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Síndrome da papila em campainha

Morning glory syndrome

RESUMO

São apresentadas nove observações de Síndrome da Papila em Campainha, nome proposto pelos autores para a Língua Portuguesa para a síndrome conhecida como “Morning Glory”. Os aspectos considerados mais importantes nas observações, além da malformação papilar, foram:

  1. Herança autossômica dominante controlada pelo sexo (presença da Síndrome da Papila em Campainha em indivíduos do sexo masculino em três gerações consecutivas).

  2. Bilateralidade da síndrome em sete observações completas e em mais duas observações oftalmoscópicas presumíveis (100%).

  3. Acuidade visual normal ou próxima do normal em 69% dos olhos.

  4. Microftalmia num dos olhos portadores da síndrome, associada a descolamento total de retina.

  5. Quadro da persistência hiperplásica do vítreo hialoideu (primário) bilateral (terceira observação).

  6. Depressão central ao nível do nervo óptico, demonstrada pela ecografia B em quatro olhos.

SUMMARY

We present 9 cases of the Morning Glory Syndrome that is “Sindrome da Papila em Campainha”, name that the authors propose to the Portuguese Language (the plant’s name in Portuguese is “campainha”). The main aspects of the present study are the following:

  1. Autosomic Dominant Heredity sex controlled (only male patients in three consecutive generations) was present in one family.

  2. The syndrome was bilateral in all cases.

  3. The visual acuity was normal or almost normal in 69% of the cases.

  4. Microphthalmia associated to total Retinal Detachment was present in one eye.

  5. Hyperplastic Persistent Hyaloid (Primary) Vitreous was present in both eyes of one patient.

  6. Central degression in correspondence with the optic disc was found by B-Scan in four eyes.

Texto completo disponível apenas em PDF.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Apr 1993
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