Scielo RSS <![CDATA[Revista Paulista de Pediatria]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0103-058220170001&lang=en vol. 35 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[EARLY DIAGNOSIS OF SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCIES]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100002&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[IN TIME: IMPORTANCE OF OMEGA 3 IN CHILDREN’S NUTRITION]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[IMPACT OF ATOPIC DERMATITIS ON THE QUALITY OF LIFE OF PEDIATRIC PATIENTS AND THEIR GUARDIANS]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto da dermatite atópica na qualidade de vida de pacientes pediátricos de 5 a 16 anos e seus responsáveis, atendidos no serviço de dermatologia da Universidade do Estado do Pará (UEPA) em 2015. Métodos: Estudo transversal de 51 pacientes juntamente com seus responsáveis, aos quais foram aplicados dois questionários de qualidade de vida, o Escore da Qualidade de Vida na Dermatologia Infantil (CDLQI) e o Impacto da Dermatite Atópica na Família (DFI). Para avaliar a gravidade da doença, os pesquisadores aplicaram o índice de Severity Scoring of Atopic Dermatitis (SCORAD). A correlação linear de Pearson foi aplicada para averiguar a correspondência entre os instrumentos CDLQI, DFI e SCORAD, e o coeficiente de contingência C para avaliar a associação entre as variáveis qualitativas. Considerou-se significante p&lt;0,05. Resultados: Dos pacientes, 55% pertenciam ao sexo feminino. A idade média foi de 9.5±3.2 anos, e 41% tinha renda familiar de até um salário-mínimo. A média dos escores foi de 5.4±5.1 para o CDLQI, 6.6±4.5 para o DFI e 28.3±19.8 para o SCORAD. Atestou-se correlação altamente significante entre os escores CDLQI, DFI e SCORAD pela correlação linear de Pearson (p&lt;0.001). Conclusões: A dermatite atópica afeta a qualidade de vida tanto das crianças quanto de seus responsáveis, o que indica a importância de inserir o estudo da qualidade de vida de forma complementar à avaliação clínica dos pacientes.<hr/>ABSTRACT Objective: To evaluate the impact of atopic dermatitis on the quality of life of pediatric patients in the age group of 5-16 years, and their parents, assisted at the Dermatology Department of Universidade do Estado do Pará in 2015. Methods: A cross-sectional study including 51 patients and their guardians, to whom two questionnaires about the quality of life were applied, the Children’s Dermatology Life Quality Index (CDLQI) and the Dermatitis Family Impact (DFI). To evaluate the severity of the disease, the researchers applied the Severity Scoring of Atopic Dermatitis (SCORAD) index. The Pearson Product-Moment Correlation Coefficient (PPMCC) evaluated the correlation between CDLQI, DFI, SCORAD, and the contingency coefficient C evaluated the association between the qualitative variables, considering p&lt;0.05 significant. Results: Of the patients, 55% were female. The average age was 9.5±3.2 years, and 41% had family income up ≤1 minimum wage. The average score was 5.4±5.1 for CDLQI, 6.6±4.5 for DFI, and 28.3±19.8 for SCORAD. The correlation among the scores CDLQI, DFI, and SCORAD was significant by the PPMCC (p&lt;0,001). Conclusions: Atopic dermatitis affects the quality of life of both children and their guardians, and indicates the importance of including the study of quality of life as a complement to clinical evaluation. <![CDATA[TOXIC EXPOSURES IN CHILDREN INVOLVING LEGALLY AND ILLEGALLY COMMERCIALIZED HOUSEHOLD SANITIZERS]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100011&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivos: Analisar e comparar as repercussões clínicas dos acidentes com saneantes de uso domiciliar de origem legal e ilegal (clandestina) em crianças menores de 7 anos. Métodos: Estudo descritivo de corte transversal, com dados obtidos dos prontuários eletrônicos do Centro de Informações e Assistência Toxicológica de referência regional, no período de um ano completo. Foram realizadas análises estatísticas descritivas não paramétricas e de testes de associação. Resultados: A amostra foi constituída de 737 casos. A maioria das exposições ocorreu em crianças menores de 3 anos (mediana: 1 ano, intervalo interquartil: 1-3 anos) na residência habitual (92,9%) e por ingestão (97,2%). Os produtos envolvidos foram saneantes de baixa toxicidade sem efeito cáustico (38,9%), com efeito cáustico (24,1%), hidrocarbonetos (19,3%), inseticidas/raticidas (16,6%), e outros produtos (1,1%). Setenta casos decorreram de exposições a produtos clandestinos, principalmente cáusticos (n=47) e raticidas (n=15). Entre as 337 crianças que apresentaram manifestações clínicas pós-exposição, as ocorrências mais frequentes foram vômitos (n=125), queimaduras orais (n=74), tosse (n=35), salivação (n=26) e dor abdominal (n=25), significativamente mais comum com produtos clandestinos (55/70 versus 282/667; p&lt;0,01). Dezenove crianças foram hospitalizadas (cáusticos, n=17; produtos clandestinos, n=12; mediana do tempo de internação: 2 dias), e 22 foram submetidas à endoscopia digestiva alta (hidróxido de sódio, n=14; produtos clandestinos, n=14), com alterações em 12 casos (grave=2). Não houve óbitos. Conclusões: Exposições tóxicas a saneantes de uso domiciliar de origem clandestina estão associadas com maior morbidade quando comparadas aos de venda autorizada.<hr/>ABSTRACT Objectives: To analyze and to compare clinical repercussions of accidents involving legally and illegally commercialized household sanitizers in children under 7 years of age. Methods: A descriptive cross-sectional design was used to collect data from electronic database of a regional Poison Control Center during one year. Data were analyzed by means of descriptive non-parametric statistics and association tests. Results: The sample had 737 reported cases. Most of the accidents occurred with children under 3 years of age (median: 1 year of age; interquartile interval: 1-3 years of age), at home (92.9%), by ingestion (97.2%). Products involved were cleaning products with low toxicity and no caustic effects (38.9%); caustics (24.1%); hydrocarbons (19.3%); pesticides/rodenticides (16.6%), and other products (1.1%). Seventy accidents were due to exposures to illegal products, mainly caustics (n=47) and rodenticides (n=15). Among the 337 children presenting post-exposure clinical manifestations, the most frequent were vomiting (n=125), oral burns (n=74), cough (n=35), drooling (n=26), and abdominal pain (n=25). Clinical manifestations were significantly more frequent after illegal products exposure (55/70 versus 282/667, p&lt;0.01). Nineteen children had to be hospitalized (caustics, n=17; illegal products, n=12; median time of hospitalization: 2 days), 22 were submitted to esophagogastroduodenoscopy (sodium hydroxide, n=14; illegal products, n=14); and 12 cases had endoscopic alterations (severe in 2). No deaths occurred. Conclusion: Toxic exposures owing to illegal household sanitizer products are associated with greater morbidity when compared with legal ones. <![CDATA[ANALYSIS OF SURGICAL SITE INFECTIONS IN PEDIATRIC PATIENTS AFTER ORTHOPEDIC SURGERY: A CASE-CONTROL STUDY]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100018&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivos: Descrever taxa de infecção no sítio cirúrgico em crianças submetidas à cirurgia ortopédica em centro de referência e analisar o perfil desses pacientes. Métodos: Verificados prontuários de pacientes pediátricos submetidos à cirurgia ortopédica de janeiro de 2012 a dezembro de 2013 no Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad com um ano de seguimento. Pacientes com diagnóstico de infecção de sítio cirúrgico foram pareados com pacientes sem esse diagnóstico com base na idade, na data de internação, na área de atuação ortopédica e no tipo de procedimento cirúrgico. Averiguadas variáveis do paciente, da cirurgia e do seguimento. Realizadas análises descritivas, bivariadas e de correspondência para avaliação do perfil dos pacientes. Resultados: Identificadas 347 cirurgias e 10 infecções de sítio cirúrgico (2,88%). Houve associação de infecção com idade Odds Ratio (OR) 11,5 (intervalo de confiança - IC95% 1,41-94,9), implante OR 7,3 (IC95% 1,46-36,3), tempo pré-operatório OR 9,8 (IC95% 1,83-53,0) e tempo de internação OR 20,6 (IC95% 3,7-114,2). A análise de correspondência correlacionou a infecção com tempo pré-operatório, peso, escore Z de peso, idade, implante, tipo de procedimento e tempo de internação. O tempo médio de diagnóstico da infecção foi de 26,5±111,46 dias após cirurgia. Conclusões: A taxa de infecção no sítio cirúrgico foi de 2,88%, maior em crianças acima de 24 meses, que realizaram implante, tiveram mais tempo pré-operatório e de internação. Este estudo identificou variáveis de vigilância epidemiológica desses eventos em crianças. Bancos de dados e métodos de análises adequados são fundamentais para o acompanhamento e o aprimoramento do cuidado ofertado à população pediátrica.<hr/>ABSTRACT Objectives: To describe the rate of surgical site infections in children undergoing orthopedic surgery in centers of excellence and analyze the patients’ profiles. Methods: Medical records of pediatric patients undergoing orthopedic surgery in the Jamil Haddad National Institute of Traumatology and Orthopedics from January 2012 to December 2013 were analyzed and monitored for one year. Patients diagnosed with surgical site infection were matched with patients without infection by age, date of admission, field of orthopedic surgery and type of surgical procedure. Patient, surgical and follow-up variables were examined. Descriptive, bivariate and correspondence analyses were performed to evaluate the patients’ profiles. Results: 347 surgeries and 10 surgical site infections (2.88%) were identified. There was association of infections with age - odds ratio (OR) 11.5 (confidence interval - 95%CI 1.41-94.9) -, implant - OR 7.3 (95%CI 1.46-36.3) -, preoperative period - OR 9.8 (95%CI 1.83-53.0), and length of hospitalization - OR 20.6 (95%CI 3.7-114.2). The correspondence analysis correlated the infection and preoperative period, weight, weight Z-score, age, implant, type of surgical procedure, and length of hospitalization. Average time to diagnosis of infection occurred 26.5±111.46 days after surgery. Conclusions: The rate of surgical site infection was 2.88%, while higher in children over 24 months of age who underwent surgical implant procedures and had longer preoperative periods and lengths of hospitalization. This study identified variables for the epidemiological surveillance of these events in children. Available databases and appropriate analysis methods are essential to monitor and improve the quality of care offered to the pediatric population. <![CDATA[NEWBORN SCREENING FOR SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCIES USING TRECS AND KRECS: SECOND PILOT STUDY IN BRAZIL]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100025&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Validar a quantificação de T-cell receptor excision circles (TRECs) e kappa-deleting recombination circles (KRECs) por reação em cadeia de polimerase (polymerase chain reaction, PCR) em tempo real (qRT-PCR), para triagem neonatal de imunodeficiências primárias que cursam com defeitos nas células T e/ou B no Brasil. Métodos: Amostras de sangue de recém-nascidos (RN) e controles foram coletadas em papel-filtro. O DNA foi extraído e os TRECs e KRECs foram quantificados por reação duplex de qRT-PCR. O valor de corte foi determinado pela análise de Receiver Operating Characteristics Curve, utilizando-se o programa Statistical Package for the Social Sciences (SSPS) (IBM®, Armonk, NY, EUA). Resultados: 6.881 amostras de RN foram analisadas quanto à concentração de TRECs e KRECs. Os valores de TRECs variaram entre 1 e 1.006 TRECs/µL, com média e mediana de 160 e 139 TRECs/µL, respectivamente. Três amostras de pacientes diagnosticados com imunodeficiência grave combinada (severe combined immunodeficiency, SCID) apresentaram valores de TRECs abaixo de 4/µL e um paciente com Síndrome de DiGeorge apresentou TRECs indetectáveis. Os valores de KRECs encontraram-se entre 10 e 1.097 KRECs/µL, com média e mediana de 130 e 108 KRECs/µL, e quatro pacientes com diagnóstico de agamaglobulinemia tiveram resultados abaixo de 4 KRECs/µL. Os valores de corte encontrados foram 15 TRECs/µL e 14 KRECs/µL, e foram estabelecidos de acordo com a análise da Receiver Operating Characteristics Curve, com sensibilidade de 100% para detecção de SCID e agamaglobulinemia, respectivamente. Conclusões: A quantificação de TRECs e KRECs foi capaz de diagnosticar crianças com linfopenias T e/ou B em nosso estudo, validando a técnica e dando o primeiro passo para a implementação da triagem neonatal em grande escala no Brasil.<hr/>ABSTRACT Objective: To validate the quantification of T-cell receptor excision circles (TRECs) and kappa-deleting recombination excision circles (KRECs) by real-time polymerase chain reaction (qRT-PCR) for newborn screening of primary immunodeficiencies with defects in T and/or B cells in Brazil. Methods: Blood samples from newborns and controls were collected on filter paper. DNA was extracted and TRECs, and KRECs were quantified by a duplex real-time PCR. The cutoff values were determined by receiver operating characteristic curve analysis using SPSS software (IBM®, Armonk, NY, USA). Results: Around 6,881 samples from newborns were collected and TRECs and KRECs were quantified. The TRECs values ranged between 1 and 1,006 TRECs/µL, with mean and median of 160 and 139 TRECs/µL, respectively. Three samples from patients with severe combined immunodeficiency (SCID) showed TRECs below 4/µL and a patient with DiGeorge syndrome showed undetectable TRECs. KRECs values ranged from 10 to 1,097 KRECs/µL, with mean and median of 130 and 108 KRECs/µL. Four patients with agammaglobulinemia had results below 4 KRECs/µL. The cutoff values were 15 TRECs/µL and 14 KRECs/µL and were established according to the receiver operating characteristic curve analysis, with 100% sensitivity for SCID and agammaglobulinemia detection, respectively. Conclusions: Quantification of TRECs and KRECs was able to diagnose children with T- and/or B-cell lymphopenia in our study, which validated the technique in Brazil and enabled us to implement the newborn screening program for SCID and agammaglobulinemia. <![CDATA[PREVALENCE OF CONGENITAL ANOMALIES AND THEIR ASSOCIATED FACTORS IN NEWBORNS IN THE CITY OF SÃO PAULO FROM 2010 TO 2014]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100033&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Estudar a prevalência de anomalias congênitas em nascidos em maternidades do município de São Paulo, no período de 2010 a 2014, assim como analisar possíveis fatores associados às anomalias. Métodos: Coleta de dados do Sistema de Informações sobre Nascidos Vivos (Sinasc) do Ministério da Saúde, no período de 2010 a 2014, no município de São Paulo. As variáveis analisadas foram: duração e tipo de gestação, idade materna, etnia e sexo do recém-nascido. Foram verificadas as frequências absoluta e relativa de anomalias congênitas, e realizou-se o cálculo do Odds Ratio (OR) e de seu intervalo de confiança. Resultados: Foram notificados 819.018 nascidos vivos no município de São Paulo no período, dos quais 14.657 (1,6%) tiveram algum tipo de anomalia congênita. As malformações congênitas mais comuns encontradas foram, em primeiro lugar, as osteoarticulares e, depois, as do sistema circulatório. Foi observada associação de anomalias congênitas com idade materna superior a 40 anos (OR=1,59; IC95% 1,47-1,71), gestações múltiplas (OR=1,28; IC95% 1,19-3,77), recém-nascidos com baixo peso (OR=3,35; IC95% 3,21-3,49), sendo o sexo feminino fator de proteção (OR=0,78; IC95% 0,75-0,81). Conclusões: As anomalias congênitas são causa de morbimortalidade no período neonatal, e o seu diagnóstico precoce é para o planejamento e a alocação de recursos dos serviços de saúde especializados.<hr/>ABSTRACT Objective: To study the prevalence of congenital anomalies in newborns in the city of São Paulo from 2010 to 2014, as well as to analyze other variables associated with the anomalies. Methods: Data was collected from the Ministry of Health’s Live Births Information System (SINASC) from 2010 to 2014 in São Paulo City. The variables analyzed were length and type of pregnancy, maternal age, and ethnicity and sex of the newborn. The absolute and relative frequencies of congenital anomalies were verified, and the variables associated with them were calculated with the odds ratio (OR) and a 95% confidence interval. Results: A total of 819,018 live births occurred in the city of São Paulo, and in 14,657 (1.6%) of them, some congenital anomaly was reported. The most frequent congenital anomalies found were those related to osteoarticular system followed by those related to the cardiovascular system. Risks associated with the presence of congenital anomalies were observed in the following factors: maternal age over 40 years (OR=1.59; 95%CI 1.47-1.71), multiple pregnancies (OR=1.28; 95%CI 1.19-3.77), and low birth weight (OR=3.35; 95%CI 3.21-3.49). The female gender was considered a protective variable (OR=0.78; 95%CI 0.75-0.81). Conclusions: Congenital anomalies are responsible for morbidity and mortality in the neonatal period. Their early diagnosis is important for planning and resource allocation of specialized health services directed toward the families and infants. <![CDATA[HABITS AND ATTITUDES OF MOTHERS OF INFANTS IN RELATION TO BREASTFEEDING AND ARTIFICIAL FEEDING IN 11 BRAZILIAN CITIES]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100039&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Analisar a relação entre hábitos e atitudes de mães com os tipos de leite oferecidos para seus filhos nos dois primeiros anos de vida. Métodos: Estudo retrospectivo incluindo 773 entrevistas de mães de 11 cidades brasileiras com filhos com até 2 anos de idade. Foram analisadas as seguintes informações: tipo de aleitamento que planejava enquanto estava na gestação e o efetivamente realizado após o nascimento; tipo(s) de leite(s) utilizado(s) no dia da entrevista e anteriormente; idade de introdução do leite de vaca integral; e origem das recomendações para usar determinado tipo de leite. Resultados: O leite materno era oferecido para 81,7% dos lactentes no primeiro semestre de vida, 52,2% no segundo semestre (p&lt;0,001) e 32,9% no segundo ano de vida (p&lt;0,001). Por sua vez, o consumo de leite de vaca integral aumentou de 31,1 para 83,8% (p&lt;0,001) e 98,7% (p=0,05), respectivamente, nestas três faixas etárias. Fórmula de partida (15,0%) e de seguimento (2,3%) eram utilizadas por um número de lactentes muito menor em relação aos que recebiam leite de vaca integral. A maioria das mães não recebeu prescrição de leite de vaca integral. Os pediatras foram os profissionais da área da saúde que mais frequentemente recomendaram fórmula infantil. Conclusão: As taxas de aleitamento natural no Brasil continuam abaixo das recomendações. As mães brasileiras, com frequência, decidem oferecer leite de vaca integral por iniciativa própria. É muito baixa a utilização de fórmula infantil quando o aleitamento natural é interrompido.<hr/>ABSTRACT Objective: To analyze the relationship between habits and attitudes of mothers and the types of milk offered to their children in their first two years of life. Methods: Retrospective study including 773 interviews of mothers from 11 Brazilian cities with children under 2 years of age. Interviews were conducted in 11 cities of Brazil. The following factors were analyzed: breastfeeding method planned during pregnancy and the method actually applied after birth; type(s) of milk(s) used on the day of the interview and earlier; age at which the child was introduced to whole milk; and source of advice used to choose a certain type of milk. Results: Breast milk was offered to 81.7% of infants during their first six months of life, to 52.2% of infants during their second semester (p&lt;0.001) and to 32.9% of infants during their second year of life (p&lt;0.001). In contrast, cow’s milk consumption increased from 31.1 to 83.8% (p&lt;0.001) and 98.7% (p=0.05), respectively, for these three age groups. Infant (15.0%) and follow-on (also known as toddler’s) (2.3%) formulas were used by a much smaller number of infants than whole cow’s milk. Most mothers were not prescribed whole cow’s milk. Pediatricians were the health care professionals who most often recommended infant formulas. Conclusions: Rates of breastfeeding in Brazil remain below recommended levels. Brazilian mothers often decide to feed their infants with whole cow’s milk on their own initiative. The use of infant formulas after weaning is still too low. <![CDATA[PEDIATRICIANS’ REPRESENTATIONS ON DAIRY ALTERNATIVES WHEN WEANING IS UNAVOIDABLE]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100046&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Analisar as representações de pediatras sobre as alternativas alimentares adotadas quando o desmame se torna inevitável. Métodos: Estudo transversal qualiquantitativo, analítico e com amostragem probabilística. Foram sorteados 57 pediatras, que participaram de uma entrevista com o uso de um roteiro semiestruturado para a análise temática. Foi utilizada a técnica de evocações livres, e os termos foram processados pelos softwares EVOC 2005. Estabeleceram-se as categorias temáticas no software NVivo 10, e sua matriz de coocorrência foi exportada e analisada pela hierarquia de similaridade simples no software CHIC. Resultados: Nas representações dos pediatras, o leite integral foi evocado como um alimento com alto risco alergênico (35,1%) e nutricionalmente inadequado, e não se recomenda seu uso quando o desmame ocorre abaixo de 1 ano de idade. A fórmula infantil, referida por 98,3% dos pediatras como melhor opção no momento do desmame, foi evocada por 38,1%, em função de sua adequação de nutrientes. Os pontos desfavoráveis para o emprego da fórmula foram: o preço, a possibilidade de alergia e o risco da falta de critério na utilização de um produto altamente industrializado. Conclusões: As representações dos pediatras sugerem que eles estão sensíveis à importância do aleitamento materno e, ao mesmo tempo, às dificuldades socioculturais inerentes a essa prática. De modo geral, os pediatras entrevistados orientam o uso de fórmulas lácteas, e não o leite de vaca integral, se o desmame ocorre antes do fim do primeiro ano de vida.<hr/>ABSTRACT Objective: To analyze pediatricians’ representations on the nutritional alternatives that are adopted when weaning becomes inevitable. Methods: This is a mixed cross-sectional analytical study with probabilistic sampling. Fifty-seven randomly selected pediatricians were interviewed with the use of a semi-structured script for thematic analysis. The technique of free evocations was used, and the terms were processed using software EVOC 2005. The thematic categories were established on software NVivo10, and their co-occurrence matrix was exported and analyzed in terms of their simple similarity hierarchy on software CHIC. Results: In the pediatricians’ representations, whole milk was cited as a foodstuff with high allergenic risk (35.1%) and nutritionally inappropriate, and they did not recommend its use if weaning occurred before 1 year of age. The infant formula, referred by 98.3% of the pediatricians as the best alternative at the moment of weaning, was cited by 38.1% of them owing to its nutritional adequacy. The points quoted as unfavorable to the use of the formula were the price, the possibility of causing allergy and the risk of the inadequate use of such a highly industrialized product. Conclusions: The pediatricians’ representations show that they are sensitive to the importance of breast-feeding and at the same time, to the sociocultural difficulties inherent in the practice. Generally speaking, the interviewed pediatricians recommend the use of milk formulas, and not of whole cow’s milk, if weaning occurs before the end of the first year of life. <![CDATA[ENERGY INTAKE FROM ULTRA-PROCESSED FOODS AMONG ADOLESCENTS]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100054&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Avaliar o consumo proveniente dos alimentos ultraprocessados e fatores relacionados em adolescentes. Métodos: Estudo transversal com 784 adolescentes (de ambos os sexos e entre 12 a 19 anos) de escolas públicas e privadas do município de Palmeira das Missões, Brasil. O consumo alimentar foi registrado pelo questionário semiquantitativo de frequência de consumo de alimentos e convertido em energia (Kcal/dia). Os alimentos foram classificados em: minimamente processados, grupo 1 (G1); alimentos processados, grupo 2 (G2); e alimentos ultraprocessados, grupo 3 (G3). As variáveis avaliadas foram: sexo, classe socioeconômica, cor, atividade física, índice de massa corpórea (IMC) e níveis pressóricos. Na comparação de variáveis quantitativas foi usado o teste de Mann-Whitney e o teste H de Kruskal-Wallis. Para ajustar as diferenças entre os grupos, considerando os efeitos de calorias totais, foi aplicado o teste de análise de covariância (ANCOVA). Resultados: A mediana do consumo energético total foi de 3.039,8 Kcal e a de ultraprocessados foi de 1.496,5 Kcal/dia (49,23%). O consumo calórico proveniente dos alimentos do G1, do G2 e do G3 não diferiu de acordo com a cor da pele dos adolescentes. Os adolescentes pertencentes às classes C e D são os maiores consumidores de calorias do G2 e do G3 (p&lt;0,001). Os adolescentes insuficientemente ativos consomem menos calorias de alimentos minimamente processados. Os adolescentes eutróficos apresentam maior consumo do G3 (p&lt;0,001), quando comparados aos que possuem excesso de peso. Conclusões: O consumo de alimentos ultraprocessados associou-se ao nível social, ao nível de atividade física e ao estado nutricional.<hr/>ASTRACT Objective: To evaluate the consumption of ultra-processed foods and related factors in adolescents. Methods: This is a cross-sectional study conducted with 784 adolescents (both sexes and aged between 12 and 19 years) from public and private schools in the municipality of Palmeira das Missões, Brazil. Food consumption was recorded by the semiquantitative questionnaire of frequency of food consumption and converted to energy (kcal/day). Foods were classified as minimally processed, group 1 (G1); processed foods, group 2 (G2); and ultra-processed foods, group 3 (G3). The variables evaluated were sex, socioeconomic class, color, physical activity, body mass index, and blood pressure levels. In the comparison of quantitative variables, the Mann-Whitney test and the Kruskal-Wallis H test were used. To adjust the differences between the groups, considering the effects of total calories, the covariance analysis test (ANCOVA) was applied. Results: The median of the total energy consumption was 3,039.8 kcal, and that of ultra-processed foods was 1,496.5 kcal/day (49.23%). The caloric intake from foods in G1, G2, and G3 did not differ according to the skin color of the adolescents. Those belonging to socioeconomic classes C and D are the most frequent consumers of calories from G2 and G3 (p&lt;0.001). Underactive teens consume fewer calories from minimally processed foods. Eutrophic adolescents present higher consumption of G3 foods (p&lt;0.001) when compared to those who are overweight. Conclusions: The consumption of ultra-processed foods was associated with socioeconomic level, physical activity level, and nutritional status. <![CDATA[LIFESTYLE INDICATORS AND CARDIORESPIRATORY FITNESS IN ADOLESCENTS]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100061&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Associar indicadores de estilo de vida com a aptidão cardiorrespiratória em adolescentes de Ilhabela, São Paulo. Métodos: A amostra foi composta de 181 adolescentes (53% meninos) que faziam parte do Projeto Misto-Longitudinal de Crescimento, Desenvolvimento e Aptidão Física de Ilhabela. Foram analisados: composição corporal (peso corporal, estatura e índice de massa corpórea, ou IMC), transporte para escola, tempo sentado, atividade física, prática de esportes, tempo de televisão (TV), TV no quarto, sono, percepção de saúde, dieta e nível econômico (NE). A aptidão cardiorrespiratória foi estimada por meio do protocolo progressivo submáximo realizado em um ciclo ergômetro. Foram utilizados modelos de regressão linear com o método stepwise. Resultados: A média de idade da amostra foi de 14,8 anos e a de aptidão cardiorrespiratória foi de 42,2 mL.kg-1.min-1 (42,9 nos meninos e 41,4 nas meninas; p=0,341). Na amostra total, IMC (coeficiente de regressão não estandardizado - B=-0,03), estatura (B=-0,01), NE (B=0,10), sexo (B=0,12) e idade (B=0,03) foram significativamente associados com aptidão cardiorrespiratória. Nos meninos, o IMC, a estatura, não praticar nenhuma atividade esportiva e a idade mostraram associações significativas com a aptidão cardiorrespiratória. Já nas meninas, IMC, NE e TV no quarto associaram-se com aptidão cardiorrespiratória. Conclusões: Indicadores de estilo de vida influenciaram a aptidão cardiorrespiratória, sendo o IMC, o NE e a idade comum entre os sexos. Não praticar esportes, para os meninos, e ter TV no quarto, para as meninas, também influenciaram a aptidão cardiorrespiratória. Medidas de saúde pública para melhorar os indicadores do estilo de vida podem ajudar a aumentar os níveis de aptidão cardiorrespiratória.<hr/>ABSTRACT Objective: To evaluate the lifestyle indicators associated with cardiorespiratory fitness in adolescents from Ilhabela, São Paulo, Brazil. Methods: The sample consisted of 181 adolescents (53% male) from the Mixed Longitudinal Project on Growth, Development, and Physical Fitness of Ilhabela. Body composition (weight, height, and body mass index, or BMI), school transportation, time spent sitting, physical activity, sports, television time (TV), having a TV in the bedroom, sleep, health perception, diet, and economic status (ES) were analyzed. Cardiorespiratory fitness was estimated by the submaximal progressive protocol performed on a cycle ergometer. Linear regression models were used with the stepwise method. Results: The sample average age was 14.8 years, and the average cardiorespiratory fitness was 42.2 mL.kg-1.min-1 (42.9 for boys and 41.4 for girls; p=0.341). In the total sample, BMI (unstandardized regression coefficient [B]=-0.03), height (B=-0.01), ES (B=0.10), gender (B=0.12), and age (B=0.03) were significantly associated with cardiorespiratory fitness. In boys, BMI, height, not playing any sports, and age were significantly associated with cardiorespiratory fitness. In girls, BMI, ES, and having a TV in the bedroom were significantly associated with cardiorespiratory fitness. Conclusions: Lifestyle indicators influenced the cardiorespiratory fitness; BMI, ES, and age influenced both sexes. Not playing any sports, for boys, and having a TV in the bedroom, for girls, also influenced cardiorespiratory fitness. Public health measures to improve lifestyle indicators can help to increase cardiorespiratory fitness levels. <![CDATA[PHYSICAL ACTIVITY AND BODY FAT IN ADOLESCENTS LIVING WITH HIV: A COMPARATIVE STUDY]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100069&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Comparar a atividade física habitual entre adolescentes que vivem com o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e seus pares saudáveis e testar a relação com indicadores antropométricos de gordura corporal. Método: Estudo transversal, com dois grupos de investigação, composto por 57 adolescentes (10-15 anos) com HIV e 54 adolescentes aparentemente saudáveis, pareados por sexo e idade. Medidas antropométricas foram realizadas e a atividade física habitual foi obtida por um questionário aplicado em entrevista. Os grupos foram comparados de acordo com os exercícios físicos e foi testada a correlação linear e correlação parcial (ajustada por sexo e idade) entre atividade física e os indicadores antropométricos. Resultados: Adolescentes que vivem com HIV apresentaram menor escore total de atividade física, comparados aos pares saudáveis (1,73 versus 2,14; p&lt;0,001); porém tiveram maior participação nas práticas de educação física escolar. Ambos os grupos praticaram futebol e caminhadas mais frequentemente, entre as atividades físicas relatadas. Não houve correlação entre o escore total de atividade física e os indicadores antropométricos de gordura corporal, quando ajustado por sexo e idade. As variáveis sexo feminino (β=21,51), meses de exposição à terapia antirretroviral (β=1,26) e as classes econômicas “B” e “C” (β= 22,05 e β=28,15, respectivamente) explicaram 33% do somatório de dobras cutâneas de adolescentes que vivem com HIV (F=6,70; p&lt;0,001). Conclusões: Adolescentes com o HIV têm menor escore de atividade física comparados aos pares saudáveis, porém a educação física escolar se mostrou um espaço favorável para o aumento dessa prática.<hr/>ABSTRACT Objective: To compare regular physical activity among adolescents living with human immunodeficiency virus (HIV) with their healthy peers, and to evaluate the relationship with anthropometric indicators of body fat. Methods: This was a cross-sectional study which investigated two groups: 57 adolescents (10-15 years of age) living with HIV, and 54 apparently healthy adolescents matched for sex and age. Physical activity was evaluated using a questionnaire and anthropometric measurements were performed. The groups were compared in terms of physical activity, and the linear and partial correlations (adjusted for age and sex) between physical activity and the anthropometric indicators were tested. Results: Adolescents living with HIV had a lower total activity score than their healthy peers (1.73 versus 2.14; p&lt;0.001), but participated more frequently in physical education activities. Soccer and walking were the physical activities most frequently reported by adolescents of the two groups. No correlation was observed between total physical activity score and anthropometric indicators of body fat when adjusted for sex and age. Female gender (β=21.51), months of exposure to antiretroviral therapy (β=1.26), and socioeconomic classes B and C (β=22.05 and 28.15, respectively) explained 33% of the sum of skinfolds in adolescents living with HIV (F=6.70; p&lt;0.001). Conclusions: Adolescents living with HIV have lower physical activity scores compared with their healthy peers, but physical education was found to be an opportunity to increase physical activity. <![CDATA[ASSESSMENT OF THE LATE EFFECTS ON BONES AND ON BODY COMPOSITION OF CHILDREN AND ADOLESCENTS TREATED FOR ACUTE LYMPHOCYTIC LEUKEMIA ACCORDING TO BRAZILIAN PROTOCOLS]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100078&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Avaliar o impacto da terapia sobre a densidade mineral óssea (DMO) e composição corporal em sobreviventes da leucemia linfoide aguda (LLA), tratados de acordo com os protocolos brasileiros do Grupo Cooperativo Brasileiro de Tratamento de Leucemia Linfoide Aguda na Infância (GBTLI), LLA-93 e LLA-99. Métodos: Em estudo transversal com 101 pacientes, avaliaram-se a composição corporal e a DMO por meio da densitometria óssea, interpretando-a conforme a faixa etária e a população de referência. Foi considerado grupo de risco para baixa DMO valores de z-escore entre -1,1 e -1,9 no grupo dos menores de 20 anos. Compararam-se os valores da DMO com características clínicas, tratamento recebido e composição corporal. Foram utilizados os testes qui-quadrado, exato de Fisher, razão de verossimilhança e t de Student, com nível de significância de 5%. Resultados: Foram encontradas 2% de fraturas, 2% de osteonecrose e 2,9% de baixa DMO. No grupo de pacientes com menos de 20 anos, três apresentaram baixa DMO. Os 16 pacientes com risco para baixa DMO exibiram menores valores em vértebras lombares L1-L4 (p=0,01), corpo total (p=0,005) e valores mais baixos de massa magra (p=0,03). No grupo de 22 pacientes com mais de 20 anos, dez demonstraram osteopenia. Conclusões: O baixo impacto do tratamento sobre a DMO neste estudo ratifica o conceito de que o ganho de massa óssea ocorre com o aumento da idade e que o tratamento não influencia tal processo. A população de risco para baixa DMO demonstrou valores menores de massa óssea, podendo beneficiar-se de um acompanhamento em longo prazo para uma possível toxicidade óssea.<hr/>ABSTRACT Objective: To evaluate the impact of therapy on bone mineral density (BMD) and body composition in survivors of acute lymphoblastic leukemia (ALL) treated in accordance with Brazilian protocols by the Brazilian Cooperative Group of Treatment of Lymphoblastic Leukemia in Childhood (GBTLI) LLA-93 and LLA-99. Methods: A cross-sectional study with 101 patients was performed. BMD and body composition were evaluated using bone densitometry and were interpreted according to the age group and the reference population. Values between -1.1 and -1.9 in the group of children under 20 years were considered as risk group for low BMD z-scores. BMD values were compared to clinical characteristics, treatment received and body composition. A chi-square test, Fisher’s exact test, likelihood ratio and Student’s t-test were applied, with a 5% significance level. Results: The patients presented a frequency of fractures of 2%, of osteonecrosis, 2%, and of low BMD, 2.9%. In the group of 79 patients under 20 years of age, three had low BMD. The 16 that presented risk for low BMD, demonstrated lower valutes in lumbar vertebrae L1-L4 (p=0.01) and whole body (p=0.005), and smaller values of lean body mass (p=0.03). In the group of 22 patients over 20 years of age, ten had osteopenia. Conclusions: The low impact of treatment on BMD of this study confirms the concept that the bone mass gain occurs with increasing age and that the treatment does not influence the process. The population at risk for low BMD values presented lower bone mass values and could benefit from a long-term monitoring for possible bone toxicity. <![CDATA[OBJECTIVE AND SUBJECTIVE EVALUATION OF ADOLESCENT’S ORTHODONTIC TREATMENT NEEDS AND THEIR IMPACT ON SELF-ESTEEM]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100086&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Verificar a presença de associação entre a avaliação objetiva e subjetiva da necessidade de tratamento ortodôntico em adolescentes e seu impacto na autoestima. Métodos: Estudo transversal com adolescentes de 10 a 17 anos da cidade de Sri Ganganagar, Rajastão, Índia. Foi utilizado o Índice de Ortodontia de Saúde Dental (IOTN) para avaliar de modo objetivo a necessidade de tratamento (DHC) e o componente estético desse índice (AC) para a avaliação subjetiva. Os estudantes selecionados foram também avaliados quanto a traumatismos dentários, perda dentária e cárie dentária. Aplicou-se a escala de autoestima de Rosenberg para determinar o nível de autoestima dos estudantes. Os dados foram analisados por regressão linear múltipla, testando a associação individual das diferentes variáveis clínicas independentemente da autoestima dos adolescentes, de acordo com o escore da escala de Rosenberg. Resultados: Entre 1.140 adolescentes estudados, a prevalência da necessidade de tratamento ortodôntico avaliado de modo objetivo pelo IOTN-DHC ocorreu em 56,9% dos indivíduos. A avaliação subjetiva do adolescente (IOTN-AC) revelou prevalência de necessidade de tratamento de 53,3%. A análise multivariada mostrou que, além de todos os problemas dentários, o componente objetivo (IOTN-DHC), seguido do componente estético subjetivo (IOTN-AC), teve maior impacto na autoestima dos estudantes analisados. Conclusões: A insatisfação com a aparência dental é um forte preditor de baixa autoestima na adolescência.<hr/>ABSTRACT Objective: To investigate the presence of association between objective and subjective evaluation of orthodontic treatment needs in adolescents and their impact on their self-esteem. Methods: Cross-sectional study with adolescents aged 10-17 years old in Sri Ganganagar city, Rajasthan, India. The objective index of orthodontic treatment need (IOTN) dental health component (DHC) and the subjective aesthetic component (AC) were used to determine the normative and the self-perception need for orthodontic treatment, respectively. The selected students were further examined for dental trauma, tooth loss, and dental caries. Rosenberg Self-Esteem Scale was applied for self-esteem level determination. Linear regression analysis was executed to test the individual association of different independent clinical variables with self-esteem scores. Results: Among 1,140 studied adolescents, the prevalence of dental normative orthodontic treatment need was in 56.9% of individuals, whereas 53.3% of individuals considered themselves as needy for the treatment. Multivariate analyses revealed that out of all dental disorders, DHC followed by AC of IOTN had maximum impact on the self-esteem of the adolescence. Conclusions: Dissatisfaction with dental appearance is a strong predictor for low self-esteem in adolescence. <![CDATA[SENSORY PROCESSING DURING CHILDHOOD IN PRETERM INFANTS: A SYSTEMATIC REVIEW]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100092&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Buscar sistematicamente evidências fundamentadas e de qualidade sobre o processamento sensorial em crianças nascidas pré-termo no período da infância. Fontes de dados: A busca da literatura disponível sobre o tema foi realizada nas bases de dados eletrônicas Sistema Online de Busca e Análise de Literatura Médica (Medline)/PubMed, Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs)/Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), Índice Bibliográfico Español de Ciencias de la Salud (IBECS)/BVS, Scopus e Web of Science. Foram incluídos estudos indexados, originais, quantitativos e disponíveis na íntegra em meio digital, publicados em português, inglês ou espanhol, entre 2005 e 2015, envolvendo crianças entre zero e 9 anos de idade. Síntese dos dados: A busca identificou 581 artigos, e oito foram incluídos conforme critérios de elegibilidade. Destes, seis estudos (75%) encontraram alta frequência de processamento sensorial alterado em crianças pré-termo. A associação entre processamento sensorial e desfechos de desenvolvimento foi observada em três estudos (37,5%). Verificou-se associação entre processamento sensorial e características neonatais em cinco estudos (62,5%). Os resultados de processamento sensorial frequentemente se associam a idade gestacional, sexo masculino e lesões da substância branca. Conclusões: Análise da literatura atual sugere que prematuridade tem impacto negativo no processamento sensorial. Idade gestacional, sexo masculino e lesões de substância branca aparecem como fatores de risco para alterações de processamento sensorial em crianças nascidas pré-termo. O prejuízo na capacidade de receber informações sensoriais, de integrar e de adaptar-se a elas parece interferir negativamente no desenvolvimento motor, cognitivo e de linguagem dessas crianças. Destaca-se a viabilidade da identificação das alterações de processamento sensorial nos primeiros anos de vida, favorecendo o encaminhamento precoce para intervenções clínicas.<hr/>ABSTRACT Objective: To conduct a systematic search for grounded and quality evidence of sensory processing in preterm infants during childhood. Data source: The search of the available literature on the theme was held in the following electronic databases: Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (Medline)/PubMed, Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences (Lilacs)/Virtual Library in Health (BVS), Índice Bibliográfico Español de Ciencias de la Salud (IBECS)/BVS, Scopus, and Web of Science. We included only original indexed studies with a quantitative approach, which were available in full text on digital media, published in Portuguese, English, or Spanish between 2005 and 2015, involving children aged 0-9years. Data synthesis: 581 articles were identified and eight were included. Six studies (75%) found high frequency of dysfunction in sensory processing in preterm infants. The association of sensory processing with developmental outcomes was observed in three studies (37.5%). The association of sensory processing with neonatal characteristics was observed in five studies (62.5%), and the sensory processing results are often associated with gestational age, male gender, and white matter lesions. Conclusions: The current literature suggests that preterm birth affects the sensory processing, negatively. Gestational age, male gender, and white matter lesions appear as risk factors for sensoryprocessing disorders in preterm infants. The impairment in the ability to receivesensory inputs, to integrateand to adapt to them seems to have a negative effect on motor, cognitive, and language development of these children. We highlight the feasibility of identifying sensory processing disorders early in life, favoring early clinical interventions. <![CDATA[SURVEILLANCE OF CHILD DEVELOPMENT: AN ANALYSIS OF BRAZIL’S SITUATION]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100102&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Descrever o caso do Brasil sob o aspecto de antecedentes históricos e realizar revisão sistemática de estudos publicados sobre registro da vigilância do desenvolvimento infantil mediante aplicação do Cartão ou Caderneta de Saúde da Criança. Fontes de dados: Fez-se busca da literatura em abril de 2016 nas bases eletrônicas: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), Scientific Electronic Library Online (SciELO) e Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (Medline), sem restrição do idioma nem período de publicação, e em referências bibliográficas dos artigos selecionados. Descritores utilizados: desenvolvimento infantil e cartão da criança e desenvolvimento infantil e caderneta de saúde da criança. Critério de inclusão: artigos originais que mensuravam, no Brasil, o uso do instrumento de acompanhamento do desenvolvimento infantil. Critério de exclusão: outra forma de publicação que não fosse artigo original. Os artigos foram selecionados pelos títulos, seguido dos resumos e de sua leitura na íntegra. Síntese dos dados: A recomendação em apoiar a vigilância do desenvolvimento infantil ocorre desde 1984. Em 1995, incluíram-se marcos do desenvolvimento no Cartão da Criança, tornando-se tais marcos, em 2004, ato normativo para registro da vigilância por meio desse instrumento. Na revisão sistemática foram selecionados seis artigos, nos quais verificou-se a prevalência de notificação da vigilância do desenvolvimento infantil de 4,6 a 30,4%. Essa variação deve-se a critérios e tamanhos amostrais diversos e a diferentes metodologias de análise sobre a adequação do preenchimento do cartão. Conclusões: Apesar de a formalização pelo Ministério da Saúde do Brasil da vigilância do desenvolvimento infantil ter ocorrido há 32 anos, quando avaliada pelo registro no Cartão ou Caderneta de Saúde da Criança, sua realização ainda é deficitária e irregular.<hr/>ABSTRACT Objective: To describe Brazil’s historical background with regard to child development surveillance and perform a systematic review of studies published on surveillance records of child development within Child Health Handbooks. Data sources: A literature review was conducted in April of 2016 in the following electronic databases: Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences (LILACS), the Scientific Electronic Library Online (SciELO), and the Medical Literature Analysis and Retrieval System Online (Medline). The search did not have any language or publication period restrictions, and included the bibliographic references of the selected articles. The keywords “child development and child health records,” and “child development and child health handbook” were applied. Articles were included that were original and that evaluated the use of child development surveillance tools in Brazil. Publications that were not original were excluded. The articles were selected first based on their title, then their abstracts, and finally a thorough reading. Data synthesis: The recommendation to support child development surveillance has been occurring since 1984. In 1995, developmental milestones were included in the Child’s Health Handbook, and in 2004 they became normative acts for surveillance, which should be carried out using this booklet. In the systematic review, six articles were selected in which the prevalence of child development surveillance recording ranged from 4.6 to 30.4%. This variation was due to different criteria and sample sizes as well as different methodologies employed to analyze the adequacy of filling out the handbook. Conclusions: Despite the fact that the Brazilian Ministry of Health formalized child development surveillance 32 years ago, the act of recording the surveillance in the Child Health Handbook is still deficient and irregular. <![CDATA[CHILDREN WITH MULTIPLE CONGENITAL DEFECTS: WHAT ARE THE LIMITS BETWEEN THERAPEUTIC OBSTINACY AND THE TREATMENT OF UNCERTAIN BENEFIT?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100110&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: A abordagem terapêutica de crianças com múltiplas malformações inclui muitos dilemas, tornando difícil diferenciar um tratamento de benefício duvidoso da obstinação terapêutica. O objetivo deste artigo foi destacar as possíveis fontes de incerteza no processo de tomada de decisão para esse grupo de crianças. Descrição do caso: Lactente de 11 meses de idade, que nasceu com múltiplas malformações congênitas e foi abandonado por seus pais, nunca recebeu alta hospitalar. Ele tem cardiopatia congênita cianótica, estenose do brônquio fonte esquerdo e imperfuração anal. Passou por muitos procedimentos cirúrgicos e permanece sob suporte tecnológico. A correção total do defeito cardíaco parece improvável, e todas as tentativas de desmame do ventilador falharam. Comentários: As duas principais fontes de incerteza no processo de tomada de decisão para crianças com múltiplos defeitos congênitos estão relacionadas ao prognóstico incerto. Dados empíricos escassos são por conta das múltiplas possibilidades de envolvimento (anatômico ou funcional) de órgãos, com poucos casos semelhantes descritos na literatura. O prognóstico é também imprevisível para a evolução da capacidade cognitiva e para o desenvolvimento de outros órgãos. Outra fonte de incertezas é como qualificar uma vida como valendo a pena ser vivida, ponderando custos e benefícios. A quarta fonte de incerteza é quem tem a decisão: os médicos ou os pais? Finalmente, se um tratamento é definido como fútil, então, como limitar o suporte? Na ausência de um método universal para essa tomada de decisão, ficamos com a responsabilidade dos médicos em desenvolver suas habilidades de percepção das necessidades dos pacientes e dos valores familiares.<hr/>ABSTRACT Objective: Therapeutic approach of children with multiple malformations poses many dilemmas, making it difficult to build a line between the treatment of uncertain benefit and therapeutic obstinacy. The aim of this paper was to highlight possible sources of uncertainty in the decision-making process, for this group of children. Case description: An 11-month-old boy, born with multiple birth defects and abandoned by his parents, has never been discharged home. He has complex congenital heart disease, main left bronchus stenosis and imperforate anus. He is under technological support and has gone through many surgical procedures. The complete correction of the cardiac defect seems unlikely, and every attempt to wean the ventilator has failed. Comments: The first two main sources of uncertainty in the management of children with multiple birth defects are related to an uncertain prognosis. There is a lack of empirical data, due to the multiple possibilities of anatomic or functional organ involvement, with few similar cases described. Prognosis is also unpredictable for neuro-developmental evolution, as well as the capacity for the development and regeneration of other organs. Another source of uncertainty is how to qualify the present and future life as worth living, by weighing the costs and benefits. The fourth source of uncertainty is who has the decision: physicians or parents? Finally, if a treatment is defined futile then, how to limit support? No single framework exists to help these delicate decision-making processes. We propose, then, that physicians should be committed to develop their own perception skills in order to understand patient’s manifestations of needs and family values. <![CDATA[LATE-ONSET SELF-HEALING LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS: REPORT OF A VERY RARE ENTITY]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822017000100115&lng=en&nrm=iso&tlng=en RESUMO Objetivo: Relatar um caso de histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio. Descrição do caso: Paciente com 4 meses e meio de idade do sexo feminino, apresentando uma erupção cutânea eritematosa purpúrea, foi submetida a uma biópsia de pele, sendo diagnosticada com histiocitose de células de Langerhans cutânea isolada. As lesões regrediram em poucos meses e ela foi diagnosticada, retrospectivamente, com histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio, após não apresentar nenhum envolvimento cutâneo ou sistêmico durante um seguimento de quatro anos. Comentários: A histiocitose de células de Langerhans autolimitada caracteriza-se pela proliferação clonal das células de Langerhans e apresenta-se com lesões cutâneas, sendo uma variante autolimitada rara de histiocitose. A doença só pode ser diagnosticada de forma retrospectiva, após o paciente não apresentar nenhum envolvimento sistêmico durante vários anos. Embora existam casos de manifestações ao nascimento ou durante o período neonatal, apenas alguns casos de histiocitose de células de Langerhans de idade tardia foram relatados. Lesões purpúreas que aparecem após o período neonatal podem sugerir histiocitose de células de Langerhans autolimitada e de início tardio. Uma vez confirmado o diagnóstico por biópsia cutânea, tais pacientes devem ser acompanhados regularmente, pois pode haver comprometimento sistêmico.<hr/>ABSTRACT Objective: To report a case of late-onset self-healing Langerhans cell histiocytosis. Case description: A 4½-month-old female patient presenting with an eythematopurpuric eruption underwent a skin biopsy for histopathology and was first diagnosed with isolated cutaneous Langerhans cell histiocytosis. Her lesions regressed within a few months and she was retrospectively diagnosed with late-onset self-healing Langerhans cell histiocytosis after being without skin or systemic involvement in a follow-up four years later. Comments: Self-healing Langerhans cell histiocytosis, which is characterized by clonal proliferation of Langerhans cells and presents with cutaneous lesions, is a rare self-limited variant of histiocytosis and can only be diagnosed retrospectively, after the patient remains free from systemic involvement for several years. Although it presents at birth or during the neonatal period, only a few cases of its late-onset type regarding the age of onset have been reported. Purpuric lesions that appear after the neonatal period serve as a clue for late-onset self-healing Langerhans cell histiocytosis and the patients should be monitored regularly for systemic involvement if the diagnosis is confirmed by a cutaneous biopsy.