Acessibilidade / Reportar erro

Nefroma mesoblástico congênito subtipo misto com má evolução: relato de caso e revisão da literatura* * Trabalho realizado na Universidade Federal de Sergipe (UFS), Aracaju, SE, Brasil.

Resumo

Criança do gênero masculino, nascida com 27 semanas e 1.305 g de peso, apresentando tumor abdominal à direita. Tomografia computadorizada revelou formação sólida comprometendo o rim direito. Foi realizada biópsia por punção, cujo diagnóstico foi nefroma mesoblástico congênito. O paciente foi submetido a nefroureterectomia total direita, falecendo no segundo dia de pós-operatório.

Unitermos:
Nefroma mesoblástico; Rim; Prematuridade

Abstract

A male child born at 27 weeks, weighting 1305 g and presenting with a right-sided abdominal tumor. Computed tomography scan demonstrated the presence of a solid mass compressing the right kidney. Puncture biopsy revealed congenital mesoblastic nephroma. The patient underwent total right nephroureterectomy, and died on the second day after surgery.

Keywords:
Mesoblastic nephroma; Kidney; Preterm birth

INTRODUÇÃO

O nefroma mesoblástico congênito é uma rara neoplasia renal inicialmente descrita por Bolande em 1967(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.,22 Henno S, Loeuillet L, Henry C, et al. Cellular mesoblastic nephroma: morphologic, cytogenetic and molecular links with congenital fibrosarcoma. Pathol Res Pract. 2003;199:35-40.). A despeito de sua pequena prevalência, representa a neoplasia renal mais comum em recém-nascidos(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.,33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.). Este tipo de tumor geralmente é diagnosticado ao nascimento, ou entre três e seis meses de idade, sendo raro na infância e excepcional na idade adulta(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.,44 Dal Cin P, Lipcsei G, Hermand G, et al. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet. 1998;103:68-70.). O prognóstico geralmente é bom, especialmente quando é feita a ressecção cirúrgica total (nefrectomia ou nefroureterectomia radical)(33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.,44 Dal Cin P, Lipcsei G, Hermand G, et al. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet. 1998;103:68-70.).

No presente artigo é relatado um caso de nefroma mesoblástico congênito subtipo misto com má evolução, provavelmente decorrente da prematuridade e do quadro de choque séptico apresentado no pós-operatório.

RELATO DO CASO

Criança do gênero masculino, nascida com idade gestacional de 27 semanas, peso de 1.305 g e estatura de 36 cm. No exame físico detectou-se abdome globoso com tumor lateral à direita, além de insuficiência respiratória, sendo o paciente encaminhado à UTI neonatal. Foi realizada ultrassonografia (US) abdominal, que mostrou tumor sólido de 5,0 × 4,7 × 4,0 cm entre as regiões hepática e renal (Figura 1). Tomografia computadorizada (TC) abdominal revelou fígado com coeficiente de atenuação normal e presença de formação sólida com realce heterogêneo pós-contraste comprometendo o rim direito e medindo cerca de 4 cm no seu maior diâmetro (Figura 2). Foi realizada biópsia por punção para exame de anatomia patológica e de imuno-histoquímica. No exame histopatológico foi demonstrada neoplasia fusocelular com alto índice mitótico (10 mitoses/10 CGA). No painel imuno-histoquímico observou-se positividade para Ki-67 (10% das células), para CD99 e para actina de músculo liso. A conclusão foi nefroma mesoblástico congênito variantes clássica e celular (subtipo misto).

Figura 1
Ultrassonografia de abdome total. A: Presença de tumor heterogêneo com dimensões aproximadas de 5 × 4,7 × 4 cm entre o figado e a loja renal direita (seta). B: Presença de lesão heterogênea, com áreas hipoecoicas predominantemente na região central (seta).
Figura 2
Tomografia computadorizada de abdome. A: Corte transversal demonstrando a presença de formação sólida hipodensa com diâmetro aproximado de 4 cm na loja renal direita (seta). B: Corte transversal demonstrando a presença de realce heterogêneo pós-contraste na região do rim direito (seta).

Em razão do tipo histológico do tumor, o recém-nascido foi submetido a nefroureterectomia total direita. No procedimento cirúrgico foi constatado tumor volumoso ocupando toda a loja renal direita, aderido ao fígado e com diafragma livre, sendo que durante o procedimento houve rompimento da cápsula do tumor. Na evolução do caso, o paciente faleceu no segundo dia de pós-operatório por choque séptico.

DISCUSSÃO

Os nefromas mesoblásticos congênitos (também conhecidos como tumores de Bolande) são mais comuns em indivíduos do sexo masculino, na proporção de 2:1(55 Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer. 2006;106:2275-83.). Originam-se provavelmente da proliferação do mesênquima nefrogênico e geralmente se apresentam como uma massa abdominal e geralmente se apresentam como uma massa abdominal assintomática descoberta incidentalmente em recém-nascidos (11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.,33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.). Em alguns casos pode haver ruptura do tumor, levando a um quadro de hemoperitônio(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.,66 Kotani T, Sumigama S, Hayakawa H, et al. Elevated levels of aldosterone in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblastic nephroma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:256-8.). Eventualmente, o diagnóstico pode ser feito ainda no período pré-natal, com a utilização da amniocentese ou de US(55 Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer. 2006;106:2275-83.,66 Kotani T, Sumigama S, Hayakawa H, et al. Elevated levels of aldosterone in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblastic nephroma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:256-8.). Achados ultrassonográficos são, além da massa tumoral, a presença de polidramnia eventualmente associada a hidropisia de origem não imunológica, que geralmente é fatal(33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.).

Os exames de imagem exercem um importante papel no diagnóstico pós-natal dos nefromas mesoblásticos(77 Khashu M, Osiovich H, Sargent MA. Congenital mesoblastic nephroma presenting with neonatal hypertension. J Perinatol. 2005;25:433-5.). Eles são capazes de avaliar a invasão local pelo tumor antes do procedimento cirúrgico, além de possibilitarem o acompanhamento desses pacientes para a possibilidade de recidiva local(88 Ozturk A, Haliloglu M, Akpinar E, et al. Cellular congenital mesoblastic nephroma with contralateral medullary nephrocalcinosis. Br J Radiol. 2004;77:436-7.). Usualmente, na US observa-se lesão sólida bem definida e homogênea com aspecto grosseiro(77 Khashu M, Osiovich H, Sargent MA. Congenital mesoblastic nephroma presenting with neonatal hypertension. J Perinatol. 2005;25:433-5.,99 Zeilinger G, Deeg KH, Beck JD. Ultrasound study of congenital mesoblastic nephroma. Klin Padiatr. 1988;200:321-3.). Eventualmente, em nefromas mesoblásticos típicos de pequenas dimensões pode-se observar um padrão concêntrico, com alternância de áreas hiperecoicas e hipoecoicas, sendo esta apresentação denominada como o sinal do anel(1010 Chan HS, Cheng MY, Mancer K, et al. Congenital mesoblastic nephroma: a clinicoradiologic study of 17 cases representing the pathologic spectrum of the disease. J Pediatr. 1987;111:64-70.). O uso do Doppler na US irá possibilitar a detecção de hipervascularização intratumoral(66 Kotani T, Sumigama S, Hayakawa H, et al. Elevated levels of aldosterone in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblastic nephroma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:256-8.).

A TC possibilita a visualização de uma massa renal sólida com coeficiente de atenuação variável e eventuais áreas necróticas e hemorrágicas dando um aspecto heterogêneo à lesão, o que poderia indicar um prognóstico pior(1111 Rieumont MJ, Whitman GJ. Mesoblastic nephroma. AJR Am J Roentgenol. 1994;162:76.). O aparecimento de pequenas áreas císticas é raro, especialmente em nefromas mesoblásticos típicos(77 Khashu M, Osiovich H, Sargent MA. Congenital mesoblastic nephroma presenting with neonatal hypertension. J Perinatol. 2005;25:433-5.,99 Zeilinger G, Deeg KH, Beck JD. Ultrasound study of congenital mesoblastic nephroma. Klin Padiatr. 1988;200:321-3.,1010 Chan HS, Cheng MY, Mancer K, et al. Congenital mesoblastic nephroma: a clinicoradiologic study of 17 cases representing the pathologic spectrum of the disease. J Pediatr. 1987;111:64-70.). A ressonância magnética (RM) é útil para identificar a invasão de estruturas locais pelo tumor. Na RM, os nefromas mesoblásticos apresentam isossinal em relação ao córtex renal e à musculatura esquelética em T1 e hipersinal em relação a essas estruturas em T2(1212 Gupta AK, Chowdhury V, Khandelwal N. Diagnostic radiology: paediatric imaging. New Delhi, India: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2011.). A urografia excretora também tem a sua utilidade no diagnóstico dos nefromas mesoblásticos congênitos, podendo-se com ela detectar a distorção do sistema pielocalicial, decorrente da presença da massa renal(1010 Chan HS, Cheng MY, Mancer K, et al. Congenital mesoblastic nephroma: a clinicoradiologic study of 17 cases representing the pathologic spectrum of the disease. J Pediatr. 1987;111:64-70.).

O diagnóstico diferencial dos nefromas mesoblásticos congênitos deverá ser feito com outras neoplasias renais, como os adenomas metanéfricos, os carcinomas de células claras renais e o tumor de Wilms(88 Ozturk A, Haliloglu M, Akpinar E, et al. Cellular congenital mesoblastic nephroma with contralateral medullary nephrocalcinosis. Br J Radiol. 2004;77:436-7.). Os tumores de Wilms e os nefromas mesoblásticos congênitos são indistinguíveis radiologicamente, por isso o diagnóstico diferencial entre estas duas condições somente é possível com a histopatologia(88 Ozturk A, Haliloglu M, Akpinar E, et al. Cellular congenital mesoblastic nephroma with contralateral medullary nephrocalcinosis. Br J Radiol. 2004;77:436-7.).

Geralmente, os nefromas mesoblásticos são tumores unilaterais, mas eventualmente podem ser encontrados bilateralmente(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.). Macroscopicamente, o tumor geralmente possui coloração esbranquiçada e consistência firme, apresentando pesos e volumes variando de 0,01 kg a 2 kg e 150 a 200 cm3, respectivamente(33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.,44 Dal Cin P, Lipcsei G, Hermand G, et al. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet. 1998;103:68-70.). Na microscopia, este tipo de tumor pode ter duas apresentações: a clássica e a variante celular. Na imuno-histoquímica, o nefroma mesoblástico congênito é positivo para vimentina e para actina de músculo liso, sendo negativo para desmina, CD34, antígeno de membrana epitelial e citoqueratinas(11 Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.).

Usualmente, o tratamento deste tipo de tumor é cirúrgico, realizando-se nefrectomia ou nefroureterectomia total, que, além de reduzir a possibilidade de recorrência, servirá também como tratamento da hipertensão secundária ao hiperreninismo(33 Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.,66 Kotani T, Sumigama S, Hayakawa H, et al. Elevated levels of aldosterone in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblastic nephroma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:256-8.). Com a ressecção, geralmente o prognóstico será bom, especialmente se o tumor for do subtipo histológico clássico(55 Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer. 2006;106:2275-83.). Fatores de mau prognóstico são relacionados à idade, à presença de margens cirúrgicas positivas e ao tipo histológico misto(55 Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer. 2006;106:2275-83.).

No presente caso observou-se indivíduo recém-nascido do sexo masculino, prematuro, portador de tumor sólido renal à direita de grandes dimensões. Exames de imagem demonstraram tumor com realce heterogêneo após uso do contraste. O exame histopatológico, associado ao painel imuno-histoquímico, foi sugestivo de nefroma mesoblástico congênito subtipo misto, sendo o paciente submetido a nefroureterectomia total. Basicamente, excetuando-se a prematuridade, todas as outras características deste caso estão de acordo com a literatura.

Conclui-se que o nefroma mesoblástico é uma rara neoplasia renal, sendo importante o conhecimento de seus aspectos clínicos, radiológicos e histopatológicos, para facilitar o diagnóstico diferencial com outras neoplasias renais mais comuns da infância.

  • Leão SC, Fernandes DM, Dias BG, Oliveira WR, Oliveira SM, Rangel MRU. Nefroma mesoblástico congênito subtipo misto com má evolução: relato de caso e revisão da literatura. Radiol Bras. 2015 Nov/Dez;48(6):396–398.
  • *
    Trabalho realizado na Universidade Federal de Sergipe (UFS), Aracaju, SE, Brasil.

REFERENCES

  • 1
    Bisceglia M, Carosi I, Vairo M, et al. Congenital mesoblastic nephroma: report of a case with review of the most significant literature. Pathol Res Pract. 2000;196:199-204.
  • 2
    Henno S, Loeuillet L, Henry C, et al. Cellular mesoblastic nephroma: morphologic, cytogenetic and molecular links with congenital fibrosarcoma. Pathol Res Pract. 2003;199:35-40.
  • 3
    Santos LG, Carvalho JSR, Reis MA, et al. Nefroma mesoblástico congênito subtipo celular: relato de caso. J Bras Nefrol. 2011;33:109-12.
  • 4
    Dal Cin P, Lipcsei G, Hermand G, et al. Congenital mesoblastic nephroma and trisomy 11. Cancer Genet Cytogenet. 1998;103:68-70.
  • 5
    Furtwaengler R, Reinhard H, Leuschner I, et al. Mesoblastic nephroma - a report from the Gesellschaft fur Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Cancer. 2006;106:2275-83.
  • 6
    Kotani T, Sumigama S, Hayakawa H, et al. Elevated levels of aldosterone in the amniotic fluid in two cases of congenital mesoblastic nephroma. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010;36:256-8.
  • 7
    Khashu M, Osiovich H, Sargent MA. Congenital mesoblastic nephroma presenting with neonatal hypertension. J Perinatol. 2005;25:433-5.
  • 8
    Ozturk A, Haliloglu M, Akpinar E, et al. Cellular congenital mesoblastic nephroma with contralateral medullary nephrocalcinosis. Br J Radiol. 2004;77:436-7.
  • 9
    Zeilinger G, Deeg KH, Beck JD. Ultrasound study of congenital mesoblastic nephroma. Klin Padiatr. 1988;200:321-3.
  • 10
    Chan HS, Cheng MY, Mancer K, et al. Congenital mesoblastic nephroma: a clinicoradiologic study of 17 cases representing the pathologic spectrum of the disease. J Pediatr. 1987;111:64-70.
  • 11
    Rieumont MJ, Whitman GJ. Mesoblastic nephroma. AJR Am J Roentgenol. 1994;162:76.
  • 12
    Gupta AK, Chowdhury V, Khandelwal N. Diagnostic radiology: paediatric imaging. New Delhi, India: Jaypee Brothers Medical Publishers; 2011.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Nov-Dec 2015

Histórico

  • Recebido
    11 Nov 2013
  • Aceito
    14 Mar 2014
Publicação do Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem Av. Paulista, 37 - 7º andar - conjunto 71, 01311-902 - São Paulo - SP, Tel.: +55 11 3372-4541, Fax: 3285-1690, Fax: +55 11 3285-1690 - São Paulo - SP - Brazil
E-mail: radiologiabrasileira@cbr.org.br