Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível, uma causa rara de cefaleia pós-parto: visão da anestesia

Resumo

A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível é uma doença cerebrovascular que leva à constrição e dilatação arterial multifocal. A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível é possivelmente causada pela desregulação transitória do tônus vascular cerebral. Relatamos um caso raro de uma paciente com queixa principal de cefaleia pós-parto, posteriormente diagnosticada como um caso de síndrome de vasoconstrição cerebral reversível. A jovem primigesta a termo apresentando boa contração uterina foi internada em sala de parto. Mais tarde, a parturiente queixou-se de perda de líquido pela vagina e, ao exame, líquido amniótico manchado foi observado. O parto cesariano sob raquianestesia foi realizado, e não houve intercorrência no período intraoperatório. Tanto a mãe quanto o bebê estavam normais e foram transferidos para a sala de recuperação pós-operatória e berçário, respectivamente. Na sala de recuperação, a mãe queixou-se de forte dor de cabeça após uma hora e depois desenvolveu convulsão. Midazolam foi administrado por via intravenosa, e a paciente foi intubada e transferida para uma unidade de terapia intensiva para posterior investigação e tratamento. A tomografia computadorizada sem contraste do cérebro mostrou hemorragia intracerebral occipital direita e subaracnoide. A angiotomografia mostrou estreitamento da artéria vertebral direita, sem qualquer outra malformação vascular. A paciente foi tratada em unidade de terapia intensiva por dois dias e, em seguida, foi extubada e transferida para a ala de alta dependência onde permaneceu um dia em observação, recebendo alta hospitalar três dias depois, após uma recuperação completa e sem intercorrências.

PALAVRAS-CHAVE
Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível; Cefaleia pós-parto; Mulher jovem

Abstract

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome is a cerebrovascular disorder leading to multifocal arterial constriction and dilation. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome is possibly caused by transient deregulation of cerebral vascular tone. We report a rare case of a patient with chief complain of postpartum headache, was later diagnosed as a case of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A young full term primigravida with good uterine contraction admitted to labour room. Later she complained of leaking per vagina and on examination meconium stained liquor was noted. Caesarean delivery under spinal anesthesia was done and intra-operative period was uneventful. Both mother and baby were normal and shifted to postoperative ward and nursery respectively. In postoperative ward, mother complained of severe headache after 1 h and later developed seizure. Midazolam was given intravenously and was intubated and transferred to critical care unit for further investigation and management. Non contrast computerised tomography scan of brain showed right occipital intracerebral as well as subarachnoid bleed. CT angiography showed right vertebral artery narrowing without any other vascular malformation. Patient was managed in critical care unit for 2 days and then extubated and shifted to high dependency ward after a day observation and discharged 3 days later after a full uneventful recovery.

KEYWORDS
Reversible cerebral vasoconstriction syndrome; Postpartum headache; Young female

Introdução

A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) é definida como uma cefaleia em trovoada (thunderclap headache), de início súbito e com o estreitamento multifocal reversível das artérias cerebrais. Pode durar de um a três meses, com ou sem sintomas neurológicos focais.¹ A cefaleia pós-parto é considerada um sintoma benigno.² No entanto, pode ser um sinal premonitório importante. A SVCR é observada principalmente em mulheres entre 20 e 50 anos. De acordo com o quadro clínico, nomes diferentes são atribuídos a essa síndrome: síndrome de Call-Fleming, angiopatia benigna do sistema nervoso central, angiopatia pós-parto, cefaleia em trovoada com vasoespasmo reversível, vasoespasmo ou angeíte enxaquecosa e arterite ou angiopatia cerebral induzida por drogas. As principais manifestações clínicas da SVCR são dores de cabeça recorrentes, intensas e de início súbito (trovoadas), que duram de uma a três semanas, quase sempre acompanhadas de náusea, vômito, fotofobia, confusão e visão turva.³ A síndrome geralmente é autolimitada e tem baixa incidência de recorrência.

Relato de caso

Nossa paciente de 26 anos, primigesta a termo, deu entrada em sala de parto de nosso hospital, com boas contrações uterinas, e queixou-se de diminuição dos movimentos fetais. Seu período de pré-natal foi normal, embora tenha recebido o diagnóstico de hipotireoidismo e iniciado tratamento com tiroxina (50 µg por dia). O bem-estar fetal foi assegurado após uma ultrassonografia e cardiotocografia (CTG) à beira do leito. A paciente foi planejada para prosseguir para parto vaginal. Mais tarde, a parturiente queixou-se de perda de líquido pela vagina e, ao exame, foi observado líquido amniótico com mecônio. Em seguida, uma CTG foi feita e classificada como não reativa e a paciente recebe indicação para parto cesariana de emergência. A raquianestesia foi feita em decúbito lateral esquerdo no espaço intervertebral L4-5. Bupivacaína pesada (10 mg) foi injetada após a aspiração de líquido cefalorraquidiano. Um bebê saudável nasceu. A duração da cirurgia foi de uma hora e todos os sinais vitais estavam dentro dos limites normais no intraoperatório. Posteriormente, a mãe e o bebê foram transferidos para a enfermaria pós-operatória e berçário, respectivamente. Uma hora depois, a paciente começou a queixar-se de dor de cabeça intensa. A paciente foi então examinada e apresentou pressão arterial de 170/100 mmHg, juntamente com dor no sítio cirúrgico. A suspeita foi de cefaleia pós-punção dural (CPPD) ou dor pós-operatória. A paciente recebeu paracetamol em comprimido, fentanil intravenoso (50 µg) e líquidos intravenosos. Meia hora depois, a paciente desenvolveu dois episódios de convulsão tônico-clônica generalizada. Sua consciência progressivamente piorou para 9/15 na Escala de Coma de Glasgow (Glasgow Coma Scale - GCS). A paciente recebeu uma injeção de midazolam (5 mg), em seguida foi entubada e levada para uma tomografia computadorizada sem contraste (TCSC). O exame de TCSC revelou hemorragia intracraniana na região occipital direita, bem como hemorragia subaracnoidea (figs. 1 e 2). A paciente foi transferida para a unidade de terapia intensiva sob ventilação. Injeção de fenitoína (100 mg 8/8 h), juntamente com outras medidas de suporte foram iniciadas. A hipertensão foi resolvida após 9 h do episódio com comprimido de Nifedipina (10 mg 12/12 h). Os exames de sangue e urina não revelaram qualquer etiologia. Porém, a angiotomografia revelou estreitamento da artéria vertebral direita, sem qualquer outra malformação vascular. Não houve episódios adicionais de hipertensão ou convulsões no dia seguinte. A paciente foi extubada após confirmar um escore GCS normal e transferida para a ala de alta dependência após um dia de observação. Recebeu alta três dias depois, com recuperação completa e sem incidentes.

Figura 1
Hemorragia subaracnoidea occipital.

Figura 2
Hemorragia intracerebral occipital.

Discussão

A cefaleia pós-parto é descrita como uma queixa de dor de cabeça que reflete na região cervical ou no ombro, pode durar desde o parto placentário até seis semanas após o parto. Goldszmidt et al. relataram uma alta incidência de 39% na primeira semana pós-parto. Com o aumento da preocupação com a CPPD entre os obstetras, os anestesistas comumente são os primeiros a ser chamados para examinar as pacientes que se queixam de dor de cabeça pós-cesárea.

A Sociedade Internacional de Cefaleia classifica a cefaleia como primária e secundária.⁴ As cefaleias primárias incluem aquelas cujas causas não apresentam patologia subjacente. Ao contrário do que se diz comumente, as cefaleias primárias, ou seja, a tensão e a enxaqueca, e não a CPPD, são a causa mais comum de cefaleia pós-parto. Além disso, a CPPD não é sequer a causa secundária mais comum de dor de cabeça. A cefaleia musculoesquelética (11-14%), a hipertensão induzida por gravidez (8-24%) e a CPPD (4-16%) são responsáveis pela maior parte das cefaleias secundárias pós-parto.

Uma paciente pós-parto que apresente cefaleia e hipertensão de início súbito pode colocar qualquer anestesista no dilema das possibilidades variadas. E as possibilidades podem variar desde a dor pós-operatória simples até os acidentes vasculares cerebrais.

Nossa paciente apresentou cefaleia de início súbito, seguida por hipertensão transitória, convulsões e inconsciência, seguida por uma recuperação mais tardia. Os achados clínicos e a TCSC levantaram a suspeita de SVCR.

Há muitos relatos semelhantes de SVCR.⁵ A maioria dessas pacientes teve início agudo e transitório de cefaleia, hipertensão seguida por déficits neurológicos. Alguns casos relataram hemorragia intracraniana, hemorragia subaracnoidea e ambas.⁶ A angiografia cerebral de todos esses casos revelou um quadro clássico de vasculite, sem aumento de marcadores inflamatórios.

A SVCR é uma síndrome recentemente reconhecida, marcada por cefaleia de início súbito, hipertensão, convulsões com ou sem déficits neurológicos. A SVCR apresenta um amplo espectro clínico-radiológico, varia de edema benigno, quadro isquêmico ou hemorrágico. Vários nomes, inclusive angiopatia benigna do sistema nervoso central, angiopatia pós-parto e outros, foram propostos para descrever as mesmas síndromes clínico-radiológicas.⁷ Finalmente, em 2007, um painel de especialistas chegou a um consenso e adotou um termo comum: síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR).

A SVCR como causa de acidente vascular cerebral ainda não está bem compreendida. Múltiplas teorias foram propostas para a fisiopatologia; a mais aceita é a do comprometimento da autorregulação cerebral. O aumento da pressão arterial e a perda da autorregulação na fase pós-parto podem causar o quadro clínico. Experimentos mostraram que a hipertensão aguda pode produzir áreas de vasoespasmo e dilatação.³ A rápida resolução dos sintomas sem o aumento de marcadores inflamatórios sugere um vasoespasmo temporário em vez de vasculite.⁸ Porém, ainda não está claro se a vasoconstrição cerebral é uma reação ao episódio hipertensivo ou se representa um processo primário independente.

Embora, na maioria das vezes, a melhoria seja completa, pelo menos um caso fatal foi relatado. Devido à rara incidência da SVCR, ainda não há um protocolo-padrão para o seu manejo. Estudos de casos relataram tratamentos bem-sucedidos mesmo sem esteroides, a maioria com resultados favoráveis após o tratamento da hipertensão.⁵

A dor de cabeça pode ser um sinal premonitório importante de SVCR. Embora em grande parte os resultados sejam favoráveis, as consequências também podem ser fatais. As principais complicações da SVCR são hemorragia subaracnoidea (HSA) não aneurismática da superfície cortical, hemorragia intracerebral, AIT ou AVC isquêmico, convulsões e síndrome de encefalopatia reversível posterior (SERP).^9,10 Mulheres e pacientes com história de enxaqueca parecem estar mais em risco de hemorragia intracraniana quando apresentam SVCR.¹¹ De fato, a recorrência de SVCR é relatada em aproximadamente 5% de todos os casos de SVCR.¹² A prevenção dessas complicações requer intervenção ativa e precoce para hipertensão e outros agentes agressores. Portanto, estudos são necessários para determinar o limiar e as estratégias para o tratamento da SVCR.

Conclusão

Uma dor de cabeça pós-parto deve ser levada a sério. A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível pode se manifestar como dor de cabeça de início súbito, hipertensão, convulsão com ou sem déficits neurológicos. Seu espectro clínico-radiológico varia de edema benigno, hemorragia intraparenquimatosa, hemorragia subaracnoidea e acidente vascular cerebral isquêmico. Devemos considerar a tomografia computadorizada e a angiografia para o diagnóstico e tratamento adequados. O resultado foi principalmente favorável em todos os casos relatados até o momento, mesmo com tratamento de suporte.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  12 Ago 2019
• Data do Fascículo
  May-Jun 2019

Histórico

• Recebido
  13 Fev 2018
• Aceito
  5 Nov 2018
• Publicado
  10 Maio 2019