Hemiatrofia facial progressiva (doença de Parry-Romberg): relato de dois casos associados a trigeminalgia e câimbras

Brito, José Correia de Farias; Holanda, Maurus Marques de Almeida; Holanda, Glerystane; Silva, José Alberto Gonçalves da

doi:10.1590/S0004-282X1997000300020

Resumos

Os autores relatam dois casos de hemiatrofia facial progressiva (HFP), ambos do sexo feminino, associados à hiperexcitabilidade neuromuscular, representada por dores neurálgicas e espasmos musculares (câimbras) numa hemiface. Uma das pacientes (Caso 1), com 41 anos de idade, começou a notar a presença de atrofia no lado esquerdo da face, ao término da primeira década de vida. Nos últimos 3 meses, achando-se a doença estacionaria, a paciente passou a sofrer crises álgicas típicas de neuralgia do trigêmeo, cujo alívio só foi possível através de tratamento neurocirúrgico. A outra paciente (Caso 2), com 33 anos de idade, tem uma história de doença de 8 anos de duração, quando notou o desenvolvimento de atrofia ao nível da bochecha direita. Há cerca de 2 meses observou redução do diâmetro da coxa direita, o que sugere achar-se a doença em plena atividade. Freqüentemente, é acometida de espasmos dolorosos (câimbras) na região submandibular direita, provocados, algumas vezes, pela abertura da boca. Uma possível relação entre os fenômenos de irritação neuromuscular e a HFP é discutida.

hemiatrofia facial progressiva; esclerodermia localizada; distrofia simpático-trigeminal; lesão primária do tecido conjuntivo; neuralgia do trigêmeo; câimbras

The authors report two cases of progressive facial hemiatrophy (PFH) associated with cranial nerves hyperexcitability. One of them (Case 1), a 41-year-old-woman noticed a slight atrophy on the left side of her face at age of ten. For the last three months, she has been suffering from fits of neuralgic pains on the left side of her face which have not ceased by drug treatment. In view of this, a surgery procedure was planned for the patient. The other patient (Case 2), a 33-year-old-woman has a 8 year history which started with cutaneous abnormalities (white and dark spots). Two years later she observed that her right cheek and right thigh had got a mild atrophy. Frequently, she has been complaining of cramps in the mandibular region which are precipitated, sometimes, by opening the mouth. A probable relation between neural excitability and PHF is discussed.

progressive facial hemiatrophy; local sclerodermia; sympathetic-trigeminal dystrophy; primary lesion of conjunctive tissue; trigeminal neuralgia; cramps

Hemiatrofia facial progressiva (doença de Parry-Romberg): relato de dois casos associados a trigeminalgia e câimbras

Progressive facial hemiatrophy (Parry-Romberg disease): report of two cases associated with trigeminal neuralgia and cramps

José Correia de Farias Brito^I; Maurus Marques de Almeida Holanda^II; Glerystane Holanda^III; José Alberto Gonçalves da Silva^IV

^IServiço de Neurologia e Neurocirirgua do Hospital Santa Isabel, João Pessoa, Paraíba: Neurologista

^IINeurocirurgião, Serviço de Neurocirurgia do Hospital Samaritano

^IIINeurorradiologista da Maximagem, Recife, Pernambuco

^IVServiço de Neurologia e Neurocirirgua do Hospital Santa Isabel, João Pessoa, Paraíba: Neurocirurgião

RESUMO

Os autores relatam dois casos de hemiatrofia facial progressiva (HFP), ambos do sexo feminino, associados à hiperexcitabilidade neuromuscular, representada por dores neurálgicas e espasmos musculares (câimbras) numa hemiface. Uma das pacientes (Caso 1), com 41 anos de idade, começou a notar a presença de atrofia no lado esquerdo da face, ao término da primeira década de vida. Nos últimos 3 meses, achando-se a doença estacionaria, a paciente passou a sofrer crises álgicas típicas de neuralgia do trigêmeo, cujo alívio só foi possível através de tratamento neurocirúrgico. A outra paciente (Caso 2), com 33 anos de idade, tem uma história de doença de 8 anos de duração, quando notou o desenvolvimento de atrofia ao nível da bochecha direita. Há cerca de 2 meses observou redução do diâmetro da coxa direita, o que sugere achar-se a doença em plena atividade. Freqüentemente, é acometida de espasmos dolorosos (câimbras) na região submandibular direita, provocados, algumas vezes, pela abertura da boca. Uma possível relação entre os fenômenos de irritação neuromuscular e a HFP é discutida.

Palavras-chave: hemiatrofia facial progressiva, esclerodermia localizada, distrofia simpático-trigeminal, lesão primária do tecido conjuntivo, neuralgia do trigêmeo, câimbras.

ABSTRACT

The authors report two cases of progressive facial hemiatrophy (PFH) associated with cranial nerves hyperexcitability. One of them (Case 1), a 41-year-old-woman noticed a slight atrophy on the left side of her face at age of ten. For the last three months, she has been suffering from fits of neuralgic pains on the left side of her face which have not ceased by drug treatment. In view of this, a surgery procedure was planned for the patient. The other patient (Case 2), a 33-year-old-woman has a 8 year history which started with cutaneous abnormalities (white and dark spots). Two years later she observed that her right cheek and right thigh had got a mild atrophy. Frequently, she has been complaining of cramps in the mandibular region which are precipitated, sometimes, by opening the mouth. A probable relation between neural excitability and PHF is discussed.

Key words: progressive facial hemiatrophy, local sclerodermia, sympathetic-trigeminal dystrophy, primary lesion of conjunctive tissue, trigeminal neuralgia, cramps.

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Agradecimento - Ao Dr. Luiz A. P. Portela (Neurorradiologista do Hospital Santa Catarina de São Paulo), pela revisão da ressonância nuclear magnética.

Aceite: 3-março-1997.

Dr. José Alberto Gonçalves da Silva - Av. Minas Gerais 1150 - 58030-092 João Pessoa PB - Brasil.

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13. Wartenberg R. Progressive facial hemiatrophy. Arch Neurol Psiquiatr 1945;54:75-96.

Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
18 Out 2010
Data do Fascículo
Set 1997

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[1] 1. Asher SW, Berg BO. Progressive hemifacial atrophy: report of three cases, including one observed over 43 years, and computed tomographic findings. Arch Neurol 1982;39:44-46.

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