Palavras-chave
Tumores Cardíacos; Insuficiência Cardíaca; Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas; Diagnóstico por Imagem; Ecocardiografia Transtorácica/métodos; Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos; Tratamento Farmacológico
Introdução
Os tumores cardíacos primários são extremadamente raros, com uma incidência variável entre 0,0017 e 0,28%, dentro desses encontra-se o tumor de células germinativas de tipo saco vitelino (TSV) de caráter maligno.11 Isaacs H Jr. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol. May-Jun 2004;25(3):252-73. doi: 10.1007/s00246-003-0590-4.
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Embora o ecocardiograma transtorácico (ETT) muitas vezes seja a primeira linha na avaliação de tumores cardíacos, atualmente, em virtude de sua boa resolução espacial e a caracterização tecidular, a ressonância magnética cardíaca (RMC) é a técnica de eleição na avaliação desses tumores.22 Sánchez A, Insa A, Carrasco Moreno J, Cano Sánchez A, Moya Bonora A, Sáez Palacios JM. Tumores cardíacos primarios en la infancia. Anal Pediatría Jul2008;69(1): 15-22. doi: 10.1157/13124213.
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,33 Tumma R, Dong W, Wang J, Litt H, Han Y. Evaluation of cardiac masses by CMR-strengths and pitfalls: a tertiary center experience. Int J Cardiovasc Imaging. 2016 Jun;32(6):913-20. doi: 10.1007/s10554-016-0845-9.
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O TSV de localização intracardíaca é rara, sendo poucos os casos relatados.44 Luryann S, Sasaki V, Carvalho Collarile Y, Azevedo Nicodemos I, Queen Joana A. Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult. Einstein (SP) 2017 Dec;15(4):496-9. Epub Sep 21, 2017. https://doi.org/10.1590/s1679-45082017rc4008.
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–77 Isom N, Rali AS, Damjanov I, Hubbard K, Grigsby J, Gupta K. Right Ventricular Heart Failure from a Cardiac Yolk Sac Tumor. Am J Case Rep. 2018 Mar 2;19:229-33. doi: 10.12659/ajcr.907639
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Relato de caso
Uma paciente do sexo feminino, de 1 ano de idade, apresentou-se com episódios de cianose ao chorar. Ao exame físico apresentava frequência cardíaca de 132 bpm, sopro sistólico 2+/6+, desdobramento fixo de segunda bulha cardíaca, perfusão adequada, com pulsos amplos. Pelos sinais de insuficiência cardíaca, foi realizado um ETT evidenciando uma massa heterogênea e multilobulada no ventrículo direito (VD), junto ao septo interventricular, com área estimada de 7,8cm², algumas áreas císticas e sinais de calcificação com sinais de obstrução na via de saída do ventrículo direito (VSVD) (Figura 1).
Ecocardiograma transtorácico. (A) Plano longitudinal 3 câmaras em diástole mostrando massa heterogênea no VD (seta). (B) Eixo curto com sinais de obstrução da VSVD (seta). (C) Plano coronal 4 câmaras imagem lobulada com projeção para o VD (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta; AD: átrio direito; VSVD: via de saída do ventrículo direito.
Foi feita RMC (Figuras 2 e 3) que demostrou formação expansiva com ampla base de inserção no septo interventricular, sem plano de clivagem com o miocárdio adjacente, de contornos lobulados, estendendo-se para a cavidade do VD, medindo aproximadamente 38 x 35 x 43 mm. Essa lesão apresentava áreas císticas de permeio, exibindo baixo sinal heterogêneo em T1 e discreto alto sinal igualmente heterogêneo em T2, além de impregnação heterogênea pelo gadolínio na sequência de realce tardio (RTG) e captação do contraste na sequência de perfusão. Foi realizada biopsia de lesão pulmonar descrita como neoplasia maligna epiteloide com extensa necrose, com índice mitótico de 10 mitoses x campo e imuno-histoquímico positivo para SALL4, alfa-fetoproteína e PLAP nas células de interesse, sendo consistente para neoplasia de células germinativas, compatível com tumor de saco vitelino.
Ressonância magnética cardíaca com sequência de pulso “steady-state free precession”. (A) Plano longitudinal 3 câmaras em sístole mostrando massa expansiva localizada no septo intraventricular (seta). (B) Plano axial eixo curto exibe massa com extensão para VD (seta). (C) Plano axial eixo curto, observa-se obstrução do tumor na VSVD (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta; AD: átrio direito; VSVD: via de saída do ventrículo direito.
Ressonância magnética cardíaca. Características teciduais (A) Sequência sem contraste FSE com saturação de gordura, plano coronal 4 câmaras, mostra hiposinal heterogêneo do septo (seta). (B) Sequência sem contraste FSE ponderada em T2 com tripla inversão-recuperação, plano axial 4 câmaras, mostra mínimo aumento de sinal heterogéneo do septo (seta). (C) Sequência de realce tardio, plano coronal 4 câmaras presença de realce tardio heterogêneo do septo (seta). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito.
A paciente foi submetida a quimioterapia com cisplatino, porém em controles evolutivos não houve alterações significativas dos achados no ETT. Atualmente, programa-se abordagem cirúrgica devido à refratariedade à quimioterapia.
Discussão
As características dos tumores cardíacos malignos, dentro os quais estão os germinativos, tem sido estudada em algumas revisões. Considera-se a RMC o método de escolha para sua avaliação, visto que tem uma alta acurácia em discriminar lesões benignas de malignas, por avaliar a localização, tamanho e contornos da lesão. Além disso, a RMC tem um valor diagnóstico significativo para as características do sinal dos componentes do tecido dentro dos tumores, incluindo calcificação, gordura, fibrose, hemorragia, e mudanças císticas.88 Li X, Chen Y, Liu J, Xu L, Li Y, Liu D, et al. Cardiac magnetic resonance imaging of primary cardiac tumors. Quant Imaging Med Surg. 2020 Jan;10(1):294-313. doi: 10.21037/qims.2019.11.13.
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Dos tumores de células germinativas as principais características visualizadas por RMC são o realce tardio com gadolínio heterogêneo e na cine-ressonância e nas sequencias ponderadas em T1 e T2, também uma intensidade heterogênea.88 Li X, Chen Y, Liu J, Xu L, Li Y, Liu D, et al. Cardiac magnetic resonance imaging of primary cardiac tumors. Quant Imaging Med Surg. 2020 Jan;10(1):294-313. doi: 10.21037/qims.2019.11.13.
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Das principais características que sugerem malignidade temos as dimensões >5cm, contornos irregulares, lesões múltiplas, envolvimento pleural ou pericárdico, invasão direta dos planos dos tecidos, localização no coração direito, e características tecidulares tais como a heterogeneidade de sinal nas sequências ponderadas em T1 e T2 e presença de realce com contraste na primeira passagem sugerindo vascularização da lesão.99 Randhawa K, Ganeshan A, Hoey ET. Magnetic resonance imaging of cardiac tumors: part 2, malignant tumors and tumor-like conditions. Curr Probl Diagn Radiol. 2011 Jul-Aug;40(4):169-79. doi: 10.1067/j.cpradiol.2010.07.002.
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,1010 Motwani M, Kidambi A, Herzog BA, Uddin A, Greenwood JP, Plein S, et al. MR Imaging of Cardiac Tumors and Masses: A Review of Methods and Clinical Applications. Radiology.2013 jul 1 jul;268(1):26-43. doi: 10.1148/radiol.13121239.
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Assim, destacamos a grande utilidade da RMC, neste caso, como auxiliar no diagnóstico e suspeita de um tumor de etiologia maligna, por meio de algumas das características já descritas, como a localização no VD, contornos mais irregulares, sinais heterogêneos nas sequências T1 e T2 e RTG, além de captação de contraste na sequência de perfusão, que foram descritas em nosso paciente.
O tratamento padrão dos tumores primários não seminomatosos, tal qual o TSV, é uma combinação de quimioterapia sistêmica neoadjuvante com bleomicina ou cisplatina, com tentativa de ressecção cirúrgica.1111 Couto WJ, Gross JL, Deheinzelin D, Younes RN, Riad N. Tumores de células germinativas primários do mediastino. Rev Assoc Med Bras. 2006;52(3):182-6. doi: 10.1590/s0104-42302006000300020.
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Foi relatado um caso muito infrequente de tumor cardíaco primário de saco vitelino com características malignas confirmado por biopsia sem adequada resposta à quimioterapia. A RMC da paciente apresentou algumas das características que acrescentaram a possibilidade de malignidade como o tamanho e o RTG heterogéneo. Atualmente as técnicas de imagem como a RMC são de grande ajuda, e em alguns casos são os métodos de escolha para um adequado diagnóstico.
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Fontes de financiamentoO presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
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Vinculação acadêmicaNão há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
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Aprovação ética e consentimento informadoEste artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.
Referências
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1Isaacs H Jr. Fetal and neonatal cardiac tumors. Pediatr Cardiol. May-Jun 2004;25(3):252-73. doi: 10.1007/s00246-003-0590-4.
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2Sánchez A, Insa A, Carrasco Moreno J, Cano Sánchez A, Moya Bonora A, Sáez Palacios JM. Tumores cardíacos primarios en la infancia. Anal Pediatría Jul2008;69(1): 15-22. doi: 10.1157/13124213.
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3Tumma R, Dong W, Wang J, Litt H, Han Y. Evaluation of cardiac masses by CMR-strengths and pitfalls: a tertiary center experience. Int J Cardiovasc Imaging. 2016 Jun;32(6):913-20. doi: 10.1007/s10554-016-0845-9.
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4Luryann S, Sasaki V, Carvalho Collarile Y, Azevedo Nicodemos I, Queen Joana A. Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult. Einstein (SP) 2017 Dec;15(4):496-9. Epub Sep 21, 2017. https://doi.org/10.1590/s1679-45082017rc4008
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6Morin MJ, Hopkins RA, Ferguson WS, Ziegler JW. Intracardiac yolk sac tumor and dysrhythmia as an etiology of pediatric syncope. Pediatrics. 2004 Apr;113(4):e374-6. doi: 10.1542/peds.113.4.e374.
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7Isom N, Rali AS, Damjanov I, Hubbard K, Grigsby J, Gupta K. Right Ventricular Heart Failure from a Cardiac Yolk Sac Tumor. Am J Case Rep. 2018 Mar 2;19:229-33. doi: 10.12659/ajcr.907639
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8Li X, Chen Y, Liu J, Xu L, Li Y, Liu D, et al. Cardiac magnetic resonance imaging of primary cardiac tumors. Quant Imaging Med Surg. 2020 Jan;10(1):294-313. doi: 10.21037/qims.2019.11.13.
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9Randhawa K, Ganeshan A, Hoey ET. Magnetic resonance imaging of cardiac tumors: part 2, malignant tumors and tumor-like conditions. Curr Probl Diagn Radiol. 2011 Jul-Aug;40(4):169-79. doi: 10.1067/j.cpradiol.2010.07.002.
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11Couto WJ, Gross JL, Deheinzelin D, Younes RN, Riad N. Tumores de células germinativas primários do mediastino. Rev Assoc Med Bras. 2006;52(3):182-6. doi: 10.1590/s0104-42302006000300020.
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Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
11 Jul 2022 -
Data do Fascículo
Jul 2022
Histórico
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Recebido
14 Abr 2021 -
Revisado
10 Nov 2021 -
Aceito
08 Dez 2021