Resumos
Há poucos relatos na literatura médica referentes à associação de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOPO) e aspergiloma. Apresenta-se uma associação de BOPO e aspergiloma pulmonar em uma paciente com linfoma-leucemia de células T do adulto. Sugere-se que os achados deste caso representam uma associação fortuita e não a expressão de unidade nosológica.
bronquiolite obliterante; aspergilose; linfoma de células T; pneumonia
There are few reports in the medical literature about association between bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) and aspergilloma. This report shows the presence of both BOOP and pulmonary aspergilloma in a patient with adult T cell leukemia-lymphoma. It is suggested that these findings represent a random association rather than the expression of a nosologic unity.
bronchiolitis obliterans; aspergillosis; T cell lymphoma; pneumonia
RELATO DE CASO
Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização e aspergiloma em paciente com linfoma-leucemia de células T* * Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo (Unifesp¾EPM).
TERESA S. JHAYYA1 * Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo (Unifesp¾EPM). , DOMINGO B. PEREZ2 * Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo (Unifesp¾EPM). , CELIA MALLART LLARGES3 * Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo (Unifesp¾EPM). , RIMARCS G. FERREIRA4 * Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo (Unifesp¾EPM).
Há poucos relatos na literatura médica referentes à associação de bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOPO) e aspergiloma. Apresenta-se uma associação de BOPO e aspergiloma pulmonar em uma paciente com linfoma-leucemia de células T do adulto. Sugere-se que os achados deste caso representam uma associação fortuita e não a expressão de unidade nosológica.
Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia and aspergilloma in patient with T cell leukemia-lymphoma
There are few reports in the medical literature about association between bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) and aspergilloma. This report shows the presence of both BOOP and pulmonary aspergilloma in a patient with adult T cell leukemia-lymphoma. It is suggested that these findings represent a random association rather than the expression of a nosologic unity.
Descritores ¾ bronquiolite obliterante; aspergilose; linfoma de células T; pneumonia
Key words ¾ bronchiolitis obliterans; aspergillosis; T cell lymphoma; pneumonia
ABPA ¾ Aspergilose broncopulmonar alérgica
BOPO ¾ Bronquiolite obliterante com pneumonia em organização
HIV ¾ Vírus da imunodeficiência humana
INTRODUÇÃO
Os subtipos do comprometimento pulmonar devido à espécie Aspergillus fumigatus são bem conhecidos: aspergilose pulmonar invasiva, aspergilose necrotizante crônica, traqueobronquite ulcerativa e aspergiloma em pacientes imunocomprometidos. No entanto, a aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) e outros tipos de pneumonias por hipersensibilidade ocorrem geralmente em pacientes imunocompetentes.
Dos distintos subtipos de pneumopatias por Aspergillus, uma das menos freqüentes é a BOPO, que se apresenta mais comumente na ABPA e na aspergilose invasiva(1). A BOPO é uma resposta inespecífica e um padrão de resposta comum a vários tipos de injúria pulmonar evidenciada pelo perfil histológico similar das três formas clínico-radiológicas: criptogênica, secundária e focal(2).
Existem relatos de associações entre BOPO e outras patologias (neoplasias pulmonares e doenças do interstício) como associações concorrentes e não conseqüentes(3,4).
Apresentamos o caso de uma paciente com linfoma-leucemia de células T cuja evolução intra-hospitalar precisou de biópsia pulmonar que mostrou diagnóstico de BOPO e aspergiloma.
RELATO DO CASO
Mulher de 32 anos, com queixa de parestesias em membros inferiores, sudorese noturna, hiporexia, lombociatalgia, perda de peso importante de três meses de evolução. Exame físico: astênica, eupnéica, normotensa; poliadenopatia axilar e inguinal bilateral, nódulo mamário esquerdo de 3cm de diâmetro, delimitado e móvel, dor à palpação em coluna lombossacra; exame cardiopulmonar normal. Exames laboratoriais: Hb = 11g/dL, Ht = 34%, glóbulos brancos = 33.000/mm³ (B13 S67 Eo1 L14 M4), VHS = 110mm/h, LDH = 1.314U/ml, bioquímica sanguínea normal, HIV e hepatites B e C negativas, HTLV1+, CD4+ = 99%. Radiografia de tórax normal. Radiografia lombar: massa paravertebral compressiva. Mielograma: linfoma-leucemia de células T. Ecografia mamária: infiltração do tecido retromamário por massa maldefinida. Mamografia: massa fibroganglionar sem aspecto nodular. Imagem por ressonância magnética lombossacra: processo expansivo em espaço paravertebral (L2-L4), estendendo-se a espaços subjacentes comprimindo raízes. Ecografia abdominal: imagens nodulares hipoecogênicas peripancreáticas e parailíaca esquerda (linfoadenopatias).
Iniciada radioterapia parcelada devido à compressão medular atingindo 1200cGy, posteriormente, metotrexato intratecal e quimioterapia, com evolução satisfatória e melhora dos sintomas. Porém, a segunda fase da quimioterapia foi suspensa pelo aparecimento de leucopenia, tosse produtiva, febre, dispnéia e presença de infiltrados alveolares bilaterais na radiografia de tórax (Figura 1). Hemoculturas: Pseudomonas aeruginosa e Klebsiella pneumoniae.
A paciente evoluiu com insuficiência respiratória precisando ventilação mecânica invasiva. Com a piora progressiva, foi indicada toracotomia diagnóstica e terapia antifúngica empírica. A peça cirúrgica mostrou uma lesão nodular de 1,2cm de diâmetro constituída por material esbranquiçado e friável; no exame microscópico foram observadas áreas de BOPO e moderada quantidade de hifas grosseiras, raramente septadas, com distribuição radiada, positivas na impregnação argêntica. Cultura positiva para Aspergillus fumigatus (Figuras 2 e 3). Apesar do tratamento específico, a paciente evoluiu para choque e disfunção multiorgânica, falecendo pouco tempo depois.
DISCUSSÃO
A BOPO caracteriza-se histologicamente por graus variáveis de obliteração do lume dos bronquíolos respiratórios em conseqüência de pólipos de tecido conjuntivo jovem (granulação), que comumente se estendem para ducto alveolar, seja devido a causas desconhecidas(5) ou freqüentemente associado a inúmeras condições clínicas(6), não existindo padrão clínico, radiológico nem histológico indicador da etiologia específica. Pode associar-se a neoplasias hematológicas(7,8), infecções bacterianas e fúngicas(9), e vários fármacos(4). Estudos de bronquiolite associada a transplante sugerem que a patogênese se relaciona a uma expressão aberrante do complexo maior de histocompatibilidade classe II (não linfóide) sobre o epitélio bronquiolar associado à produção de citocinas em resposta a infecções ou outros estímulos(6).
Por outro lado, o espectro histológico do comprometimento pulmonar devido ao Aspergillus abrange formas brônquicas, bronquiolares e alveolares. As formas bronquiolares são mais citadas na ABPA e na aspergilose invasiva aguda, nunca com aspergilomas(1).
Esta paciente representa um quadro clínico evolutivo típico de pessoas imunodeprimidas com infecção nosocomial por germes multirresistentes, precisando vários esquemas de tratamento. Pelo resultado anatomopatológico final é difícil justificar todo o quadro sob uma unidade diagnóstica, já que a presença da BOPO poderia ser de natureza multifatorial (pneumonia bacteriana, quimioterápicos, linfoma, antibióticos) e seria só uma associação com aspergiloma.
As publicações que referem associações entre síndromes mielodisplásicas e neoplasias hematológicas à BOPO não conseguem estabelecer relação causal(7,8) e, em nosso conhecimento, não há citações relacionando linfoma-leucemia de células T à BOPO. Na literatura são citados casos de BOPO como causa de insuficiência respiratória, especialmente associadas a colagenopatias e exposição a nitrofurantoína(10), sugerindo que existem certos períodos em que a BOPO seria um estágio transicional até fibrose e honey-coomb, existindo análises contraditórias sobre este tema(11). A mortalidade devida à BOPO alcança 3-13%, dependendo da etiologia. Um estudo mostrou que padrões radiográficos intersticiais se associam a pior prognóstico(12).
Reforçamos a tendência atual de considerar a BOPO como uma resposta inespecífica de remodelação pulmonar frente a diferentes agentes agressores. Este aspecto foi revisado por Lohr et al.(2), não encontrando características clínicas, radiológicas nem patológicas específicas, apesar de certas particularidades evolutivas: maior resposta terapêutica e menor recorrência da pneumonia organizativa criptogênica em relação à pneumonia organizativa secundária.
1. Médica Estágiaria da Disciplina de Pneumologia.
2. Médico Pós-Graduando da Disciplina de Pneumologia.
3. Assistente da Unidade Respiratória da Disciplina de Pneumologia.
4. Professor Assistente do Departamento de Patologia.
Endereço para correspondência ¾ Rimarcs Ferreira, Universidade Federal de São Paulo, Departamento de Patologia, Rua Botucatu, 740, Edifício Lemos Torres ¾ 1o andar ¾ 04023-062 ¾ São Paulo, SP.
Recebido para publicação em 9/3/99. Reapresentado em 10/6/99. Aprovado, após revisão, em 6/10/99.
- 1. Sieber SC, Solon RC, Mc Nab JM, et al. Bronchiolitis associated with the findings of the fungus aspergillus. Conn Med 1994;58:13-17.
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Datas de Publicação
-
Publicação nesta coleção
06 Out 2003 -
Data do Fascículo
Fev 2000
Histórico
-
Revisado
10 Jun 1999 -
Recebido
09 Mar 1999 -
Aceito
06 Out 1999