OBJECTIVE: To study the trends and patterns of exclusive breastfeeding (EBF) for under-6-month-old infants in the city of Bauru, Brazil. METHODS: Data from three methodologically equivalent cross-sectional surveys integrating the project for monitoring breastfeeding indicators in São Paulo state were compared. Infants aged zero to 6 months who attended one of the two phases of the Multivaccination Campaign in 1999, 2003 and 2006, respectively 496, 674 and 509 infants, were studied. Descriptive statistics were presented to compare the prevalence of EBF according to age (in months) and for the set of children under 6 months. The differences in prevalence were expressed in percentage and submitted to statistical tests (Pearson's chi-square and tendency), adopting p < 0.05 as the critical level. Factors associated with EBF interruption in 2006 were also studied by uni- and multivariate analysis. RESULTS: Increase in EBF prevalence was found in under-6-month-old infants: in the 1999-2003 period, increase of 9.1%; in the 2003-2006 period, increase of 6.6%, thus reaching the annual increase rate of 2.3% in the first period and 2.2% in the second period. Significant inverse association was observed between EBF and the use of pacifiers (hazard ratio = 2.03; 95% confidence interval 1.44-2.84). CONCLUSION: EBF prevalence in under-6-month-old infants in the city of Bauru, Brazil, increased almost threefold in the studied period, changing from 8.5% in 1999 to 24.2% in 2006, which represents an increase of 184.7%. The use of pacifiers was the only factor associated with greater chances of EBF interruption. <![CDATA[<b>Isolated and combined risks for anemia in children attending the nurseries of daycare centers</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300005&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Identificar e quantificar os fatores de risco isolados e agregados de anemia, proporcionando visão ampliada quanto à probabilidade da sua ocorrência. MÉTODOS: Estudo transversal com 482 crianças, entre 4 e 29 meses de idade, frequentadoras de berçários de creches públicas e filantrópicas do município de São Paulo (SP), que participaram de dois inquéritos (2004 e 2007). Foram realizadas entrevistas com as mães, coleta de sangue por punção digital e antropometria. Considerou-se anemia, hemoglobina inferior a 11 g/dL. Foi ajustado modelo de regressão logística não-condicional para fatores de risco de anemia, considerando-se estatisticamente significantes associações com p < 0,05. Para definição das probabilidades pós-teste, foram utilizados os cálculos das chances pós-teste e razões de verossimilhança. Os pacotes estatísticos utilizados foram o Epi-InfoTM 2000 e o Stata 10.0. RESULTADOS: A prevalência de anemia foi de 43,6% (IC95% - 39,1 a 48,1%). O modelo logístico final incluiu cinco variáveis: idade materna inferior a 28 anos (OR = 1,50; p = 0,041), renda per capita inferior a meio salário mínimo (OR = 1,56; p = 0,029), aleitamento materno exclusivo inferior a 2 meses (OR = 1,71; p = 0,009), perda de escore z peso/idade do nascimento ao inquérito (OR = 1,47; p = 0,050) e idade inferior a 17 meses (OR = 2,44; p < 0,001). As probabilidades pós-teste nas associações de fatores de risco de anemia isolados e agregados apresentaram-se entre 54,5 e 100%. CONCLUSÕES: A probabilidade de anemia aumentou quanto mais agregados estiveram os cinco fatores de risco identificados. Esse cálculo disponibiliza instrumento simples e rápido de suspeição de anemia em crianças em triagem clínica ou populacional.<hr/>OBJECTIVE: To identify and quantify isolated and combined risk factors for anemia, providing a comprehensive view of the likelihood of its occurrence. METHODS: Cross-sectional study with 482 children aged 4 to 29 months attending the nurseries of philanthropic and public daycare centers in the city of São Paulo, Brazil, who participated in two surveys (2004 and 2007). Mothers were interviewed, blood was collected using digital puncture, and anthropometry was performed. Anemia was characterized by hemoglobin levels below 11 g/dL. Unconditional logistic regression was adjusted for anemia risk factors. A value of p < 0.05 indicated statistically significant associations. Post-test odds and likelihood ratios were calculated to define post-test probabilities. Epi-InfoTM 2000 and Stata 10.0 software packages were used for statistical analysis. RESULTS: Prevalence of anemia was 43.6% (95%CI 39.1-48.1). The final logistic model included five categorical variables: mother's age less than 28 years (OR = 1.50; p = 0.041), per capita income below half a minimum wage (OR = 1.56; p = 0.029), exclusive breastfeeding less than 2 months (OR = 1.71; p = 0.009), decrease in weight/age z score from birth to survey (OR = 1.47; p = 0.050), and age less than 17 months (OR = 2.44; p < 0,001). Post-test probabilities in the associations of isolated and combined risk factors for anemia ranged from 54.5 to 100%. CONCLUSIONS: The probability of anemia progressively increased as the identified risk factors were added. This calculation provides a simple and rapid tool for suspicion of anemia in children both in clinical practice and population screening. <![CDATA[<b>Peak pressure and tidal volume are affected by how the neonatal self-inflating bag is handled</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300006&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Avaliar a influência do manuseio do ventilador pulmonar manual neonatal com bolsa autoinflável sobre pico de pressão e volume corrente. MÉTODOS: Estudo experimental com 141 profissionais de saúde (médicos, médicos residentes, fisioterapeutas, enfermeiros e técnicos de enfermagem) que ventilaram um pulmão artificial ajustado para reproduzir o pulmão de um recém-nascido a termo, utilizando ventilador pulmonar manual autoinflável com cinco diferentes modos de manuseio: com as duas mãos (10 dedos) e com uma mão, utilizando cinco, quatro, três e dois dedos. Valores de pico de pressão e volume corrente foram registrados pelo pulmão artificial. RESULTADOS: Observou-se alta variabilidade nos valores das variáveis estudadas. A média do pico de pressão foi 39,73 cmH2O (IC95% 37,32-42,13), variando de 2,5 a 106,3 cmH2O, e do volume foi 39,56 mL (IC95% 36,86-42,25), variando de 4 a 88 mL. Não foi detectada influência significativa da profissão sobre as variáveis estudadas (p > 0,05). Observou-se que o modo de manuseio do ventilador pulmonar manual influenciou significativamente o pico de pressão e o volume corrente (p < 0,0001), que foram maiores quando o ventilador foi manuseado com as duas mãos. CONCLUSÃO: A maioria dos profissionais gerou pico de pressão e volume corrente muito elevados, principalmente quando foram empregadas as duas mãos para ventilar, aumentando o risco de barotrauma e volutrauma. Por outro lado, parte dos profissionais forneceu pressões e volumes tão baixos que seriam insuficientes para a adequada expansão pulmonar, podendo levar a hipoventilação. Tais riscos não dependeram da formação profissional.<hr/>OBJECTIVE: To evaluate how different ways of handling the neonatal self-inflating bag influence peak pressure and tidal volume. METHODS: This is an experimental study involving 141 different professionals (physicians, resident physicians, physiotherapists, nurses, and nursing technicians), who ventilated an artificial lung, adjusted to simulate the lung of a term neonate, using a self-inflating bag. Each professional handled the ventilator in five different ways: a) using both hands (10 fingers); and, with only one hand, b) five fingers, c) four fingers, d) three fingers, and e) two fingers. Peak pressure and tidal volume data were recorded by the artificial lung equipment. RESULTS: Both variables showed high variability, from 2.5 to 106.3 cmH2O (mean = 39.73 cmH2O; 95%CI 37.32-42.13) for peak pressure, and from to 4 to 88 mL (mean = 39.56 mL; 95%CI 36.86-42.25) for tidal volume. There was no significant influence of the profession on any of the variables (p > 0.05). However, bag handling significantly influenced both peak pressure and tidal volume (p < 0.0001), which were higher when the operator used both hands. CONCLUSION: The results indicate that most professionals delivered excessively high peak pressures and tidal volumes, which could increase the risk of barotrauma and volutrauma, especially when both hands were used to ventilate. On the other hand, a small number of professionals delivered insufficient pressure and volume for adequate lung expansion and ventilation. The delivery of inadequate ventilation was not dependent on profession. <![CDATA[<b>Anthropometric evaluation, risk factors for malnutrition, and nutritional therapy for children in teaching hospitals in Brazil</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300007&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Avaliar os fatores de risco para desnutrição, estado nutricional e medidas de apoio nutricional em crianças hospitalizadas. MÉTODOS: Por meio de estudo longitudinal, prospectivo, avaliou-se por 3 meses consecutivos todas as crianças hospitalizadas (< 5 anos) em enfermarias de pediatria geral de 10 hospitais universitários brasileiros. Para coleta de dados, utilizou-se questionário padrão e avaliação da condição nutricional, obtida na internação e alta: escore z peso/estatura, peso/idade e estatura/idade. RESULTADOS: Somente 56,7% das crianças tinham classificação do estado nutricional registrada no prontuário. Observou-se, na admissão, 16,3 e 30% de crianças com desnutrição moderada/grave e baixa estatura, respectivamente. O risco de desnutrição associou-se com o baixo peso ao nascer e com a baixa idade das crianças. Houve alto percentual de agravos nutricionais nas crianças avaliadas, não sendo verificada a anotação da condição nutricional no prontuário e nem adoção de medidas de terapia nutricional apropriadas para crianças desnutridas. CONCLUSÕES: Salienta-se a importância da capacitação das unidades hospitalares quanto ao diagnóstico e abordagem terapêutica da desnutrição baseado nos guias de conduta já disponíveis em nosso país.<hr/>OBJECTIVE: To evaluate risk factors for malnutrition, nutritional status and nutritional support provided in hospitalized children. METHODS: This longitudinal study prospectively followed, for 3 consecutive months, all children under 5 years of age (n = 907) hospitalized in general pediatric medical wards of 10 Brazilian university-based hospitals. For data collection, a standard questionnaire was used and nutritional condition was evaluated at hospital admission and discharge: weight-for-height, weight-for-age and height-for-age z score. RESULTS: Only 56.7% of the children had their nutritional classification documented in the medical record. At hospital admission, 16.3 and 30.0% of the children had moderate/severe malnutrition and low stature, respectively. Risk of malnutrition was associated with low birth weight and younger age. A high percentage of nutritional deficiencies was observed in the children analyzed, although child's nutritional condition and the adoption of appropriate nutritional therapy were not documented in the medical records of the malnourished children. CONCLUSION: These data underscore the importance of developing qualified hospital medical wards regarding diagnosis and therapeutic approach to malnutrition, based on the conduct guidelines already available in Brazil. <![CDATA[<b>Lack of drug preparations for use in children in Brazil</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300008&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Identificar medicamentos que apresentam dificuldades para seu uso pediátrico no Brasil. MÉTODOS: Estudo descritivo envolvendo a composição de uma listagem nacional de medicamentos não-licenciados ou não-padronizados para uso em crianças (medicamentos problema em pediatria, MPP), através de revisão bibliográfica, comparação com fontes do mercado farmacêutico brasileiro e inquérito com pediatras. Os medicamentos foram codificados pela classificação anatômica, terapêutica e química (Anatomic Therapeutic Chemical Classification System, ATC) e analisados quanto ao licenciamento no país e indicação/ recomendação em pediatria, tendo como referências básicas o bulário da ANVISA (2005), Dicionário de Especialidades Farmacêuticas (2005/06/07) e o site de bulas. RESULTADOS: Foram identificados na literatura 126 MPP e excluídos 24 não referidos nas fontes nacionais investigadas. A listagem foi complementada com 24 outros medicamentos referidos pelos pediatras. Do total de 126 MPP, 23 não tinham registro no país para o uso em crianças e 24 dos 103 licenciados apresentavam restrições de faixa etária. A lista envolveu 42 grupos terapêuticos e 68 subgrupos. Os grupos com maior número de MPP foram os antibacterianos de uso sistêmico (15), antiepilépticos (8), antiasmáticos (7) e analgésicos (7). Os problemas mais frequentes foram: dosagem inapropriada (43), forma farmacêutica inadequada (35), não-licenciamento para uso pediátrico (28), restrições de faixa etária (23). CONCLUSÕES: A carência de medicamentos desenvolvidos para uso em crianças envolve ampla gama de produtos clinicamente importantes. Algumas dessas formulações e dosagens já comercializadas em outros países não são disponibilizadas no mercado brasileiro sem nenhuma justificativa plausível.<hr/>OBJECTIVE: To identify drugs which are not suited for pediatric use in Brazil. METHODS: A descriptive study involving the development of a national list of unlicensed and off-label medications for pediatric use (problem drugs in pediatrics, PDP) through a literature review, a comparison among sources of the Brazilian pharmaceutical industry, and a survey with pediatricians. Drugs coded at the Anatomic Therapeutic Chemical (ATC) classification system were analyzed regarding licensing status in Brazil and recommendations/indications in pediatrics, based on the following reference sources: the list of licensed drugs of the Brazilian National Health Surveillance Agency (2005), the Brazilian Dictionary of Pharmaceutical Specialties (2005-2007) and the website www.bulas.med.br. RESULTS: Our literature search returned 126 PDP, but 24 drugs were excluded due to absence of national reference. To compose the final list, 24 other drugs referred by pediatricians were added. Of the 126 PDP, 23 drugs were not licensed in the country for use in children; and of the 103 licensed drugs, 24 presented age-related restrictions for pediatric use. The pharmaceutical list included 42 therapeutic groups and 68 subgroups. The groups containing larger numbers of PDP were: antibiotics for systemic use (15), antiepileptics (8), antiasthmatics (7), and analgesics (7). The most frequent problems were: inappropriate dosage (35), unlicensed for pediatric use (28), age-related restrictions (23). CONCLUSIONS: The lack of pediatric drug formulations in Brazil shows a profile similar to that observed in other countries, which involves a wide range of clinically important products. This study brings a contribution to the evaluation of the needs and priorities that support the development of suitable medicines for the pediatric patient. <![CDATA[<b>Number of involved anatomic areas as a risk predictor in pediatric Hodgkin's lymphoma</b>: <b>a retrospective study</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300009&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Determinar se o número de áreas anatômicas envolvidas pode modificar os grupos de risco padrão no linfoma de Hodgkin pediátrico, identificando as crianças que poderiam se beneficiar de uma redução da intensidade do tratamento. MÉTODOS: Estudo retrospectivo com avaliação de idade, sexo, histologia, classificação de Ann-Arbor, presença de sintomas B, número de áreas anatômicas envolvidas, grupos de risco (favorável versus desfavorável) e exames laboratoriais. Todos os pacientes receberam quimioterapia com doxorrubicina. Os pacientes em remissão completa por 5 anos ou mais foram avaliados para a detecção de efeitos tardios. RESULTADOS: Sessenta e nove pacientes (2-18 anos) foram incluídos, sendo que 68% pertenciam ao grupo de risco desfavorável. A sobrevida global e a sobrevida livre de eventos foram de 94 e 87%, respectivamente. Os efeitos tardios foram detectados em 46 casos. Estágio avançado e > quatro áreas anatômicas envolvidas tiveram impacto negativo sobre a sobrevida livre de eventos, enquanto que o número de áreas anatômicas envolvidas apresentou significância estatística de acordo com a análise de Cox (razão de risco = 6,4; IC95% = 1,08-38,33; p = 0,04). Os grupos de risco foram ajustados por número de áreas anatômicas envolvidas (< quatro/> quatro áreas anatômicas envolvidas), com uma significativa realocação de pacientes (p = 0,008). Dos 30 pacientes com efeitos tardios, 21 estavam no grupo de risco desfavorável original, e 14 poderiam ter sido realocados para o grupo de risco favorável com base no número de áreas anatômicas envolvidas. CONCLUSÃO: Se uma reestratificação tivesse sido aplicada, um número considerável de crianças teria recebido tratamento de menor intensidade e, consequentemente, poderia ter tido menores chances de apresentar efeitos tardios. Um estudo prospectivo poderia definir se o ajuste de grupos de risco pelo número de áreas anatômicas envolvidas teria algum impacto sobre as taxas de sobrevida.<hr/>OBJECTIVE: To determine if the number of involved anatomic areas can modify the standard risk groups in pediatric Hodgkin's lymphoma, identifying children who would benefit from a reduction in treatment intensity. METHODS: Retrospective study evaluating age, sex, histology, Ann-Arbor stage, presence of B symptoms, number of involved anatomic areas, risk grouping (favorable vs. unfavorable), and laboratory exams. All patients received doxorubicin-containing chemotherapy. Patients in complete remission for 5 years or longer were evaluated as for late effects. RESULTS: Sixty-nine patients (2-18 years) were included, 68% belonged to the unfavorable risk group. Overall survival and event-free survival were 94 and 87%, respectively. Late effects were screened in 46 cases. Advanced stage and > four involved anatomic areas had negative impact on event-free survival, while only the number of involved anatomic areas retained statistical significance when using Cox analysis (hazard ratio = 6.4, 95%CI = 1.08-38.33; p = 0.04). Risk groups were adjusted by number of involved anatomic areas (< four/> four involved anatomic areas), with a significant reallocation of patients (p = 0.008). Of the 30 patients with late effects, 21 were in the original unfavorable risk group and 14 (66.6%) could have been reallocated to the favorable risk group based on the number of involved anatomic areas. CONCLUSION: If re-stratification had been applied, a considerable number of children would have received less intensive treatment and, consequently, could have had lower chances of late effects. A prospective study could define if adjustment of risk group by number of involved anatomic areas would have any impact on survival rates. <![CDATA[<b>Effects of long-term multidisciplinary inpatient therapy on body composition of severely obese adolescents</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300010&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Descrever os efeitos da terapia multidisciplinar de longo prazo sobre a composição corporal de adolescentes obesos severos internados. MÉTODOS: Um total de 728 adolescentes obesos extremos, incluindo 249 meninos (15,25±1,56 anos) e 479 meninas (15,34±1,59 anos), recebeu terapia multidisciplinar durante um período de 3 a 9 meses. A terapia consistiu de redução da ingestão energética, orientação dietética, exercícios físicos e terapia psicológica. A composição corporal foi analisada pela bioimpedância elétrica, e a aptidão física foi avaliada pelo teste em ciclo ergômetro multiestágios. O tipo e duração de cada atividade foram avaliados através de recordatório diário de atividade física. RESULTADOS: Foi verificada redução significante (p < 0,05) na massa corporal (27,84±12,49 kg para meninos e 21,60±9,87 kg para meninas), índice de massa corporal (9,19±3,88 kg/m² para meninos e 7,72±3,98 kg/m² para meninas) e da gordura corporal. Além disso, a porcentagem de massa magra aumentou significantemente (p < 0,05) nos meninos (de 58,8±6,41 para 69,98±7,43%) e nas meninas (de 51,86±4,96 para 60,04±5,65%). CONCLUSÃO: A terapia multidisciplinar de longo prazo permite reduzir acentuadamente a obesidade severa, preservando o crescimento e a porcentagem de massa magra.<hr/>OBJECTIVE: To describe the effects of long-term multidisciplinary inpatient therapy on body composition of severely obese adolescents. METHODS: A total of 728 extremely obese adolescents, including 249 boys (aged 15.25±1.56 years) and 479 girls (aged 15.34±1.59 years) received multidisciplinary therapy during a period of 3 to 9 months. The therapy consisted of reduced energy intake, dietetic education, physical exercises and psychological therapy. Body composition was assessed by bioelectrical impedance analysis, and physical capacity was assessed by the multistage cycle ergometer test. Type and duration of each activity were recorded using a daily controlled activity diary. RESULTS: There was a significant decrease (p < 0.05) in body mass (27.84±12.49 kg for boys and 21.60±9.87 kg for girls), body mass index (9.19±3.88 kg/m² for boys and 7.72±3.98 kg/m² for girls) and fat mass. In addition, the percentage of fat free mass increased significantly (p < 0.05) in boys (from 58.8±6.41 to 69.98±7.43%) and in girls (from 51.86±4.96 to 60.04±5.65%). CONCLUSION: Long-term multidisciplinary approach allows significant reduction in severe obesity, preserving growth and percentage of fat free mass. <![CDATA[<b>Association between adenotonsillar hypertrophy, tonsillitis and painful crises in sickle cell disease</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300011&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVOS: Determinar a prevalência da hipertrofia adenotonsilar obstrutiva em crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme; investigar possível associação entre presença de mais de cinco episódios de tonsilite nos últimos 12 meses e episódios de crise álgica no mesmo período; e comparar a hemoglobina anual média entre os que apresentam e os que não apresentam hipertrofia adenotonsilar obstrutiva. MÉTODOS: Trata-se de estudo prospectivo, observacional do tipo corte transversal, com 85 crianças e adolescentes com anemia falciforme. Todos responderam questionário e avaliação otorrinolaringológica, incluindo endoscopia nasossinusal. Para o diagnóstico da hipertrofia adenotonsilar obstrutiva foram adotados os critérios de Brodsky. RESULTADOS: A prevalência da hipertrofia adenotonsilar obstrutiva foi de 55,3%. A hipertrofia adenotonsilar obstrutiva associou-se à história de dificuldade para alimentar-se (76,7 versus 23,5%; p = 0,003), presença de mais de cinco episódios de tonsilites nos últimos 12 meses (70,6 versus 29,4%; p = 0,021), roncar alto (73,0 versus 27,0%; p = 0,004) e apneia do sono assistida (71,8 versus 28,2%; p = 0,005). Portadores de hipertrofia adenotonsilar obstrutiva apresentaram maior número de infecções das vias aéreas superiores (62,5 versus 37,5; p = 0,010). Também foi observada associação entre presença de mais de cinco episódios de tonsilite nos últimos 12 meses e episódios de crise álgica no mesmo período (mediana = 12 versus 2; p = 0,017). Não houve diferença significante da hemoglobina anual média entre portadores de hipertrofia adenotonsilar obstrutiva versus hipertrofia adenotonsilar não-obstrutiva (7,6 versus 8,2 g/dL; p = 0,199). CONCLUSÃO: A prevalência da hipertrofia adenotonsilar obstrutiva foi de 55,3% em crianças e adolescentes com anemia falciforme. A presença de mais de cinco episódios de tonsilite nos últimos 12 meses associaram-se com episódios de crise álgica no mesmo período; e não houve diferença quanto ao valor da hemoglobina anual média entre os que apresentaram e os que não apresentaram hipertrofia adenotonsilar obstrutiva.<hr/>OBJECTIVES: To determine the prevalence of obstructive adenotonsillar hypertrophy in children and adolescents with sickle cell anemia; to investigate possible association between the presence of more than five episodes of tonsillitis in the last 12 months and episodes of painful crises in the same period; and to compare the mean annual hemoglobin level in children and adolescents with and without obstructive adenotonsillar hypertrophy. METHODS: Prospective, observational, cross-sectional study involving 85 children and adolescents with sickle cell anemia. All patients answered a questionnaire and underwent a standard otolaryngology examination, including endoscopic endonasal approach. The diagnosis of obstructive adenotonsillar hypertrophy was made according to the Brodsky scale. RESULTS: The prevalence of obstructive adenotonsillar hypertrophy was 55.3%. Obstructive adenotonsillar hypertrophy was associated with history of difficulty in eating (76.7 vs. 23.5%, p = 0.003), presence of more than five episodes of tonsillitis in the last 12 months (70.6 vs. 29.4%, p = 0.021), loud snoring (73.0 vs. 27.0%, p = 0.004), and sleep apnea (71.8 vs. 28.2%, p = 0.005). Patients with obstructive adenotonsillar hypertrophy had more episodes of recurrent upper airway tract infection (62.5 vs. 37.5; p = 0.010). The presence of more than five episodes of tonsillitis in the last 12 months was associated with episodes of painful crises (median = 12 vs. 2, p = 0.017). There was no significant difference between mean annual hemoglobin levels of patients with obstructive adenotonsilar hypertrophy vs. nonobstructive adenotonsillar hypertrophy: 7.6 vs. 8.2 g/dL, p = 0.199. CONCLUSION: The prevalence of obstructive adenotonsillar hypertrophy was 55.3% in children and adolescents with sickle cell anemia; the presence of more than five episodes of tonsillitis in the last 12 months was associated with episodes of painful crises in the same period; and there was no difference in the mean annual hemoglobin value among those with or without obstructive adenotonsillar hypertrophy. <![CDATA[<b>Evaluation of orofacial motricity in patients with mucopolysaccharidosis</b>: <b>a cross-sectional study</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300012&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Caracterizar o sistema estomatognático e as funções estomatognáticas de pacientes com mucopolissacaridose. MÉTODOS: Estudo transversal e observacional de pacientes com mucopolissacaridose atendidos no ambulatório do Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. O critério de inclusão foi a existência de diagnóstico bioquímico ou molecular de qualquer tipo de mucopolissacaridose e a concordância em participar do estudo mediante assinatura do termo de consentimento livre e esclarecido. Foram avaliados 78 pacientes através de anamnese e exame físico fonoaudiológicos. RESULTADOS: Alterações em pelo menos um item de cada estrutura do sistema estomatognático ou função estomatognática foram encontradas em todos os pacientes que permitiram a avaliação de ambos estes itens do exame físico (n = 76/78). As estruturas e funções mais frequentemente comprometidas foram, respectivamente, a arcada dentária e a língua e a deglutição e a mastigação. A única diferença estatisticamente significativa encontrada entre os tipos de mucopolissacaridose envolveu a posição habitual da língua entre os dentes (mais frequente na mucopolissacaridose VI). Entre os pacientes com mucopolissacaridose I, II ou VI submetidos ou não à terapia de reposição enzimática, foi encontrada diferença estatisticamente significativa no modo oral de respiração (mais frequente no grupo sem terapia de reposição enzimática). CONCLUSÕES: Alterações dos sistemas e funções estomatognáticas são prevalentes em indivíduos com mucopolissacaridose, mesmo na vigência de terapia de reposição enzimática. Tal achado sugere que o acompanhamento fonoterápico tenha papel importante no plano de tratamento desse grupo de doenças, hipótese que deve ser confirmada por estudos adicionais.<hr/>OBJECTIVE: To characterize the stomatognathic system and stomatognathic functions in patients with mucopolysaccharidosis. METHODS: Cross-sectional and observational study of patients with mucopolysaccharidosis seen at the outpatient clinic at the Medical Genetics Service of Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The inclusion criteria were the existence of a biochemical or molecular diagnosis of any type of mucopolysaccharidosis and the agreement to participate in the study by signing an informed consent form. Seventy-eight patients were evaluated through phonoaudiological anamnesis and physical exam. RESULTS: Alterations in at least one item of each structure of the stomatognathic system or stomatognathic function were found in all patients who allowed evaluation of both items on physical examination (n = 76/78). The most frequently compromised structures and functions were respectively the dental arch and the tongue, swallowing and mastication. The only statistically significant difference found between types of mucopolysaccharidosis involved the habitual position of the tongue between the teeth (most frequent in mucopolysaccharidosis VI). Among patients with mucopolysaccharidosis I, II or VI who underwent enzyme replacement therapy or not, there was statistically significant difference in oral breathing mode (more frequent in the group without enzyme replacement therapy). CONCLUSIONS: Alterations in stomatognathic systems and functions are prevalent among individuals with mucopolysaccharidosis, even if enzyme replacement therapy is administered. Such finding suggests that speech therapy follow-up plays a major role in the treatment plan of this group of diseases; this hypothesis should be confirmed by additional studies. <![CDATA[<b>Impact of obesity on metabolic syndrome components and adipokines in prepubertal children</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300013&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Verificar o impacto da obesidade sobre os componentes da síndrome metabólica e sobre os níveis de adipocitoquinas em crianças pré-púberes. MÉTODOS: Estudo transversal comparando 30 crianças obesas, 31 com sobrepeso e 33 eutróficas, oriundas do ambulatório de pediatria geral de um hospital universitário, quanto às médias de glicose, lipídios séricos, insulina, HOMA-IR (homeostasis model assessment-insulin resistance), relação glicose/insulina, adiponectina e leptina. Compararam-se as frequências de acantose nigricans e das alterações de cintura, pressão arterial, glicose, lipídios séricos e insulina. Avaliou-se a correlação entre escore z de índice de massa corporal (IMC) e adipocitoquinas. RESULTADOS: Houve diferença nas médias dos obesos, quanto a HDL-colesterol e adiponectina, e nas dos eutróficos, quanto a insulina, HOMA-IR, relação glicose/insulina e leptina (p < 0,001). O mesmo ocorreu em relação às frequências dos obesos quanto a acantose nigricans e alteração de cintura e HDL-colesterol (p < 0,005). O escore z de IMC se correlacionou positivamente com leptina (p < 0,001) e negativamente com adiponectina (p = 0,001). Na regressão linear múltipla, esta correlação se manteve apenas para leptina; o HDL-colesterol se correlacionou com adiponectina (p = 0,007) e o HOMA-IR com ambas (p < 0,05). CONCLUSÃO: Os achados comprovam a influência da obesidade sobre os componentes da síndrome metabólica e sobre os níveis de adipocitoquinas já nas crianças pré-púberes e apontam para a importância destas na gênese da doença cardiovascular.<hr/>OBJECTIVE: To verify the impact of obesity on metabolic syndrome components and adipokine levels in prepubertal children. METHODS: This cross-sectional study compared 30 obese, 31 overweight and 33 eutrophic children attending a university hospital-based outpatient pediatric clinic. Parameters assessed included glucose, serum lipids, insulin, homeostasis model assessment-insulin resistance (HOMA-IR), glucose/insulin relation, adiponectin, and leptin. We compared the frequency of acanthosis nigricans and changes in waist, blood pressure, glucose, serum lipids, and insulin. The correlation between body mass index (BMI) z score and adipokines was evaluated. RESULTS: Among obese children, there was a difference in the mean values of HDL cholesterol and adiponectin, whereas among the eutrophic children, there was a difference in the mean values of insulin, HOMA-IR, glucose/insulin relation, and leptin (p < 0.001). A difference was also observed regarding the frequency of acanthosis nigricans and alteration in waist and HDL cholesterol (p < 0.005) in the obese group. The BMI z score showed a positive correlation with leptin (p < 0.001) and a negative correlation with adiponectin (p = 0.001). In multiple linear regression, this correlation was maintained only for leptin; HDL-cholesterol correlated with adiponectin (p = 0.007) and HOMA-IR correlated with both variables (p < 0.05). CONCLUSION: These findings provide evidence of the influence of obesity on metabolic syndrome components and on adipokine levels in prepubertal children, indicating that these components may contribute to the beginning of cardiovascular diseases. <![CDATA[<b>Idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood</b>: <b>a population-based study in Qatar</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300014&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Definir o padrão da púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) (aguda/crônica), e descrever seus sintomas e características clínicas em crianças com menos de 14 anos de idade em uma sociedade árabe recentemente desenvolvida. MÉTODOS: Este estudo descritivo retrospectivo foi realizado no Departamento de Pediatria do Hospital Geral de Hamad, Hamad Medical Corporation, Catar. Foram incluídas neste estudo 50 crianças com idade inferior a 14 anos e diagnóstico de PTI durante o período de 2000 a 2005. RESULTADOS: Das crianças estudadas (50), 62% foram diagnosticadas com PTI aguda e 38% com PTI crônica. A PTI aguda foi mais prevalente em meninos (64,5%) em comparação com meninas (35,5%), enquanto que a PTI crônica apresentou uma distribuição quase igual em meninos (57,9%) e meninas (42,1%). História de infecção viral foi comum em casos de PTI tanto aguda (71%) quanto crônica (63,2%); 68% das crianças com PTI apresentaram contagem de plaquetas abaixo de 20x10(9)/L ao diagnóstico. A maioria das crianças estudadas (74%) foi tratada com imunoglobulina intravenosa. CONCLUSÕES: O estudo revelou uma alta incidência de PTI entre as crianças no Catar. As descobertas do estudo são semelhantes às de outros relatos internacionais.<hr/>OBJECTIVE: To find the pattern of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) (acute/chronic) and to describe presenting features and clinical characteristics of the disease in children below 14 years of age in a newly developed Arabian society. METHODS: This retrospective, descriptive study was carried out at the Pediatric Department of the Hamad General Hospital, Hamad Medical Corporation, Qatar. A total of 50 children below 14 years of age who were diagnosed with ITP during the period 2000-2005 were included. RESULTS: Among the studied children (50), 62% were diagnosed with acute ITP and 38% with chronic ITP. Acute ITP was more prevalent in boys (64.5%) when compared with girls (35.5%), whereas for chronic ITP, nearly an equal distribution was found in boys (57.9%) and girls (42.1%). Preceding viral infection was common in both acute (71%) and chronic (63.2%) ITP cases; 68% of the children with ITP showed a platelet count below 20x10(9)/L at the time of presentation. Most of the studied children were treated with intravenous immunoglobulin (74%). CONCLUSIONS: The study revealed a high incidence of ITP among children in Qatar. The study findings are in line with other international reports. <![CDATA[<b>Infants choking following blind finger sweep</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300015&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Em situações estressantes, as pessoas geralmente usam os dedos para retirar corpos estranhos de faringe da boca. Este artigo relata três casos de óbito de bebês após o uso dessa técnica. MÉTODOS: Um total de 26 casos de engasgamento causado por aspiração de corpos estranhos nas vias respiratórias superiores e inferiores envolvendo crianças menores de 11 anos submetidas a autopsia no Departamento de Medicina Forense da Universidade da Jordânia entre 1996 e 2006 foram revisados. RESULTADOS: O uso de busca às cegas com os dedos para retirar corpos estranhos de faringe foi relatado em três bebês durante o choro. Todas as crianças eram menores de 1 ano e haviam se engasgado com grãos-de-bico, uma bola de gude e um lápis curto. A diversidade, o tamanho, a forma, e a maciez da superfície são as principais características que fazem com que esses corpos estranhos sejam mais difíceis de ser removidos com os dedos e facilitam sua entrada via respiratória. CONCLUSÃO: Esses casos mostraram que a busca às cegas com os dedos na boca de bebês durante o choro não é somente uma manobra perigosa, mas também pode ser fatal.<hr/>OBJECTIVE: In stressful situations, people usually use finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies from the mouth. This article reports on three cases of death of infants following the use of this technique. METHODS: A total of 26 cases of choking caused by foreign bodies aspiration in the upper and lower respiratory passages involving children younger than 11 years of age autopsied at the Forensic Department of University of Jordânia between 1996 and 2006 were reviewed. RESULTS: Blind finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies were reported in three crying infants. All of these cases were younger than 1 year of age and choked on a chickpea, a marble and a short pencil. Diversity, size, shape and smoothness of the surface are the main characteristics that render the foreign bodies less easily caught by fingers and make them easily enter the respiratory passage. CONCLUSION: These cases showed that blind finger sweep in crying infants is not only dangerous but can be a fatal maneuver. <![CDATA[<b>Importance of assessing all components of the metabolic syndrome in adolescents</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300016&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Em situações estressantes, as pessoas geralmente usam os dedos para retirar corpos estranhos de faringe da boca. Este artigo relata três casos de óbito de bebês após o uso dessa técnica. MÉTODOS: Um total de 26 casos de engasgamento causado por aspiração de corpos estranhos nas vias respiratórias superiores e inferiores envolvendo crianças menores de 11 anos submetidas a autopsia no Departamento de Medicina Forense da Universidade da Jordânia entre 1996 e 2006 foram revisados. RESULTADOS: O uso de busca às cegas com os dedos para retirar corpos estranhos de faringe foi relatado em três bebês durante o choro. Todas as crianças eram menores de 1 ano e haviam se engasgado com grãos-de-bico, uma bola de gude e um lápis curto. A diversidade, o tamanho, a forma, e a maciez da superfície são as principais características que fazem com que esses corpos estranhos sejam mais difíceis de ser removidos com os dedos e facilitam sua entrada via respiratória. CONCLUSÃO: Esses casos mostraram que a busca às cegas com os dedos na boca de bebês durante o choro não é somente uma manobra perigosa, mas também pode ser fatal.<hr/>OBJECTIVE: In stressful situations, people usually use finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies from the mouth. This article reports on three cases of death of infants following the use of this technique. METHODS: A total of 26 cases of choking caused by foreign bodies aspiration in the upper and lower respiratory passages involving children younger than 11 years of age autopsied at the Forensic Department of University of Jordânia between 1996 and 2006 were reviewed. RESULTS: Blind finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies were reported in three crying infants. All of these cases were younger than 1 year of age and choked on a chickpea, a marble and a short pencil. Diversity, size, shape and smoothness of the surface are the main characteristics that render the foreign bodies less easily caught by fingers and make them easily enter the respiratory passage. CONCLUSION: These cases showed that blind finger sweep in crying infants is not only dangerous but can be a fatal maneuver. <![CDATA[<b>Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis</b>: <b>a rare disease in pediatric patients</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572009000300017&lng=en&nrm=iso&tlng=en OBJETIVO: Em situações estressantes, as pessoas geralmente usam os dedos para retirar corpos estranhos de faringe da boca. Este artigo relata três casos de óbito de bebês após o uso dessa técnica. MÉTODOS: Um total de 26 casos de engasgamento causado por aspiração de corpos estranhos nas vias respiratórias superiores e inferiores envolvendo crianças menores de 11 anos submetidas a autopsia no Departamento de Medicina Forense da Universidade da Jordânia entre 1996 e 2006 foram revisados. RESULTADOS: O uso de busca às cegas com os dedos para retirar corpos estranhos de faringe foi relatado em três bebês durante o choro. Todas as crianças eram menores de 1 ano e haviam se engasgado com grãos-de-bico, uma bola de gude e um lápis curto. A diversidade, o tamanho, a forma, e a maciez da superfície são as principais características que fazem com que esses corpos estranhos sejam mais difíceis de ser removidos com os dedos e facilitam sua entrada via respiratória. CONCLUSÃO: Esses casos mostraram que a busca às cegas com os dedos na boca de bebês durante o choro não é somente uma manobra perigosa, mas também pode ser fatal.<hr/>OBJECTIVE: In stressful situations, people usually use finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies from the mouth. This article reports on three cases of death of infants following the use of this technique. METHODS: A total of 26 cases of choking caused by foreign bodies aspiration in the upper and lower respiratory passages involving children younger than 11 years of age autopsied at the Forensic Department of University of Jordânia between 1996 and 2006 were reviewed. RESULTS: Blind finger sweep to remove pharyngeal foreign bodies were reported in three crying infants. All of these cases were younger than 1 year of age and choked on a chickpea, a marble and a short pencil. Diversity, size, shape and smoothness of the surface are the main characteristics that render the foreign bodies less easily caught by fingers and make them easily enter the respiratory passage. CONCLUSION: These cases showed that blind finger sweep in crying infants is not only dangerous but can be a fatal maneuver.