Scielo RSS <![CDATA[Jornal Brasileiro de Pneumologia]]> http://www.scielo.br/rss.php?pid=1806-371320150003&lang=es vol. 41 num. 3 lang. es <![CDATA[SciELO Logo]]> http://www.scielo.br/img/en/fbpelogp.gif http://www.scielo.br <![CDATA[Bringing the JBP and its readers closer together]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300209&lng=es&nrm=iso&tlng=es <![CDATA[Six-minute walk test and respiratory muscle strength in patients with uncontrolled severe asthma: a pilot study]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300211&lng=es&nrm=iso&tlng=es OBJECTIVE: To evaluate respiratory muscle strength and six-minute walk test (6MWT) variables in patients with uncontrolled severe asthma (UCSA). METHODS: This was a cross-sectional study involving UCSA patients followed at a university hospital. The patients underwent 6MWT, spirometry, and measurements of respiratory muscle strength, as well as completing the Asthma Control Test (ACT). The Mann-Whitney test was used in order to analyze 6MWT variables, whereas the Kruskal-Wallis test was used to determine whether there was an association between the use of oral corticosteroids and respiratory muscle strength. RESULTS: We included 25 patients. Mean FEV1 was 58.8 ± 21.8% of predicted, and mean ACT score was 14.0 ± 3.9 points. No significant difference was found between the median six-minute walk distance recorded for the UCSA patients and that predicted for healthy Brazilians (512 m and 534 m, respectively; p = 0.14). During the 6MWT, there was no significant drop in SpO2. Mean MIP and MEP were normal (72.9 ± 15.2% and 67.6 ± 22.2%, respectively). Comparing the patients treated with at least four courses of oral corticosteroids per year and those treated with three or fewer, we found no significant differences in MIP (p = 0.15) or MEP (p = 0.45). CONCLUSIONS: Our findings suggest that UCSA patients are similar to normal subjects in terms of 6MWT variables and respiratory muscle strength. The use of oral corticosteroids has no apparent impact on respiratory muscle strength. <hr/> OBJETIVO: Avaliar a força muscular respiratória e variáveis obtidas no teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com asma grave não controlada (AGNC). MÉTODOS: Estudo transversal, envolvendo pacientes com AGNC acompanhados em um hospital universitário. Os pacientes foram submetidos a TC6, espirometria e medidas da força muscular respiratória e responderam o Asthma Control Test (ACT, Teste de Controle da Asma). O teste de Mann-Whitney foi utilizado na análise das variáveis do TC6, e o teste de Kruskal-Wallis foi utilizado na verificação de uma possível associação do uso de corticoide oral com a força muscular respiratória. RESULTADOS: Foram incluídos 25 pacientes, com médias de VEF1 de 58,8 ± 21,8% do previsto e escore do ACT de 14,0 ± 3,9 pontos. Não houve diferença significativa entre a mediana da distância percorrida no TC6 dos pacientes com AGNC e aquela prevista para brasileiros saudáveis (512 m e 534 m, respectivamente; p = 0,14). Durante o TC6, não houve queda significativa da SpO2. As médias de PImáx e PEmáx foram normais (72,9 ± 15,2% e 67,6 ± 22,2%, respectivamente). Não houve diferenças significativas nas medidas de PImáx (p = 0,15) e PEmáx (p = 0,45) entre os pacientes que usavam ao menos quatro ciclos de corticoide oral por ano e os que o usavam por três ou menos ciclos por ano. CONCLUSÕES: Nossos achados sugerem que os pacientes com AGNC são semelhantes a indivíduos normais em termos das variáveis do TC6 e da força muscular respiratória. Não se observou um impacto do uso de corticoide oral na força muscular respiratória. <![CDATA[Rendimiento diagnóstico de la ultrasonografía endobronquial con aspiración transbronquial por aguja fina en el estudio de etapificación mediastínica en pacientes con cáncer pulmonar]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300219&lng=es&nrm=iso&tlng=es OBJECTIVE: Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA) is a minimally invasive diagnostic test with a high diagnostic yield for suspicious central pulmonary lesions and for mediastinal lymph node staging. The main objective of this study was to describe the diagnostic yield of EBUS-TBNA for mediastinal lymph node staging in patients with suspected lung cancer. METHODS: Prospective study of patients undergoing EBUS-TBNA for diagnosis. Patients ≥ 18 years of age were recruited between July of 2010 and August of 2013. We recorded demographic variables, radiological characteristics provided by axial CT of the chest, location of the lesion in the mediastinum as per the International Association for the Study of Lung Cancer classification, and definitive diagnostic result (EBUS with a diagnostic biopsy or a definitive diagnostic method). RESULTS: Our analysis included 354 biopsies, from 145 patients. Of those 145 patients, 54.48% were male. The mean age was 63.75 years. The mean lymph node size was 15.03 mm, and 90 lymph nodes were smaller than 10.0 mm. The EBUS-TBNA method showed a sensitivity of 91.17%, a specificity of 100.0%, and a negative predictive value of 92.9%. The most common histological diagnosis was adenocarcinoma. CONCLUSIONS: EBUS-TBNA is a diagnostic tool that yields satisfactory results in the staging of neoplastic mediastinal lesions. <hr/> OBJETIVO: La ultrasonografía endobronquial con aspiración transbronquial por aguja fina (EBUS-TBNA, por sus siglas en inglés) es una alternativa mínimamente invasiva con un alto rendimiento diagnóstico para lesiones pulmonares centrales sospechosas de cáncer o para etapificación de linfonodos mediastínicos. El objetivo principal de este trabajo es describir el rendimiento de EBUS-TBNA como método de etapificación de linfonodos mediastínicos en pacientes con sospecha de cáncer pulmonar. MÉTODOS: Estudio prospectivo de pacientes sometidos a EBUS-TBNA como método diagnóstico. Se seleccionaron pacientes mayores de 18 años entre julio del 2010 y agosto del 2013. Se registraron variables demográficas, características radiológicas mediante TC axial de tórax, localización mediastínica según clasificación de la International Association for the Study of Lung Cancer y resultado diagnóstico definitivo (EBUS con biopsia diagnóstica o método diagnóstico definitivo). RESULTADOS: Se incluyeron 145 pacientes con un total de 354 biopsias. El 54,48% de los pacientes eran hombres, con edad promedio de 63,75 años. El tamaño promedio de los linfonodos fue de 15,03 mm, y 90 fueron menores de 10,0 mm. El rendimiento diagnóstico fue: sensibilidad, 91,17%; especificidad, 100,0%; y valor predictivo negativo, 92,9%. El diagnóstico histológico más frecuente fue adenocarcinoma. CONCLUSIONES: EBUS-TBNA es una herramienta diagnóstica con buenos resultados en el estudio de etapificación de lesiones neoplásicas en mediastino. <![CDATA[Mobility therapy and central or peripheral catheter-related adverse events in an ICU in Brazil]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300225&lng=es&nrm=iso&tlng=es OBJECTIVE: To determine whether mobility therapy is associated with central or peripheral catheter-related adverse events in critically ill patients in an ICU in Brazil. METHODS: A retrospective analysis of the daily medical records of patients admitted to the Clinical Emergency ICU of the University of São Paulo School of Medicine Hospital das Clínicas Central Institute between December of 2009 and April of 2011. In addition to the demographic and clinical characteristics of the patients, we collected data related to central venous catheters (CVCs), hemodialysis (HD) catheters and indwelling arterial catheters (IACs): insertion site; number of catheter days; and types of adverse events. We also characterized the mobility therapy provided. RESULTS: Among the 275 patients evaluated, CVCs were used in 49%, HD catheters were used in 26%, and IACs were used in 29%. A total of 1,268 mobility therapy sessions were provided to patients while they had a catheter in place. Catheter-related adverse events occurred in 20 patients (a total of 22 adverse events): 32%, infection; 32%, obstruction; and 32%, accidental dislodgement. We found that mobility therapy was not significantly associated with any catheter-related adverse event, regardless of the type of catheter employed: CVC-OR = 0.8; 95% CI: 0.7-1.0; p = 0.14; HD catheter-OR = 1.04; 95% CI: 0.89-1.21; p = 0.56; or IAC-OR = 1.74; 95% CI: 0.94-3.23; p = 0.07. CONCLUSIONS: In critically ill patients, mobility therapy is not associated with the incidence of adverse events involving CVCs, HD catheters, or IACs. <hr/> OBJETIVO: Verificar se a realização de fisioterapia com foco na reabilitação motora está associada a eventos adversos em cateteres centrais e periféricos em uma UTI brasileira. MÉTODOS: Análise retrospectiva das fichas de evolução diária dos pacientes internados, de dezembro de 2009 a abril de 2011, na UTI de Emergências Clínicas do Instituto Central do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Além das características clínicas e demográficas dos pacientes, foram coletados dados referentes aos cateteres venoso central (CVC), de hemodiálise (HD) e de pressão arterial invasiva (PAi), tais como sítio de inserção, tempo de permanência e eventos adversos relacionados, bem como à caracterização da fisioterapia motora realizada. RESULTADOS: De um total de 275 pacientes, 49% utilizaram CVC, 26%, cateter de HD e 29%, cateter de PAi em algum momento da internação. Um total de 1.268 sessões de fisioterapia motora ocorreu enquanto o paciente apresentava algum tipo de cateter inserido. Os eventos adversos relacionados à inserção dos dispositivos ocorreram em 20 pacientes, totalizando 22 ocorrências: 32% de infecção, 32% de obstrução e 32% de retirada acidental. Neste estudo, verificou-se que não existe relação entre eventos adversos nos cateteres e a realização de fisioterapia motora: fisioterapia motora e CVC - OR = 0,8; IC95%: 0,7-1,0; p = 0,14; fisioterapia motora e cateter de HD - OR = 1,04; IC95%: 0,89-1,21; p = 0,56; e fisioterapia motora e cateter de PAi - OR = 1,74; IC95%: 0,94-3,23; p = 0,07. CONCLUSÕES: A realização de fisioterapia motora em pacientes críticos não está relacionada à incidência de eventos adversos em CVC, cateteres de HD e cateteres de PAi. <![CDATA[Organizing pneumonia: chest HRCT findings]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300231&lng=es&nrm=iso&tlng=es OBJECTIVE: To determine the frequency of HRCT findings and their distribution in the lung parenchyma of patients with organizing pneumonia. METHODS: This was a retrospective review of the HRCT scans of 36 adult patients (26 females and 10 males) with biopsy-proven organizing pneumonia. The patients were between 19 and 82 years of age (mean age, 56.2 years). The HRCT images were evaluated by two independent observers, discordant interpretations being resolved by consensus. RESULTS: The most common HRCT finding was that of ground-glass opacities, which were seen in 88.9% of the cases. The second most common finding was consolidation (in 83.3% of cases), followed by peribronchovascular opacities (in 52.8%), reticulation (in 38.9%), bronchiectasis (in 33.3%), interstitial nodules (in 27.8%), interlobular septal thickening (in 27.8%), perilobular pattern (in 22.2%), the reversed halo sign (in 16.7%), airspace nodules (in 11.1%), and the halo sign (in 8.3%). The lesions were predominantly bilateral, the middle and lower lung fields being the areas most commonly affected. CONCLUSIONS: Ground-glass opacities and consolidation were the most common findings, with a predominantly random distribution, although they were more common in the middle and lower thirds of the lungs. <hr/> OBJETIVO: Determinar a frequência dos achados tomográficos e sua distribuição no parênquima pulmonar de pacientes com pneumonia em organização. MÉTODOS: Estudo retrospectivo das imagens de TCAR de 36 pacientes adultos (26 mulheres e 10 homens) com pneumonia em organização confirmada por exame histopatológico. A faixa etária dos pacientes incluídos foi de 19 a 82 anos (média: 56,2 anos). As imagens foram avaliadas por dois observadores, de forma independente, e os casos discordantes foram resolvidos por consenso. RESULTADOS: O achado tomográfico mais comum foi o de opacidades em vidro fosco, presentes em 88,9% dos casos. O segundo achado mais comum foi o de consolidação (em 83,3% dos casos), seguido de opacidades peribroncovasculares (em 52,8%), reticulação (em 38,9%), bronquiectasias (em 33,3%), nódulos intersticiais (em 27,8%), espessamento de septos interlobulares (em 27,8%), padrão perilobular (em 22,2%), sinal do halo invertido (em 16,7%), nódulos do espaço aéreo (em 11,1%) e sinal do halo (em 8,3%). As lesões foram predominantemente bilaterais, e os terços médios e inferiores dos pulmões foram as regiões mais afetadas. CONCLUSÕES: Os achados mais frequentes foram opacidades em vidro fosco e consolidações, com distribuição predominantemente aleatória, embora tenham sido mais comuns nos terços médios e inferiores dos pulmões. <![CDATA[Risk factors for respiratory complications after adenotonsillectomy in children with obstructive sleep apnea]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300238&lng=es&nrm=iso&tlng=es Objective: To identify risk factors for respiratory complications after adenotonsillectomy in children ≤ 12 years of age with obstructive sleep apnea who were referred to the pediatric ICU (PICU). Methods: A cross-sectional historical cohort study analyzing 53 children after adenotonsillectomy who met predetermined criteria for PICU referral in a tertiary level teaching hospital. The Student's t-test, Mann-Whitney test, and chi-square test were used to identify risk factors. Results: Of the 805 children undergoing adenotonsillectomy between January of 2006 and December of 2012 in the teaching hospital, 53 were referred to the PICU. Twenty-one children (2.6% of all those undergoing adenotonsillectomy and 39.6% of those who were referred to the PICU) had respiratory complications. Of those 21, 12 were male. The mean age was 5.3 ± 2.6 years. A high apnea-hypopnea index (AHI; p = 0.0269), a high oxygen desaturation index (ODI; p = 0.0082), a low SpO2 nadir (p = 0.0055), prolonged orotracheal intubation (p = 0.0011), and rhinitis (p = 0.0426) were found to be independent predictors of respiratory complications. Some of the complications observed were minor (SpO2 90-80%), whereas others were major (SpO2 ≤ 80%, laryngospasm, bronchospasm, acute pulmonary edema, pneumonia, and apnea). Conclusions: Among children up to 12 years of age with OSA, those who have a high AHI, a high ODI, a low SpO2 nadir, or rhinitis are more likely to develop respiratory complications after adenotonsillectomy than are those without such characteristics. <hr/> Objetivo: Identificar fatores de risco para complicações respiratórias após adenotonsilectomia em crianças ≤ 12 anos com apneia obstrutiva do sono encaminhadas à UTI pediátrica (UTIP). Métodos: Estudo de coorte histórica com corte transversal que analisou 53 crianças após adenotonsilectomia que preencheram os critérios pré-estabelecidos para encaminhamento à UTIP em um hospital escola de nível terciário. Foram utilizados o teste t de Student, o teste de Mann-Whitney e o teste do qui-quadrado para identificar os fatores de risco. Resultados: Das 805 crianças submetidas à adenotonsilectomia entre janeiro de 2006 e dezembro de 2012 no hospital escola, 53 foram encaminhadas à UTIP. Vinte e uma crianças (2,6% do total de submetidas à adenotonsilectomia e 39,6% das que foram encaminhadas à UTIP) apresentaram complicações respiratórias, sendo 12 do gênero masculino e a idade média de 5,3 ± 2,6 anos. Maior índice de apneia-hipopneia (IAH; p = 0,0269), maior índice de dessaturação de oxigênio (IDO; p = 0,0082), baixo nadir da SpO2 (p = 0,0055), maior tempo de intubação orotraqueal (p = 0,0011) e rinopatia (p = 0,0426) foram preditores independentes de complicações respiratórias. Foram observadas complicações respiratórias menores (SpO2 entre 90-80%) e maiores (SpO2 ≤ 80%, laringoespasmos, broncoespasmos, edema agudo de pulmão, pneumonia e apneia). Conclusões: Em crianças de até 12 anos e com apneia obstrutiva do sono, aquelas que têm maior IAH, maior IDO, menor nadir da SpO2 e/ou rinopatia são mais predispostas a desenvolver complicações respiratórias após adenotonsilectomia do que aquelas sem essas características. <![CDATA[Psychological criteria for contraindication in lung transplant candidates: a five-year study]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300246&lng=es&nrm=iso&tlng=es Lung transplantation presents a wide range of challenges for multidisciplinary teams that manage the care of the recipients. Transplant teams should perform a thorough evaluation of transplant candidates, in order to ensure the best possible post-transplant outcomes. That is especially true for the psychologist, because psychological issues can arise at any point during the perioperative period. The objective of our study was to evaluate the psychological causes of contraindication to waiting list inclusion in a referral program for lung transplantation. We retrospectively analyzed data on psychological issues presented by lung transplant candidates, in order to understand these matters in our population and to reflect upon ways to improve the selection process.<hr/>O transplante de pulmão apresenta uma ampla gama de desafios para as equipes multidisciplinares que gerenciam o atendimento aos beneficiários. As equipes de transplante devem realizar uma avaliação abrangente dos candidatos a transplante, a fim de garantir os melhores resultados pós-transplante possíveis. Isso é especialmente verdadeiro para o psicólogo, pois problemas psicológicos podem surgir a qualquer momento durante o período perioperatório. O objetivo do nosso estudo foi avaliar as causas psicológicas da contraindicação da inclusão na lista de espera para transplante de pulmão em um programa de referência. Analisamos retrospectivamente dados sobre problemas psicológicos apresentados por candidatos a transplante pulmonar, a fim de compreender essas questões em nossa população e refletir sobre formas de melhorar o processo de seleção. <![CDATA[Small interstitial nodules]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300250&lng=es&nrm=iso&tlng=es Lung transplantation presents a wide range of challenges for multidisciplinary teams that manage the care of the recipients. Transplant teams should perform a thorough evaluation of transplant candidates, in order to ensure the best possible post-transplant outcomes. That is especially true for the psychologist, because psychological issues can arise at any point during the perioperative period. The objective of our study was to evaluate the psychological causes of contraindication to waiting list inclusion in a referral program for lung transplantation. We retrospectively analyzed data on psychological issues presented by lung transplant candidates, in order to understand these matters in our population and to reflect upon ways to improve the selection process.<hr/>O transplante de pulmão apresenta uma ampla gama de desafios para as equipes multidisciplinares que gerenciam o atendimento aos beneficiários. As equipes de transplante devem realizar uma avaliação abrangente dos candidatos a transplante, a fim de garantir os melhores resultados pós-transplante possíveis. Isso é especialmente verdadeiro para o psicólogo, pois problemas psicológicos podem surgir a qualquer momento durante o período perioperatório. O objetivo do nosso estudo foi avaliar as causas psicológicas da contraindicação da inclusão na lista de espera para transplante de pulmão em um programa de referência. Analisamos retrospectivamente dados sobre problemas psicológicos apresentados por candidatos a transplante pulmonar, a fim de compreender essas questões em nossa população e refletir sobre formas de melhorar o processo de seleção. <![CDATA[Diagnosis of primary ciliary dyskinesia]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300251&lng=es&nrm=iso&tlng=es Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disorder of ciliary structure or function. It results in mucus accumulation and bacterial colonization of the respiratory tract which leads to chronic upper and lower airway infections, organ laterality defects, and fertility problems. We review the respiratory signs and symptoms of PCD, as well as the screening tests for and diagnostic investigation of the disease, together with details related to ciliary function, ciliary ultrastructure, and genetic studies. In addition, we describe the difficulties in diagnosing PCD by means of transmission electron microscopy, as well as describing patient follow-up procedures.<hr/>Discinesia ciliar primária (DCP) é uma doença genética que compromete a estrutura e/ou a função ciliar, causando retenção de muco e bactérias no trato respiratório e levando a infecções crônicas nas vias aéreas superiores e inferiores, defeitos de lateralidade visceral e problemas de fertilidade. Revisamos os sinais e sintomas respiratórios da DCP, os testes de triagem e a investigação diagnóstica, bem como detalhes relacionados ao estudo da função, ultraestrutura e genética ciliar. Descrevemos também as dificuldades em diagnosticar a DCP por meio de microscopia eletrônica de transmissão, bem como o seguimento dos pacientes. <![CDATA[PET/CT imaging in lung cancer: indications and findings]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300264&lng=es&nrm=iso&tlng=es The use of PET/CT imaging in the work-up and management of patients with lung cancer has greatly increased in recent decades. The ability to combine functional and anatomical information has equipped PET/CT to look into various aspects of lung cancer, allowing more precise disease staging and providing useful data during the characterization of indeterminate pulmonary nodules. In addition, the accuracy of PET/CT has been shown to be greater than is that of conventional modalities in some scenarios, making PET/CT a valuable noninvasive method for the investigation of lung cancer. However, the interpretation of PET/CT findings presents numerous pitfalls and potential confounders. Therefore, it is imperative for pulmonologists and radiologists to familiarize themselves with the most relevant indications for and limitations of PET/CT, seeking to protect their patients from unnecessary radiation exposure and inappropriate treatment. This review article aimed to summarize the basic principles, indications, cancer staging considerations, and future applications related to the use of PET/CT in lung cancer.<hr/>O uso de PET/TC na avaliação e manejo de pacientes com câncer de pulmão aumentou substantivamente durante as últimas décadas. A capacidade de combinar informações funcionais e anatômicas permite a PET/TC analisar diversos aspectos do câncer de pulmão, desde um estadiamento mais preciso da doença até a capacidade de prover dados úteis na caracterização de nódulos pulmonares indeterminados. Além disso, a acurácia de PET/TC tem se demonstrado maior do que a de modalidades convencionais em alguns cenários, tornando a PET/CT um valioso método não invasivo para a investigação de câncer de pulmão. Entretanto, a interpretação dos achados de PET/TC apresenta numerosas armadilhas e potenciais fatores de confusão. Portanto, é imperativo que pneumologistas e radiologistas familiarizem-se com as principais indicações e limitações desse método, com o intuito de proteger os pacientes da exposição desnecessária à radiação e de terapias inapropriadas. Este artigo de revisão objetivou sumarizar os princípios básicos, indicações, considerações sobre o estadiamento tumoral e futuras aplicações de PET/TC em câncer de pulmão. <![CDATA[Use of sirolimus in the treatment of lymphangioleiomyomatosis: favorable responses in patients with different extrapulmonary manifestations]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300275&lng=es&nrm=iso&tlng=es OBJECTIVE: Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that is currently considered a low-grade neoplasm with metastatic potential and variable progression. Mammalian target of rapamycin (mTOR) inhibitors, such as sirolimus and everolimus, have recently become a treatment option for LAM patients, especially those with extrapulmonary manifestations. The objective of the present study was to describe a case series of four patients with LAM in Brazil who showed significant improvement, particularly in their extrapulmonary manifestations, after treatment with sirolimus (at 1-4 mg/day). METHODS: We describe four cases of LAM patients with different extrapulmonary manifestations who were treated with sirolimus. RESULTS: After treatment with sirolimus for 12 months, one patient presented resolution of severe chylothorax; one had a significant reduction in renal angiomyolipoma volume; and one showed significant regression of retroperitoneal lymphangioleiomyomas and abdominal lymph node enlargement. After treatment with sirolimus for 6 months, the remaining patient had a significant reduction in the volume of a massive retroperitoneal lymphangioleiomyoma. CONCLUSIONS: Our findings confirm that mTOR inhibitors are beneficial for patients with LAM, especially those with extrapulmonary manifestations, such as renal angiomyolipoma, lymphangioleiomyomas, and chylous effusions. However, certain aspects, such as the optimal dose, duration of treatment, and long-term adverse effects, have yet to be sufficiently clarified for mTOR inhibitors to be incorporated into LAM management protocols. <hr/> OBJETIVO: A linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença rara que é atualmente considerada uma neoplasia de baixo grau com potencial metastático e evolução variável. Os inibidores de mammalian target of rapamycin (mTOR), como o sirolimo e o everolimo, recentemente se tornaram uma opção para o tratamento de pacientes com LAM, especialmente daqueles com manifestações extrapulmonares. O objetivo deste estudo foi descrever quatro casos de pacientes com LAM no Brasil que apresentaram melhora, especialmente das manifestações extrapulmonares, após tratamento com sirolimo (em doses de 1-4 mg/dia). MÉTODOS: Descrevemos quatro casos de pacientes com LAM e diferentes manifestações extrapulmonares tratados com sirolimo. RESULTADOS: Após o tratamento com sirolimo por 12 meses, um paciente apresentou resolução do quilotórax de difícil manejo, um paciente teve redução significativa do volume do angiomiolipoma renal, e uma paciente apresentou regressão importante de linfangioleiomiomas retroperitoneais e linfonodomegalias abdominais. Após tratamento com sirolimo por 6 meses, um paciente apresentou redução significativa de volumoso linfangioleiomioma retroperitoneal. CONCLUSÕES: Nossos achados confirmam que os inibidores de mTOR são benéficos para pacientes com LAM, especialmente para aqueles com manifestações extrapulmonares, tais como angiomiolipomas renais, linfangioleiomiomas e derrames de origem quilosa. Entretanto, alguns pontos, tais como a dose ideal, a duração do tratamento e os efeitos adversos em longo prazo, ainda precisam ser esclarecidos para que os inibidores de mTOR possam ser incorporados na abordagem da LAM. <![CDATA[Formation of multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300281&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pulmonary involvement is one of the extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis and can be due to the disease itself or secondary to the medications used in order to treat it. We report the case of a 60-year-old woman who had been diagnosed with rheumatoid arthritis and developed multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide.<hr/>O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide e pode ser devido à própria doença ou secundário às medicações utilizadas para seu tratamento. Este trabalho relata um caso de uma paciente de 60 anos de idade com diagnóstico de artrite reumatoide que evoluiu com múltiplos nódulos pulmonares durante o tratamento com leflunomida. <![CDATA[Intracavitary pulmonary aspergilloma: endoscopic aspects]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300285&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pulmonary involvement is one of the extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis and can be due to the disease itself or secondary to the medications used in order to treat it. We report the case of a 60-year-old woman who had been diagnosed with rheumatoid arthritis and developed multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide.<hr/>O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide e pode ser devido à própria doença ou secundário às medicações utilizadas para seu tratamento. Este trabalho relata um caso de uma paciente de 60 anos de idade com diagnóstico de artrite reumatoide que evoluiu com múltiplos nódulos pulmonares durante o tratamento com leflunomida. <![CDATA[Reversed halo sign in acute schistosomiasis]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300286&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pulmonary involvement is one of the extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis and can be due to the disease itself or secondary to the medications used in order to treat it. We report the case of a 60-year-old woman who had been diagnosed with rheumatoid arthritis and developed multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide.<hr/>O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide e pode ser devido à própria doença ou secundário às medicações utilizadas para seu tratamento. Este trabalho relata um caso de uma paciente de 60 anos de idade com diagnóstico de artrite reumatoide que evoluiu com múltiplos nódulos pulmonares durante o tratamento com leflunomida. <![CDATA[Pulmonary large-cell neuroendocrine carcinoma presenting as multiple cutaneous metastases]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300289&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pulmonary involvement is one of the extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis and can be due to the disease itself or secondary to the medications used in order to treat it. We report the case of a 60-year-old woman who had been diagnosed with rheumatoid arthritis and developed multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide.<hr/>O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide e pode ser devido à própria doença ou secundário às medicações utilizadas para seu tratamento. Este trabalho relata um caso de uma paciente de 60 anos de idade com diagnóstico de artrite reumatoide que evoluiu com múltiplos nódulos pulmonares durante o tratamento com leflunomida. <![CDATA[Nontuberculous mycobacteria in respiratory specimens: clinical significance at a tertiary care hospital in the north of Portugal]]> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132015000300292&lng=es&nrm=iso&tlng=es Pulmonary involvement is one of the extra-articular manifestations of rheumatoid arthritis and can be due to the disease itself or secondary to the medications used in order to treat it. We report the case of a 60-year-old woman who had been diagnosed with rheumatoid arthritis and developed multiple pulmonary nodules during treatment with leflunomide.<hr/>O comprometimento pulmonar é uma das manifestações extra-articulares da artrite reumatóide e pode ser devido à própria doença ou secundário às medicações utilizadas para seu tratamento. Este trabalho relata um caso de uma paciente de 60 anos de idade com diagnóstico de artrite reumatoide que evoluiu com múltiplos nódulos pulmonares durante o tratamento com leflunomida.