Bandas de constrição congênitas

Pardini Jr., Arlindo G.; Santos, Marcos Antônio dos; Freitas, Afrânio D.

doi:10.1590/S1413-78522001000200001

Resumos

A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e não existe predisposição genética. É freqüentemente associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), mal formações em face, tórax e/ou abdômen. O presente trabalho representa nossa experiência na abordagem e tratamento da Síndrome da Banda de Constrição Congênita. Foram tratados 10 pacientes atendidos em nosso serviço em um período de 20 anos.

Defeito Congênito; Mão; Bandas de Constrição

Congenital Constriction Band Syndrome is a rare pathology, of occasional occurrence in the nature and genetic predisposition doesn't exist. It is frequently associated with amputations of fingers or members, sindactily, acrossindactily (fenestrated sindactily), malformations in face, thorax, and/or abdomen. The present work represents our experience in the evaluation and treatment of the Constriction Congenital Band Syndrome. We have treated and assisted 10 patients in our service in a 20 year-old period.

Congenital Defect; Hand; Constriction Band

ARTIGO ORIGINAL

Bandas de constrição congênitas

Arlindo G. Pardini Jr.^I; Marcos Antônio dos Santos^II; Afrânio D. Freitas^III

^IChefe do Serviço de Cirurgia da Mão do Hospital Ortopédico, AMR

^IIEx-residente do Serviço de Cirurgia da Mão do Hospital Ortopédico, AMR

^IIICirurgião de Mão dos Hospitais, Ortopédico - AMR, Belo Horizonte e Maria Amélia Lins (FHEMIG)

RESUMO

A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e não existe predisposição genética. É freqüentemente associada a amputações de dedos ou membros, sindactilia, acrossindactilia (sindactilia fenestrada), mal formações em face, tórax e/ou abdômen.

O presente trabalho representa nossa experiência na abordagem e tratamento da Síndrome da Banda de Constrição Congênita. Foram tratados 10 pacientes atendidos em nosso serviço em um período de 20 anos.

Descritores: Defeito Congênito, Mão, Bandas de Constrição.

INTRODUÇÃO

A síndrome da banda de constrição congênita é uma patologia incomum e etiologia ainda controversa.^{1,3,5,6,7,9,10,11} Possui uma variada gama de apresentação clínica, as quais variam de simples anel de constrição em dedos e artelhos, podendo estar presente amputações, sindactilia e/ou acrossindactilia (sindactilia fenestrada) a má formações associadas de face, cabeça e tronco como lábio leporino, anencafalia, encefalocele, hidrocefalia, microftalmia, toracoesquise, coração extratorácico e gastroesquise. ^{1,3,4,5,6,8,10}

A síndrome da banda de constrição é citada na literatura por vários sinônimos como: anel de constrição congênito, banda de constrição anular, complexo de A.D.A.M. (deformidade amniótica, aderências, mutilações), complexo da ruptura da banda amniótica, displasia de Streeter, defeito anular congênito e síndrome da banda amniótica ^1,2,10

Há consenso em afirmar que trata-se de uma patologia de origem não genética, de ocorrência ocasional na natureza, ^3,5,6,10,11 na qual o acometimento assimétrico de membros é regra, não havendo, portanto, lesões iguais em indivíduos diferentes, sequer lesão simétrica em um mesmo indivíduo.^8,10,11A incidência da referida síndrome é apresentada em literatura recente como sendo de 1:2000 a 1:15.000 nascidos vidos.^1,3,5,6,9,10Acomete igualmente crianças do sexo masculino e feminino ^5,10 e não existe predileção por qualquer grupo étnico.³Nas crianças nascidas com alterações causadas por banda de constrição congênita, alguns autores relatam alta incidência de prematuridade e baixo peso ao nascimento.^1,10

Várias teorias foram sugeridas na tentativa de explicar a etiopatogenia das bandas amnióticas, sendo mais aceitas as teorias intrínseca e extrínseca. Streeter propôs, como teoria intrínseca, que a síndrome da banda de constrição congênita representaria um defeito inerente ao desenvolvimento embriogênico. As bandas de constrição seriam resultado de um defeito na diferenciação do plasma germinativo o qual formaria as bandas fibróticas e tornaria o membro necrótico.^{1,2,3,5,9,10,11} Torpin defendeu, como teoria extrínseca, que a ruptura do âmniom formaria fios de tecido amniótico que enlaçaria os membros do feto e causaria as bandas de constrição; e tendo em vista que a taxa de crescimento do feto é maior que a do referido tecido, constrições, estrangulamentos, necrose e amputações ocorreriam.^{1,2,3,4,5,9,10,11} Ainda em apoio à teoria extrínseca, tem-se postulado que a época da gravidez que ocorre a ruptura amniótica seria responsável pela maior ou menor gravidade das lesões. Rupturas precoces causariam lesões graves no feto como lesões em cabeça e tronco e freqüentemente seriam a causa de aborto ou natimorto e rupturas amnióticas mais tardias resultariam primariamente em envolvimento dos membros.^3,10 Uma das causas de ruptura de âmniom durante a gravidez, também apoiando a teoria extrínseca, tem sido atribuído ao oligodrâmnio temporário.^1,3,4,10,11

É achado freqüente, ao nascimento, associação de áreas de estrangulamento por bandas de constrição, coto de amputações, sindactilia, acrossindactilia e hipoplasia de dedos e artelhos.^2,8,10,11 Nos membros superiores, as regiões distais são mais afetadas, principalmente os dedos centrais (II, III e IV) e nos membros inferiores o Hálux e segundo artelho são os mais afetados.^1,5,10,11 O polegar raramente é afetado, tendo sido atribuído esta característica ao fato do mesmo permanecer protegido na palma da mão durante a gravidez.¹ Na sindactilia e acrossindactilia causadas por bandas de constrição, raramente é observado fusão óssea, ocorrendo apenas fusão de partes moles.^10,11

As bandas fibrosas podem ser superficiais ou profundas e podem circular total ou parcialmente um membro ou dedos afetados. Bandas superficiais normalmente não causam danos neurovasculares ou dificuldade em retorno linfático, evitando assim o linfedema. Bandas profundas, no entanto, podem causar danos neurovasculares de diversos graus, evoluindo, por vezes, para uma liberação cirúrgica de urgência, devido aumento progressivo do edema distal à área de compressão com comprometimento vascular.^1,8,9,10,11 Lesão de nervo periférico devido a bandas de constrição profunda (geralmente proximal ao punho), tem sido descrito na literatura, sendo classificadas como axoniotmese e neurotmese. O segmento de nervo lesado é o tecido nervoso sob a banda fibrosa. O tecido nervoso proximal e distal à banda de constrição apresenta-se com aspecto macroscópico normal. ^7,10

O diagnóstico precoce da síndrome da banda de constrição congênita pode ser feito através da ultra-sonografia no final do primeiro trimestre de gestação. ^3,6,10

O tratamento, nos casos que há necessidade de intervenção cirúrgica, é feito através de zetaplastia, dablioplastia ^{1,5,8,9,10,11} ou ressecção do anel fibroso com rotação de retalho de gordura subcutânea e fechamento da pele.^8,11 O procedimento pode ser feito em um só tempo cirúrgico ^5,9 ou como recomenda a maioria dos autores, libera-se metade da circunferência do anel de constrição em um tempo e a outra metade em um segundo tempo ^1,8,10,11 seis a doze semanas após o primeiro procedimento cirúrgico.¹¹

CASUÍSTICA E MÉTODOS

Nossa série é constituída do estudo e análise de dez pacientes tratados no Serviço de Cirurgia da Mão do Hospital Ortopédico no período de 1979 a 1999 (20 anos) e representa nossa experiência na abordagem e terapêutica da Síndrome da Banda de Constrição Congênita.

Dos pacientes analisados três eram do sexo feminino (30%) e sete do sexo masculino (70%). A localização da banda de constrição foi mais freqüente nos seguimentos distais dos membros, principalmente II, III e IV dedos, acometendo ainda mão (a nível de metacarpo), um caso, antebraço, dois casos e braço, um caso (Figs. 1,2,3,4). Encontramos incidência bilateral em quatro pacientes (40%), três em membro direito (30%) e três em membro esquerdo (30%). Houve acometimento do polegar em um paciente (Fig. 5). O envolvimento de membros inferiores foi observado em dois pacientes (20%) (Fig. 6).

Não houve relato de consangüinidade entre os pais de qualquer criança. Parto normal à termo foi regra para sete crianças (70%), sendo somente uma nascida de parto cesáreo (à termo) e uma prematura nascida de parto normal. Uma criança era adotiva e não dispusemos de dados quanto ao parto ou gestação. O tempo médio de gestação foi de 41 semanas, variando de 36 a 42 semanas. Não houve história de ingestão acidental ou proposital de medicamentos durante a gravidez, exceto medicações de uso corrente durante a gestação e prescrita por obstetra. Houve relato de uma paciente que fez radiografia de membro inferior no final do primeiro trimestre de gestação.

As deformidades associadas à Síndrome da Banda de Constrição Congênita foram amputação de dedos: seis casos (Figs. 1,2,⁷ ,⁸ ); sindactilia, cinco casos (Fig. 9); sinostose radio-ulnar, um caso; braquissindactilia, um caso (Fig. 1); polegar trifalângico, um caso e gigantismo em dedo da mão, um caso.

Como patologia associada à banda de constrição, encontramos comunicação interventricular (C.I.V.), um caso e paralisia de nervo radial, um caso (Fig. 4).

Quanto ao grupo étnico dos pacientes, nove eram brancos (90%) e um negro (10%).

O tempo médio entre o nascimento e cirurgia para correção dos anéis constritivos, nos casos em que houve necessidade de correção cirúrgica, foram de 9,1 meses, sendo o mais precoce operado com 2 meses e o mais tardio com 23 meses. Um paciente não necessitou de qualquer procedimento cirúrgico e dois foram submetidos a procedimentos cirúrgicos outros que não para liberação de anel de constrição. Procedimentos outros foram efetuados para correção de sindactilia em 5 pacientes.

O tratamento cirúrgico para liberação dos anéis de constrição foi baseado no alongamento da pele e subcutâneo através da zetaplastia (plastia em "Z" das bandas fibrosas) (Fig. 10).

A indicação do tratamento cirúrgico foi feita seguindo uma padronização baseada na avaliação clínica dos pacientes ( Quadro I ). Via de regra não havia alteração proximal à banda de constrição. As alterações estavam presentes sob o anel de constrição ( um caso de banda de constrição profunda e circular com lesão de nervo radial) e distais a ele (Fig. 4). Nos casos de anéis de constrição superficiais ou profundos (completos ou incompletos) sem linfedema ou alterações neurovasculares, foi optado pelo tratamento conservador com avaliações periódicas do paciente. Na presença de anéis de constrição superficiais ou profundos (completos ou incompletos), mas com lesão neurovascular e/ou linfedema progressivo fizemos indicação de tratamento cirúrgico.

A abordagem cirúrgica foi feita através da liberação de metade dorsal da circunferência da banda de constrição nos casos completos, sendo indicada liberação da metade volar restante 12 semanas após o primeiro procedimento cirúrgico.

RESULTADOS

O objetivo deste trabalho é mostrar nossa experiência na abordagem inicial, avaliação e tratamento desta patologia rara e que, por vezes, nos surpreende no consultório acompanhada de pais aflitos e preocupados com as deformidades que podem estar presentes e a possibilidade de ocorrer novamente em próxima gestação.

A história clínica sobre a gestação, parto, consangüinidade, uso de medicamentos ou intercorrências durante a gravidez foi minuciosamente investigada.

Encontramos uma discreta predominância de crianças do sexo masculino em relação ao sexo feminino na proporção aproximada de 2:1. Crianças de cor branca também foi o achado mais comum, ( nove crianças de cor branca e uma de cor negra).

A associação de bandas de constrição com sindactilia é muito freqüente e o tratamento desta pode ser postergado para uma idade mais adequada, ao redor de um ano de idade.

Fizemos um inventário de todas lesões presentes, bem como patologias associadas, tecendo um roteiro de tratamento. A prioridade foi dada à liberação de anéis constritivos que coexistia com lesão nervosa, vascular ou linfedema progressivo, sendo uma criança operada aos dois meses de nascida devido a lesão de nervo radial (Fig. 4). Foi observado per operatoriamente que a lesão do nervo estava restrita ao tecido imediatamente abaixo da constrição e a despeito da neurectomia segmentar seguida de neurorrafia sob uso de lupa de magnificação, não foi obtido êxito, tendo sido realizado a posteriori transferências tendinosas (Fig. 11).

Optamos por liberação do anéis de constrição em dois tempos, com intervalo de 12 semanas entre cada procedimento cirúrgico e não tivemos qualquer complicação neurovascular pós operatória precoce ou tardia.

DISCUSSÃO

A Síndrome da Banda de Constrição Congênita é uma patologia rara e sua etiologia ainda não foi totalmente definida.^{1,3,5,6,7,9,10,11} A apresentação clínica é extremamente variada, havendo casos de lesões associadas de face, tórax e/ou abdômen. ^{1,3,4,5,6,8,10} É freqüente associação desta patologia com amputações de dedos, sindactilia, acrossindactilia e acometimento de membros inferiores. ^2,8,10,11

Concordamos com diversos autores, que a patologia em questão não tem componente genético e sua incidência é de ocorrência esporádica na natureza.^3,5,6,10,11

A despeito de relatos na literatura, que a incidência seria igual em ambos sexos ^5,10 e não haveria preferência por qualquer grupo étnico,³ encontramos uma ocorrência maior em crianças do sexo masculino e brancas.

Em nossa série, as deformidades associadas encontradas com maior freqüência foram amputações de dedos, principalmente II, III e IV, e sindactilia. O polegar foi afetado em apenas um paciente estudado. Estes achados encontram respaldo na literatura. ^1,5,10,11

Concordamos ser de fundamental importância a avaliação e classificação dos anéis de constrição quanto ao envolvimento total ou parcial do membro e se há ou não acometimento de planos profundos. Este procedimento permite avaliar a presença de dano neurovascular e por conseguinte sofrimento distal a constrição e necessidade de intervenção cirúrgica.^1,8,9,10,11 A lesão de nervo encontrada em nosso paciente era neurotmese, estando em acordo com a literatura que cita serem estas lesões, via de regra, neurotmese e axoniotmese.^7,10

Embora citado como eficaz, ^3,6,10 não temos experiência na utilização da ultra-sonografia para diagnóstico pré-natal da Síndrome da Banda de Constrição Congênita.

O tratamento cirúrgico, nos casos que se fez necessário, foi realizado através de zetaplastia. Não temos experiência com dablioplastia ou ressecção do anel fibroso com rotação de retalho de gordura subcutânea conforme é descrito por alguns autores. ^1,5,8,10,11 Não aconselhamos a liberação de todo anel fibroso em um único tempo cirúrgico como alguns defendem,^5,9 mas sim liberar a metade dorsal do anel de constrição em um tempo cirúrgico, a fim de melhorar a drenagem venosa e linfática, e outra metade 12 semanas mais tarde. Este procedimento também encontra defensores na literatura.^1,8,10,11

CONCLUSÃO

A Síndrome da Banda de Constrição Congênita é uma patologia rara, de ocorrência ocasional na natureza e sem comprometimento genético. É freqüente sua associação com amputações intra-uterinas de dedos ou membros, sindactilia e acrossindactilia (sindactilia fenestrada). Pode haver envolvimento de tórax, abdômen e face. A assimetria das lesões é regra e envolvimento de membros inferiores pode estar presente. Os dedos mais afetados são II, III e IV, sendo o polegar freqüentemente poupado. Lesões profundas proximais ao punho podem causar lesão nervosa.

A indicação para abordagem cirúrgica é feita através da avaliação da criança e observação da presença de comprometimento neurológico, vascular ou linfático.

O tratamento nos casos em que há indicação cirúrgica, é baseado na liberação dos anéis constritivos através de zetaplastias, permitindo assim ganho em comprimento da pele e subcutâneo.

Deve-se ter em mente que procedimentos cirúrgicos outros podem ser necessários para corrigir deformidades associadas, principalmente sindactilia e acrossindactilia.

Trabalho realizado no Hospital Ortopédico - AMR - Rua Professor Otávio Coelho de Magalhães, 111 - Belo Horizonte - MG - CEP 30210-300

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