Scielo RSS <![CDATA[Revista Brasileira de Sa├║de Materno Infantil ]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=1519-382920150002&lang=en vol. 15 num. 2 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[Advances and challenges in maternal and child health in Brazil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200157&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Breastfeeding support provided by grandmothers: an integrative review]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200161&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: investigar as práticas das avós de apoio à amamentação. Métodos: esta revisão integrativa buscou responder a seguinte questão norteadora: “Quais as práticas das avós de apoio à amamentação?”. Com o cruzamento dos descritores “rede social”, “aleitamento materno” e “relações familiares”, em agosto de 2012, nas bases de dados: National Library of Medicine (Medline), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs), Base de Datos de Enfermería em Español (CUIDEN), Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP), Base de Dados de Enfermagem (BDENF), Revisões Sistemáticas da Colaboração Cochrane (Cochrane) e na biblioteca virtual Scientific Electronic Library Online (SciELO), 4092 artigos foram encontrados. Após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão, 20 artigos compuseram a amostra do estudo. Os resultados dos estudos foram agrupados por similaridade temática. Resultados: as avós reconhecem a importância do aleitamento materno; representam um modelo a ser seguido; auxiliam nos afazeres domésticos e na prestação de cuidados; fornecem informações e, por vezes, desestimulam o aleitamento materno. Conclusões: as práticas de apoio das avós são influenciadas por suas próprias experiências e pelo contexto sociocultural que estão inseridas. <hr/>Abstract Objectives: to investigate how grandmothers support breastfeeding. Methods: the aim of this integrative review was to answer the following guiding question: “How do grandmothers support breastfeeding?” A search for the co-occurrence of the key-words “social network”, “maternal breastfeeding” and “family relations”, in August 2012, in the databases International Literature in Health Sciences (Medline), Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (Lilacs), Base de Datos de Enfermería em Español (CUIDEN), Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (RCAAP), Base de Dados de Enfermagem (BDENF), the Cochrane Database of Systematic Reviews (Cochrane) and the virtual library Scientific Electronic Library Online (SciELO), found 4092 articles. After inclusion and exclusion criteria were applied, 20 articles were included in the study sample. The results of the studies were grouped according to similarity of topic. Results: grandmothers recognized the importance of maternal breastfeeding; constitute an example to be followed; help with domestic chores and care; provide information; and sometimes discourage maternal breastfeeding. Conclusions: the support provided by grandmothers is influenced by their own experiences and by the sociocultural environment in which they live. <![CDATA[Structure and work process in the prevention of cervical cancer in Health Basic Attention in Brazil: Program for the Improvement of Access and Quality]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200171&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: descrever e analisar a adequação da estrutura e processo das equipes do Programa de Melhoria do Acesso e da Qualidade (PMAQ-AB) na prevenção do câncer de colo de útero na Atenção Básica no Brasil. Métodos: estudo transversal conduzido em todas as unidades básicas de saúde (UBS), entre 2012 e 2013. Estimou-se a prevalência da adequação da estrutura (insumos/materiais) e do processo de trabalho para o exame de Papanicolau. A associação da adequação com características das unidades e equipes foi estimada pela razão de prevalência (RP) e intervalos de confiança de 95% (IC95%). Resultados: foram estudadas 38.812 UBS e 17.202 equipes de saúde. A prevalência de adequação da estrutura e do processo de trabalho foi 49% e 30%, respectivamente. A adequação da estrutura e o processo estiveram associados ao maior porte do município e IDH. A prevalência de adequação da estrutura foi maior nas unidades da Estratégia de Saúde da Família (RP=1,35; IC95%:1,33-1,38), cuja adequação do processo de trabalho esteve associada à população adscrita &lt;4.000 pessoas e equipe mínima completa. Conclusões: a estrutura e o processo de trabalho para o rastreamento do câncer de colo uterino necessitam ser aprimoradas. As equipes de saúde carecem de maior qualificação das ações relacionadas a esta ação programática. <hr/>Abstract Objectives: to outline and examine the adequacy of the structure and processes used by Access and Quality Improvement Program (PMAQ-AB) teams to prevent cervical cancer during basic care in Brazil. Methods: a cross-sectional study was carried out at all basic health units (BHUs), between 2012 and 2013. The prevalence of adequate structure (infrastructure and materials) and working processes for conducting the Pap test was calculated. The association of adequacy with characteristics of the units and their teams were measured using the prevalence ratio (PR) and confidence intervals of 95% (CI95%). Results: 38,812 BHUs and 17,202 healthcare teams were studied. The prevalence of adequate structure and working processes was 49% and 30%, respectively. The adequacy of structure and processes was associated positively with largely size of municipality and higher HDI. The prevalence of adequate structure was higher at units adopting the Family Health Strategy (PR=1.35; CI95%: 1.33-1.38) and the adequacy of their working processes was associated with having a registered population of &lt;4,000 individuals and full minimal team. Conclusions: the structure and processes used to screen for cervical cancer need to be improved. Healthcare teams need to provide better quality intervention in relation to this program. <![CDATA[Maternal breastfeeding: a comparative study of knowledge and management among Family Health Strategy professionals and those using the traditional model]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200181&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: avaliar e comparar o conhecimento e a qualidade do manejo do aleitamento materno (AM) entre profissionais atuantes na Estratégia Saúde da Família (ESF) e nas unidades básicas de saúde com modelo tradicional, no Município de Rio Grande/RS, em 2012. Métodos: foi aplicado aos 269 profissionais um questionário para avaliar o conhecimento e o manejo do AM por meio de escores classificados como satisfatório, regular e insatisfatório. A comparação das proporções se realizou através do Teste Exato de Fisher e o Teste t de Student foi utilizado visando à comparação das médias. Desenvolveu-se também análise de mediação controlando o efeito do modelo de atenção para algumas variáveis. Resultados: somente 22 (8,2%) e 50 (18,6%) dos profissionais apresentaram desempenho satisfatório nos escores de conhecimento e manejo, respectivamente, tendo os trabalhadores da ESF melhores desempenhos, quando comparados aos profissionais do modelo tradicional, sendo essa diferença significativa (p&lt;0,05), exceto para os auxiliares e técnicos de enfermagem no escore de manejo (p=0,05). Conclusões: o desempenho dos profissionais mostrou-se aquém do esperado para quem lida diretamente com a amamentação, fato mais evidente no modelo tradicional. Dessa forma, comprova-se a necessidade de capacitação dos profissionais objetivando-se promover efetivamente o sucesso do AM. <hr/>Abstract Objectives: to evaluate and compare knowledge and quality of management of maternal breastfeeding (MB) among professionals operating within the Family Health Strategy (FHS) and those working in basic health units using the traditional model, in the municipality of Rio Grande in the Brazilian state of Rio Grande do Sul, in 2012. Methods: 269 professionals answered a questionnaire designed to evaluate their knowledge and management of MB by way of scores of satisfactory, regular and unsatisfactory. Comparison was carried out using Fisher’s exact test and Student’s t test to compare the means. The analysis also examined the effect of various other variables independent of the model of care. Results: only 22 (8.2%) and 50 (18.6%) of professionals attained a score of satisfactory for knowledge and management respectively, with FHS professional performing significantly better than those using the traditional model, (p&lt;0.05), with the exception of auxiliary nurses and technical assistants in the case of the management (p=0.05). Conclusions: the performance of professionals was found to fall short of expectations among those who deal directly with breastfeeding, especially those using the traditional model. This demonstrates the need for professional training as a way of effectively promoting the success of MB. <![CDATA[Risk factors for not breastfeeding: a case - control study]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200193&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: analisar os fatores de risco para a não amamentação em Pernambuco, Nordeste do Brasil, em 2006. Métodos: estudo caso-controle, cujos casos (70 crianças que nunca mamaram) e controles (140 crianças amamentadas exclusivamente por quatro meses ou mais) foram pareados por sexo e idade, tendo como base dados da III Pesquisa Estadual de Saúde e Nutrição realizada em Pernambuco, em 2006. Foram analisados fatores maternos e biológicos das crianças. Calcularam-se, através de análises bivariadas, as razões de chance brutas (odds ratio). Mediante ajustamentos aplicados por regressão logística de Poisson, foram seletivamente incorporadas as variáveis com valor p&lt;0,20. Consideraram-se como significativas as variáveis com valor de p&lt;0,05. Resultados: mães com idade igual ou superior a 36 anos (p=0,021) e a falta de orientação sobre o aleitamento no pré-natal (p=0,014) representaram uma razão de chance quatro a cinco vezes mais elevada como fator de risco para a não amamentação. Conclusões: as duas condições evidenciadas como riscos oferecem boas perspectivas para o controle da não amamentação. Em Pernambuco, a prevalência de 5% de crianças que nunca mamaram começa a figurar entre os padrões satisfatórios, de acordo com os países com boas condições de saúde da criança, sinalizando que o problema estaria perto de ser controlado. <hr/>Abstract Objectives: to examine risk factors for not breastfeeding in the State of Pernambuco, in the Northeast region of Brazil, in 2006. Methods: a case-control study was carried out, with cases (70 children who had never breastfed) and controls (140 children exclusively breastfed for four months or more) were paired by sex and age, based on data from the 3rd State Study of Health and Nutrition, conducted in Pernambuco, in 2006. Both maternal and biological variables relating to the children were examined. Bivariate analyses were used to calculate the crude odds ratio. Adjustments applied using Poisson’s logistic regression were employed to selectively incorporate variables with p&lt;0.20. Variables were considered to be significant when p&lt;0.05. Results: mothers aged 36 years or older (p=0.021) and lack of guidance with regard to breastfeeding during prenatal care (p=0.014) were risk factors with an odds ratio four to five times higher than others for not breastfeeding. Conclusions: the two variables shown to be significant suggest that the outlook for controlling not breastfeeding is good. In Pernambuco, the prevalence rate of 5% for children who have never breastfed is bordering on satisfactory, according to countries with good child health, thereby suggesting that the problem is close to being brought under control. <![CDATA[The frequency and characteristics of mothers and newborns associated with the admission of neonates to ICU in the municipality of Joinville, Santa Catarina - 2012]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200201&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: determinar a frequência e os fatores associados à internação de recém-nascidos em UTI neonatal no município de Joinville, Santa Catarina. Métodos: estudo transversal com base nos registros de nascidos vivos (DNV) e de internações em Unidades de Terapia Intensivas (UTI) neonatais em 2012. Para avaliar associações entre variáveis explicativas e desfecho foram estimados odds ratios (OR) brutos e ajustados e respectivos intervalos de confiança de 95% com a técnica de regressão logística. Resultados: a frequência de internação em UTI neonatal foi de 11,7% (9,69-13,7). Baixo peso ao nascer (ORaj = 8,1 [6,3 - 10,3]), malformação congênita (ORaj = 6,0 [3,2 – 11,2]), Apgar de 5º minuto &lt; 7 (ORaj = 5,7 [2,6 - 12,3]), prematuridade (ORaj = 3,4 [(2,7 – 4,1]), sexo masculino (ORaj = 1,5 [1,2 - 1,8]), hospital público (ORaj = 2,0 [1,6 - 2,4]), mãe sem companheiro (ORaj = 1,4 [1,2 - 1,7]), baixa escolaridade materna (ORaj = 1,4 [1,2 - 1,7]) e &lt; 7 consultas no pré natal (ORaj = 1,3[1,1 - 1,6]) constituíram fatores de risco para internação. Conclusões: as características biológicas dos recém-nascidos associadas à internação em UTI neonatal são passíveis de prevenção, evidenciando a importância da qualificação da assistência à gestante e recém-nascido. <hr/>Abstract Objectives: to determine the frequency of and factors associated with the admission of newborns to neonatal ICU in the municipality of Joinville, Santa Catarina. Methods: a cross-sectional study was conducted based on the records of live births (DNV) and admissions to neonatal intensive care units (NICUs) in 2012. To evaluate associations between the explanatory variables and the outcome, the crude and adjusted odds ratios (OR) were calculated with respective confidence intervals of 95% using the logistic regression technique. Results: the frequency of admission to NICU was 11.7% (9.69-13.7). Low birth weight (ORadj = 8.1 [6.3 – 10.3]), congenital deformity (ORadj = 6.0 [3.2 – 11.2]), a 5th minute Apgar score &lt; 7 (ORadj = 5.7 [2.6 – 12.3]), prematurity (ORadj = 3.4 [(2.7 – 4.1]), male sex (ORaj = 1.5 [1.2 – 1.8]), public hospital (ORadj = 2.0 [1;6 – 2.4]), single mother (ORadj = 1.4 [1.2 – 1.7]), low level of education of mother (ORadj = 1.4 [1.2 – 1.7]) and &lt; 7 prenatal consults (ORadj = 1.3[1.1 – 1.6]) were found to be risk factors for admission. Conclusions: the biological characteristics of the newborns associated with admission to neonatal intensive care units are susceptible to prevention, thereby demonstrating the importance of improving care for pregnant women and newborns. <![CDATA[Prenatal care in women using the Brazilian National Health System (SUS) in two maternity hospitals in the State of Rio de Janeiro, Brazil: does color matter?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200209&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: identificar fatores associados ao pré-natal inadequado, com destaque para cor da pele, em usuárias do SUS do Estado do Rio de Janeiro (RJ), no último trimestre de 2011. Métodos: estudo de corte seccional em duas maternidades públicas no RJ. Foram entrevistadas 1790 parturientes, arroladas sequencialmente. Número de consultas e início do acompanhamento foram coletados dos cartões de pré-natal. O desfecho foi adequação do pré-natal, classificada pelo Índice de Adequação de Utilização do Pré-natal. A exposição principal foi cor da pele, além de covariáveis sociodemográficas e reprodutivas. A regressão logística multivariada usou níveis hierárquicos: variáveis predisponentes e capacitantes da utilização do pré-natal no primeiro e segundo nível, respectivamente. Resultados: a cor da pele preta manteve-se associada ao pré-natal inadequado, mesmo após ajuste para covariáveis (OR=1,37; IC95%:1,02-1,83). Gravidez adolescente (OR=1,85; IC95%:1,43-2,41); ausência de companheiro (OR=1,75; IC95%:1,38- 2,20) e multiparidade (OR=2,40; IC95%:1,49-3,85) também se associaram positivamente ao desfecho. O atendimento ao pré-natal em serviços públicos (OR=0,67; IC95%: 0,49-0,91) e primiparidade (OR=0,41; IC95%: 0,32 e 0,52) tiveram efeito protetor. Conclusões: gestantes de cor preta tiveram maior chance de realizar pré-natal inadequado no RJ. São necessárias políticas para reduzir iniquidades de raça/cor na assistência pré-natal desta população. <hr/>Abstract Objectives: to identify factors associated with inadequate prenatal care, with a special focus on skin color, among female users of the SUS in the State of Rio de Janeiro (RJ), in the final trimester of 2011. Methods: a cross-sectional cohort study was carried out at two public maternity hospitals in RJ. Interviews were conducted with 1790 women bearing children, in order of sequence. The number of consults and the date on which accompaniment of the women commenced were gathered from prenatal cards. The outcome was adequate prenatal care, classified according to the Adequate Use of Prenatal Care Index. The main factor associated with exposure was skin color, along with other socio-demographic and reproductive co-variables. Multivariate logistic regression used hierarchical levels: the variables predisposing women to the use of prenatal care were on the first and second levels, respectively. Results: dark skin color remained associated with inadequate prenatal care, even after adjustment for co-variables (OR=1.37; CI95%:1.02-1.83). Teenage pregnancy (OR=1.85; CI95%:1.43-2.41); absence of a partner (OR=1.75; CI95%:1.38-2.20) and multiparity (OR=2.40; CI95%:1.49-3.85) were also positively associated with the outcome. Prenatal care in public services (OR=0.67; CI95%: 0.49-0.91) and primiparity (OR=0.41; CI95%: 0.32 and 0.52) were protective factors. Conclusions: pregnant women who were black stood a greater chance of receiving inadequate prenatal care in RJ. Policies are needed to reduce inequalities relating to color/race in the prenatal care of this population. <![CDATA[A quilombola community in the Northeast region of Brazil: the health of women and children before and after certification]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200219&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Objetivos: caracterizar a situação de saúde de mulheres e crianças em uma comunidade quilombola no Nordeste do Brasil, antes e após sua certificação. Métodos: os dados procedem de dois inquéritos com metodologias similares, realizados em 2008 e 2009, no universo de mulheres e crianças residentes. As características socioeconômicas e de saúde das populações nos dois períodos foram comparadas pelo cálculo da Razão de Prevalência (RP), utilizando regressão de Poisson. Resultados: foram estudadas 143 mulheres e 194 crianças e 172 mulheres e 67 crianças nos anos de 2008 e 2012, respectivamente. As prevalências de excesso de peso (59,1% vs. 62,8%) e circunferência da cintura ≥80cm (59,5% vs. 57,4%) foram semelhantes entre os períodos (p&gt;0,05). As características que apresentaram mudanças significantes (p&lt;0,05) foram: renda familiar per capita &gt;2 dólares/dia (23,2% vs. 67,4%; RP=2,90; IC95%: 2,11-4,01), prevalência de diarreia nas crianças (10,3% vs. 26,9%; RP=2,61; IC95%: 1,46-4,62), calendário vacinal atualizado (80,4% vs. 95,3%%; RP=1,18; IC95%: 1,08-1,30), frequência de suplementação de vitamina A (70,3% vs. 100,0%; RP=1,42; IC95%: 1,29-1,56), período de amamentação exclusiva ≥6 meses (8,7% vs. 44,6%; RP=5,13; IC95%: 2,95-8,92) e prevalência de anemia em crianças (41,6% vs. 20,0%; RP=0,48; IC95%: 0,27-0,87). Conclusões: ocorreram melhorias na situação de saúde, todavia ainda são necessários investimentos visando o incremento do padrão de saúde na comunidade. <hr/>Abstract Objectives: to characterize the health status of women and children in a quilombola community in the Northeast region of Brazil before and after certification. Methods: the data are taken from two investigations using similar methodologies carried out in 2008 and 2009, among women and children residing in the community. The socio-economic and health characteristics of these populations in the two periods were compared by calculating the Prevalence Ratio (PR), using Poisson regression. Results: the studies covered 143 women and 194 children in 2008 and 172 women and 67 children in 2012. The prevalence of overweight (59.1% vs. 62.8%) and waist circumference ≥80cm (59.5% vs. 57.4%) were similar in the two periods (p&gt;0.05). The characteristics that exhibited significant changes (p&lt;0.05) were: per capita family income &gt; 2 US dollars/day (23.2% vs. 67.4%; PR=2.90; CI95%: 2.11-4.01), prevalence of diarrhea in children (10.3% vs. 26.9%; PR=2.61; CI95%: 1.46-4.62), up-to-date vaccination record (80.4% vs. 95.3%%; PR=1.18; CI95%: 1.08-1.30), frequency of receipt of vitamin A supplements (70.3% vs. 100.0%; PR=1.42; CI95%: 1.29-1.56), duration of exclusive breastfeeding ≥6 months (8.7% vs. 44.6%; PR=5.13; CI95%: 2.95-8.92) and prevalence of anemia among children (41.6% vs. 20.0%; PR=0.48; CI95%: 0.27-0.87). Conclusions: there have been improvements in the health status of the population, but investment still needs to be made to ensure that health standards in the community continue to rise. <![CDATA[The evolution of nutritional status in type I Gaucher’s disease treated with enzyme replacement - two case histories]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200231&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Introdução: a doença de Gaucher é um erro do metabolismo enzimático que leva ao acúmulo de glicocerebrosídeo nas células, o que caracteriza os sinais e sintomas da doença. No momento do diagnóstico, além de outros sinais e sintomas, é observado retardo no crescimento em crianças e adolescentes. O tratamento é realizado por meio de reposição enzimática, que pode ocasionar ganho de peso no paciente pela diminuição do metabolismo energético. Descrição: dois irmãos com diagnóstico de doença de Gaucher tipo I foram avaliados antes de iniciarem a reposição enzimática e depois a cada 2 meses de tratamento, por um período de 6 meses. A composição corporal foi avaliada por impedância bioelétrica, que avaliou a quantidade de massa livre de gordura e massa de gordura; o consumo energético e a relação de macronutrientes foram avaliados por registro alimentar de 3 dias. Discussão: os dois pacientes apresentavam baixa estatura para idade ao diagnóstico e tiveram aumento de massa de gordura durante o tratamento, sendo que um paciente também apresentou aumento da massa livre de gordura. O consumo energético e a relação de macronutrientes mantiveram-se semelhantes durante todo o período de acompanhamento para ambos os pacientes. <hr/>Abstract Introduction: Gaucher’s disease is flaw in enzyme metabolism that leads to the accumulation of glycocerebrosides in cells that characterizes the signs and symptoms of the condition. At the time of diagnosis, retarded growth, among other signs and symptoms, is observed in children and adolescents. The disease is treated by enzyme replacement, which may lead to weight gain in the patient, owing to the reduction in energy metabolism. Description: two brothers diagnosed with type I Gaucher’s disease were evaluated prior to commencing enzyme replacement therapy and subsequently after every two months of treatment, for a period of six months. Body composition was assessed using bioelectrical impedance, which measures the quantity of fat-free and fat mass; energy consumption and macronutrients were evaluated using a three-day food diary. Discussion: the two patients were of low height for age on diagnosis and had experienced an increase in fat mass during treatment, with one patient also presenting with an increase in fat free mass. Energy consumption and macronutrients remained fairly constant during the follow-up period in both patients. <![CDATA[IVAN BEGHIN: a legacy to nutrition and public health]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1519-38292015000200235&lng=en&nrm=iso&tlng=en Resumo Introdução: a doença de Gaucher é um erro do metabolismo enzimático que leva ao acúmulo de glicocerebrosídeo nas células, o que caracteriza os sinais e sintomas da doença. No momento do diagnóstico, além de outros sinais e sintomas, é observado retardo no crescimento em crianças e adolescentes. O tratamento é realizado por meio de reposição enzimática, que pode ocasionar ganho de peso no paciente pela diminuição do metabolismo energético. Descrição: dois irmãos com diagnóstico de doença de Gaucher tipo I foram avaliados antes de iniciarem a reposição enzimática e depois a cada 2 meses de tratamento, por um período de 6 meses. A composição corporal foi avaliada por impedância bioelétrica, que avaliou a quantidade de massa livre de gordura e massa de gordura; o consumo energético e a relação de macronutrientes foram avaliados por registro alimentar de 3 dias. Discussão: os dois pacientes apresentavam baixa estatura para idade ao diagnóstico e tiveram aumento de massa de gordura durante o tratamento, sendo que um paciente também apresentou aumento da massa livre de gordura. O consumo energético e a relação de macronutrientes mantiveram-se semelhantes durante todo o período de acompanhamento para ambos os pacientes. <hr/>Abstract Introduction: Gaucher’s disease is flaw in enzyme metabolism that leads to the accumulation of glycocerebrosides in cells that characterizes the signs and symptoms of the condition. At the time of diagnosis, retarded growth, among other signs and symptoms, is observed in children and adolescents. The disease is treated by enzyme replacement, which may lead to weight gain in the patient, owing to the reduction in energy metabolism. Description: two brothers diagnosed with type I Gaucher’s disease were evaluated prior to commencing enzyme replacement therapy and subsequently after every two months of treatment, for a period of six months. Body composition was assessed using bioelectrical impedance, which measures the quantity of fat-free and fat mass; energy consumption and macronutrients were evaluated using a three-day food diary. Discussion: the two patients were of low height for age on diagnosis and had experienced an increase in fat mass during treatment, with one patient also presenting with an increase in fat free mass. Energy consumption and macronutrients remained fairly constant during the follow-up period in both patients.