Scielo RSS <![CDATA[Revista Brasileira de Reumatologia]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=0482-500420140004&lang=pt vol. 54 num. 4 lang. pt <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[Prevalência de anemia na artrite reumatoide]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400257&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivos: O objetivo desse estudo foi avaliar a prevalência de anemia em pacientes com artrite reumatoide (AR). Pacientes e métodos: 89 pacientes que satisfaziam os critérios do American College of Rheumatology (ACR) para AR foram incluídos nesse estudo. A duração média da doença foi 10,9±8,8 anos. Todos os pacientes foram medicados com metotrexato (10,5±5,5 mg/semana) em combinação com ácido fólico. Hormônios esteroides foram receitados para 92% dos pacientes (19,3±3,8 mg/dia).Velocidade de hemossedimentação (VHS), níveis de hemoglobina, proteína C reativa (PCR), fator de necrose tumoral alfa (TNFα) e interleucina-1 beta (IL1β) foram avaliados em todos os pacientes. Os critérios da Organização Mundial da Saúde (OMS) para anemia utilizam um limiar para hemoglobina de &lt;120 g/L para mulheres e de &lt;130 g/L para homens. Resultados: Anemia foi observada em 57 (64%) dos pacientes (1º grupo); os demais pacientes (2º grupo) tinham níveis normais de hemoglobina (135,5±10,7 g/L). A duração e a atividade de AR foram significativamente maiores (p&lt;0,05) no 1º versus 2º grupo. Os níveis médios de VHS, PCR, TNFα e IL-1β estavam significativamente aumentados (p&lt;0,05) no 1º versus 2º grupo. Foram observadas correlações negativas entre o nível de hemoglobina e as concentrações de VHS, PCR, TNFα e IL-1β. Conclusão: Esse estudo demonstrou pela primeira vez que, na Ucrânia, 46% dos pacientes com AR apresentavam anemia. Um nível reduzido de hemoglobina foi associado à atividade intensa da doença. <hr/> Objectives: The aim of this study was to evaluate the prevalence of anaemia in rheumatoid arthritis (RA). Patients and methods: 89 patients who fulfilled American College of Rheumatology (ACR) criteria for RA were included in this study. The mean disease duration was 10.9±8.8 years. All patients received methotrexate (10.5±5.5 mg/week) in combination with folic acid. Steroid hormones were prescribed to 92% (19.3±3.8 mg/day) of patients. Erythrocyte sedimentation rate (ESR) and levels of hemoglobin, C-reactive protein (CRP), tumour necrosis factor-alpha (TNFα) and interleukin-1 beta (IL-1β) were evaluated in all patients. The World Health Organization (WHO) criteria for anaemia uses a hemoglobin threshold of &lt;120 g/L for women and &lt;130 g/L for men. Results: Anaemia was observed in 57 (64%) of the patients (1st group), the other patients (2nd group) had normal levels of hemoglobin (135.5±10.7 g/L). Duration and activity of RA were significantly higher (p&lt;0.05) in the 1st group compared with the 2nd. ESR, CRP, TNFα, and IL1β mean levels were significantly increased (p&lt;0.05) in the 1st group when compared with the 2nd group. Negative correlations between hemoglobin level and ESR, CRP, TNFα, and IL1β concentrations were observed. Conclusion: This study showed for the first time in Ukraine that in 46% of patients with RA, anaemia was diagnosed. A reduction of hemoglobin level was associated with a high activity of disease. <![CDATA[Tradução e validação do <em>Quebec User Evaluation of Satisfaction with Assistive Technology</em> (QUEST 2.0) para o idioma português do Brasil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400260&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivo: Traduzir e validar o Quebec User Evaluation of Satisfaction with Assistive Technology (QUEST 2.0) para o idioma Português do Brasil. Métodos: Tradutores juramentados traduziram e retrotraduziram o Quest. A validade do conteúdo (IVC) foi determinada por cinco especialistas e, após a versão final do B-Quest, foi aplicado um pré-teste a usuários de cadeiras de rodas manuais, andadores e muletas. As propriedades psicométricas foram testadas como garantia da validade dos itens, confiabilidade e estabilidade da escala. Resultados: Foram obtidos dados de 121 usuários dos dispositivos mencionados. Nosso estudo demonstrou um IVC de 91,66% e uma análise de fatores satisfatória com referência à estrutura bidimensional do instrumento, o que assegurou a representatividade dos itens. Os coeficientes alfa de Cronbach dos itens "dispositivo", "serviços" e "escore total" do B-Quest foram 0,862, 0,717 e 0,826, respectivamente. A estabilidade de teste-reteste, realizada após terem transcorrido dois meses, foi analisada com o uso do teste de correlação de Spearman, tendo sido demonstrada elevada correlação (ρ&gt;0,6) para a maioria dos itens. Conclusão: O estudo sugere que o B-Quest é um instrumento confiável, representativo e válido para a medição da satisfação de usuários de tecnologia assistiva no Brasil. <hr/> Objective: To translate and validate the Quebec User Evaluation of Satisfaction with Assistive Technology (QUEST 2.0) into Brazilian Portuguese. Methods: Certified translators translated and back-translated Quest. Content validity (CVI) was determined by 5 experts and, after the final version of B-Quest, a pre-test was applied to users of manual wheelchairs, walkers and crutches. The psychometric properties were tested to assure the validity of items and the reliability and stability of the scale. Results: Data were obtained from 121 users of the above-mentioned devices. Our study showed a CVI of 91.66% and a satisfactory factor analysis referent to the two-dimensional structure of the instrument that ensured the representativeness of the items. The Cronbach's alpha of the items device, service and total score of B-Quest were 0.862, 0.717 and 0.826, respectively. Test-retest stability conducted after a time interval of 2 months was analyzed using Spearman's correlation test, which showed high correlation (ρ &gt;0.6) for most items. Conclusion: The study suggests that the B-Quest is a reliable, representative, and valid instrument to measure the satisfaction of users of assistive technology in Brazil. <![CDATA[Manifestações articulares atípicas em pacientes com febre reumática]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400268&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivos: Descrever as características clínicas e a ocorrência de artrite atípica em crianças com diagnóstico de febre reumática (FR) acompanhadas em ambulatórios terciários em Salvador, Bahia. Metodologia: Estudo descritivo, de uma série de casos, do quadro clínico inicial ou recorrência de 41 crianças com diagnóstico de FR. Resultados: Dos pacientes estudados (n=41), 61% eram do sexo masculino; com média de idade de 9,2 anos e idade no momento do diagnóstico entre 5 e 16 anos. Artrite esteve presente em 75,6% dos pacientes; cardite em 75,6%; coreia em 31,7%; eritema marginado em 14,6% e nódulos subcutâneos em 4,9%. Um padrão atípico foi observado em 22 dos 31 casos com artrite (70,9%): envolvimento de pequenas articulações e/ou esqueleto axial em 12 casos (38,7%); duração maior que três semanas em nove (29%); resposta inadequada ao AINH em dois (6,5%); oligoartrite (≤ quatro articulações) em 22/31 (71%), sendo monoartrite em 6/31 (uma em pés, uma em tornozelo e quatro em joelho). A febre esteve presente em 78% dos casos e 82,9% dos pacientes utilizavam a profilaxia secundária de forma regular. Conclusão: Artrite atípica esteve presente na maioria dos pacientes que cursaram com acometimento articular, constituindo um fator de confundimento diagnóstico e atraso terapêutico adequado. <hr/> Objectives: To describe the clinical characteristics and the occurrence of atypical arthritis in children diagnosed with rheumatic fever (RF) and followed in tertiary care clinics in Salvador, Bahia, Brazil. Methodology: A descriptive study of a case series, of the initial clinical presentation, and of recurrence in 41 children diagnosed with RF. Results: Of the patients studied (n=41), 61% were male, mean age of 9.2 years, and mean age at diagnosis between 5 and 16 years. Arthritis was present in 75.6% of patients; carditis in 75.6%; chorea in 31.7%; erythema marginatum in 14.6%; and subcutaneous nodules in 4.9%. An atypical pattern was observed in 22 of 31 cases of arthritis (70.9%): involvement of small joints and/or axial skeleton in 12 cases (38.7%); &gt;3 weeks of duration in 9 (29%); inadequate response to NSAIDs in 2 (6.5%); oligoarthritis (≤4 joints) in 22/31 (71%), with monoarthritis in 6/31 (1 in the foot, 1 in the ankle, and 4 in the knee). Fever was present in 78% of the cases, and 82.9% of patients were regularly on secondary prophylaxis. Conclusion: Atypical arthritis was present in most patients presenting with joint involvement, being a confounding factor against a proper diagnosis and of therapeutic delay. <![CDATA[Composição corporal por absorciometria radiológica de dupla energia de mulheres com fibromialgia]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400273&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivos: Avaliar a composição corporal de mulheres com fibromialgia (FM) em relação ao valor de referência para mulheres saudáveis. Pacientes e Métodos: Estudo transversal observacional, composto por 52 mulheres diagnosticadas com fibromialgia conforme os critérios do American College of Rheumatology (ACR, 1990), selecionadas no Ambulatório de Fibromialgia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). As pacientes voluntárias foram divididas em dois grupos, 28 pacientes com Índice de Massa Corporal (IMC) igual ou superior (≥) a 25 kg/m2, e 24 pacientes com IMC igual ou inferior (≤) a 24,99 kg/m2 e submetidas ao exame físico para a contagem dos tender points (TP), além de preencherem o questionário de impacto da fibromialgia (FIQ). A avaliação da composição corporal foi realizada por meio da Absorciometria Radiológica de Dupla Energia (DXA). Os valores do percentual de massa gorda (% de MG), encontrados nos dois grupos, foram comparados ao percentual médio de MG por idade e sexo, descrito por Heward (2004). Resultados: A idade média dos grupos pesquisados foi de 47,8 ± 8,6 anos, o score do FIQ foi de 70,5 ± 18,6 e TP 16,2 ± 2,0. O IMC médio foi de 26,4 ± 4,1 kg/m2, e a quantidade de MG foi de 25,2 ± 7,8 kg ou 39,5% ± 6,8%, e de massa magra (MM) foi de 37,2 ± 3,7 kg ou 60,4% ± 7,3%. No grupo com IMC ≤ 25 kg/m2 o percentual de MG foi de 33,8% (21,5 - 42,4), e no grupo com IMC ≥ 25 kg/m2 o percentual de MG foi de 44,4% (37,6 - 56,2). Conclusão: Tanto mulheres com FM eutróficas quanto as com sobrepeso e obesas apresentaram percentual de MG acima dos valores de referência de mulheres saudáveis. <hr/> Objectives: To assess body composition in women with fibromyalgia (FM) comparing to the reference value for healthy women. Patients and Methods: Cross-sectional observational analytical study, with 52 women selected with Fibromyalgia, according American College of Rheumatology (ACR, 1990) criteria. The patients were selected in Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR) and divided into two groups, 28 patients with a BMI (Body Mass Index) equal or higher (≥) than 25 kg/m2 and 24 patients with BMI less or equal (≤) 24.99 kg/m2, subjected to physical examination for the count of tender points (TP) and completing the fibromyalgia impact questionnaire (FIQ). The assessment of body composition was performed by the Dual-Energy X-Ray Absorptiometry (DXA). The values of the fat mass percentage (MG %) found in the two groups were compared to the average percentage of MG by age and sex, described by Heward (2004). Results: The mean age of the study groups was 47.8 ± 8.6 years, the FIQ score was 70.5 ± 18.6 and TP 16.2 ± 2.0. The mean BMI was 26.4 ± 4.1 kg/m2, and the amount of MG was 25.2 ± 7.8 kg and 39.5 ± 6.8%, and lean mass (LM) was 37 2 ± 3.7 kg and 60.4 ± 7.3%. In the group with BMI ≤ 25 kg/m2, the MG % was 33.8% (21.5 - 42.4) and in the group with BMI ≥ 25 kg/m2 of the MG was 44.4% (37.6 - 56.2). Conclusion: Both groups women with FM eutrophic as the overweight and obese group, presented higher reference MG% levels comparing with the standard levels for healthy women. <![CDATA[Qualidade de vida de pacientes adultos e idosos com artrite reumatoide]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400279&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivo: Analisar e comparar a qualidade de vida (QV) de pacientes adultos e idosos com artrite reumatoide (AR). Métodos: Trata-se de um estudo transversal, quantitativo. Os instrumentos aplicados incluem o Medical Outcomes Study-36 Short Form (SF-36), o Disease Activity Score 28 (DAS-28), o Health Assestment Questionnaire (HAQ), o inventário de depressão de Beck e o Teste de Caminhada de 6 Minutos (TC6). A análise dos dados foi feita por estatística descritiva, teste t de student e teste de regressão linear, sendo adotado nível de significância de p&lt;0,05. Resultados: A amostra foi constituída por 99 pacientes com diagnóstico de AR, divididos em adultos e idosos. Foram considerados adultos aqueles de 18 a 59 anos, e idosos aqueles com 60 anos ou mais. No SF-36 os grupos apresentaram o domínio dor como o mais comprometido e o domínio aspectos emocionais como menos comprometido. Ambos apresentaram nível moderado de atividade da doença e deficiência leve. Aplicando-se o teste t, constatou-se que não há diferença significativa entre os grupos no que diz respeito à QV, capacidade funcional, depressão e atividade da doença. A diferença foi significativa no TC6, no qual os idosos obtiveram uma média de 330,8 m, e os adultos 412,2m, com um p=0,000. Na regressão linear houve correlação significativa (r=-0,31) entre a distância percorrida no TC6 e o aumento da idade. Conclusão: A QV e a capacidade funcional na AR mostrou-se afetada nos adultos e nos idosos; porém, os resultados mostraram que não há diferença entre os grupos com exceção do TC6. <hr/> Objective: To analyze and compare quality of life (QoL) in adults and elderly patients with rheumatoid arthritis (RA). Methods: This was a cross-sectional quantitative study. The tools include the Medical Outcomes Study Short Form-36 (SF-36), the Disease Activity Score 28 (DAS-28), the Assessment Health Questionnaire (HAQ), the Beck Depression Inventory (BDI) and the 6-Minute Walk Test (6MWT). Data analysis was done by descriptive statistics, Student's t test and linear regression test, with significance level of p &lt;0.05. Results: The sample consisted of 99 patients diagnosed with RA, divided into adults and elderly. Those considered adults were 18-59 years-old and those with 60 years or older where considered elderly. In SF-36, the groups showed the pain domain as the most compromised and the emotional aspects domain as the less compromised. Both showed moderate level of disease activity and mild disability. Applying the t test, it was found that there was no significant difference between groups with respect to QoL, functional ability, depression and disease activity. The difference was significant in the 6MWT, in which the elderly achieved an average of 330.8 m, and the adults, 412.2 m (p=0.000). In linear regression, a significant correlation (r=-0.31) between the 6MWT and increasing age was noted. Conclusion: QoL and functional capacity in RA were affected in adults and the elderly. However, the results showed no significant difference between groups, with the exception of the 6MWT. <![CDATA[Escore US7 modificado na avaliação de sinovite em pacientes com artrite reumatoide inicial]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400287&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Objetivo: Avaliar o escore US7 modificado (escore MUS7 SIN) na avaliação de pacientes com artrite reumatoide inicial (ARI). Além disso, foram examinados recessos dorsais e palmares dos punhos, bem como pequenas articulações das mãos e dos pés, para o diagnóstico de sinovite, mediante uma avaliação global das articulações. Métodos: A amostra do estudo compreendeu 32 pacientes tratados para artrite, com 13 meses como duração média da doença. Foi utilizado um aparelho de ultrassonografia (US) com transdutor de alta frequência. As mãos dos participantes também foram radiografadas e analisadas pelo escore de Larsen. Resultados: Nas 832 articulações examinadas, detectou-se sinovite em 173 (20,79%), tenossinovite em 22 (4,91%) e erosões em três (1,56%). A sinovite foi predominantemente detectada no recesso dorsal (73,38%) das articulações MCF e IFP, quando comparado com o recesso palmar (26%). A presença de sinovite nas articulações avaliadas teve correlação com os resultados clínicos (HAQ-DI, DAS28), laboratoriais (anti-PCC, FR, PCR) e ultrassonográficos (r = 0,37 a r = 0,42; p = 0,04 a p = 0,003). Encontramos correlação do escore MUS7 SIN para US na técnica da escala de cinzas (gray scale) ou na técnica de Doppler de amplitude (power Doppler) com os valores do instrumento DAS28 (PCR) (r = 0,38; p = 0,0332) e com os resultados da PCR (r = 0,39; p = 0,0280), respectivamente. Conclusão: O recesso dorsal, o punho e as pequenas articulações podem ser considerados como locais importantes para a detecção de sinovite pelo escore MUS7 SIN em pacientes com ARI. <hr/> Objective: To evaluate the modified US7 score (MUS7 score SYN) in the assessment of patients with early rheumatoid arthritis (ERA). In addition, dorsal and palmar recesses of the wrists as well as of small joints of the hands and feet were examined for the presence of synovitis by means of a global assessment of joints. Methods: The study sample comprised 32 patients treated for arthritis, with an average disease duration of 13 months. An ultrasound machine with high frequency transducer was used. Hands were also X-rayed and analysed by Larsen score. Results: Out of the 832 examined joints, synovitis was detected in 173 (20,79%), tenosynovitis in 22 (4,91%), and erosions in 3 (1,56%). Synovitis was predominantly detected in the dorsal recess (73,38%) of MCP and PIP joints, when compared with palmar recess (26%). The presence of synovitis in the joints evaluated correlated with clinical (HAQ-DI, DAS28), laboratory (ACPA, RF, CRP), and ultrasound results (r = 0,37 to r = 0,42; p = 0,04 to p = 0,003). We found correlation of the MUS7 score SYN of the gray scale US or of the power Doppler US with DAS28 (PCR) values (r = 0,38; p = 0,0332), and with CRP results (r = 0,39; p = 0,0280), respectively. Conclusion: The dorsal recess, the wrist, and small joints can be considered as important sites to detect synovitis by the MUS7 score SYN in patients with ERA. <![CDATA[Aspectos distintos de ressonância magnética de músculos entre dermatomiosite e polimiosite]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400295&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Introdução: Embora a dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) compartilhem diversos aspectos clínicos em comum, cada uma delas apresenta características fisiopatológicas e histológicas próprias. É possível que estas diferenças também se reflitam macroscopicamente, como, por exemplo, em imagens musculares vistas em ressonância magnética (RM). Objetivos: Comparar simultaneamente a RM de diversos compartimentos musculares das coxas de pacientes com DM e PM adultos. Materiais: Estudo transversal, em que foram avaliadas, entre o período de 2010 a 2013, as imagens de RM das coxas realizadas em aparelho de 1,5 Tesla (T) com sequências ponderadas em T1 e T2 com supressão de gordura, para rastreamento, de 11 DM e 11 PM (Bohan e Peter, 1975) recém-diagnosticados, em atividade clínica e laboratorial. Resultados: A média de idade na ocasião da RM, o tempo entre o início de sintomas e a realização das RM, a distribuição de sexos e a terapia medicamentosa foram comparáveis entre os dois grupos (p&gt;0,050). Em termos de RM, edema muscular foi encontrado significantemente em DM, e principalmente na região proximal dos músculos. A área de lipossubstituição dos músculos foi encontrada predominantemente em PM. Essa lipossubstituição, quando de uma forma parcial, ocorreu principalmente nos terços médio e distal, enquanto que a forma total transcorreu apenas no terço distal dos músculos. Não houve nenhuma área de fibrose muscular. Conclusões: A DM e a PM apresentam características distintas entre si em RM de músculos, a exemplo de distinções fisiopatológicas e histológicas. <hr/> Introduction: Although dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) share many clinical features in common, they have distinct pathophysiological and histological features. It is possible that these distinctions reflect also macroscopically, for example, in muscle alterations seen in magnetic resonance images (MRI). Objectives: To compare simultaneously the MRI of various muscle compartments of the thighs of adult DM and PM. Materials: The present study is a cross-sectional that included, between 2010 and 2013, 11 newly diagnosed DM and 11 PM patients (Bohan and Peter's criteria, 1975), with clinical and laboratory activity.They were valued at RM thighs,T1 and T2 with fat suppression, 1.5 T MRI scanner sequences. Results: The mean age at the time of MRI, the time between onset of symptoms and the realization of the MRI distribution of sex and drug therapy were comparable between the two groups (p&gt;0.050). Concerning the MRI, muscle edema was significantly found in DM, and mainly in the proximal region of the muscles. The area of fat replacement was found predominantly in PM. The partial fat replacement area occurred mainly in the medial and distal region, whereas the total fat replacement area occurred mainly in the distal muscles. There was no area of muscle fibrosis. Conclusions: DM and PM have different characteristics on MRI muscles, alike pathophysiological and histological distinctions. <![CDATA[Influência dos polimorfismos genéticos (IL10/CXCL8/CXCR2/ NF?B) na susceptibilidade das doenças reumatológicas autoimunes]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400301&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt As doenças reumatológicas autoimunes, na maioria das vezes, possuem uma via genética comum para a autoimunidade. Vários genes foram associados com as doenças reumatológicas, para tanto iremos analisar somente alguns genes nos quais há várias evidências da existência de associação com risco ou proteção de doença autoimune. O fator de transcrição nuclear kappa B (NF-kappa B), o qual regula as respostas imunes e inflamatórias, está associado com esclerose sistêmica (ES), artrite reumatoide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES), assim como os genes CXCR2 e CXCL8. Já a interleucina 10 (IL-10), que é uma citocina anti-inflamatória, está associada com quase todas as doenças reumatológicas. Neste artigo, revisamos os potenciais papéis desses genes no sistema imunológico e em diversas doenças reumatológicas. Com relação à IL-10, diversos estudos foram realizados, porém em sua maioria contraditórios - alguns encontraram ausência de associação e outros encontraram associação em diferentes polimorfismos do genes. Já em relação ao NF-kappa B, somente foi estudado em AR e LES, e não foram observadas análises significativas relevantes. Os polimorfismos genéticos do gene CXCR2 foram associados com ES, mas não estão associados com AR e LES. Já os polimorfismos genéticos do gene CXCL8 não estão associados com ES, mas estão associados com AR.<hr/>The autoimmune rheumatologic disorders mostly have a common genetic path to the autoimmunity. Several genes have been associated with rheumatologic disorders; therefore, we are analyzing just the ones in those containing several evidences of the existence of association with the risk or protection from autoimmune disorder. The nuclear factor kappa beta (NF-kappa B), which regulates the autoimmune and anti-inflammatory responses, is associated with systemic sclerosis (SS), rheumatoid arthritis (RA) and systemic lupus erythematosus (SLE), just as the CXCR2 e CXCL8 genes. On the other hand, the interleukin-10 (IL-10), which is an anti-inflammatory cytokine, is associated with almost all rheumatologic disorders. In this article, we are reviewing the potential roles of these genes in the immune system and in several rheumatologic disorders. In relation to IL-10, several studies have been carried out, but most of them are controversial - some detected the absence of association, and others found association in different genetic polymorphisms. Conversely, in relation to NF-kappa B, it was studied just in RA and SLE, and no relevant significant analyses were observed. The genetic polymorphisms of the CXCR2 gene were associated with SS, but not with RA e SLE. On the other side, the genetic polymorphisms of the CXCL8 gene are not associated with SS, but with RA. <![CDATA[Doença periodontal em doenças reumáticas pediátricas]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400311&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Gengivite e periodontite são doenças periodontais imunoinflamatórias caracterizadas por infecções localizadas crônicas geralmente associadas a uma inflamação insidiosa. Essa revisão narrativa discute doenças periodontais e mecanismos que influenciam a resposta imune e a autoimunidade na área das doenças reumáticas pediátricas (DRP), particularmente a artrite idiopática juvenil (AIJ), lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ). Foi notada maior frequência de gengivite nessas doenças em comparação com controles sadios, enquanto casos de periodontite foram achados raros. Em pacientes com AIJ, a gengivite e a periodontite estavam relacionadas a fatores mecânicos, artrite crônica com incapacitação funcional, desregulação da resposta imunoinflamatória, dieta e medicamentos, principalmente corticosteroides e ciclosporina. Em pacientes com LESJ, a gengivite estava associada a períodos mais longos da doença, doses elevadas de corticosteroides, hiperativação dos linfócitos B e elevação da imunoglobulina G. São escassos os dados sobre doenças periodontais na população com DMJ; nos pacientes ativos, foi observado um padrão gengival singular, caracterizado por eritema gengival, dilatação dos capilares e formação arbustiforme. Em conclusão, gengivite foi a doença periodontal mais comum em pacientes com DRP. A associação observada com a atividade da doença reforça a necessidade de futuros estudos, com o intuito de determinar se a resolução dessa complicação irá influenciar o curso ou a gravidade da doença.<hr/>Gingivitis and periodontitis are immunoinflammatory periodontal diseases characterized by chronic localized infections usually associated with insidious inflammation. This narrative review discusses periodontal diseases and mechanisms influencing the immune response and autoimmunity in pediatric rheumatic diseases (PRD), particularly juvenile idiopathic arthritis (JIA), childhood-onset systemic lupus erythematosus (C-SLE) and juvenile dermatomyositis (JDM). Gingivitis was more frequently observed in these diseases compared to health controls, whereas periodontitis was a rare finding. In JIA patients, gingivitis and periodontitis were related to mechanical factors, chronic arthritis with functional disability, dysregulation of the immunoinflammatory response, diet and drugs, mainly corticosteroids and cyclosporine. In C-SLE, gingivitis was associated with longer disease period, high doses of corticosteroids, B-cell hyperactivation and immunoglobulin G elevation. There are scarce data on periodontal diseases in JDM population, and a unique gingival pattern, characterized by gingival erythema, capillary dilation and bush-loop formation, was observed in active patients. In conclusion, gingivitis was the most common periodontal disease in PRD. The observed association with disease activity reinforces the need for future studies to determine if resolution of this complication will influence disease course or severity. <![CDATA[A rabdomiólise está associada à febre dengue em um paciente lúpico]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400318&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt Esse relato descreve o caso de uma mulher com lúpus eritematoso sistêmico (LES) que sofreu rabdomiólise em seguida à sua infecção pelo vírus da dengue. Foram relatados apenas alguns casos de LES com manifestação de rabdomiólise, nenhum deles associados à febre dengue. A princípio, a paciente apresentava-se com febre alta, mialgia, astenia muscular, leve cefaleia, poliartralgia e trombocitopenia, lembrando uma exacerbação lúpica, mas considerando que o número de pessoas infectadas pela dengue na época era alto e tendo em vista que os sintomas das duas condições são parecidos, foi solicitada sorologia para dengue. Transcorridos alguns dias, a paciente apresentou rabdomiólise, tendo então sido tratada com medicamentos imunossupressivos, alcalinização urinária e hidratação vigorosa, medidas que melhoraram seus danos musculares e a condição inflamatória. A sorologia positiva para dengue nos foi disponibilizada apenas depois da instauração do tratamento descrito acima. A paciente recebeu alta em estado assintomático. Esse caso demonstra a grande semelhança entre a febre dengue e uma exacerbação lúpica; isso deve alertar o clínico para que, especialmente durante uma epidemia, faça uma cuidadosa diferenciação entre essas doenças, de forma a estabelecer uma terapia correta e eficiente.<hr/>This report describes the case of a woman with systemic lupus erythematous (SLE) that developed rhabdomyolysis after being infected by dengue virus. There are only a few cases of SLE accompanied by rhabdomyolysis, none of them associated with dengue fever. Initially, the woman presented high fever, myalgia, muscular weakness, mild headache, polyarthralgia and thrombocytopenia reminding a lupus flare, but since the number of people infected by dengue at that time was high and the symptoms from both conditions are similar, a dengue serology was requested. After a few days, the patient developed rhabdomyolysis. She was then submitted to immunosuppressive drugs, urinary alkalization and vigorous hydration, which improved her muscle damage and inflammatory condition. The positive dengue serology was only available after the therapy above had been established. She was discharged in an asymptomatic state. This case demonstrates how alike dengue fever and a lupus flare are, warning clinicians that, especially during an epidemic, both diseases should be carefully differentiated in order to establish a correct and efficient therapy. <![CDATA[Pioderma gangrenoso associado à artrite reumatoide: descrição de caso]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400322&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt O pioderma gangrenoso é uma dermatose inflamatória crônica, que se associa a doenças sistêmicas como a artrite reumatoide. É mais comum em adultos e pode se apresentar com quatro formas clínicas, todas levando à ulceração da pele acometida. Seu diagnóstico é clínico e de exclusão. O tratamento deve ser realizado com cuidados locais e terapia sistêmica.<hr/>Pyoderma gangrenosum is a chronic inflammatory dermatosis, which is associated with non-infectious systemic diseases such as rheumatoid arthritis and inflammatory bowel disease. It is more common in adults and may present with four distinct clinical forms, all leading to ulceration of the skin affected. Its diagnosis is clinical and demands exclusion of other causes. Treatment should be performed with local care and systemic therapy. <![CDATA[Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400326&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.<hr/>Castleman's disease (CD) is a polyclonal lymphoproliferative disorder also known as giant nodular hyperplasia or angiofollicular lymph node hyperplasia. It is a rare disease often associated to human immunodeficiency virus (HIV) and human herpes virus 8 (HHV-8). Histopathological findings in Castleman's disease suggest an exaggerated response to antigenic stimuli seen in other diseases associated with immune activation, such as rheumatoid arthritis. An important aspect of its pathogenesis is the autonomous production of interleukin-6 (IL-6). In this disease, the clinical manifestations are associated to IL-6 serum levels, and surgical removal of the compromised lymph nodes or use of anti-IL-6 antibodies can slow down the symptoms. We describe a multicentric Castleman's disease in a young woman not associated to HHV-8 virus infection or immunosuppression. A short review of the literature follows the description of this clinical case. <![CDATA[Níveis de vitamina D na espondilite anquilosante: a deficiência corresponde à atividade da doença?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042014000400330&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt A espondilite anquilosante (EA) é um transtorno inflamatório que se apresenta com artrite da coluna vertebral, inclusive das articulações sacroilíacas. A vitamina D é um hormônio secosteroide com papel consagrado na homeostase do cálcio e do fosfato e na regulação da formação e reabsorção óssea. Atualmente, sabe-se que a vitamina D desempenha um papel imunossupressivo no organismo, e ultimamente tem havido interesse no papel dessa vitamina em doenças autoimunes. A inflamação pode ser responsável por parte da perda da densidade mineral óssea observada em pacientes com EA. Revisamos a literatura em busca de estudos que avaliassem os níveis de vitamina D em pacientes com EA, em comparação com controles saudáveis. Quatro dos sete estudos chegaram a uma significativa correlação negativa entre os níveis de vitamina D e o instrumento Bath Ankylosing Spondylitis Index (BASDAI), velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR). Em uma revisão de oito estudos de caso-controle, o nível médio de 25-hidroxivitamina D3 foi 22,8 ± 14,1 ng/mL em 555 pacientes com EA versus 26,6 ± 12,5 ng/mL em 557 controles saudáveis. Quando comparados com um teste t para duas amostras, os níveis de vitamina D estavam significativamente mais altos em controles saudáveis (p &lt;0,01). Concluímos que pacientes com EA parecem ter níveis de vitamina D mais baixos versus controles saudáveis, mas a causa desse achado ainda não foi esclarecida. Os estudos já publicados não demonstram uma ligação consistente entre níveis de vitamina D e atividade da doença em pacientes com EA. Há necessidade de mais estudos que determinem se existe um elo causal entre deficiência de vitamina D e EA.<hr/>Ankylosing spondylitis (AS) is an inflammatory disorder that presents with arthritis of the axial skeleton, including sacroiliac joints. Vitamin D is a secosteroid hormone with a long-established role in calcium and phosphate homeostasis, and in the regulation of bone formation and resorption. It is now known that vitamin D plays an immunosuppressive role in the body, and there is interest of late in the role of vitamin D in autoimmune diseases. Inflammation may be responsible for some of the loss of bone mineral density seen in AS. We reviewed the literature for studies assessing vitamin D level as a marker of AS disease activity and those examining vitamin D levels in AS in comparison to healthy controls. Four of 7 studies found a significant negative correlation between vitamin D levels and Bath Ankylosing Spondylitis Index (BASDAI), erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP). In a review of 8 case-control studies, the mean level of 25-hydroxyvitamin D3 was 22.8 ± 14.1 ng/mL in 555 AS patients versus 26.6 ± 12.5 ng/mL in 557 healthy controls. When compared with a 2-sample t test, vitamin D levels were significantly higher in healthy controls (p &lt; 0.01). We conclude that patients with AS appear to have lower vitamin D levels versus healthy controls; however, the cause is unclear. Existing studies do not demonstrate a consistent link between vitamin D levels and disease activity in AS. Further studies are in need to determine if a causative link exists between vitamin D deficiency and AS.