Vasculite ou vasculopatia livedóide?

Resumos

Livedoid vasculitis or atrophie blanche is not a true vasculitis. It is believed to be a primary disturbance in fibrinolysis that establishes an occlusive vasculopathy. As it is not a vasculitis, use of the term 'livedoid vasculopathy' is preferable. Moreover, this physiopathological definition reflects new therapeutic perspectives.

atrophy; pathology; vasculitis; blood vessels

CORRESPONDÊNCIA

Vasculite ou vasculopatia livedóide?^*

Maurício Zanini^I; Cláudio Wulkan^II; Danielle Bertino^III; Lúcia Ito^IV

^IMédico Dermatologista

^IIMédico Dermatologista

^IIIResidente em Dermatologia

^IVProfessora Assistente em Dermatologia

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

Vasculite livedóide ou atrofia branca não é uma vasculite verdadeira. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise que estabelece uma vasculopatia oclusiva. Assim, não sendo uma vasculite, a expressão vasculopatia livedóide é preferível. Essa definição fisiopatológica reflete-se em novas perspectivas terapêuticas.

Palavras-chave: atrofia; patologia; vasculite; vasos sanguineos.

COMENTÁRIO

Vasculite cutânea de pequenos vasos comporta um grupo heterogêneo de afecções, que pode ser primariamente cutâneo ou fazer parte de um distúrbio sistêmico, compreendendo três entidades principais, a saber: vasculite leucocitoclástica, vasculite séptica e vasculite livedóide, sendo esta última a forma menos comum e a menos compreendida.¹ Esse grupo de vasculite acomete principalmente as vênulas pós-capilares e tem em comum um quadro de vasculite cutânea que, de modo característico, se manifesta por púrpura palpável.²

A vasculite livedóide, afecção descrita primeiramente por Milian em 1929 como atrofia branca em placas e segmentar, é doença de caráter crônico que pode resolver-se em alguns anos ou se perpetuar por toda a vida com remissões e agravos. É afecção incomum que afeta predominantemente o sexo feminino.^1,3

O diagnóstico é clínico. O quadro inicia-se com máculas e pápulas purpúricas de aspecto contusiforme que evoluem para úlceras extremamente dolorosas. Bolhas hemorrágicas podem acompanhar a transição das máculas para as úlceras. Posteriormente, surgem placas cicatriciais estelares, atróficas e de coloração branco-marfim. As lesões predominam nos membros inferiores, particularmente no terço inferior de pernas e tornozelos, com tendência a agravamento no verão, sendo por isso também chamada de vasculite com ulceração no verão. Salienta-se que essa afecção não apresenta nenhuma relação com o livedo reticular.^1,3,4

Na descrição histopatológica clássica da vasculite livedóide é observado deposição fibrinóide na parede vascular associada com trombo intraluminal e infiltrado inflamatório misto. O infiltrado inflamatório inicial é predominantemente neutrofílico, enquanto os linfócitos são marcantes na fase tardia.¹

A vasculite difere da vasculopatia obstrutiva por determinar alterações isquêmico-trombóticas decorrentes de um processo imunológico-inflamatório primário. Na vasculopatia obstrutiva, as alterações imunológicas e/ou inflamatórias são secundárias.^1,2

O conceito, estabelecido há muitos anos, de que a vasculite livedóide é uma vasculite verdadeira não é mais aceito por muitos autores. Acredita-se ser um distúrbio primário na fibrinólise, no endotélio dos vasos afetados, que determina um estado de hipercoagulabilidade local. A primeira alteração histopatológica observada na vasculite livedóide é o depósito de material fibrinoso no lúmen e parede do vaso. A ausência às vezes total ou de significante infiltrado inflamatório ou leucocitoclasia contraria a idéia de vasculite. O complexo imunológico, encontrado basicamente nas lesões tardias, consiste num evento secundário. Assim, a vasculite livedóide é uma vasculopatia oclusiva decorrente de um processo trombótico de vasos dérmicos de pequeno e médio calibres.^3,4,5 Lefebvre et al. definem a vasculopatia livedóide como doença trombótica que afeta vasos dérmicos superficiais e profundos, caracterizada fisiopatologicamente pela hialinização da parede vascular, proliferação endotelial, depósitos de fibrina e finalmente formação de trombos intraluminais.⁶

A vasculopatia livedóide pode ser distúrbio primário focal ou secundário a um distúrbio de coagulação, como, por exemplo, deficiência da proteína C e síndrome antifosfolipídica.^4,5

Dessa forma, com base nos dados expostos, os autores propõem o uso da expressão vasculopatia livedóide e não mais vasculite livedóide. Uma alternativa aceitável seria a já também consagrada denominação atrofia branca de Milian. Entretanto, esses fatos não apenas implicam o anseio de estabelecer um termo mais adequado para essa afecção, como também ressaltam novas implicações investigativas e terapêuticas baseadas nos novos conceitos fisiopatológicos.

Recebido em 30.04.2002

Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 04.04.2003

• 1. Busam KJ, Barksdale SK, Barnhill RL. Vasculitis and related disorders. In: Barnhill RL. Textbook of dermatopathology. New York, McGraw-Hill co., 1998: 196.
• 2. Gibson LE, Daniel Su WP. Cutaneous vasculitis. Rheum Dis Clin North Am 1990; 16:309-324.
• 3. Papi M, Didona B, De Pita O et al Livedo vasculopathy versus small vessel cutaneous vasculitis: cytokine and platelet P-selectin studies. Arch Dermatol 1998; 134(4): 447-52.
• 4. Acland KM, Darvay A, Wakelin SH. Russell-Jones R Livedoid vasculitis: a manifestation of the antiphospholipid syndrome? Br J Dermatol 1999; 140(1): 131-5.
• 5. Boyvat A, Kundakci N, Babikir MO, Gurgey E. Livedoid vasculopathy associated with heterozygous protein C deficiency. Br J Dermatol 2000; 143(4): 840-2.
• 6. Lefebvre P, Motte S, Wautrecht JC, Cornez N, Delplace J, Dereume JP. Livedo vasculitis: report of a case. J Mal Vasc 1996; 21(1): 50-3.

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Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia Prof. Dr. Luiz Henrique Camargo Paschoal, Faculdade de Medicina da Fundação do ABC, Santo André-SP-Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Fev 2004
• Data do Fascículo
  Dez 2003

Histórico

• Recebido
  30 Abr 2002
• Aceito
  04 Abr 2003