Linfoma Burkitt-símile cerebral mimetizando cisto coloide intraventricular

Sr. Editor,

Homem, 32 anos, queixando-se de cefaleia. Tomografia computadorizada (TC) do crânio revelou nódulo hiperdenso intraventricular junto ao forame de Monro à direita, altamente sugestivo de cisto coloide (Figura 1A). O paciente fez uso de dexametasona na terapia das dores. Em TC do crânio de controle após um mês não foi identificado tal nódulo (Figura 1B). TC das regiões cervical e toracoabdominal sem anormalidades. Após dois meses, apresentou convulsões. Ressonância magnética (RM) encefálica mostrou massa cerebral (Figuras 1C e 1D). Análises histopatológica e imuno-histoquímica da sua biópsia revelaram um linfoma não-Hodgkin Burkitt-símile. Exames complementares descartaram doença sistêmica e infecções virais.

Figura 1
A: TC do crânio sem administração de meio de contraste identificando nódulo bem delimitado, discretamente hiperdenso, intraventricular, junto ao forame de Monro, do lado direito (seta), promovendo tênue dilatação dos ventrículos laterais (hidrocefalia obstrutiva). B: TC do crânio contrastada de controle, não caracterizando mais o nódulo prévio. C,D: RM do encéfalo após episódios de crises convulsivas, sequências ponderadas em T2 (C) e T1 pós-administração intravenosa de agente paramagnético (D) mostrando massa intra-axial frontoparietal no hemisfério cerebral esquerdo, com intenso edema vasogênico perilesional e realce heterogêneo.

Linfomas são denominados primários em determinado sítio quando originários e confinados a este^(1-3). Linfomas primários do sistema nervoso central (SNC) representam até 6% das neoplasias cerebrais e 1-6% dos linfomas extranodais, com predomínio do tipo não-Hodgkin difuso de grandes células B (90%)^(1-6). Possuem maior incidência em vigência de certas imunodeficiências, principalmente quando relacionados ao vírus da imunodeficiência humana (HIV)⁽²⁾. Em imunocompetentes, prevalece a ocorrência em homens (60-67%), entre 45-75 anos. Nesse grupo apresentam-se como massa homogênea única (62%), em sítio supratentorial (83%) e notadamente na substância branca profunda (57%). O corpo caloso e regiões junto aos ventrículos são comumente afetados. A presença de edema perilesional também é frequente (77-90%)^(1,3-6). Na TC são tipicamente hiperdensos, em função da sua hipercelularidade e da alta relação núcleo-citoplasma^(1,3). Na RM apresentam, com frequência, hipo/isossinal e iso/hipersinal nas sequências ponderadas em T1 e T2, respectivamente. Após administração de meio de contraste intravenoso, apresentam realce homogêneo (90%) ou raramente anelar. Exibem sinais de restrição à difusão da água. A perfusão mostra baixo aporte sanguíneo comparado a outros tumores cerebrais malignos. Na espectroscopia observa- se elevação dos picos de lipídios e colina, além de redução do N- acetil-aspartato^(1,3-5). A biópsia é o método diagnóstico definitivo^(1,2,4,6). Respondem a quimioterapia e, principalmente, a radioterapia, sendo a opção cirúrgica utilizada na redução da massa tumoral^(1,3-5). A sobrevida varia entre 15% e 80%, conforme a idade do paciente, as características e o estágio da doença^(2,4).

O diagnóstico diferencial das lesões expansivas do SNC nos exames de imagem é amplo, abrangendo gliomas, isquemia aguda, processos inflamatórios e infecciosos^(1,3-5,7-11). Quando observados em localização intraventricular e hiperdensos na TC, podem ser confundidos com cistos coloides, por serem comuns nesse sítio e também exibirem densidade semelhante⁽⁴⁾.

Linfomas Burkitt-símile são altamente malignos, com características celulares intermediárias entre o difuso de grandes células B e o Burkitt^(12-14). Geralmente associam-se com o HIV e ao vírus Epstein-Barr. Representam 2% a 3% dos linfomas não- Hodgkin em adultos imunocompetentes, incidindo mais em idosos^(12-14). Sítios de ocorrência incluem cérebro, intestino, pele, ovários, rins, fígado e medula óssea⁽¹²⁾. A quimioterapia é o tratamento mais usado, mas com sobrevida inferior a um ano^(13,14).

O termo "tumor fantasma" se refere à intensa regressão ou desaparecimento de tumores, expostos ou não a terapia inespecífica, podendo ressurgir ou apresentar progressão com novas formas^(2,4,15,16). No encéfalo destacam-se os linfomas após corticoterapia, doenças desmielinizantes e desordens inflamatórias^(15,16).

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Nov-Dec 2017