Caso 7/97 - Hospital Santa Isabel - Cenprecor - Salvador, BA

Correlação Anatomoclínica

Correlação Anatomoclínica

(Caso 7/97 - Hospital Santa Isabel - Cenprecor - Salvador, BA)

Paciente de 14 anos, sexo masculino, natural de Jequié (BA) com história de aumento do volume abdominal, edema de membros inferiores e dispnéia progressiva há três anos. O exame clínico revelou freqüência cardíaca (FC) de 98bpm, pressão arterial 90/60mmHg, estase jugular (+++). O exame do coração evidenciou sopro sistólico em borda esternal esquerda (III/VI), sopro diastólico em foco tricúspide (IV/VI). O exame do aparelho respiratório foi normal. O exame do abdome mostrava ascite e hepatomegalia dolorosa a 10cm da reborda costal direita. Havia edema de membros inferiores (++).

O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal, FC de 75bpm, SÂQRS:0°, bloqueio completo do ramo direito (fig.1). A radiografia do tórax demostrou aumento da área cardíaca (++/+++) com dilatação de cavidades cardíacas direitas (fig. 2). A análise laboratorial demonstrou leucocitose com intensa eosinofilia (43%). O exame parasitológico de fezes demonstrou ovos de Schistossoma mansoni, Áscaris lumbricóides e Strongyloides stercoralis (tab. I).

O ecocardiograma (ECO) foi realizado pela via transtorácica com a sonda de 3,5mHz e pela via transesofágica com a sonda biplana de 5mHz (equipamento ALOKA 870), revelando acentuada dilatação do átrio direito (AD) com presença de dois trombos. Havia ainda aspecto de endomiocardiofibrose (EMF) abrangendo a via de entrada do ventrículo direito (VD), com comprometimento da valva tricúspide e porção trabecular, causando obstrução intensa na via de entrada deste ventrículo, com refluxo acentuado para o AD (fig. 3 e 4). Não havia obstrução à via de saída do VD.

O estudo hemodinâmico revelou pressão média do AD 30mmHg; do VD 20mmHg (sistólica) e 10mmHg (diastólica final) e do tronco pulmonar 20mmHg (sistólica) e 10mmHg (diastólica).

Discussão

Aspectos clínicos - Paciente com insuficiência cardíaca em classe funcional IV (NYHA), apresentando leucocitose com intensa eosinofilia (43%); o exame parasitológico de fezes apresentava parasitose intestinal incluindo S.mansoni.

Diante da semiologia apresentada, as principais hipóteses diagnósticas seriam as relacionadas com insuficiência cardíaca direita.

As hipóteses diagnósticas principais são: miocardopatia predominantemente do VD - a) restritiva (fibrose endomiocárdica, constricção pericárdica); b) miocardiopatia dilatada idiopática; c) comprometimento miocárdico secundário a hipertensão pulmonar (primária ou esquistossomótica); valvopatia reumática. Cardiopatia congênita: a) anomalia de Ebstein da valva tricúspide.

(Dra. Nila Costa)

Ecocardiograma - O ECO demonstrou presença de massa volumosa na via de entrada do VD e parte da porção trabecular, achado compatível com EMF. A distribuição atípica chama-nos atenção com acentuado comprometimento da via de entrada ventricular, conferindo um padrão estenótico e ocupando a porção trabecular, apenas parcialmente. Em geral, observa-se fibrose a partir da porção trabecular em direção à via de entrada, podendo envolver os folhetos valvares. O gradiente entre AD e VD (20mmHg) foi determinado através de estudo hemodinâmico.

O diagnóstico clínico de EMF é certamente difícil, principalmente em um país onde cardiopatia reumática e miocardiopatia dilatada são freqüentes ⁴. O ECO tem papel fundamental e, por vezes, o estudo hemodinâmico se faz necessário.

(Dr. Jorge Torreão)

Relato cirúrgico - Externamente, a área cardíaca estava retraída sobre o VD e o AD encontrava-se bastante aumentado e tenso. Após a instalação de circulação extracorpórea, a inspeção revelou um trombo na parede livre do AD e outro junto à borda diafragmática da valva tricúspide, que se encontrava, totalmente insuficiente, retraída e englobada na parede do VD. Inferiu-se que a passagem do sangue se fazia por um orifício mediano septal da valva tricúspide, bastante estenótico. Sob a valva observou-se presença de massa tumoral organizada e frouxa, sugerindo trombo antigo organizado e amarelado. Foi realizada ressecção do mesmo, da valva tricúspide e do endocárdio por decorticação. Feito ainda implante de bioprótese Labcor n° 29 no anel da tricúspide (fig. 5).

O ECO transtorácico realizado após a cirurgia evidenciou a bioprótese tricúspide e o VD livres de obstrução.

(Dr. Ricardo Eloy Pereira)

Estudo anatomopatológico - O estudo foi realizado após processamento dos tecidos, segundo a técnica da inclusão em parafina e secções coradas pela hematoxilina e eosina. Observaram-se fragmentos de parede cardíaca nos limites do miocárdio com o endocárdio, sendo que este último apresentava proeminente espessamento fibroso com graus variáveis de colagenização e com infiltração inflamatória densa e difusa por linfócitos, plamócitos e eosinófilos. Em meio a esse tecido foram vistas várias formações granulomatosas centradas por ovos de S.mansoni, alguns com miracídio íntegro e outros degenerados, com restos de casca presentes na parte central.

O processo de fibrose e reação inflamatória acima descrito foi observado, também, penetrando no miocárdio, dissociando feixes musculares (fig. 6-⁸ ), o que nos autoriza a usar a denominação EMF.

(Dr. Aristides Queiroz)

Comentários

A EMF é de etiologia obscura, predominando (ou quase exclusivamente presente) nos países tropicais, onde em alguns deles é responsável por cerca de 15% de todos os óbitos secundários a cardiopatia. É indistinguível da síndrome de Löeffler no estágio fibrótico, tendo sido inclusive proposto por Davies, autor do primeiro relato em 1948 ¹⁶,uma teoria unitária para a etiologia ¹⁵, exercendo o eosinófilo papel importante na sua patogênese.

Já contamos na literatura com diversas publicações, sugerindo associação entre EMF e doenças parasitárias, incluindo esquistossomose ^1-3,6.Vale lembrar que não somente nos países tropicais mas no mundo subdesenvolvido, as doenças parasitárias são a principal causa de eosinofilia. Tem-se estudado o papel do eosinófilo como agente cardiotóxico e precursor de fibrose, sendo a doença endomiocárdica eosinofílica resultado de uma prolongada liberação de produtos dos eosinófilos degranulados ^7,9-11.

O caso discutido apresenta vários aspectos peculiares, desde a distribuição topográfica intracardíaca atípica, até o aspecto macroscópico da fibrose descrito na cirurgia, quanto à coloração e consistência; o padrão histopatológico permite-nos cogitar relação causal, especialmente, quando observado à luz do estudo das chamadas "síndromes eosinofílicas".

(Dr. Jorge Torreão/Dra. Nila Costa)

Comentário Editorial

Trata-se de interessante caso onde se estabeleceu clínica e anatomopatologicamente o diagnóstico de EMF do VD, tendo como achado histopatológico a presença de ovos de S.mansoni em meio à fibrose endocárdica. O significado da presença de ovos do parasita em meio à lesão deve ser discutido.

Em primeiro lugar, embora a EMF seja relacionada a estados clínicos de hipereosinofilia, dentre eles as infestações por vermes intestinais, usualmente não se costuma demonstar parasitas nas lesões do endocárdio. Em um relato nacional recente ¹⁷ , os autores descrevem um caso de fibrose endomiocárdica "atípica" com ovos de S.mansoni em meio à fibrose. Havia porém aspectos morfológicos que conferiam ao caso diferenças importantes em relação ao quadro típico da doença. No presente caso, há também aspectos morfológicos particulares; dentre eles, a estenose do orifício tricuspídeo por grande trombo. Todavia, a retração da ponta estava presente, de acordo com o relato cirúrgico.

A reação granulomatosa que se estabelece ao redor de vermes ou de seus ovos costuma apresentar, nos diferentes tecidos, numerosos eosinófilos, como descrito no presente caso. Visto que o eosinófilo está implicado na patogênese da fibrose endomiocárdica, este achado corrobora o papel de tais células na origem da lesão.

Além disso, admite-se que a fibrose endomiocárdica seja conseqüência da organização de sucessivas tromboses, que terminam por ocasionar aglutinação e retração das trabéculas ventriculares. Podemos ainda especular que neste caso, em decorrência de parasitismo intenso, ovos de S.mansoni tenham sido retidos nas formações trombóticas e então englobados no processo reparativo, podendo ter um papel de ampliação da lesão.

(Dra. Vera Demarchi Aiello)

Editor da Seção: Alfredo José Mansur

Editores Associados: Desidério Favarato

Vera Demarchi Aiello

Correspondência: Alfredo José Mansur - Incor - Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 - 05403-000 - São Paulo, SP

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Jan 2001
• Data do Fascículo
  Dez 1997