Resumos
Os autores relatam um caso de entomoftoromicose intestinal causada por Entomophthorales, em indivíduo de 19 anos, agricultor e sem doença associada. O paciente foi submetido a ressecção intestinal e o diagnóstico foi feito após análise da peça cirúrgica. Após revisão da literatura, são discutidos a evolução clínica, as características clinicopatológicas, as dificuldades no diagnóstico e o tratamento dessa entidade rara.
Entomoftoromicose intestinal; Entomophthorales; Zigomicetos; Basidiobolus haptosporus
A case of intestinal entomophthoramycosis caused by Entomophthorales in a man with 19 years-old, farmer and without associated disease. The patient was submitted to a intestinal ressection and diagnosis was carried through after analisys of the surgical specimen. After a review of the literature, the clinical evolution, clinico-pathologic features, difficulties in diagnosis and treatment are discussed.
Intestinal entomophthoramycosis; Entomophthorales; Zygomicetes; Basidiobolus haptosporus
RELATO DE CASO
ENTOMOFTOROMICOSE INTESTINAL: RELATO DE CASO
Fábia Aparecida Carvalho, Jefferson Lessa S. de Macedo, Jean Newton L. Costa e Mário A. P. Moraes
Os autores relatam um caso de entomoftoromicose intestinal causada por Entomophthorales, em indivíduo de 19 anos, agricultor e sem doença associada. O paciente foi submetido a ressecção intestinal e o diagnóstico foi feito após análise da peça cirúrgica. Após revisão da literatura, são discutidos a evolução clínica, as características clinicopatológicas, as dificuldades no diagnóstico e o tratamento dessa entidade rara.
Palavras-chaves: Entomoftoromicose intestinal. Entomophthorales. Zigomicetos. Basidiobolus haptosporus.
As zigomicoses são doenças causadas por espécies das ordens Mucorales1 18 e Entomophthorales2 9 10 15. Os fungos da ordem Entomophthorales são representados por Basidiobolus haptosporus (Basidiobolus ranarum), Entomophthora coronata (Conidiobolus coronatus) e Conidiobolus incongruus; o primeiro, causa infecção das regiões nasal e paranasal3 15, enquanto as lesões causadas por Basidiobolus haptosporus estão localizadas no subcutâneo do tronco ou das extremidades e, eventualmente, no trato gastrintestinal como uma massa pseudotumoral2 5 7 8 16 22.
A presente descrição trata de um caso de entomoftoromicose intestinal provavelmente causado por Basidiobolus haptosporus.
RELATO DE CASO
Paciente de 19 anos, agricultor, natural e procedente de Araguaiana (Mato Grosso, Brasil), admitido no hospital com história de massa abdominal, evoluindo há 3 meses, associada à febre, sudorese, diarréia e perda de 9kg no período. O paciente tinha antecedentes alimentares de ingestão de pães mofados.
Ao exame físico, estava em regular estado geral e à palpação do abdome havia uma tumoração na fossa ilíaca direita, de 4 por 6cm, endurecida, dolorosa e pouco móvel. Os achados laboratoriais revelaram leucocitose de 12.600/mm3, com 11% de eosinófilos, velocidade de hemossedimentação de 49mm/h e função hepática normal. O raio X do tórax era normal e no exame radiológico do trânsito intestinal observou-se grande lesão infiltrativa envolvendo válvula íleo-cecal, ceco e cólon ascendente com grande aumento das partes moles. À colonoscopia, visualizou-se, no cólon ascendente, mucosa edemaciada, hiperemiada, com segmentos ulcerados e pólipos de tamanho variados, sendo que essas alterações estendiam-se até o ceco. As biópsias realizadas tiveram laudo histopatológico sugestivo de doença de Crohn. Foi então instituído tratamento clínico com sulfasalazina (2g/dia) e ácido fólico, durante 2 meses, sem melhora satisfatória.
Devido o paciente não apresentar melhora clínica e à possibilidade deste processo tumoral ter áreas de malignização, optou-se pelo tratamento cirúrgico. O paciente foi submetido à intervenção cirúrgica em 19/04/89, sendo encontrado tumor que iniciava no íleo terminal (5cm distais) avançando pelo cólon ascendente até o ângulo hepático englobando válvula íleo-cecal, apêndice e ceco. O mesentério da região próxima ao tumor apresentava grandes linfonodos. Foi realizada hemicolectomia direita com ileocoloanastomose. O paciente evolui bem, recebeu alta no nono dia pós-operatório, sendo acompanhado ambulatorialmente.
No exame anatomopatológico, observou-se uma peça cirúrgica compreendendo íleo (15cm), ceco, cólon ascendente e cólon transverso (10cm). A serosa apresentava-se brilhante com múltiplas nodulações superficiais, toda parede intestinal estava espessada com um máximo de 4,5cm ao nível do íleo terminal. A mucosa intestinal nas áreas de espessamento apresentava-se ulcerada e hemorrágica sendo que o restante da mucosa mostrava-se muito edemaciada. À microscopia, observou-se que a mucosa e submucosa estavam congestas com poucos focos de infiltrado inflamatório. Nas camadas muscular e serosa, notava-se uma reação granulomatosa de células gigantes associadas a áreas de necrose e células da inflamação aguda e crônica. As hifas largas e aparentemente vazias do fungo estavam presentes nas áreas de necrose, cercadas por uma substância eosinofílica, PAS positiva (fenômeno de Splendore-Hoeppli). Não havia invasão vascular ou trombose pelos fungos (Figuras 1 e 2). Não foi realizado isolamento do fungo por cultura.
DISCUSSÃO
A infecção gastrintestinal devido a zigomicetos pode ser causada por espécies da ordem Mucorales1 12 17 18 19 20 ou da ordem Entomophthorales2 4 6 22 23. Entretanto, as características clínicas e histológicas das mucormicoses e das entomoftoromicoses são bem diferentes. A zigomicose intestinal por Mucorales acomete pacientes com uma doença de base (diabetes mellitus, leucemia, linfomas, desnutrição ou em uso de imunodepressores)1 11 12 18 19, enquanto na infecção por Entomophthorales acometem pacientes aparentemente sadios2 6 23. Nas secções dos tecidos, a característica das hifas de Entomophthorales que mais chama a atenção é o material eosinofílico radiado que as envolve (Fenômeno de Splendore-Hoeppli); na reação tecidual predominam os eosinófilos com formação de granulomas24. A mais importante característica das hifas de Mucorales no estudo histopatológico é sua afinidade pelos vasos sangüíneos, que são invadidos e trombosados, levando a infartos18 19.
O quadro clínico e as características histológicas da lesão deste paciente sugerem que o agente etiológico seja Basidiobolus haptosporus. No quadro clínico os dados favoráveis são o fato de o paciente não apresentar moléstias associadas e manifestar um acometimento intestinal isolado da doença. Quanto ao estudo histopatológico foram observadas as hifas do fungo envoltas por uma substância eosinofílica (fenômeno de Splendore-Hoeppli) e ausência de invasão vascular pelo fungo.
O primeiro caso de infecção humana causada por Basidiobolus haptosporus foi reportado, em 1956, na Indonésia14. Desde então, casos têm sido reportados na Ásia, África e América2 5 7 9 16 22. A micose ocorre geralmente em crianças como uma massa endurecida, bem definida e envolvendo o tecido celular subcutâneo5 7 8. O primeiro caso de entomoftoromicose intestinal causado por Basidiobolus haptosporus, com comprovação micológica, foi reportado em Brasília, DF2. As infecções gastrintestinais por zigomicetos podem levar muitas vezes à morte, principalmente quando são causadas por Mucorales, sendo que na maioria das vezes o diagnóstico só é feito à necrópsia1 12 19 20. No presente caso foi possível fazer-se o diagnóstico em vida do paciente, com sucesso no tratamento.
O diagnóstico das entomoftoromicoses pode ser estabelecido por estudo histopatológico. As colorações especiais para fungos, como o PAS (ácido periódico-Schiff) e a impregnação pela prata (método de Grocott) ajudam na visualização do fungo, mas são dispensáveis pois a coloração por hematoxilina-eosina permite muito bem o reconhecimento das hifas24 25.
O fenômeno de Splendore-Hoeppli fica mais evidente quando a lâmina é corada com hematina ácida de Baker. Esse fenômeno que caracteriza a entomoftoromicose consiste em um precipitado que cerca o fungo composto ao que se admite por complexos antígeno-anticorpo e os eosinófilos têm uma presença marcante25. A ausência desse precipitado eosinofílico na mucormicose e a associação dessa infecção fúngica com outras condições debilitantes (diabetes, linfoma e leucemia) sugerem que a mucormicose seja uma infecção oportunística. Além disso, a mucormicose difere das outras infecções fúngicas oportunísticas porque tem como complicação clínicopatológica a trombose vascular1 18.
Para determinação do agente etiológico deve-se fazer cultura do material de biópsia gastrointestinal no meio de ágar Sabouraud com antibióticos. O crescimento dos fungos ocorre entre 2 a 5 dias de incubação5 8.
Neste caso não foi realizada cultura porque não houve suspeita no diagnóstico diferencial. Portanto, a chave do diagnóstico está centrado no contexto da distribuição geográfica da doença e possibilidade de ocorrência no local.
Alguns métodos sorológicos têm sido desenvolvidos para diagnóstico da zigomicose, como a imunofluorescência e a imunodifusão em gel, mas nenhum deles demonstrou utilidade real na prática clínica13.
O tratamento da entomoftoromicose intestinal não está definido, pois existem poucos casos em que o diagnóstico foi estabelecido "antemortem"4 6 21. Na maioria das vezes o diagnóstico só é estabelecido na necrópsia2 23 26. Existe relato do uso com sucesso do iodeto de potássio4 e o tratamento cirúrgico com excisão da massa associado ao uso sistêmico de anfotericina B6 19. Interessante ressaltar que a entomoftoromicose intestinal pode ser tratada clinicamente com drogas antifúngicas, mas isto está na dependência de um diagnóstico precoce.
Desse modo por apresentar um quadro clínico inespecífico e ser uma entidade rara, a entomoftoromicose intestinal é subdiagnosticada, contribuindo para uma alta mortalidade e morbidade entre os pacientes por falta de diagnóstico.
SUMMARY
A case of intestinal entomophthoramycosis caused by Entomophthorales in a man with 19 years-old, farmer and without associated disease. The patient was submitted to a intestinal ressection and diagnosis was carried through after analisys of the surgical specimen. After a review of the literature, the clinical evolution, clinico-pathologic features, difficulties in diagnosis and treatment are discussed.
Key-words: Intestinal entomophthoramycosis. Entomophthorales. Zygomicetes. Basidiobolus haptosporus.
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Serviço de Cirurgia Geral do Hospital das Forças Armadas e Departamento de Patologia da Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade de Brasília, Brasília, DF.
Endereço para correspondência: Dr. Jefferson Lessa Soares de Macedo. SQN 313 Bloco ,J Apto. 203, 70766-100 Brasília, DF.
Recebido para publicação em 06/05/96.
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Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
14 Jun 2000 -
Data do Fascículo
Fev 1997
Histórico
-
Recebido
06 Maio 1996