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Diagnóstico diferencial das calcificações intracranianas patológicas em pacientes com microcefalia relacionada a infecção congênita por vírus Zika

Sr. Editor,

As infecções congênitas do sistema nervoso central estão ligadas à presença de calcificações intracranianas patológicas, e nas infecções virais a associação com malformações da organogênese cerebral são comuns, em particular quando acometem o primeiro trimestre gestacional(11 Teissier N, Fallet-Bianco C, Delezoide AL, et al. Cytomegalovirus-induced brain malformations in fetuses. J Neuropathol Exp Neurol. 2014;73:143- 58.

2 Soares de Oliveira-Szejnfeld P, Levine D, Melo ASO, et al. Congenital brain abnormalities and Zika virus: what the radiologist can expect to see prenatally and postnatally. Radiology. 2016;281:203-18.

3 Adachi Y, Poduri A, Kawaguch A, et al. Congenital microcephaly with a simplified gyral pattern: associated findings and their significance. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:1123-9.

4 Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.
-55 Fink KR, Thapa MM, Ishak GE, et al. Neuroimaging of pediatric central nervous system cytomegalovirus infection. Radiographics. 2010;30:1779- 96.). Calcificações intracranianas com malformações encefálicas têm sido relatadas na citomegalovirose, na rubéola congênita e mais recentemente em associação com o vírus Zika(11 Teissier N, Fallet-Bianco C, Delezoide AL, et al. Cytomegalovirus-induced brain malformations in fetuses. J Neuropathol Exp Neurol. 2014;73:143- 58.,22 Soares de Oliveira-Szejnfeld P, Levine D, Melo ASO, et al. Congenital brain abnormalities and Zika virus: what the radiologist can expect to see prenatally and postnatally. Radiology. 2016;281:203-18.,44 Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.,55 Fink KR, Thapa MM, Ishak GE, et al. Neuroimaging of pediatric central nervous system cytomegalovirus infection. Radiographics. 2010;30:1779- 96.). Nos casos de toxoplasmose congênita, as calcificações são vistas em 50% a 80% dos casos e a hidrocefalia é um achado comum, porém, defeitos da organogênese induzidos por agentes etiológicos não virais são excepcionais(33 Adachi Y, Poduri A, Kawaguch A, et al. Congenital microcephaly with a simplified gyral pattern: associated findings and their significance. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:1123-9.,44 Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.).

No período neonatal, o diagnóstico de citomegalovirose congênita pode ser simples em uma criança com infecção ativa apresentando febre, icterícia, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia e retinopatia. Já na infecção pelo vírus Zika, a microcefalia é o aspecto clínico central(22 Soares de Oliveira-Szejnfeld P, Levine D, Melo ASO, et al. Congenital brain abnormalities and Zika virus: what the radiologist can expect to see prenatally and postnatally. Radiology. 2016;281:203-18.,33 Adachi Y, Poduri A, Kawaguch A, et al. Congenital microcephaly with a simplified gyral pattern: associated findings and their significance. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:1123-9.,66 Niemeyer B, Muniz BC, Gasparetto EL, et al. Congenital Zika syndrome and neuroimaging findings: what do we know so far? Radiol Bras. 2017;50:314-22.,77 Rafful P, Souza AS, Tovar-Moll F. The emerging radiological features of Zika virus infection. Radiol Bras. 2017;50(6):vii-viii.). A apresentação característica das calcificações encefálicas na citomegalovirose congênita pode ser definida. As calcificações são comumente periventriculares, na região ependimária ou subependimal e vistas como pontos ou linhas ou, às vezes, delineando os ventrículos. Pontos de calcificação nos gânglios basais, substância branca ou córtex podem ocorrer e frequentemente são assimétricos(11 Teissier N, Fallet-Bianco C, Delezoide AL, et al. Cytomegalovirus-induced brain malformations in fetuses. J Neuropathol Exp Neurol. 2014;73:143- 58.

2 Soares de Oliveira-Szejnfeld P, Levine D, Melo ASO, et al. Congenital brain abnormalities and Zika virus: what the radiologist can expect to see prenatally and postnatally. Radiology. 2016;281:203-18.

3 Adachi Y, Poduri A, Kawaguch A, et al. Congenital microcephaly with a simplified gyral pattern: associated findings and their significance. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:1123-9.

4 Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.
-55 Fink KR, Thapa MM, Ishak GE, et al. Neuroimaging of pediatric central nervous system cytomegalovirus infection. Radiographics. 2010;30:1779- 96.).

A rubéola congênita é muito rara no Brasil, mas é vista ocasionalmente. Os achados radiológicos são semelhantes aos da infecção por citomegalovírus. Frequentemente, estão presentes anomalias da substância branca e calcificação periventriculares, além de calcificações nos gânglios basais(44 Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.). Diferindo da distribuição tipicamente periventricular vista em outros processos infecciosos congênitos virais associados com malformações encefálicas, o vírus Zika parece produzir calcificações subcorticais (Figura 1).

Figura 1
Tomografia computadorizada do crânio sem introdução de contraste venoso em recémnascido de um dia, com lesões atribuídas ao vírus Zika, demonstrando calcificações intracranianas patológicas subcorticais e microcefalia com aspecto comprometido dos sulcos cerebrais, malformação dos opérculos, acentuada redução do volume da substância branca cerebral e dilatação ventricular.

A associação entre calcificações intracranianas, infecções congênitas e malformações do sistema nervoso central é ampla e exige a observância de alguns aspectos. A microcefalia congênita pode ser dividida em duas categorias principais: primária e secundária (adquirida). Alguns pacientes com microcefalia congênita primária têm sido descritos como tendo cérebros congenitamente pequenos, mas arquitetonicamente normais, o que não ocorre nos casos de microcefalia associada com malformações da diverticulação e clivagem, como a holoprosencefalia, ou em defeitos corticais cerebrais, como a lissencefalia, normalmente associados a retardo mental não progressivo de causa presumidamente genética. Em contraste, advoga-se que nas microcefalias adquiridas como resultado de um dano cerebral, tais quais as associadas com lesão hipóxico-isquêmica, infecção congênita do sistema nervoso central ou doença metabólica, o tamanho da cabeça pode ser inicialmente normal, mas diminui como resultado da lesão cerebral; todavia, nos casos de infecção pelo vírus Zika, crianças de um dia já apresentavam as características de microcefalia e calcificações cerebrais presentes, com simplificação das circunvoluções cerebrais (Figura 2).

Figura 2
Tomografia computadorizada do crânio sem introdução de contraste venoso em criança de quatro meses, com lesões atribuídas ao vírus Zika, mostrando calcificações intracranianas patológicas subcorticais, microcefalia e dilatação ventricular, com simplificação do padrão das circunvoluções cerebrais.

As causas de calcificações intracranianas patológicas na criança são diversas, mas a associação com microcefalia e defeitos da organogênese cerebral, especialmente relacionados com o comprometimento da migração neuronal, são fortes indícios de infecção congênita do sistema nervoso central por agentes virais, e o predomínio subcortical das calcificações deve despertar o radiologista para considerar a hipótese de acometimento relacionado ao vírus Zika.

REFERENCES

  • 1
    Teissier N, Fallet-Bianco C, Delezoide AL, et al. Cytomegalovirus-induced brain malformations in fetuses. J Neuropathol Exp Neurol. 2014;73:143- 58.
  • 2
    Soares de Oliveira-Szejnfeld P, Levine D, Melo ASO, et al. Congenital brain abnormalities and Zika virus: what the radiologist can expect to see prenatally and postnatally. Radiology. 2016;281:203-18.
  • 3
    Adachi Y, Poduri A, Kawaguch A, et al. Congenital microcephaly with a simplified gyral pattern: associated findings and their significance. AJNR Am J Neuroradiol. 2011;32:1123-9.
  • 4
    Livingston JH, Stivaros S, Warren D, et al. Intracranial calcification in childhood: a review of aetiologies and recognizable phenotypes. Dev Med Child Neurol. 2014;56:612-26.
  • 5
    Fink KR, Thapa MM, Ishak GE, et al. Neuroimaging of pediatric central nervous system cytomegalovirus infection. Radiographics. 2010;30:1779- 96.
  • 6
    Niemeyer B, Muniz BC, Gasparetto EL, et al. Congenital Zika syndrome and neuroimaging findings: what do we know so far? Radiol Bras. 2017;50:314-22.
  • 7
    Rafful P, Souza AS, Tovar-Moll F. The emerging radiological features of Zika virus infection. Radiol Bras. 2017;50(6):vii-viii.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Jul-Aug 2018
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