QUAL O SEU DIAGNÓSTICO?
Caso para diagnóstico
Case for diagnosis
Elisa EstrellaI ; Vania Cesario de SouzaI ; Daniela Pereira AnteloI; Luna Azulay-AbulafiaII; Maria Auxiliadora Jeunon de SousaIII
IPós-graduandas e residente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro
IIProfessora-Assistente do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto, da Universidade do Estado do Rio de Janeiro e da Universidade Gama Filho
IIIProfessora-Auxiliar do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto
Endereço para correspondência Endereço para correspondência Elisa Estrella Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro Av. 28 de setembro,87 - Vila Isabel Rio de Janeiro RJ 20551-030 Tel./Fax: (21) 2587-6622 / 2587-6426 E-mail: elisaestrella@ajato.com.br
HISTÓRIA DA DOENÇA
Paciente de 43 anos, do sexo feminino, parda, casada, doméstica, natural e precedente do Rio de Janeiro foi atendida no ambulatório de Dermatologia com queixa de "caroços na cabeça".
Referia que há oito meses vinham surgindo lesões pruriginosas no couro cabeludo que sangravam com facilidade a pequenos traumas. Relatava que traumatizava freqüentemente o local (era espancada pelo marido) antes do início da doença. Não referia doenças prévias dignas de nota.
Ao exame dermatológico observaram-se cinco nódulos eritematosos, em forma de domo, com consistência elástica, variando de 0,5 a 3cm de diâmetro, localizados nas regiões temporal e occipital direita (Figura 1).
Uma das lesões foi excisada para estudo histopatológico. O material foi corado com hematoxilina-eosina (Figuras 2 e 3).
O exame histopatológico mostrou, no menor aumento, discreta hiperplasia da epiderme e, na derme, dois componentes significativos: aparente aumento dos vasos sangüíneos e infiltrado inflamatório denso. O aparente aumento das estruturas vasculares devia-se à tortuosidade desses vasos alterados, com parede conjuntiva bastante espessa e células endoteliais proeminentes. O infiltrado inflamatório era constituído predominantemente por linfócitos e eosinófilos.
COMENTÁRIOS
O diagnóstico histopatológico confirmou a suspeita clínica de hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia. O tratamento escolhido foi a excisão cirúrgica das lesões. A paciente está sendo acompanhada há nove meses, sem recidivas.
A hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia foi descrita em 1969 por Wells e Whimster como um estágio tardio da doença de Kimura, descrita na literatura japonesa 20 anos antes.1 Durante muitos anos ambas foram consideradas espectros distintos de uma mesma doença, mas atualmente são vistas como entidades separadas.2
A hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia é doença incomum que acomete predominantemente mulheres jovens. É caracterizada clinicamente por pápulas ou nódulos com aspecto angiomatoso localizados na maioria das vezes na cabeça, sobretudo em torno das orelhas, fronte e couro cabeludo. Esses nódulos são mais raros na boca, tronco, extremidades, vulva e pênis. Podem ser dolorosos, pruriginosos e pulsáteis. A maioria dos autores acredita que as lesões não regridem espontaneamente e costumam recorrer após a excisão. Alguns pacientes apresentam eosinofilia periférica, mas esse achado é menos comum e menos evidente do que na doença de Kimura.3
A doença de Kimura é quase exclusiva de homens orientais. Apresenta-se clinicamente como nódulos cor da pele, grandes, solitários ou múltiplos, que podem deformar o contorno da face. Linfadenopatia regional e eosinofilia periférica são características.4 Os achados histopatológicos consistem de numerosos folículos linfóides, com eosinófilos em seu interior, que se estendem ao longo da derme e do subcutâneo, e, ocasionalmente, para linfonodos e órgãos internos. As anormalidades vasculares, tão marcantes na hiperplasia angiolinfóide com eoisinofilia, estão ausente ou são apenas achados focais na doença de Kimura.3
A causa da hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia é incerta. A hipótese mais considerada seria de traumatismo prévio e formação de shunt arteriovenoso no local. Conseqüentemente, haveria aumento da pressão retrógrada e hiperplasia reativa desses vasos afetados, na tentativa de adaptar-se à nova condição.
O tratamento da hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia com excisão cirúrgica é tido como primeira escolha por muitos autores e tem sucesso em 65% dos casos. Recorrência após a excisão pode ocorrer se o shunt arteriovenoso se mantiver após a cirurgia. Outros tratamentos considerados são a crioterapia, terapia com laser e infiltração intralesional de corticoesteróides.5,6
REFERÊNCIAS
1. Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermatol 1969; 81: 1-15
2. Chum IS, Ji HG. Kimura's disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: Clinical and histopatologic differences. J Am Acad Dermatol 1992; 27: 954-8
3. Requena L, Sangueza OP. Cutaneous vascular proliferations. Part II. Hyperplasias and benign neoplasms. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 887-920
4. Wood GS. Inflamatory diseases that simulate lymphomas: cutaneous pseudolymphomas. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolf K, Freedberg IM, AustenKF. Dermatology in General Medicine, 5 ed., vol 1, New York, McGraw-Hill, 1999, p. 1259-74
5. Odom RB, James WD, Berger TB. Andrews's Disease of the Skin, 9 ed., Philadelphia, Saunders, 2000, p.733-799
6. Lertzman BH, MCMeekin T, Gaspari AA. Pulsed dye laser treatment of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia lesions. Arch Dermatol 1997; 133: 920-21
* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto da Universidade do Estado do Rio de Janeiro.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
25 Nov 2003 -
Data do Fascículo
Out 2003
