Scielo RSS <![CDATA[Jornal Brasileiro de Pneumologia]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=1806-371320170001&lang=en vol. 43 num. 1 lang. en <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[How can anemia negatively influence gas exchange?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[The search for individualized smoking cessation therapy]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100003&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[The halo sign]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100004&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Types of outcomes in clinical research]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100005&lng=en&nrm=iso&tlng=en <![CDATA[Smoking among female sex workers: prevalence and associated variables]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100006&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To assess the prevalence of smoking and associated variables in female sex workers (FSWs) Methods: This was a quantitative cross-sectional study involving FSWs in the city of Botucatu, Brazil, who completed a sociodemographic questionnaire, including data regarding smoking status, motivational stage of change, and degree of nicotine dependence, as well as the Perceived Stress Scale and the Hospital Anxiety and Depression Scale Results: We included 83 FSWs. The mean age was 26.8 years. Among the participants, 58 (69.8%) had at least a high school education, only 26 (31.3%) resided in the city of Botucatu, 59 (71.1%) were smokers, 5 (6.0%) were former smokers, 74 (89.2%) regularly consumed alcohol, and 43 (51.8%) used illicit drugs. The majority of the women were classified as having an intermediate stress level, and 51 (61.4%) were classified as having possible or probable anxiety, whereas depression was found to be improbable in 57 (68.7%). The level of nicotine dependence was high among the smokers, the majority of whom showed no intention to quit smoking. Smoking was associated with illicit drug use (p = 0.0271) and with alcohol consumption (p = 0.0001), although not with the levels of stress, anxiety, or depression; nor was the age at smoking initiation associated with the length of time as an FSW (p = 0.4651) Conclusions: The prevalence of smoking among the FSWs evaluated here was much higher than the 8.3% reported for the overall female population of Brazil. Our findings show that FSWs are exposed to various risk factors inherent to their profession. Therefore, harm reduction is an important strategy to be adopted.<hr/>RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência de tabagismo e variáveis associadas em mulheres profissionais do sexo (MPS). Métodos: Estudo de corte transversal quantitativo com MPS na cidade de Botucatu (SP), as quais completaram um questionário sociodemográfico, incluindo informações sobre tabagismo, estágio motivacional para cessação do tabagismo e grau de dependência da nicotina, assim como a Escala de Estresse Percebido e a Escala Hospitalar de Ansiedade e Depressão. Resultados: Foram incluídas 83 MPS. A média de idade foi de 26,8 anos. Entre as participantes, 58 (69,8%) possuíam pelo menos o ensino médio, apenas 26 (31,3%) residiam em Botucatu, 59 (71,1%) eram fumantes, 5 (6,0%) eram ex-fumantes, 74 (89,2%) faziam uso de bebidas alcoólicas e 43 (51,8%) faziam uso de algum tipo de drogas. A maioria foi classificada com grau de estresse médio, 51 (61,4%) apresentaram nível de ansiedade possível ou provável, e 57 (68,7%) tiveram resultado improvável para depressão. O nível de dependência da nicotina foi elevado entre as fumantes. Dessas, a maioria não tinha intenção de parar de fumar. Houve associações do tabagismo com o consumo de drogas ilícitas (p = 0,0271) e com o uso de bebidas alcoólicas (p &lt; 0,0001); porém, não houve associações do tabagismo com as questões de humor e nem da idade da iniciação tabágica com o tempo que trabalhavam como MPS (p = 0,4651). Conclusões: A prevalência de tabagismo entre as MPS estudadas se mostrou muito elevada quando comparada à da média nacional de mulheres (8,3%). Evidenciou-se que MPS estão expostas a diversos fatores de risco inerentes da própria profissão, sendo a redução de danos uma estratégia importante a ser trabalhada. <![CDATA[Use of indwelling pleural catheters for the definitive treatment of malignant pleural effusion]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100014&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To evaluate the safety and feasibility of the use of indwelling pleural catheters (IPCs) in patients with malignant pleural effusion (MPE). Methods: We prospectively collected data from patients with MPE undergoing IPC placement between January of 2014 and July of 2015. All patients submitted to IPC placement had a life expectancy &gt; 30 days, in accordance with the MPE treatment guidelines established by the British Thoracic Society. The data collected included gender, age, body mass index, primary cancer site, duration of IPC drainage, IPC-related complications, length of hospital stay, pleural effusion recurrence, and occurrence of spontaneous pleurodesis. Results: A total of 19 patients underwent IPC placement during the study period. Median overall survival after IPC insertion was 145 days. The median follow-up among the surviving patients was 125 days (range, 53-485 days), and the median time between catheter insertion and removal was 31 days (range, 2-126 days). There were IPC-related complications in 5 patients (26.2%), and spontaneous pleurodesis was achieved in 8 (42.0%). Among those 8 patients, the IPC was removed between days 30 and 126 in 4, and spontaneous pleurodesis occurred within the first 30 days in 4. Conclusions: The use of IPCs seems to be feasible and safe in patients with MPE.<hr/>RESUMO Objetivo: Avaliar a segurança e a viabilidade do uso de cateter pleural de longa permanência (CPLP) em pacientes com derrame pleural neoplásico (DPN). Métodos: Dados referentes a pacientes com DPN que receberam CPLP entre janeiro de 2014 e julho de 2015 foram colhidos prospectivamente. Todos os pacientes que receberam CPLP tinham expectativa de vida &gt; 30 dias, em conformidade com as diretrizes de tratamento de DPN da Sociedade Torácica Britânica. Foram colhidos dados sobre sexo, idade, índice de massa corporal, local do câncer primário, tempo de drenagem com o CPLP, complicações relacionadas com o CPLP, tempo de internação hospitalar, recidiva do derrame pleural e ocorrência de pleurodese espontânea. Resultados: Dezenove pacientes receberam CPLP durante o período de estudo. A mediana de sobrevida global após a inserção do CPLP foi de 145 dias. A mediana de tempo de acompanhamento dos pacientes sobreviventes foi de 125 dias (variação: 53-485 dias), e a mediana de tempo decorrido entre a inserção e a remoção do cateter foi de 31 dias (variação: 2-126 dias). Houve complicações relacionadas com o CPLP em 5 pacientes (26,2%) e pleurodese espontânea em 8 (42,0%). Nesses 8 pacientes, o CPLP foi retirado entre os dias 30 e 126 em 4, e a pleurodese espontânea ocorreu nos primeiros 30 dias em 4. Conclusões: O uso de CPLP parece ser viável e seguro em pacientes com DPN. <![CDATA[Family caregiver burden: the burden of caring for lung cancer patients according to the cancer stage and patient quality of life]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100018&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: Patients with lung cancer experience different feelings and reactions, based on their family, social, cultural, and religious backgrounds, which are a source of great distress, not only for the patients but also for their family caregivers. This study aimed to evaluate the impact that lung cancer stage and quality of life (QoL) of lung cancer patients have on caregiver burden. Methods: This was a prospective cross-sectional study. Consecutive patient-caregiver dyads were selected and asked to complete the Hospital Anxiety and Depression Scale and the Medical Outcomes Study 36-item ShortForm Health Survey (SF-36). Family caregivers also completed the Caregiver Burden Scale. Group-based modeling was used in order to identify patients with early- or advanced-stage cancer (IA to IIIA vs. IIIB to IV) plus non-impaired or impaired QoL (SF36 total score &gt; 50 vs. ≤ 50). Patient-caregiver dyads were stratified into four groups: early-stage cancer+non-impaired QoL; advanced-stage cancer+non-impaired QoL; early-stage cancer+impaired QoL; and advanced-stage cancer+impaired QoL. Results: We included 91 patient-caregiver dyads. The majority of the patients were male and heavy smokers. Family caregivers were younger and predominantly female. The burden, QoL, level of anxiety, and level of depression of caregivers were more affected by the QoL of the patients than by their lung cancer stage. The family caregivers of the patients with impaired QoL showed a higher median burden than did those of the patients with non-impaired QoL, regardless of disease stage. Conclusions: Caregiver burden is more affected by patient QoL than by lung cancer stage.<hr/>RESUMO Objetivo: Pacientes com câncer de pulmão vivenciam diferentes sentimentos e reações, dependendo de sua formação familiar, social, cultural e religiosa, que são fonte de grande sofrimento, não só para os pacientes mas também para seus cuidadores familiares. Este estudo objetivou avaliar o impacto do estágio do câncer de pulmão e da qualidade de vida (QV) dos pacientes com câncer de pulmão na sobrecarga do cuidador. Métodos: Estudo prospectivo transversal. Díades paciente-cuidador foram selecionadas consecutivamente e solicitadas a preencher a Hospital Anxiety and Depression Scale e o Medical Outcomes Study 36-item Short-Form Health Survey (SF-36). Os cuidadores familiares também preencheram a Caregiver Burden Scale. Utilizou-se a modelagem de grupos para identificar pacientes com câncer em estágio inicial ou avançado (IA a IIIA vs. IIIB a IV) mais QV não comprometida ou comprometida (pontuação total no SF36 &gt; 50 vs. ≤ 50). As díades paciente-cuidador foram estratificadas em quatro grupos: câncer em estágio inicial+QV não comprometida; câncer em estágio avançado+QV não comprometida; câncer em estágio inicial+QV comprometida; e câncer em estágio avançado+QV comprometida. Resultados: Foram incluídas 91 díades paciente-cuidador. A maioria dos pacientes era do sexo masculino e grande fumante. Os cuidadores familiares eram mais jovens e predominantemente do sexo feminino. A sobrecarga, QV, nível de ansiedade e nível de depressão dos cuidadores foram mais afetados pela QV dos pacientes do que pelo estágio do câncer de pulmão. Os cuidadores familiares dos pacientes com QV comprometida apresentaram maior mediana de sobrecarga do que os dos pacientes com QV não comprometida, independentemente do estágio da doença. Conclusões: A sobrecarga do cuidador é mais afetada pela QV do paciente do que pelo estágio do câncer de pulmão. <![CDATA[Trends in asthma mortality in the 0- to 4-year and 5- to 34-year age groups in Brazil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100024&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To provide an update on trends in asthma mortality in Brazil for two age groups: 0-4 years and 5-34 years. Methods: Data on mortality from asthma, as defined in the International Classification of Diseases, were obtained for the 1980-2014 period from the Mortality Database maintained by the Information Technology Department of the Brazilian Unified Health Care System. To analyze time trends in standardized asthma mortality rates, we conducted an ecological time-series study, using regression models for the 0- to 4-year and 5- to 34-year age groups. Results: There was a linear trend toward a decrease in asthma mortality in both age groups, whereas there was a third-order polynomial fit in the general population. Conclusions: Although asthma mortality showed a consistent, linear decrease in individuals ≤ 34 years of age, the rate of decline was greater in the 0- to 4-year age group. The 5- to 34-year group also showed a linear decline in mortality, and the rate of that decline increased after the year 2004, when treatment with inhaled corticosteroids became more widely available. The linear decrease in asthma mortality found in both age groups contrasts with the nonlinear trend observed in the general population of Brazil. The introduction of inhaled corticosteroid use through public policies to control asthma coincided with a significant decrease in asthma mortality rates in both subsets of individuals over 5 years of age. The causes of this decline in asthma-related mortality in younger age groups continue to constitute a matter of debate.<hr/>RESUMO Objetivo: Apresentar uma atualização das tendências da mortalidade da asma no Brasil em duas faixas etárias: 0-4 anos e 5-34 anos Métodos: Dados relativos ao período de 1980 a 2014 referentes à mortalidade da asma, conforme se definiu na Classificação Internacional de Doenças, foram extraídos Sistema de Informação sobre Mortalidade do Departamento de Tecnologia da Informação do Sistema Único de Saúde. Para analisar as tendências temporais das taxas padronizadas de mortalidade da asma, realizou-se um estudo ecológico de séries temporais com modelos de regressão para as faixas etárias de 0 a 4 anos e 5 a 34 anos Resultados: Houve uma tendência linear de redução da mortalidade da asma em ambas as faixas etárias e uma tendência polinomial de terceira ordem na população geral Conclusões: Embora a mortalidade da asma tenha apresentado redução linear consistente em indivíduos com idade ≤ 34 anos, a taxa de declínio foi maior na faixa etária de 0 a 4 anos. A faixa etária de 5 a 34 anos também apresentou redução linear da mortalidade, e essa redução tornou-se mais pronunciada após o ano de 2004, quando o tratamento com corticosteroides inalatórios tornou-se mais amplamente disponível. A redução linear da mortalidade da asma em ambas as faixas etárias contrasta com a tendência não linear observada na população geral do Brasil. A introdução do uso de corticosteroides inalatórios por meio de políticas públicas de controle da asma coincidiu com uma diminuição significativa das taxas de mortalidade da asma em ambos os subgrupos de indivíduos com mais de 5 anos de idade. As causas dessa redução da mortalidade da asma em faixas etárias mais jovens ainda são objeto de debate. <![CDATA[Diaphragmatic mobility: relationship with lung function, respiratory muscle strength, dyspnea, and physical activity in daily life in patients with COPD]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100032&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To evaluate diaphragmatic mobility in relation to lung function, respiratory muscle strength, dyspnea, and physical activity in daily life (PADL) in patients with COPD. Methods: We included 25 patients with COPD, classified according to the Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease criteria, and 25 healthy individuals. For all of the participants, the following were evaluated: anthropometric variables, spirometric parameters, respiratory muscle strength, diaphragmatic mobility (by X-ray), PADL, and the perception of dyspnea. Results: In the COPD group, diaphragmatic mobility was found to correlate with lung function variables, inspiratory muscle strength, and the perception of dyspnea, whereas it did not correlate with expiratory muscle strength or PADL. Conclusions: In patients with COPD, diaphragmatic mobility seems to be associated with airway obstruction and lung hyperinflation, as well as with ventilatory capacity and the perception of dyspnea, although not with PADL.<hr/>RESUMO Objetivo: Avaliar a relação da mobilidade diafragmática com a função pulmonar, força muscular respiratória, dispneia e atividade física de vida diária (AFVD) em pacientes com DPOC. Métodos: Foram avaliados 25 pacientes com diagnóstico de DPOC, classificados de acordo com critérios da Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease, e 25 indivíduos saudáveis. Todos foram submetidos às seguintes avaliações: mensuração antropométrica, espirometria, força muscular respiratória, mobilidade diafragmática (por radiografia), AFVD e percepção de dispneia. Resultados: No grupo DPOC, houve correlações da mobilidade diafragmática com variáveis de função pulmonar, força muscular inspiratória e percepção de dispneia. Não houve correlações da mobilidade diafragmática com força muscular expiratória e AFVD. Conclusões: A mobilidade diafragmática parece estar associada tanto com a obstrução das vias aéreas quanto com a hiperinsuflação pulmonar em pacientes com DPOC, assim como com a capacidade ventilatória e percepção de dispneia, mas não com AFVD. <![CDATA[Impaired pulmonary function after treatment for tuberculosis: the end of the disease?]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100038&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To evaluate the prevalence of pulmonary function abnormalities and to investigate the factors affecting lung function in patients treated for pulmonary tuberculosis. Methods: A total of 214 consecutive patients (132 men and 82 women; 20-82 years of age), treated for pulmonary tuberculosis and followed at a local dispensary, underwent spirometry and plethysmography at least one year after treatment. Results: Pulmonary impairment was present in 102 (47.7%) of the 214 patients evaluated. The most common functional alteration was obstructive lung disease (seen in 34.6%). Of the 214 patients, 60 (28.0%) showed reduced pulmonary function (FEV1 below the lower limit of normal). Risk factors for reduced pulmonary function were having had culture-positive pulmonary tuberculosis in the past, being over 50 years of age, having recurrent tuberculosis, and having a lower level of education. Conclusions: Nearly half of all tuberculosis patients evolve to impaired pulmonary function. That underscores the need for pulmonary function testing after the end of treatment.<hr/>RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência de alterações da função pulmonar e investigar os fatores que afetam a função pulmonar em pacientes tratados para tuberculose pulmonar. Métodos: Um total de 214 pacientes consecutivos (132 homens e 82 mulheres; 20-82 anos de idade), tratados para tuberculose pulmonar e acompanhados em um dispensário local, foi submetido a espirometria e pletismografia pelo menos um ano após o tratamento. Resultados: O comprometimento pulmonar estava presente em 102 (47,7%) dos 214 pacientes avaliados. A alteração funcional mais comum foi o distúrbio ventilatório obstrutivo (observado em 34,6%). Dos 214 pacientes, 60 (28,0%) apresentaram função pulmonar reduzida (VEF1 abaixo do limite inferior de normalidade). Os fatores de risco para função pulmonar reduzida foram tuberculose pulmonar com cultura positiva no passado, idade acima de 50 anos, recidiva de tuberculose e menor nível de escolaridade. Conclusões: Quase metade de todos os pacientes com tuberculose evolui com comprometimento da função pulmonar. Isso reforça a necessidade de testes de função pulmonar após o término do tratamento. <![CDATA[Phenotypes of asthma in low-income children and adolescents: cluster analysis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100044&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: Studies characterizing asthma phenotypes have predominantly included adults or have involved children and adolescents in developed countries. Therefore, their applicability in other populations, such as those of developing countries, remains indeterminate. Our objective was to determine how low-income children and adolescents with asthma in Brazil are distributed across a cluster analysis. Methods: We included 306 children and adolescents (6-18 years of age) with a clinical diagnosis of asthma and under medical treatment for at least one year of follow-up. At enrollment, all the patients were clinically stable. For the cluster analysis, we selected 20 variables commonly measured in clinical practice and considered important in defining asthma phenotypes. Variables with high multicollinearity were excluded. A cluster analysis was applied using a twostep agglomerative test and log-likelihood distance measure. Results: Three clusters were defined for our population. Cluster 1 (n = 94) included subjects with normal pulmonary function, mild eosinophil inflammation, few exacerbations, later age at asthma onset, and mild atopy. Cluster 2 (n = 87) included those with normal pulmonary function, a moderate number of exacerbations, early age at asthma onset, more severe eosinophil inflammation, and moderate atopy. Cluster 3 (n = 108) included those with poor pulmonary function, frequent exacerbations, severe eosinophil inflammation, and severe atopy. Conclusions: Asthma was characterized by the presence of atopy, number of exacerbations, and lung function in low-income children and adolescents in Brazil. The many similarities with previous cluster analyses of phenotypes indicate that this approach shows good generalizability.<hr/>RESUMO Objetivo: Estudos que caracterizam fenótipos de asma predominantemente incluem adultos ou foram realizados em crianças e adolescentes de países desenvolvidos; portanto, sua aplicabilidade em outras populações, tais como as de países em desenvolvimento, permanece indeterminada. Nosso objetivo foi determinar como crianças e adolescentes asmáticas de baixa renda no Brasil são distribuídos através de uma análise de clusters. Métodos: Foram incluídos 306 crianças e adolescentes (6-18 anos de idade) com diagnóstico clínico de asma e sob tratamento médico por pelo menos um ano de acompanhamento. No momento da inclusão, todos os pacientes estavam clinicamente estáveis. Vinte variáveis comumente determinadas na prática clínica e consideradas importantes na definição dos fenótipos de asma foram selecionadas para a análise de clusters. As variáveis com alta multicolinearidade foram excluídas. Uma análise de clusters foi realizada utilizando-se um teste aglomerativo em duas etapas e log-likelihood distance measure. Resultados: Três clusters foram definidos para nossa população. O cluster 1 (n = 94) incluiu indivíduos com função pulmonar normal, inflamação eosinofílica leve, poucas exacerbações, início mais tardio da asma e atopia leve. O cluster 2 (n = 87) incluiu pacientes com função pulmonar normal, número moderado de exacerbações, início precoce da asma, inflamação eosinofílica mais grave e atopia moderada. O cluster 3 (n = 108) incluiu pacientes com função pulmonar ruim, exacerbações frequentes, inflamação eosinofílica e atopia graves. Conclusões: A asma foi caracterizada por presença de atopia, número de exacerbações e função pulmonar em crianças e adolescentes de baixa renda no Brasil. As muitas semelhanças entre esta e outras análises de clusters de fenótipos indicam que essa abordagem apresenta boa generalização. <![CDATA[Association of tuberculosis with multimorbidity and social networks]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100051&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT The combination of tuberculosis with other diseases can affect tuberculosis treatment within populations. In the present study, social network analysis of data retrieved from the Mexican National Epidemiological Surveillance System was used in order to explore associations between the number of contacts and multimorbidity. The node degree was calculated for each individual with tuberculosis and included information from 242 contacts without tuberculosis. Multimorbidity was identified in 49.89% of individuals. The node degrees were highest for individuals with tuberculosis + HIV infection (p &lt; 0.04) and lowest for those with tuberculosis + pulmonary edema (p &lt; 0.07). Social network analysis should be used as a standard method for monitoring tuberculosis and tuberculosis-related syndemics.<hr/>RESUMO A combinação de tuberculose e outras doenças pode afetar o tratamento da tuberculose nas populações. No presente estudo, a análise de redes sociais de dados extraídos do Sistema Nacional de Vigilância Epidemiológica do México foi usada para explorar as relações entre o número de contatos e a multimorbidade. O grau do nó foi calculado para cada indivíduo com tuberculose e incluiu informações a respeito de 242 contatos sem tuberculose. A multimorbidade foi identificada em 49,89% dos indivíduos. Os maiores graus dos nós foram os referentes a indivíduos com tuberculose + infecção pelo HIV (p &lt; 0,04), e os menores foram os referentes a indivíduos com tuberculose + edema pulmonar (p &lt; 0,07). A análise de redes sociais deve ser usada como método-padrão para monitorar a tuberculose e a sindemia relacionada com a tuberculose. <![CDATA[Respiratory manifestations in late-onset Pompe disease: a case series conducted in Brazil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100054&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Objective: To describe respiratory function in a series of patients with late-onset Pompe disease after the definitive diagnosis and before enzyme replacement therapy. Methods: This was a cross-sectional study involving patients with a definitive molecular diagnosis of late-onset Pompe disease. The data analyzed included age at symptom onset; age at definitive diagnosis; type of initial symptoms; time from symptom onset to diagnosis; FVC in the sitting and supine positions; six-minute walk distance; and locomotor ability. Analyses were carried out using frequencies, medians, minimum values, and maximum values. Results: Six patients were included in the study. The median age at symptom onset was 15 years (range, 13-50 years), and the median age at diagnosis was 39.5 years (range, 10-64 years). The median time from symptom onset to diagnosis was 8 years (range, 0-45 years). In all cases, the initial manifestation of the disease had been motor weakness. The median FVC in percentage of the predicted value (FVC%) in the sitting and supine positions was 71.0% (range, 22.9-104.6%) and 58.0% (range, 10.9-106.9%), respectively. The median ΔFVC% was 24.5% (range, −4.59 to 52.40%).The median six-minute walk distance was 391.7 m (range, 97-702 m) . Conclusions: In this case series, the time from symptom onset to diagnosis was long. Although respiratory signs or symptoms were not the initial manifestations of the disease, 66.7% of the patients showed reduced FVC% in the sitting and supine positions at diagnosis.<hr/>RESUMO Objetivo: Descrever a função respiratória em uma série de pacientes com doença de Pompe de início tardio após o diagnóstico definitivo e antes do início do tratamento através de terapia de reposição enzimática. Métodos: Estudo transversal em pacientes com diagnóstico molecular de doença de Pompe de início tardio. As informações analisadas incluíram idade ao início dos sintomas e ao diagnóstico, tipo de sintoma inicial, tempo entre início dos sintomas e diagnóstico, CVF em posição sentada e supina, distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos e capacidade de locomoção. Análises por frequência, mediana, valor mínimo e valor máximo foram realizadas. Resultados: Foram incluídos seis pacientes no estudo. A mediana de idade ao início dos sintomas foi de 15 anos (variação, 13-50 anos) e a de idade ao diagnóstico foi de 39,5 anos (variação, 10-63 anos). A mediana de tempo entre o início dos sintomas e a confirmação diagnóstica foi de 8 anos (variação, 0-45 anos). A manifestação inicial da doença foi de sintomas motores de fraqueza muscular em todos os casos. As medianas da CVF em porcentagem do previsto (CVF%) em posição sentada, em supino e ΔCVF% foram de, respectivamente, 71,0% (variação, 22,9-104,6%), 58,0% (variação, 10,9-106,9%) e 24,5% (−4,59 a 52,40%). A mediana da distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos foi de 391,7 m (variação, 97-702 m) . Conclusões: Nesta série, o tempo entre o início dos sintomas e o diagnóstico foi longo. A manifestação inicial da doença não foi de sinais ou sintomas respiratórios, embora 66,7% dos pacientes apresentassem redução da CVF% em posição sentada e em supino no momento do diagnóstico. <![CDATA[Extracorporeal respiratory support in adult patients]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100060&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT In patients with severe respiratory failure, either hypoxemic or hypercapnic, life support with mechanical ventilation alone can be insufficient to meet their needs, especially if one tries to avoid ventilator settings that can cause injury to the lungs. In those patients, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), which is also very effective in removing carbon dioxide from the blood, can provide life support, allowing the application of protective lung ventilation. In this review article, we aim to explore some of the most relevant aspects of using ECMO for respiratory support. We discuss the history of respiratory support using ECMO in adults, as well as the clinical evidence; costs; indications; installation of the equipment; ventilator settings; daily care of the patient and the system; common troubleshooting; weaning; and discontinuation.<hr/>RESUMO Em pacientes com insuficiência respiratória grave (hipoxêmica ou hipercápnica), o suporte somente com ventilação mecânica pode ser insuficiente para suas necessidades, especialmente quando se tenta evitar o uso de parâmetros ventilatórios que possam causar danos aos pulmões. Nesses pacientes, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO, oxigenação extracorpórea por membrana), que também é muito eficaz na remoção de dióxido de carbono do sangue, pode manter a vida, permitindo o uso de ventilação pulmonar protetora. No presente artigo de revisão, objetivamos explorar alguns dos aspectos mais relevantes do suporte respiratório por ECMO. Discutimos a história do suporte respiratório por ECMO em adultos; evidências clínicas; custos; indicações; instalação do equipamento; parâmetros ventilatórios; cuidado diário do paciente e do sistema; solução de problemas comuns; desmame e descontinuação. <![CDATA[Primary epithelioid angiosarcoma of the chest wall complicating calcified fibrothorax and mimicking empyema necessitates]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100071&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT In patients with severe respiratory failure, either hypoxemic or hypercapnic, life support with mechanical ventilation alone can be insufficient to meet their needs, especially if one tries to avoid ventilator settings that can cause injury to the lungs. In those patients, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO), which is also very effective in removing carbon dioxide from the blood, can provide life support, allowing the application of protective lung ventilation. In this review article, we aim to explore some of the most relevant aspects of using ECMO for respiratory support. We discuss the history of respiratory support using ECMO in adults, as well as the clinical evidence; costs; indications; installation of the equipment; ventilator settings; daily care of the patient and the system; common troubleshooting; weaning; and discontinuation.<hr/>RESUMO Em pacientes com insuficiência respiratória grave (hipoxêmica ou hipercápnica), o suporte somente com ventilação mecânica pode ser insuficiente para suas necessidades, especialmente quando se tenta evitar o uso de parâmetros ventilatórios que possam causar danos aos pulmões. Nesses pacientes, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO, oxigenação extracorpórea por membrana), que também é muito eficaz na remoção de dióxido de carbono do sangue, pode manter a vida, permitindo o uso de ventilação pulmonar protetora. No presente artigo de revisão, objetivamos explorar alguns dos aspectos mais relevantes do suporte respiratório por ECMO. Discutimos a história do suporte respiratório por ECMO em adultos; evidências clínicas; custos; indicações; instalação do equipamento; parâmetros ventilatórios; cuidado diário do paciente e do sistema; solução de problemas comuns; desmame e descontinuação. <![CDATA[Pleuroparenchymal fibroelastosis: report of two cases in Brazil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100072&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.<hr/>RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada. <![CDATA[Radial-probe EBUS for the diagnosis of peripheral pulmonary lesions]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100076&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.<hr/>RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada. <![CDATA[Erratum]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100078&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.<hr/>RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada. <![CDATA[Erratum]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000100080&lng=en&nrm=iso&tlng=en ABSTRACT Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause.<hr/>RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.