Scielo RSS <![CDATA[Anais Brasileiros de Dermatologia]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0365-059620110007&lang=en vol. 86 num. 4 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[<b>Disabling Acne Fulminans</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700001&lng=en&nrm=iso&tlng=en Acne fulminans é uma manifestação rara, que pode ocorrer durante a evolução da acne vulgar, principalmente, em adolescentes masculinos. Uso de isotretinoína, testosterona, e reações imunológicas exacerbadas no organismo são desencadeantes relacionados. Sinais, sintomas e alterações laboratoriais como: febre, hepatomegalia, poliartralgia, leucocitose, plaquetose, aumento de provas inflamatórias e transaminases, são característicos. A cintilografia óssea pode detectar lesões líticas em vários sítios do esqueleto. O tratamento é realizado com prednisolona, isotretinoína e antibióticos se infecções secundárias. Este caso relata um paciente masculino com diagnóstico de acne grau III, que desenvolveu acne fulminans e sacroileíte bilateral, com incapacidade de deambulação após início de terapia com isotretinoína<hr/>Acne fulminans is a rare manifestation that may occur during the evolution of acne vulgaris primarily in male adolescents. Use of isotretinoin, testosterone, and exacerbated immune responses in the body are related triggers. Signs, symptoms and laboratory findings such as fever, hepatomegaly, polyarthralgia, leukocytosis, plaquetose, increased inflammatory markers and transaminases, are characteristic. A bone scan can detect osteolytic lesions in multiple skeletal sites. The treatment is performed with prednisolone, isotretinoin and antibiotics if secondary infection is present. This case describes a male patient with a diagnosis of grade III acne, who developed acne fulminans and bilateral sacroiliitis with inability to ambulate, after initiation of therapy with isotretinoin <![CDATA[<b>Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi sarcoma)</b>: <b>a rarely-recognized condition. A case on the plantar aspect of the foot associated with chronic venous insufficiency</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700002&lng=en&nrm=iso&tlng=en A acroangiodermatite ou pseudossarcoma de Kaposi é entidade angioproliferativa incomum relacionada a insuficiência venosa crônica, fístulas arteriovenosas, membros paralisados, cotos de amputação, síndromes vasculares e condições trombóticas. Apresenta-se, em geral, como máculas, pápulas ou placas purpúricas no dorso dos pés (especialmente hálux) e maléolos. Relatamos um caso de acroangiodermatite afetando a região plantar, por dois anos sem diagnóstico, para o qual a coloração histológica por hematoxilina-eosina e a marcação imuno-histoquímica com CD34 foram decisivas. A paciente tinha insuficiência venosa crônica e a lesão respondeu bem ao uso de bandagens elásticas e repouso com a perna elevada<hr/>Acroangiodermatitis, often known as pseudo-Kaposi sarcoma, is an uncommon angioproliferative entity related to chronic venous insufficiency, arteriovenous fistulae, paralysed limbs, amputation stumps, vascular syndromes and conditions associated with thrombosis. It presents most frequently as purple macules, papules or plaques in the dorsal aspects of the feet, especially the toes, and the malleoli. We report a case of acroangiodermatitis in the plantar aspect of the foot, misdiagnosed for two years, in which haematoxylin-eosin hystopathological stain and immunolabeling with CD34 histochemistry examination were decisive for diagnosis. Patient had chronic venous insufficiency. The lesion responded well to the treatment with a combination of leg elevation and compression <![CDATA[<b>Erosive adenomatosis of the nipple</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700003&lng=en&nrm=iso&tlng=en A adenomatose erosiva do mamilo é uma complexa proliferação benigna mamária que pode ser confundida com neoplasias malignas da mama. A apresentação típica cursa com descarga mamária, eritema, erosão e formação de crostas. O processo é geralmente assintomático e de instalação insidiosa. A adenomatose erosiva do mamilo pode ser confundida com condições benignas, como a dermatite de contato, psoríase e infecções, mas seu principal diagnóstico diferencial é a Doença de Paget. O tratamento é cirúrgico e o prognóstico, excelente<hr/>Erosive adenomatosis of the nipple is a complex benign mammary proliferation that can be misdiagnosed as a malignant mammary neoplasm. The most common clinical presentation includes discharge, erythema, erosion and crusting. The process is usually asymptomatic. It resembles benign conditions such as contact dermatitis, psoriasis and infections, but its main differential diagnosis is Paget's disease. Treatment is usually surgical and the prognosis is excellent <![CDATA[<b>The importance of patch tests in the differential diagnosis of adverse drug reactions</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700004&lng=en&nrm=iso&tlng=en O eritema exsudativo multiforme é uma erupção aguda, autolimitada, frequentemente associada a infecções (geralmente virais), doenças sistêmicas e fármacos. Apresenta-se o caso de uma mulher de 39 anos, com o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, que recorreu à Urgência com quadro de eritema exsudativo multiforme, com início 10 dias após tomar amoxicilina e ácido clavulânico por amigdalite e, quase simultaneamente, receber a vacina antipneumocócica. Colocou-se também a hipótese de síndrome de Rowell. Efetuaram-se testes epicutâneos de contacto com bateria básica (portuguesa) e princípios ativos dos fármacos suspeitos (Chemotechnique®). Encontrou-se hipersensibilidade à amoxicilina 10% vas (++), à ampicilina 10% vas (++) e à penicilina G potássica 10% vas (+), atribuindo-se à amoxicilina a causa mais provável do eritema exsudativo multiforme<hr/>Exudative erythema multiforme is an acute self-limited skin disease often associated with infections (usually viral), and also with systemic diseases and drugs. We report the case of a 39-year-old woman diagnosed with systemic lupus erythematosus, who presented at the emergency clinic with exudative erythema multiforme which started 10 days after taking amoxicillin and clavulanic acid for tonsillitis together (almost simultaneously) with the pneumococcal vaccine. Rowell's syndrome was also considered to be a possibility. Skin patch tests were carried with the standard battery of patches (GPEDC) and the active ingredients of the suspected drugs (Chemotechnique ®), with readings at D2 and D3. The tests were positive for amoxicillin 10% pet (++), ampicillin 10% pet (+ +) and penicillin G potassium 10% pet (+). We accepted the diagnosis of erythema multiforme due to amoxicillin, confirmed by patch testing <![CDATA[<b>An unusual presentation of macular amyloidosis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700005&lng=en&nrm=iso&tlng=en A amiloidose macular é uma forma cutânea primária de amiloidose, caracterizada tipicamente por máculas acastanhadas, acometendo predominantemente a região interescapular. O presente caso é o de uma mulher de 45 anos, há um ano com manchas hipercrômicas, rendilhadas e não pruriginosas, em membros superiores, região cervical, sacral e membros inferiores. No estudo histopatológico da biópsia de pele, foi evidenciada substância amiloide amorfa no topo das papilas dérmicas, que se tornou mais evidente após a coloração pelo vermelho Congo. Não havia alterações sistêmicas associadas. Além da localização atípica e extensa da amiloidose cutânea macular, o presente caso procura acrescentar dados para esclarecimento do tema<hr/>Macular amyloidosis is a form of cutaneous amyloidosis characterized by dusky-brown lesions usually located on the upper back between the shoulder blades. This report describes the case of a 45year-old female presenting with hyperpigmented macules and lace-like, non-pruritic erythema in the sacral and cervical region as well as on both arms and legs. Histology revealed amyloid deposits in the papillary dermis which exhibited apple-green birefringence after Congo red staining. There were no systemic findings. This is a case of macular amyloidosis with an unusual presentation. The literature on the subject is also reviewed <![CDATA[<b>Angiodema due to oral acitretin and isotretinoin</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700006&lng=en&nrm=iso&tlng=en Angioedema may be caused by nonsteroidal antiinflammatory drugs, angiotensin- converting enzyme inhibitors, radiocontrast media, antibiotics, sea food etc. It can involve an allergic (IgE-mediated) or non-allergic hypersensitivity reaction, both with a similar clinical presentation. While angioedema due to isotretionin has been described previously, this is the first description of angiodema due to acitretin. We report two uncommon cases of palpebral and labial angiodema due to retinoids, by acitretin and oral isotretinoin respectively: a 48-year-old man with psoriasis and a 24-year-old woman with severe acne resistant to antibiotics and topical drugs. In both cases the reaction persisted through-out treatment with these drugs, but resolved quickly after discontinuation. Reintroduction of the drugs brought on angioedema again<hr/>Angioedema pode ser causado por diversos fármacos como : antiinflamatórios não-esteroidais, inibidores da ECA, contrastes, antibióticos e frutos do mar, entre outras causas. Pode ser uma reação alérgica, mediada por IgE, ou não-alérgica, com apresentações clínicas semelhantes. Angioedema por isotretinoína já foi relatado, mas não por acitretina. Relatamos dois casos, uma com angioedema palpebral e um labial, por acitretina e isotretinoína, respectivamente: um paciente de 48 anos com psoríase e uma paciente de 24 anos com acne resistente à terapia convencional. Em ambos casos a afecção persistiu durante o tratamento, resolveu com a interrupção e recidivou com reexposição <![CDATA[<b>Use of dermoscopy for diagnosis of exogenous ochronosis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700007&lng=en&nrm=iso&tlng=en A ocronose exógena consiste em hiperpigmentação crônica de áreas previamente tratadas com agentes tópicos como: a hidroquinona, a resorcina, os antimaláricos e o fenol. O diagnóstico precoce permite suspender prontamente o agente causador, uma vez que as opções terapêuticas disponíveis são escassas e com resultados insatisfatórios. Reportam-se três casos de ocronose exógena na face, diagnosticados pela dermatoscopia. O estudo dermatoscópico evidenciou estruturas amorfas de coloração cinza-enegrecido, algumas obliterando as aberturas foliculares. O exame histopatológico corroborou o diagnóstico<hr/>Exogenous ochronosis consists of chronic hyperpigmentation of areas previously treated with topical agents such as hydroquinone, resorcinol, antimalarials and phenol. Early diagnosis allows to promptly suspend the causative agent and it is imperative since the available therapeutic options are scarce and have presented so far unsatisfactory results. Three cases of exogenous ochronosis on the face which were diagnosed with the use of dermoscopy are presented. Dermatoscopy showed blackish-gray amorphous structures, some obliterating the follicular openings. Histopathological examination confirmed the diagnosis <![CDATA[<b>Zoon's plasma cell balanitis</b>: <b>a report of two cases treated with pimecrolimus</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700008&lng=en&nrm=iso&tlng=en Inicialmente, denominada "Balanoposthite chronique circonscrite benigne a plasmocytes", a balanite plasmocitária de Zoon é uma dermatose inflamatória crônica da glande e prepúcio afetando homens não circuncisados. As diferentes opções de tratamento para esta afecção apresentam frequentemente resultados parciais. Relatos têm demonstrado sucesso terapêutico, com o uso de tacrolimo tópico. Relatamos o uso de pimecrolimus, um homólogo de tacrolimo, com boa resposta. Dois doentes do sexo masculino, com diagnóstico de Balanite de Zoon confirmado através de biópsia, foram submetidos a um tratamento diário com pimecrolimus tópico a 1%, com importante melhora da doença após 6 semanas para o paciente, 1 e 8 semanas para o 2. Conclusão: O pimecrolimus em creme pode ser uma opção para o tratamento da doença<hr/>Initially called (in French) "Balanoposthite chronique circonscrite benigne a plasmocytes", Zoon's plasma cell balanitis is a chronic inflammatory dermatosis affecting the glans and foreskin of uncircumcised men. The different treatment options for this condition often present partial results. Reports have shown therapeutic success using topical tacrolimus. We report the use of pimecrolimus, a homologue of tacrolimus, with good response. Two male patients diagnosed with Zoon's plasma cell balanitis, confirmed by biopsy, were subjected to daily treatment with topical pimecrolimus1%. Significant improvement was noted in patient 1 after 6 weeks and after 8 weeks in patient 2. Conclusion: Pimecrolimus cream may be an option for the treatment of this disease <![CDATA[<b>Familial case of oral white sponge nevus</b>: <b>a rare hereditary condition</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700009&lng=en&nrm=iso&tlng=en O nevo branco esponjoso é uma desordem autossômica dominante, caracterizada por placas brancas difusas, rugosas, que afetam principalmente a mucosa bucal. A condição tem um alto grau de penetrância e expressividade variada, embora os relatos familiais sejam incomuns. Este artigo relata um caso familiar de nevo branco esponjoso em que duas irmãs são afetadas por esta condição<hr/>White sponge nevus (WSN) is an autosomal dominant skin disorder characterized by white, corrugated and diffuse plaques mainly affecting the oral mucosa. The condition has a high penetrance and variable expressivity, but familial reports are uncommon. This report presents a familial case of WSN in which two sisters are affected by the disorder <![CDATA[<b>Keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes in a woman with monosomy of the short arm of chromosome 18</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700010&lng=en&nrm=iso&tlng=en A monossomia parcial do braço curto do cromosomo 18 (síndrome do 18p) caracteriza-se, principalmente, por atraso na aquisição da fala, retardo mental leve a moderado e baixa estatura. Relatamos o caso de uma paciente com esta síndrome associada à ceratose pilar extensa e ulerythema ophryogenes. Este é o quarto relato de caso que descreve tal associação, que desperta considerável interesse porque pode revelar uma região candidata a sede de genes responsáveis pela queratinização folicular<hr/>Partial monosomy of the short arm of chromosome 18 (18p- syndrome) is characterized mainly by speech delay, mild to moderate mental retardation and short stature. We describe a patient with the 18psyndrome and widespread severe keratosis pilaris and ulerythema ophryogenes. This is the fourth case in which such an association has been reported. This association is of considerable interest because it may uncover a candidate genomic region and help to identify the gene responsible for follicular keratinization <![CDATA[<b>Challenges in diagnosis and treatment of a case of SAPHO syndrome in</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700011&lng=en&nrm=iso&tlng=en Os autores relatam um caso clínico sobre Síndrome SAPHO, na faixa etária pediátrica, com enfoque dermatológico. Essa entidade deve ser considerada, nos pacientes que tenham dor na parede torácica anterior ou outros sintomas musculoesqueléticos, acompanhados por lesões dermatológicas, como pustulose palmoplantar e acne fulminans. As manifestações cutâneas específicas, diagnóstico e o tratamento utilizado serão apresentados<hr/>The authors report a case of SAPHO Syndrome, in pediatric age, with a dermatological focus. This entity should be considered in patients who have pain in the anterior chest wall or other musculoskeletal symptoms, accompanied by palmoplantar pustulosis and acne fulminans. The specific cutaneous manifestations, diagnosis and the treatment will be presented <![CDATA[<b>Diffuse plane xanthomatosis associated with monoclonal gammopathy</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700012&lng=en&nrm=iso&tlng=en Diffuse plane normolipemic xanthomatosis (DPNX) is a rare, non-inherited disease that is often associated with systemic diseases, mainly malignant hematological (especially multiple myeloma) or lymph proliferative disorders. The DPNX can precede the appearance of such conditions by several years, so careful follow-up and periodic laboratory examinations are recommended even for patients that seemed to have no underlying disease. We describe a case associated with monoclonal gammopathy. This case shows that dermatological lesions can be the first manifestation of important hematological diseases and so physicians should be familiarized with this entity<hr/>A xantomatose plana difusa normolipêmica (XPDN) é uma dermatose adquirida rara, muitas vezes associada a doenças sistêmicas, nomeadamente neoplasias hematológicas(sobretudo o mieloma múltiplo) ou a processos linfoproliferativos. A XPDN pode preceder o aparecimento dessas doenças em vários anos, sendo por isso recomendada uma vigilância clínica e laboratorial periódica, mesmo para os doentes que aparentemente não apresentam uma doença associada. Descrevemos um caso associado à gamopatia monoclonal. Este caso demonstra a importância das manifestações cutâneas como primeira manifestação de doenças hematológicas importantes e por isso os clínicos devem estar familiarizados com esta entidade <![CDATA[<b>Elaioconiosis</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700013&lng=en&nrm=iso&tlng=en Elaioconiose é uma dermatose ocupacional do tipo acneiforme que afeta as áreas expostas de trabalhadores que lidam com óleos ou graxas. Atualmente, com o uso dos equipamentos de proteção individual, medidas de higiene pessoal e lavagem dos uniformes de trabalho, sua incidência diminuiu. Apesar de não ser uma doença rara, é pouco relatada na literatura, principalmente na nacional. Seu tratamento é lento e para a resolução das lesões, requer o afastamento do trabalhador de suas atividades laborativas<hr/>Elaioconiosis is a work-related acneiform dermatosis which affects the exposed skin of individuals working with oils or greases. Its incidence has decreased with the introduction of personal protective equipment, personal hygiene measures and the cleaning of work clothes. Although not a rare disease, elaioconiosis is seldom reported in the literature, particularly in Brazil. Sufferers need to take time off work to proceed with the prolonged treatment to resolve the lesions caused by this condition <![CDATA[<b>Epidermodysplasia verruciformis</b>: <b>clinical presentation with varied forms of lesions</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700014&lng=en&nrm=iso&tlng=en Epidermodisplasia verruciforme é uma genodermatose rara caracterizada por infecção disseminada por HPV, de caráter recessivo, com casos ligados ao cromossoma X. É caracterizada clinicamente por lesões maculares hipo ou hiperpigmentadas, lesões pitiríase versicolor like, verrugas planas e desenvolvimento precoce de carcinomas cutâneos. Descreve-se um caso de paciente com quadro clínico exuberante, apresentando todas as formas de lesões desta doença, inclusive presença de carcinoma espinocelular agressivo na face<hr/>Epidermodysplasia verruciformis is a rare inherited skin disorder spread by HPV, with cases linked to chromosome X. It is characterized by hypo- or hyper-pigmented macular lesions, pityriasis versicolor-like lesions and an early tendency to develop skin malignancies. We present a case of epidermodysplasia verruciformis with a variety of lesions such as multiple plane warts, pityriasis versicolor-like lesions and aggressive squamous cell carcinoma on the face <![CDATA[<b>Extensive intraoral blue nevus</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700015&lng=en&nrm=iso&tlng=en O nevo é uma má-formação congênita pigmentada, raramente encontrado na mucosa bucal. Cerca de 1/3 dos casos localizados nesta região anatômica são do tipo azul, uma variante histológica com considerável tendência à malignização. Este artigo relata o caso de um paciente do sexo masculino, tabagista crônico, portador de um nevo azul de 5 cm de diâmetro no palato duro. A excisão da lesão sem biópsia prévia foi a conduta terapêutica de eleição para o caso, uma vez que ainda existe controvérsia na literatura a respeito da realização de biópsia incisional em lesões pigmentadas malignas ou com potencial de malignização. O paciente foi acompanhado por um período de 2 anos, sem sinais de recorrência ou transformação maligna<hr/>Nevus is a congenital pigmented malformation rarely found in the oral mucosa. Around one third of cases located in this anatomical region are of the blue type, a histological variant with considerable tendency to malignancy. This study reports the case of a male patient, chronic smoker, with a blue nevus measuring 5cm in diameter on the hard palate. Since controversy exists in the literature regarding the incisional biopsy of pigmented lesions with malignant or malignant potential, excision without previous biopsy of the lesion was the therapy of choice for this case. The patient was followed-up for two years with no sign of recurrence or malignant transformation <![CDATA[<b>Facial miliary osteoma in HIV patient</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700016&lng=en&nrm=iso&tlng=en Facial miliary osteoma is characterized by the presence of multiple normochromic papules, affecting mainly middle-aged women, with a previous history of acne. A 39-year-old HIV positive female patient presented hardened papules which had appeared 3 years before, located on the malar region, glabella and mentum. Optical microscopy showed spherical bone formations in the dermis. Computerized tomography of the face revealed small calcifications on the surface consistent with bone formation. Multiple facial osteomas are rare as well as its association with HIV virus infection<hr/>Os osteomas miliares da face são caracterizados por múltiplas pápulas normocrômicas na face, afetando, geralmente, mulheres de meia idade, com história pregressa de acne. Uma paciente de 39 anos, portadora do HIV, apresentou pápulas endurecidas, com 3 anos de evolução, localizadas na região malar, glabela e mento. A microscopia óptica demonstrou formações ósseas esféricas na derme. A tomografia computadorizada da face observou pequenas calcificações na superfície, compatíveis com formação óssea. Os osteomas múltiplos da face são raros assim como sua associação com a infecção pelo HIV <![CDATA[<b>Annular elastolytic giant cell granuloma</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700017&lng=en&nrm=iso&tlng=en O granuloma anular elastolítico gigantocelular é dermatose granulomatosa rara, caracterizada, histologicamente, por fagocitose das fibras elásticas por células gigantes multinucleadas e, clinicamente, por placas anulares com bordas elevadas e centro atrófico, com preferência por áreas expostas. A patogênese é controversa. Descreve-se um caso de mulher de 44 anos, com achados clínicos e histológicos clássicos, que apresentou boa resposta à hidroxicloroquina, após o período de 1 mês<hr/>Annular elastolytic giant cell granuloma is a rare granulomatous skin disease characterized histologically by phagocytosis of elastic fibers by multinucleated giant cells and clinically by annular patches with elevated borders and atrophic centers found mainly on sun-exposed skin. The pathogenesis of the disease is controversial. We report the case of a 44-year-old woman with classical clinical and histological findings of the disease whose condition improved when hydroxychloroquine was administered over a four-week period <![CDATA[<b>Epidermolytic hyperkeratosis</b>: <b>a follow-up of 23 years of use of systemic retinoids</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700018&lng=en&nrm=iso&tlng=en A hiperceratose epidermolítica é uma forma de ictiose geralmente resistente a tratamentos tópicos. Relata-se um caso de paciente feminina , em acompanhamento na dermatologia desde 1978, com diagnóstico de hiperceratose epidermolítica. Foi tratada inicialmente com queratolíticos, vitamina A oral, ácido tartárico e emolientes tópicos, porém sem melhora no quadro clínico, já que não haviam disponíveis outros tratamentos na época. Em 1986, com o advento dos retinóides orais, foi introduzido o etretinato, e em 1998, foi substituído pelo acitretin, apresentando excelente resposta terapêutica. No momento a paciente está em uso de acitretin 25 mg/dia, completando 23 anos de uso de retinóides orais, com mínimos efeitos adversos e melhora significativa na qualidade de vida<hr/>Epidermolytic hyperkeratosis is a form of ichthyosis normally resistant to topical treatments. Female patient monitored since 1978 diagnosed with epidermolytic hyperkeratosis. Clinical examination showed generalized hyperkeratosis and scaling. Given that no other treatments were available at the time, the patient was initially treated with keratolytic, systemic vitamin A and moisturizers, with no improvement. In 1986, with the development of oral retinoids, etretinate was introduced. In 1998 this was replaced by acitretin. The patient is receiving 25 mg/day after 23 years of using oral retinoids. Significant improvement of the condition and patient's quality of life has been noted <![CDATA[<b>Hyperkeratosis lenticularis perstans</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700019&lng=en&nrm=iso&tlng=en Doença de Flegel ou hiperqueratose lenticular persistente é uma doença rara, caracterizada por pequenas pápulas hiperceratóticas, assintomáticas, localizadas preferencialmente nos membros inferiores. Histologicamente, há hiperortoceratose, atrofia epidérmica e infiltrado inflamatório em banda. Os tratamentos, em geral, são ineficazes. Relatamos um caso em que as lesões biopsiadas não recidivaram após dois anos de seguimento<hr/>Flegel's disease, also known as hyperkeratosis lenticularis perstans, is a rare skin disease characterized by small reddish-brown asymptomatic hyperkeratotic papules usually located on the lower extremities. The histopathological features are hyperorthokeratosis, epidermal atrophy and band-like inflammatory infiltrate in the superficial dermis. Treatment is generally ineffective. We report a case of hyperkeratosis lenticularis perstans that improved following excisional biopsy of the lesions <![CDATA[<b>Langerhans cells histiocytosis with vulvar involvement and responding to thalidomide therapy</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700020&lng=en&nrm=iso&tlng=en A histiocitose de células de Langerhans é representante de um raro grupo de síndromes histiocitárias, sendo caracterizada pela proliferação das células de Langerhans. Suas manifestações variam de lesão solitária a envolvimento multissistêmico, sendo o acometimento vulvar incomum. Segue-se o relato de caso refratário da doença limitada à pele, em mulher de 57 anos. A paciente apresentava história de pápulas eritematosas ulceradas em couro cabeludo, face, vulva, tronco e axila há seis anos. O diagnóstico da doença é difícil, sendo confirmado neste caso através de estudo imuno-histoquímico e se obteve resposta terapêutica e eficaz, com a administração de talidomida<hr/>Langerhans cell histiocytosis is a member of a group of rare histiocytic syndromes and is characterized for the proliferation of histiocytes called Langerhans'cells. Its manifestations vary from a solitary injury to systemic involvement, and vulvar lesions are uncommon. We describe a refractory case of cutaneous limited disease in a 57-year-old woman. She presented with a 6-year history of an erythematous papular eruption of the scalp, face, vulva, trunk and axillae. The diagnosis is difficult and in this case it was confirmed through immunohistochemical study and clinical improvement was achieved with thalidomide <![CDATA[<b>Acral lichen sclerosus et atrophicus</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700021&lng=en&nrm=iso&tlng=en O líquen escleroso e atrófico é uma doença crônica da pele e mucosas, que, usualmente, afeta a área genital de mulheres. Poucos casos de líquen escleroso e atrófico, confinados nos pés e/ou mãos, têm sido relatados. Relatamos um caso de líquen escleroso e atrófico envolvendo as extremidades e,posteriormente, a área perigenital<hr/>Lichen sclerosus et atrophicus is a chronic disorder of the skin and mucosal surfaces, most commonly affecting the female genitalia. Few cases of lichen sclerosus et atrophicus confined to the feet and/or hands have been reported. We report a case of lichen sclerosus et atrophicus involving first the extremities and then the perigenital area <![CDATA[<b>Autologous fat transplantation for the treatment of progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome: case report and review of medical literatute)</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700022&lng=en&nrm=iso&tlng=en A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga<hr/>Parry-Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, is a rare disorder characterized by slow and progressive hemifacial atrophy. The treatment offered for the syndrome generally aims at improving aesthetics. Fat grafts, silicone injections or acrylic prosthesis are alternatives suggested for correction of facial atrophy. Currently, the recommended technique for correction of facial atrophy is cosmetic dermatologic surgery with autologous fat grafting. This study reports a case of Parry-Romberg syndrome and demonstrates that dermatologic surgery can relieve serious damage to the patient's anatomy, starting from the discussion of the therapeutic aspects of the syndrome with emphasis on autologous fat grafting <![CDATA[Comedonic lupus: a rare presentation of discoid lupus erythematosus]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700023&lng=en&nrm=iso&tlng=en Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóide<hr/>Chronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus <![CDATA[<b>Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso</b>: <b>diagnóstico diferencial com dermatite herpetiforme</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700024&lng=en&nrm=iso&tlng=en O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme<hr/>Bullous systemic lupus erythematosus is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is even rarer in pediatric patients. We report a case of a 12-year-old girl who presented with a vesiculobullous eruption on her face, neck, trunk and genital and oral mucosa, as well as anemia, sterile pyuria, ANA (1:1280, speckled pattern) and positive anti-Sm and anti-RNP. Pathological examination suggested dermatitis herpetiformis, and direct immunofluorescence revealed IgG, IgA and fibrin in the epithelial basement membrane zone. We present a typical case of bullous systemic lupus erythematosus and emphasize the importance of clinical and histopathological differential diagnosis with dermatitis herpetiformis <![CDATA[<b>Disseminated hypertrophic lichen planus</b>: <b>relevant response to acitretin</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700025&lng=en&nrm=iso&tlng=en O líquen plano hipertrófico é uma variante do líquen plano, com pronunciada hiperplasia epidérmica em resposta à coçadura persistente. Clinicamente, caracterizam-se por placas hiperceratósicas, simétricas, de coloração cinza-violácea, com predileção pela região pré-tibial. O prurido intenso, a refratariedade aos tratamentos convencionais e a possibilidade de associação de um carcinoma epidermoide às lesões de longa duração impõem um tratamento eficaz. Os corticoides são considerados o tratamento de primeira linha e podem ser aplicados topicamente ou empregados de forma sistêmica. Outras modalidades terapêuticas propostas são a fototerapia com UVB-NB ou PUVA, imunossupressores e retinoides sistêmicos, com destaque para a acitretina. Relatamos um caso com apresentação clínica exuberante e excelente resposta à acitretin, totalizando um seguimento de nove meses<hr/>Hyperthrofic lichen planus is considered a variant of lichen planus with marked epidermal hyperplasia in response to persistent itch. It is clinically, characterized by symmetric hyperkeratotic plaques, of purplish-grey color, often located in the pretibial region. Intense pruritus, refractoriness to conventional treatments and the possibility of association of the long-term injuries with squamous cell carcinoma requires an effective treatment. The first-line treatment is corticosteroids which can be applied either topically or systemically. Other therapeutic modalities proposed are: NB-UVB phototherapy or PUVA, immunosuppressive drugs and systemic retinoids, notably acitretin. We report a case with exuberant clinical presentation of hyperthrofic lichen planus with excellent response to acitretin after nine months of treatment <![CDATA[<b>Mal de Meleda</b>: <b>a report of two cases of familial occurrence</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700026&lng=en&nrm=iso&tlng=en Mal de Meleda é uma ceratodermia palmoplantar transgressiva rara, com prevalência estimada de 1:100.000 habitantes, descrita em 1826 por Stulli, na Ilha de Meleda. A herança autossômica recessiva foi descrita em 1938 e a alteração gênica no lócus 8qter, documentada em 1998. As principais manifestações clínicas decorrem da alteração da ceratinização palmoplantar. Há intensa hiperceratose transgressiva com eritema também no dorso das mãos e pés com distribuição em luvas e botas O aconselhamento genético faz-se necessário, sobretudo nos casos de consanguinidade. Nosso objetivo é relatar 2 casos de ocorrência familiar de pais consanguíneos<hr/>Mal de Meleda is a rare transgressive palmoplantar keratoderma with an estimated prevalence of 1 in 100,000 individuals. It was first described in 1826 by Stulli on the island of Mljet. Its autosomal recessive inheritance was described in 1938, and the defective gene was localized to chromosome 8qter in 1998. Clinical features are the result of abnormal palmoplantar keratinization and include severe symmetrical transgressive hyperkeratosis and erythema of the feet and hands in a glove-and-sock pattern. Genetic counseling is mandatory in cases of consanguinity. We report two cases of familial occurrence in the offspring of consanguineous parents <![CDATA[<b>Miliaria-rash after neutropenic fever and induction chemotherapy for acute myelogenous leukemia</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700027&lng=en&nrm=iso&tlng=en Miliaria is a disorder of the eccrine sweat glands which occurs in conditions of increased heat and humidity. It can be associated with persistent febrile states as well as with certain drugs. We presented a 40 year-old female with myelodysplastic syndrome and progression to acute myelogenous leukemia who was admitted to the hospital for chemotherapy induction. The patient was treated with idarubicin and cytarabine. She became pancytopenic and developed neutropenic fever and was started on vancomycin and cefepime, but was persistently febrile with night sweats. Five days into her fevers, she developed diffuse, nonpruritic and fragile vesicles together with drenching nightsweats. The patient's exanthem was diagnosed as Miliaria crystallina, most probably induced by neutropenic fever and idarubucin exposure<hr/>Miliária é uma desordem das glândulas sudoríparas écrinas, que ocorre em condições de aumento de calor e umidade. Miliária pode ser associada com estados febris persistentes bem como com certos medicamentos. Apresentamos o caso de uma mulher de 40 anos com síndrome mielodisplásica e progressão para leucemia mielóide aguda que foi admitida no hospital para quimioterapia de indução. A paciente foi tratada com idarrubicina e citarabina. Ela se tornou pancitopênica e desenvolveu neutropenia febril. Iniciou tratamento com vancomicina e cefepime, mas a febre com sudorese noturna continou. Cinco dias depois a paciente desenvolveu vesículas difusas, não pruríticas e frágeis juntamente com a persistência de sudorese noturna. O exantema do paciente foi diagnosticado como Miliária cristalina, provavelmente induzida por neutropenia febril e exposição a idarubucin <![CDATA[<b>The importance of mitosis as a factor for predicting sentinel lymph node biopsy for thin melanoma</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700028&lng=en&nrm=iso&tlng=en Paciente, sexo feminino, 23 anos, com melanoma extensivo superficial em dorso, Breslow 0,35 mm, Clark II, sem ulcerações e com 2 mitoses / mm². Foi submetida à ampliação de margem e biópsia de dois linfonodos sentinela (axila esquerda). O exame anatomopatológico mostrou micrometástases, no seio subcapsular de ambos. Seguindo a recomendação do "American Joint Commitee on Cancer" 2009, a paciente foi submetida à linfadenectomia axilar total, sem outros linfonodos metastáticos. A aplicação da dermatoscopia vem permitindo maior precisão diagnóstica de melanoma cutâneo, contribuindo para maior proporção de melanoma fino ao diagnóstico. A taxa mitótica foi incluída como um importante fator prognóstico para melanomas finos pelo "American Joint Commitee on Cancer" 2009, sugerindo biópsia para esses pacientes<hr/>23-year-old female patient, with superficial spreading melanoma (SSM) on the back, Breslow 0.35 mm, Clark II, without ulceration and with 2 mitosis/mm². Patient was submitted to margin enlargement and sentinel biopsy of 2 lymph nodes (left armpit). Histopathology revealed micrometastasis in the subcapsular sinus of both. Following the recommendation of the 2009 American Joint Committee on Cancer Melanoma Staging (AJCC), the patient underwent complete axillary lymphadenectomy. No other lymph nodes were metastatic. The clinical application of dermoscopy has enabled more accurate diagnosis of cutaneous melanoma, probably contributing to a greater proportion of thin melanomas at diagnosis. The mitotic rate was included as an important prognostic factor for thin melanomas by the AJCC, suggesting biopsy for these patients <![CDATA[<b>Mixofibrossarcoma</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700029&lng=en&nrm=iso&tlng=en O mixofibrossarcoma, previamente conhecido como histiocitoma fibroso maligno, variante mixoide, é um tumor raro, de origem mesenquimal, composto por células fusiformes e estroma mixoide. Acomete mais idosos, envolvendo extremidades inferiores e estendendo-se, em sua maior parte, até a derme e o subcutâneo. Apresenta altas taxas de recorrência e para seu diagnóstico é fundamental a realização de uma biópsia profunda. Relataremos o caso de um mixofibrossarcoma de alto grau, caracterizado por lesão tumoral de crescimento rápido e pela presença de marcado pleomorfismo celular e componente mixoide em abundância<hr/>Myxofibrosarcoma, previously known as malignant fibrous histiocytoma, myxoid variant, is a rare tumor of mesenchymal origin, composed of spindle cells and myxoid stroma. It mainly affects elderly people, involving the lower extremities and frequently extending to the dermis and subcutaneous tissue. The tumor presents high rates of recurrence, and a deep biopsy is required to obtain the correct diagnosis. We report a case of high-grade mixofibrossarcoma characterized by a rapidly growing tumor and the presence of marked cellular pleomorphism and an abundant myxoid matrix <![CDATA[<b>Fat necrosis of the newborn</b>: <b>report on two cases</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700030&lng=en&nrm=iso&tlng=en A necrose adiposa subcutânea do recém-nascido é uma paniculite rara do período neonatal. Surge, geralmente, em recém-nascidos de termo ou pós-termo, nas primeiras 4 semanas de vida, e em associação com trauma obstétrico. Caracteriza-se pelo aparecimento de placas ou nódulos subcutâneos duros, localizados ao tronco, nádegas ou coxas. O seu curso é, geralmente, benigno e autolimitado, embora possa acompanhar-se de hipercalcemia, o que obriga a uma vigilância periódica até à resolução das lesões cutâneas. Os autores descrevem 2 casos de necrose adiposa subcutânea do recém-nascido, um num recémnascido de termo, outro num prematuro, ambos associados a partos traumáticos e a sofrimento fetal<hr/>Subcutaneous fat necrosis of the newborn is an uncommon disorder occurring during the prenatal stage. Generally occurring in full-term neonates or during the first four weeks after a traumatic delivery, the disorder is characterized by the appearance of hard subcutaneous nodules or plaques on the trunk, buttocks or thighs. It is normally a benign and transient condition, although it may be complicated by hypocalcemia, which requires close monitoring until skin lesions are cured. The authors describe two cases of subcutaneous fat necrosis of the newborn, one occurring in a full-term neonate and the other in a premature newborn, both related to traumatic delivery and fetal distress <![CDATA[<b>Sister Mary Joseph's nodule</b>: <b>a sign of internal malignancy</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700031&lng=en&nrm=iso&tlng=en The umbilicus can be affected by various skin diseases including metastasis of internal malignancies, at which point it is known as Sister Mary Joseph's Nodule. The authors report a case of Sister Mary Joseph's Nodule as the first sign of internal malignancy and highlight the importance for the dermatologist to recognize the condition<hr/>A cicatriz umbilical pode ser acometida por diversas dermatoses inclusive metástase de neoplasias internas quando então recebe a denominação de nódulo da Irmã Maria José. Os autores relatam um caso de nódulo da Irmã Maria José como primeiro sinal de neoplasia interna destacando desta forma a importância do dermatologista no reconhecimento desta entidade <![CDATA[<b>Familial occurrence of zoonotic sporotrichosis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700032&lng=en&nrm=iso&tlng=en A esporotricose é micose subaguda ou crônica, causada pelo fungo dimórfico Sporothrix schenckii, endêmica no Brasil e transmitida principalmente através da inoculação traumática de seu agente causal na pele. A transmissão zoonótica, especialmente por gatos infectados, tem sido demonstrada em diversos relatos e séries de casos. Nós descrevemos a ocorrência simultânea da doença em três membros de uma mesma família através da arranhadura por gato doméstico infectado. Dois pacientes desenvolveram a forma cutânea-linfática e apenas um desenvolveu a forma cutânea fixa. Dois pacientes foram tratados com sucesso, com solução saturada de iodeto de potássio; entretanto, o terceiro caso apresentou efeitos colaterais e teve seu tratamento substituído por itraconazol, com resolução de suas lesões<hr/>Sporotrichosis is a subacute or chronic mycosis caused by the dimorphic fungus Sporothrix schenckii which is endemic in Brazil and is transmitted primarily through traumatic inoculation of its causative agent into the skin. The zoonotic transmission, especially from infected cats, has been demonstrated in several reports and case series. We present simultaneous occurrence of the disease in three members of the same family by scratches from an infected domestic cat. Two patients developed the lymphocutaneous form and one only developed the fixed cutaneous form. Two patients were successfully treated with saturated solution of potassium iodide; however, the third case reported side effects and had his therapy substituted for itraconazole, with resolution of his lesions <![CDATA[<b>Pancreatic panniculitis as the first manifestation of visceral disease</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700033&lng=en&nrm=iso&tlng=en A paniculite pancreática, condição patológica rara, acomete 2-3% dos pacientes com doença do pâncreas. Em 40% dos casos, precede manifestações de doença pancreática. Relata-se caso de paciente feminina, 71 anos, surgimento há 1 mês de nódulos eritematosos nas pernas que evoluíram para ulceração e saída de conteúdo amarelado. Sem sintomas abdominais. A biópsia revelou macrófagos vacuolizados e necrose gordurosa representada por áreas anfofílicas, de material amorfo. Exame laboratorial e TAC demonstraram pancreatite crônica. Presume-se que a liberação de enzimas pancreáticas, tais como a tripsina, pode aumentar a permeabilidade da microcirculação e, então, a lípase e a amilase causariam a necrose de gordura subcutânea observada nas lesões. Na histologia, observam-se "células fantasmas" e paniculite septal de início e posteriormente lobular. O tratamento direciona-se a resolução da doença base<hr/>Pancreatic panniculitis is a rare pathological condition affecting 2-3% of patients with pancreatic disease. In 40% of cases the condition precedes manifestations of pancreatic disease. We report the case of a 71-year-old female who presented with an erythematous tender node which had appeared one month previously, progressing to ulceration and yellowish exudation. No abdominal symptoms. Biopsy revealed fat necrosis and vacuolated macrophages represented by amorphous amphophilic areas. Laboratory examination and CT scan revealed chronic pancreatitis. It is assumed that release of pancreatic enzymes such as trypsin may enhance the permeability of the microcirculation leading to lipase and amylase causing the subcutaneous fat necrosis observed in the lesions. Histology showed "ghost cells" and, firstly, septal panniculitis, followed later by lobular panniculitis. Treatment focused on resolution of the underlying pancreatic disease <![CDATA[<b>AIDS-associated paracoccidioidomycosis in a patient with a CD4+ T-cell count of 4 cells/mm<sup>3</sup></b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700034&lng=en&nrm=iso&tlng=en We describe a case of a patient presenting with HIV and paracoccidioidomycosis co-infection. At the time of diagnosis total CD4+ T-cell count was 4 cells/mm3. Histopathology revealed tuberculoid granulomas, scarce CD4+ T cells, a moderate number of CD8+ cells and the absence of Foxp3+ cells. Most of the cutaneous lesions healed after two weeks of treatment with amphotericin B. After 14 months the patient is still under antiretroviral therapy and no clinical evidence of recurrence of the mycosis has been observed<hr/>Neste trabalho apresenta-se paciente com coinfecção paracoccidioidomicose/Aids. No momento do diagnóstico, a contagem de células T CD4 + era 4 células. No exame histopatológico, observou-se a presença de granulomas tuberculóides bem formados e na imunohistoquímica, ausência de células Foxp3, raros linfócitos T CD4+ e presença de células T CD8+ em moderada quantidade. Com duas semanas de uso da anfotericina B, verificou-se a regressão de grande parte das lesões cutâneas. Após 14 meses, o paciente encontra-se em uso de terapia antiretroviral e sem evidências de atividade da micose <![CDATA[<b>Refractory endemic pemphigus foliaceous in adolescence successfully treated with intravenous immunoglobulin</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700035&lng=en&nrm=iso&tlng=en O Pênfigo Foliáceo Endêmico é doença bolhosa autoimune crônica da pele. Geralmente, o tratamento com prednisona tem excelente resposta, mas existem formas refratárias, sendo necessária terapêutica alternativa. Apresentamos paciente adolescente masculino, com diagnóstico clínico-patológico de pênfigo foliáceo, com forma clínica eritrodérmica grave e refratária a várias terapêuticas, que apresentou evolução satisfatória com imunoglobulina intravenosa. Destaca-se, neste relato, o fato de tratar-se de um paciente adolescente que obteve melhora clínica substancial com imunoglobulina intravenosa e remissão completa da doença, após o quarto ciclo da medicação, possibilitando redução da dose do corticoide e de seus efeitos colaterais<hr/>Endemic Pemphigus Foliaceous is a chronic autoimmune bullous skin disease. Treatment with prednisone often produces excellent results, but resistant forms exist, requiring alternative therapy. Alternative treatments have been used in cases of corticosteroid-refractory pemphigus, showing favorable results. This case study focuses on an adolescent male with a clinical-pathological diagnosis of pemphigus foliaceous with a severe clinical form of erythrodermis, unresponsive to multiple therapies, but which showed a satisfactory outcome with intravenous immunoglobulin. In this case we highlight the fact that the patient was a teenager who showed substantial clinical improvement as the result of using intravenous immunoglobulin, followed by complete remission after the fourth cycle of medication, allowing reduced doses of steroids and a consequent reduction of side effects <![CDATA[<b>Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans</b>: <b>case report and review of medical literature</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700036&lng=en&nrm=iso&tlng=en A piodermatite-pioestomatite vegetante é uma rara dermatose inflamatória de etiologia desconhecida, com típico comprometimento mucocutâneo. Relatamos caso de paciente feminina com lesões pustulosas e vesiculosas em axilas, evoluindo com placas vegetantes e pústulas com agrupamento anular. Houve progressão com comprometimento vulvar, inguinal e mucosas oral, nasal e ocular. Proposto o diagnóstico, optou-se por iniciar prednisona 40mg ao dia, com remissão das lesões após um mês de uso da medicação. A associação com doença inflamatória intestinal ocorre em 70% dos casos. A imunofluorescência é um fator que ajuda a caracterizar a doença, sendo tipicamente negativa. A rápida resposta à terapêutica com corticosteroides sistêmicos é esperada<hr/>Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans is a rare inflammatory dermatosis of unknown etiology, with a typical mucocutaneous involvement. We report the case of a woman with pustular and vesicular lesions in the axillae, evolving with vegetating plaques and pustules with annular grouping. The disease progressed with vulvar and inguinal involvement as well as involvement of the oral, nasal and ocular mucous membranes. She started the treatment with prednisone (40 mg/day), with remission of the lesions after one month of use of such medication. Association with inflammatory bowel disease occurs in 70% of the cases. Immunofluorescence, which is typically negative, helps to characterize the disease. A rapid response to systemic steroids is expected <![CDATA[<b>Erythrodermic psoriasis with regression after prophylaxis with isoniazid and antidepressant therapy</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700037&lng=en&nrm=iso&tlng=en Mulher idosa apresentou psoríase em placas do tipo grave, com tendência eritrodérmica, e foi submetida a tratamento de acordo com o algoritmo consensual (fototerapia, acitretina, ciclosporina). Resultados clínicos insuficientes, recorrência e agravamento do quadro laboratorial orientaram no sentido da introdução de terapia biológica. A avaliação preliminar revelou PPD de 30mm. A resolução completa das lesões se verificou quando realizada profilaxia antituberculose e administrado antidepressivo<hr/>An 83 year old woman, exhibiting severe psoriasis, was treated conventionally (phototherapy, acitretin, and cyclosporine). After poor clinical results and significant changes in laboratory procedures, those treatments were suspended. She was then being prepared to be submitted to biological treatment, when preliminary results disclosed a 30mm PPD. Complete improvement occurred [only] after introducing prophylactic therapy for tuberculosis and anti-depressive medication <![CDATA[<b>Refractory erythrodermic psoriasis in a child with an excellent outcome by using etanercept</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700038&lng=en&nrm=iso&tlng=en A psoríase acomete 0,12% a 0,71% da população infantil, sendo que a forma eritrodérmica, grave e rara, ocorre em menos de 1,5% dos casos. Os antagonistas do Fator de Necrose Tumoral-α (TNFα) constituem nova classe de drogas, utilizada para tratamento da psoríase grave a moderada, refratária às terapias convencionais. O Etanercepte é uma proteína de fusão do receptor do TNF-α, aprovada pelo Food and Drug Administration para tratamento da artrite reumatoide juvenil no grupo infantil. Apresentamos um caso de criança com 7 anos de idade, com psoríase em placa desde 8 meses de vida, que evoluiu para eritrodermia refratária a ciclosporina e metotrexato, com excelente resposta ao etanercepte, sem feitos adversos<hr/>Psoriasis affects 0.12% to 0.71% of all children. Erythrodermic psoriasis is an uncommon but serious disorder, occurring in less than 1.5% of cases. Tumor necrosis factor-alpha blockers (TNF-α) are a new class of drugs used to treat moderate to severe psoriasis refractory to conventional therapies. Etanercept is a TNFα receptor fusion protein, approved by the FDA for treating juvenile rheumatoid arthritis. We present the case of a 7-year-old suffering from plaque psoriasis since 8 months old which evolved into erythroderma refractory to cyclosporine and methotrexate. Patient responded excellently to etanercept, with no adverse side effects <![CDATA[<b>Keratosis lichenoides chronica</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700039&lng=en&nrm=iso&tlng=en A queratose liquenoide crônica ou doença de Nekam é uma dermatose mucocutânea rara da queratinização, com curso crônico e progressivo, que acomete geralmente indivíduos entre 20 e 40 anos. Existem, aproximadamente, 70 casos descritos na literatura. Devido à raridade desta dermatose e à ausência de tratamento efetivo, é uma doença de difícil manejo. No caso em questão, apresentamos um paciente de 42 anos com pápulas violáceas, hiperqueratósicas, algumas confluentes, com aspecto linear, rendilhado e em placas, localizadas no tronco e membros há cinco anos. Lesões aftoides na cavidade oral e úlceras rasas na genitália também faziam parte do quadro. O anatomopatológico foi bastante sugestivo de queratose liquenoide crônica. Introduziu-se tratamento com acitretina e dapsona, havendo melhora parcial do quadro<hr/>Keratosis lichenoides chronica or Nekam's disease is a rare mucocutaneous dermatosis characterized by keratinization. It is chronic and progressive usually affecting individuals aged 20-40 years. Around 70 cases have been reported in the literature. Due to the rarity of this condition and the lack of effective treatment, it is a difficult disease to manage. In the case described below we present a 42-yearold patient with violaceous and hyperkeratotic papules in linear, reticular or plaque form, located on the trunk and limbs for five years. Aphthous lesions in the oral cavity and shallow ulcers on the genitalia also formed part of the clinical manifestation. Pathologic examination was suggestive of keratosis lichenoides chronica. Acitretin and dapsone was introduced and the lesions partially improved <![CDATA[<b>Lichenoid reaction to carbamazepine in the oral mucosa</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700040&lng=en&nrm=iso&tlng=en As reações liquenoides por drogas são mais comuns na pele, mas também podem ocorrer na mucosa bucal. Estas lesões são de difícil diagnóstico por causa de sua semelhança clínica com às do líquen plano oral idiopático. O presente artigo relata um caso de reação liquenoide em mucosa bucal, associado ao uso de carbamazepina, no qual o processo de diagnóstico é enfatizado<hr/>Lichenoid drug reactions are more commom in skin, but they may also occur in the oral mucosa. It is difficult to diagnose these lesions due to their clinical similarity to the idiopathic oral lichen planus lesions. The present article reports a case of lichenoid reaction in oral mucosa associated to the use of carbamazepine, emphasizing the diagnostic process <![CDATA[<b>Karapandzic flap and Bernard-Burrow-Webster flap for reconstruction of the lower lip</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700041&lng=en&nrm=iso&tlng=en O carcinoma de células escamosas é a neoplasia maligna mais frequente dos lábios, e em cerca de 90% dos casos, localiza-se no lábio inferior, por causa da maior exposição cumulativa à radiação ultravioleta. Os autores apresentam duas técnicas cirúrgicas para a reconstrução de grandes defeitos do lábio inferior, resultantes da excisão cirúrgica tumoral, exemplificando-as e comparando-as através de dois casos clínicos<hr/>Squamous cell carcinoma is the most common malignant neoplasm of the lips, and in about 90% of cases it is located on the lower lip due to higher cumulative exposure to ultraviolet radiation. The authors present two surgical techniques for reconstruction of large lower lip defects, resulting from surgical excision of tumors, exemplifying and comparing them with two clinical cases <![CDATA[<b>Shark island pedicle flap for repairing of basal cell carcinoma localized in nasal ala-perialar region</b>: <b>a simple procedure</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700042&lng=en&nrm=iso&tlng=en O Carcinoma Basocelular é a neoplasia cutânea mais frequente. Os autores descrevem uma técnica realizada unicamente num tempo operatório para correção de defeitos na asa do nariz após excisão tumoral. Esta técnica simples permite a correção cirúrgica de defeitos nesta localização possibilitando a reconstrução da anatomia local e a preservação das unidades cosméticas, sem a necessidade de enxerto<hr/>Basal Cell Carcinoma is the most common skin cancer. We describe a single-staged technique for correction of nasal ala defect after the excision of a basal cell carcinoma. This technique allows correction of surgical defects of the ala rebuilding the original anatomy, maintaining cosmetic units, without need for a graft <![CDATA[<b>Classical Ehlers-Danlos syndrome</b>: <b>clinical, Histological and ultrastructural aspects</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700043&lng=en&nrm=iso&tlng=en A 12-year-old boy with difficulty in wound healing and scars of unusual appearance was examined. Thin, shiny and protruding skin, characterizing pseudotumoral lesions, was observed on his knees and elbows. Loose joints and increased skin elasticity were also observed. Light microscopy showed rare collagen bundles and loosely dispersed collagen fibers. Irregularly distributed elastic tissue was observed, and transmission electron microscopy revealed disorganized collagen fibers. In cross sections under high magnifications, fibers of varying diameters could be seen, as well as an irregular fiber outline. Scanning electron microscopy of the dermis showed disorganized collagen fibers, which were rarely arranged in bundles. Isolated and crossed-over fibers were also found<hr/>Paciente masculino de 12 anos relatou dificuldade em cicatrizar, seguido por cicatrizes de aspecto infrequente . A pele dos joelhos e cotovelos é fina, brilhante e protrusa, caracterizando pseudo- tumores. Além disso apresenta hiperelasticidade cutânea e articular. A microscopia óptica demonstrou raros feixes colágenos, as fibras colágenas encontram-se dispersas. O tecido elástico está presente e secundariamente irregular. A microscopia eletrônica de transmissão também observou fibras colágenas desorganizadas e com cortes transversais em grande aumento evidenciou diâmetros variados e contorno irregular das mesmas. A microscopia eletrônica de varredura da derme demonstrou raros feixes colágenos e fibras colágenas isoladas e entrecruzadas <![CDATA[<b>Histoplasmosis-associated immune reconstitution inflammatory syndrome</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700044&lng=en&nrm=iso&tlng=en Paciente masculino, 27 anos, portador de HIV, com quadro de histoplasmose cutânea disseminada. Terapia antirretroviral oral e anfotericina B por via EV (dose total acumulada 0,5g) foram introduzidas, verificando-se rápida cicatrização das lesões após duas semanas. A anfotericina B foi substituída por itraconazol (200mg/dia). O paciente interrompeu voluntariamente os tratamentos. A terapia antirretroviral foi reintroduzida, havendo aumento da contagem de células T CD4-positivas (No restante do texto, a autora usa o símbolo "+" (T CD4+) ao invés da palavra "positiva". O que fazer neste caso? Seguimos o padrão do restante do texto ou acatamos essa opção da autora no resumo?!). Neste momento, diagnosticou-se histoplasmose ganglionar. O aumento da contagem de células T CD4-positivas (de novo aqui), associado à redução da carga viral a níveis inferiores ao limite de detecção após a reintrodução da terapia antirretroviral, sugere que essa piora clínica paradoxal seja uma síndrome de restauração imune<hr/>A 27-year-old HIV-positive male patient with disseminated cutaneous histoplasmosis was treated with both HAART and amphotericin B (total accumulated dose of 0.5g). Amphotericin B was later replaced with itraconazole (200mg/day). Two months after therapy had been started and the cutaneous lesions had healed, the patient interrupted both treatments voluntarily and his health deteriorated. HAART was then re-introduced and CD4+ cell count increased sharply at the same time as lymph node histoplasmosis was diagnosed. This paradoxical response? the relapse of histoplasmosis and concomitant increase in CD4+ cell count and undetectable viral load after resumption of HAART ? suggests that this was a case of immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS) <![CDATA[<b>Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis signal myelodysplastic syndrome</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700045&lng=en&nrm=iso&tlng=en Certas dermatoses, pertencentes ao grupo das síndromes paraneoplásicas mucocutâneas, podem ser o prenúncio de uma neoplasia previamente não conhecida. Tanto a síndrome de Sweet como a policondrite recidivante incluem-se neste grupo. A síndrome de Sweet e a PR são raramente encontradas em um mesmo paciente. A presença de policondrite recidivante e síndrome de Sweet em um mesmo paciente tem se revelado mais frequente em pacientes com neoplasias associadas, sobretudo hematológicas. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, 79 anos, com síndrome de Sweet e policondrite recidivante, em quem, subsequentemente, foi diagnosticada uma síndrome mielodisplásica<hr/>The emergence of certain skin conditions belonging to the group of mucocutaneous paraneoplastic syndromes may indicate the future appearance of a previously unknown malignancy. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are included in this group. Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis are very rarely found together in the same patient. This dual occurrence is more commonly found in cancer patients with associated hematological malignancies. We report the case of a 79year-old male with Sweet's Syndrome and relapsing polychondritis, who was subsequently diagnosed with a myelodysplastic syndrome <![CDATA[<b>Stiff skin syndrome</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700046&lng=en&nrm=iso&tlng=en Síndrome stiff skin é doença rara, esclerodermiforme, de etiologia desconhecida, caracterizada por endurecimento pétreo da pele, hipertricose leve e limitação da mobilidade articular. Não há tratamento efetivo até o momento. Exercícios e reabilitação são importantes para manter a qualidade de vida do paciente. Os autores apresentam caso de um menino de dois anos de idade com endurecimento cutâneo progressivo desde os oito meses de idade e restrição secundária da mobilidade articular, diagnosticado como Síndrome stiff skin<hr/>Stiff skin syndrome is a rare scleroderma-like disorder of unknown etiology characterized by stone-hard indurations of skin, mild hypertrichosis and limited joint mobility. No effective treatment has yet been found. Exercises and rehabilitative therapy are important in maintaining the patient's quality of life. The authors present a case of a two-year-old boy with progressive skin hardening since he was eightmonth old and secondary restricted joint mobility, diagnosed as Stiff skin syndrome <![CDATA[<b>Successful treatment of terbinafine in a case of sporotrichosis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700047&lng=en&nrm=iso&tlng=en A esporotricose é uma infecção subaguda ou crônica, causada por fungos pertencentes ao Complexo Sporothrix. Relato do caso: esporotricose de localização nasal foi tratada com iodeto de potássio e como não se obteve sucesso, reiniciou-se o tratamento com associação de iodeto de potássio e itraconazol. Porém, ocorreu nova recidiva. As culturas dos exames micológicos foram submetidas a ensaios de atividade antifúngica in vitro para auxiliar no tratamento. A terbinafina foi o antifúngico que apresentou melhores resultados, por isso, o tratamento foi reiniciado com este antifúngico e, após dois anos do término do mesmo, não recidivou. Adicionalmente, ambas as culturas foram comparadas por RAPD, obtendo padrões de fragmentos distintos, indicando que os isolados são diferentes ou demonstrando um processo microevolutivo do microrganismo<hr/>Sporotrichosis is a chronic subacute infection caused by fungi belonging to the Sporothrix Complex. In the present clinical case, nasal sporotrichosis was treated with potassium iodide. This was unsuccessful, and the treatment was restarted with a combination of potassium iodide and itraconazole. This however resulted in a further recurrence of the infection. The mycological cultures were tested in vitro for antifungal activity to assist in treatment. Terbinafine, an antifungal drug, produced the best results and was therefore used for the rest of the treatment course, with no recurrence after two years of its completion. In addition, both cultures were compared using RAPD and different fragment patterns were observed. This indicated that the isolates were either different or indicated a microevolutionary process of this microorganism <![CDATA[<b>Multiple facial angiofibromas treated with high-frequency equipment</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700048&lng=en&nrm=iso&tlng=en Esclerose tuberosa é uma doença genética rara, com herança autossômica dominante, associada à formação de hamartomas múltiplos em vários órgãos, como cérebro, pele, pulmões, rins, coração e olhos. Os autores deste estudo apresentam um caso de uma paciente do sexo feminino, com 30 anos de idade, portadora de esclerose tuberosa, apresentando múltiplos angiofibromas em face, tratada com equipamento de alta frequência (radiofrequência), e discutem as opções terapêuticas para tratamento de indivíduos portadores de esclerose tuberosa com extenso envolvimento cutâneo<hr/>Tuberous sclerosis is a rare genetic disease with autosomal dominant inheritance, associated with multiple hamartomas in several organs, such as the brain, skin, lung, kidney, heart and eyes. The authors of this study report a case of a 30 years old female patient with tuberous sclerosis, presenting multiple angiofibromas on face treated with high frequency equipment (radiofrequency), and discuss the therapeutic options for treatment of individuals with extensive cutaneous involvement in tuberous sclerosis <![CDATA[<b>Proliferating trichilemmal tumor</b>: <b>case report</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700049&lng=en&nrm=iso&tlng=en Tumor triquilemal proliferante é uma neoplasia incomum que surge do istmo folicular, cuja característica histológica é a presença de ceratinização triquilemal. Apresenta-se usualmente como nódulo solitário no couro cabeludo de mulheres idosas. Descreve-se um caso de tumor triquilemal proliferante que se apresenta como lesão tumoral nodular na região glútea de uma jovem de 16 anos de idade<hr/>Proliferating trichilemmal tumor (PTT) is an uncommon neoplasm arising from the follicular isthmus. Its histological characteristic is the presence of trichilemmal keratinization. PTT usually presents as a solitary nodule on the scalp of elderly women. We describe a case of a PTT on the gluteal region (buttocks) of a 16-year-old female, presenting as a solitary nodule <![CDATA[<b>Use of cyclosporin in a patient with hepatitis C and pustular psoriasis</b>]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000700050&lng=en&nrm=iso&tlng=en A ciclosporina tem sido contraindicada nos pacientes com infecções crônicas, como a infecção pelo vírus da hepatite C, devido ao seu efeito imunossupressor. No entanto, estudos recentes têm demonstrado que a ciclosporina suprime a replicação viral e pode, desta forma, não exacerbar a infecção pelo vírus da hepatite C, quando administrada como tratamento para pacientes com psoríase. Apresentamos o caso de uma paciente portadora de psoríase há 30 anos e hepatite C há 20 anos, com lesões circinadas difusas, que apresentou melhora cutânea e das enzimas hepáticas com o uso da ciclosporina, sem apresentar nenhum efeito adverso<hr/>Cyclosporine has been contraindicated in patients with chronic infections such as infection with hepatitis C because of its immunosuppressive effect. Recent studies have shown however that cyclosporine suppresses viral replication and thus cannot exacerbate infection with hepatitis C when employed for treating patients with psoriasis. We present the case of a female patient with psoriasis for 30 years and hepatitis C for 20 years, with diffuse circinate lesions. Improvement in the skin condition and liver enzymes was obtained with the use of cyclosporine, with no adverse effect