Tumores congénitos do sistema nervoso II - Craniofaringiomas

Canelas, Horácio M.; Cruz, O. Ricciardi; Tenuto, Rolando A.; Cury, Lor

doi:10.1590/S0004-282X1961000200001

Resumos

Os craniofaringiomas, embora raros entre os tumores intracranianos, representam o tipo mais freqüente de neoplasia congênita do sistema nervoso. Os autores referem a constituição e a ulterior destruição parcial do ducto hipofisário, de cujos restos êsses tumores derivam. Expõem as classificações dos craniofaringiomas sob os pontos de vista macroscópico (císticos, semicísticos e sólidos), histopatológico (cistos epiteliais mucosos, adamantinomas e epiteliomas planocelulares) e topográfico (selares, supra-diafragmáticos e intracrânio-selares). A propósito da incidência, ressalta a maior freqüência nas duas primeiras décadas, embora os craniofaringiomas não sejam exclusivos dos jovens. Predominam ligeiramente no sexo masculino. A sintomatologia é estudada de acôrdo com a situação supradiafragmá-tica (manifestações predominantemente hipotálamo-quiasmáticas) ou selar (distúrbios das funções gônado e somatotrófica da hipófise). As alterações radiológicas são de grande valor para o diagnóstico, particularmente as que se revelam no craniograma (calcificações e erosões selares), pneumencefalografia, pneumo e iodoventriculografia, e arteriografia cerebral. No tocante ao tratamento dos craniofaringiomas, os autores referem as controvérsias existentes sôbre os resultados da radioterapia. O tratamento cirúrgico comporta técnicas variadas, desde a punção transesfenoidal (hoje quase abandonada), até a craniotomia frontal ou frontotemporal. O problema da excisão radical é discutido, salientando-se as dificuldades na sua consecução, dadas as aderências do tumor com as vias ópticas na região quiasmática, as artérias regionais e o hipotálamo. A elevada mortalidade operatória é atribuida principalmente à manipulação do hipotálamo e ao colapso hipofisário. É estudado com minúcias o emprêgo do ACTH ou cor-tisona associado à cirurgia. São de prever bons resultados do tratamento com rádio-isótopos. Os autores apresentam 26 casos de craniofaringiomas, 14 supradiafrag-máticos e 12 intracrânio-selares. Foi observada certa correlação entre a idade dos pacientes e a duração da sintomatologia. É estudada detidamente a sintomatologia neurológica (constituída principalmente por paralisias de nervos cranianos e síndromes piramidal e/ou cerebelar), oftalmológica (edema de papila, diminuição da acuidade visual, hemianopsias) e endócrino-hipotalâmica (pan-hipopituitarismo, diabetes insípido, obesidade). São analisados os resultados dos exames radiológicos simples e contrastados, da eletrencefalografia e do líqüido cefalorraqueano. O tratamento cirúrgico (punção do cisto e excisão parcial da cápsula, em 5 casos associado à curetagem intracística) foi instituído em 21 pacientes, tendo sido realizadas, ao todo, 32 intervenções (6 pacientes apresentaram uma ou mais recidivas). Em 10 casos foi associado tratamento pelo ACTH ou cortisona. A mortalidade geral foi de 38,5%. Faleceram 5 dos 20 pacientes operados e com seguimento (mortalidade de 25%). Em 19 casos pôde ser estabelecido o tipo histopatológico da neoplasia: 2 eram adamantinomas, 11 carcinomas planocelulares e 6 do tipo misto. Em 2 outros casos havia caracteres de malignidade.

Although craniopharyngiomas are rare intracranial tumors, they constitute the most frequent congenital neoplasms of the nervous system. The authors summarize the development and the further disintegration of the hypophyseal duct, the vestiges of which give rise to the tumor. The classifications of the craniopharyngiomas from the macroscopic (cystic, semi-cystic and solid), histopathological (mucoid epithelial cysts, adamantinomas and squamous cell epitheliomas) and topographic (sellar, supradiaphragmatic and intracraniosellar) standpoints are discussed. The incidence of the growth is higher in the first two decades and in males. The symptomatology is studied according to the site of the tumor, either supradiaphragmatic (hypothalamo-chiasmatic manifestations) or sellar (hypophyseal genital and somatotrophic failure). Radiological changes are very important for the diagnosis, mainly those disclosed by the craniogram (calcifications and sellar erosions), pneumoencephalography, pneumocisternography, air and iodized oil ventriculography, and cerebral angiography. Roentgentherapy of craniopharyngiomas is still a matter of controversy. The surgical management is discussed in detail, the difficulties of the radical excision being emphasized. The high operative mortality rate is ascribed to manipulation of the hypothalamus and to hypophyseal collapse. The association of ACTH and cortisone is advised. Local treatment with radioisotopes seems a promising procedure. The authors report 26 cases of craniopharyngiomas: 14 were supradiaphragmatic and 12 intracraniosellar growths; not one of them was exclusively sellar. Some correlation between age and duration of symptoms is shown. The neurological signs (mainly paralysis of cranial nerves, pyramidal and/or cerebellar syndromes), the ophthalmological manifestations (choked disk, impairment of vision and visual field defects) and the endocrine and hypothalamic disorders (hypopituitarism, diabetes insipidus, obesity) are studied in detail. The results of simple and contrasted radiologic examinations, electroencephalography and cerebrospinal fluid examination are discussed. Twenty-one patients were submitted to surgery (puncture of the cyst and partial excision of the capsule, supplemented in 5 cases by evacuation of the cyst); 32 operations were performed (6 patients had one or more recurrences). In 10 of the most recent cases treatment with ACTH or cortisone was associated. The case mortality rate was 38.5%; there were 5 deaths among 20 patients operated on who could be followed-up (a mortality rate of 25%). The histologic pattern of the tumors was established in 19 cases, including 2 adamantinomas, 11 squamous cell epitheliomas and 6 mixed type craniopharyngiomas. Two other cases displayed malignant features.

Tumores congénitos do sistema nervoso II - Craniofaringiomas

Congenital tumors of the nervous system: II - Craniopharyngiomas

Horácio M. Canelas ^I; O. Ricciardi Cruz^II; Rolando A. Tenuto^III; Lor Cury^IV

^IAssistente-Docente de Clínica Neurológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960

^IIAssistente extranumerário de Clínica Neurológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960

^IIIDo-cente-livre e Chefe do Grupo de Neurocirurgia; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960

^IVResidente de Anatomia Patológica; Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A." (Neuropsiquiatria) conferido pela Associação Paulista de Medicina em 1960

RESUMO

Os craniofaringiomas, embora raros entre os tumores intracranianos, representam o tipo mais freqüente de neoplasia congênita do sistema nervoso. Os autores referem a constituição e a ulterior destruição parcial do ducto hipofisário, de cujos restos êsses tumores derivam. Expõem as classificações dos craniofaringiomas sob os pontos de vista macroscópico (císticos, semicísticos e sólidos), histopatológico (cistos epiteliais mucosos, adamantinomas e epiteliomas planocelulares) e topográfico (selares, supra-diafragmáticos e intracrânio-selares).

A propósito da incidência, ressalta a maior freqüência nas duas primeiras décadas, embora os craniofaringiomas não sejam exclusivos dos jovens. Predominam ligeiramente no sexo masculino.

A sintomatologia é estudada de acôrdo com a situação supradiafragmá-tica (manifestações predominantemente hipotálamo-quiasmáticas) ou selar (distúrbios das funções gônado e somatotrófica da hipófise).

As alterações radiológicas são de grande valor para o diagnóstico, particularmente as que se revelam no craniograma (calcificações e erosões selares), pneumencefalografia, pneumo e iodoventriculografia, e arteriografia cerebral.

No tocante ao tratamento dos craniofaringiomas, os autores referem as controvérsias existentes sôbre os resultados da radioterapia. O tratamento cirúrgico comporta técnicas variadas, desde a punção transesfenoidal (hoje quase abandonada), até a craniotomia frontal ou frontotemporal. O problema da excisão radical é discutido, salientando-se as dificuldades na sua consecução, dadas as aderências do tumor com as vias ópticas na região quiasmática, as artérias regionais e o hipotálamo. A elevada mortalidade operatória é atribuida principalmente à manipulação do hipotálamo e ao colapso hipofisário. É estudado com minúcias o emprêgo do ACTH ou cor-tisona associado à cirurgia. São de prever bons resultados do tratamento com rádio-isótopos.

Os autores apresentam 26 casos de craniofaringiomas, 14 supradiafrag-máticos e 12 intracrânio-selares. Foi observada certa correlação entre a idade dos pacientes e a duração da sintomatologia. É estudada detidamente a sintomatologia neurológica (constituída principalmente por paralisias de nervos cranianos e síndromes piramidal e/ou cerebelar), oftalmológica (edema de papila, diminuição da acuidade visual, hemianopsias) e endócrino-hipotalâmica (pan-hipopituitarismo, diabetes insípido, obesidade). São analisados os resultados dos exames radiológicos simples e contrastados, da eletrencefalografia e do líqüido cefalorraqueano.

O tratamento cirúrgico (punção do cisto e excisão parcial da cápsula, em 5 casos associado à curetagem intracística) foi instituído em 21 pacientes, tendo sido realizadas, ao todo, 32 intervenções (6 pacientes apresentaram uma ou mais recidivas). Em 10 casos foi associado tratamento pelo ACTH ou cortisona. A mortalidade geral foi de 38,5%. Faleceram 5 dos 20 pacientes operados e com seguimento (mortalidade de 25%).

Em 19 casos pôde ser estabelecido o tipo histopatológico da neoplasia: 2 eram adamantinomas, 11 carcinomas planocelulares e 6 do tipo misto. Em 2 outros casos havia caracteres de malignidade.

SUMMARY

Although craniopharyngiomas are rare intracranial tumors, they constitute the most frequent congenital neoplasms of the nervous system. The authors summarize the development and the further disintegration of the hypophyseal duct, the vestiges of which give rise to the tumor. The classifications of the craniopharyngiomas from the macroscopic (cystic, semi-cystic and solid), histopathological (mucoid epithelial cysts, adamantinomas and squamous cell epitheliomas) and topographic (sellar, supradiaphragmatic and intracraniosellar) standpoints are discussed.

The incidence of the growth is higher in the first two decades and in males.

The symptomatology is studied according to the site of the tumor, either supradiaphragmatic (hypothalamo-chiasmatic manifestations) or sellar (hypophyseal genital and somatotrophic failure).

Radiological changes are very important for the diagnosis, mainly those disclosed by the craniogram (calcifications and sellar erosions), pneumoencephalography, pneumocisternography, air and iodized oil ventriculography, and cerebral angiography.

Roentgentherapy of craniopharyngiomas is still a matter of controversy. The surgical management is discussed in detail, the difficulties of the radical excision being emphasized. The high operative mortality rate is ascribed to manipulation of the hypothalamus and to hypophyseal collapse. The association of ACTH and cortisone is advised. Local treatment with radioisotopes seems a promising procedure.

The authors report 26 cases of craniopharyngiomas: 14 were supradiaphragmatic and 12 intracraniosellar growths; not one of them was exclusively sellar. Some correlation between age and duration of symptoms is shown. The neurological signs (mainly paralysis of cranial nerves, pyramidal and/or cerebellar syndromes), the ophthalmological manifestations (choked disk, impairment of vision and visual field defects) and the endocrine and hypothalamic disorders (hypopituitarism, diabetes insipidus, obesity) are studied in detail. The results of simple and contrasted radiologic examinations, electroencephalography and cerebrospinal fluid examination are discussed.

Twenty-one patients were submitted to surgery (puncture of the cyst and partial excision of the capsule, supplemented in 5 cases by evacuation of the cyst); 32 operations were performed (6 patients had one or more recurrences). In 10 of the most recent cases treatment with ACTH or cortisone was associated. The case mortality rate was 38.5%; there were 5 deaths among 20 patients operated on who could be followed-up (a mortality rate of 25%).

The histologic pattern of the tumors was established in 19 cases, including 2 adamantinomas, 11 squamous cell epitheliomas and 6 mixed type craniopharyngiomas. Two other cases displayed malignant features.

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Trabalho da Clínica Neurológica (Prof. Adherbal Tolosa) e do Departamento de Anatomia Patológica (Prof. Constantino Mignone) da Fac. Med. da Univ. São Paulo. Laureado com o Prêmio "Pravaz Laboratórios S.A."

Clínica Neurológica - Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo - Caixa Postal 3461 - São Paulo, Brasil

1. ARENDT, A. A. - Analiz hirurgitchieskovo lietchieniya kraniofaringeom. Resumo em inglês. Vopr. Neirokir., 23:17-22, 1959
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7. CANELAS, H. M.; CRUZ, O. R.; TENUTO, R. A. - Tumores congênitos do sistema nervoso. I: Cistos epi-dermóides e dermóides. Arq. Neuro-Psiquiat., 18:209-223 (setembro) 1960.
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Datas de Publicação

Publicação nesta coleção
05 Dez 2013
Data do Fascículo
1961

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[1] 1. ARENDT, A. A. - Analiz hirurgitchieskovo lietchieniya kraniofaringeom. Resumo em inglês. Vopr. Neirokir., 23:17-22, 1959

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Brasil

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Tumores congénitos do sistema nervoso II - Craniofaringiomas

Congenital tumors of the nervous system: II - Craniopharyngiomas

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