Transformação sarcomatosa de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico: relato de caso^☆

RESUMO

Os tumores lipomatosos fibro-histiocíticos hemossideróticos são neoplasias raras que foram descritas pela primeira vez em 2000. Inicialmente considerada uma lesão lipomatosa benigna dos tecidos moles, atualmente é considerado um tumor localmente agressivo. Essas lesões ocorrem principalmente no pé e no tornozelo das mulheres na quinta e sexta décadas de vida, embora possam ser encontrados em qualquer lugar nos membros inferiores e, mais raramente, em outras partes do corpo. Histologicamente, tumores lipomatosos fibro-histiocíticos hemossideróticos são formados por uma combinação de tecido adiposo maduro, fascículos de células fusiformes, macrófagos que contêm frequentemente hemossiderina citoplasmática, infiltrado inflamatório mononuclear e estroma, que pode ser focalmente mixoide. Há recidiva local em quase um terço dos casos. Não existe consenso na literatura se esse tumor faz parte de um espectro que envolve os tumores angiectásicos hialinizantes pleomórficos e os tumores fibroblásticos mixoinflamatórios malignos ou se configura uma entidade independente.

Relatamos um caso de uma neoplasia com diagnóstico inicial de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico em uma mulher de 38 anos, com duas recorrências e posterior transformação sarcomatosa. O estudo imuno-histoquímico indicou diferenciação miofibroblástica da neoplasia maligna. Encontramos apenas poucos casos relatados de transformação maligna de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico.

Palavras-chave:
Hemosiderina; Histiócitos; Tecido adiposo; Tecido conjuntivo; Sarcoma

ABSTRACT

Hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors are rare neoplasms that were first described in 2000. Initially considered a benign lipotamous lesion of the soft tissues, nowadays they are considered to be a locally aggressive tumor. They occur mainly in the foot and ankle of women in their fifth and sixth decades, although they may be found in any place in the lower limbs and, more rarely, in other parts of the body. Histologically, hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors consist of a mixture of mature adipose tissue, fusiform cell fascicles, macrophages that often contain cytoplasmic hemosiderin, mononuclear inflammatory infiltrate, and stroma that may be focally myxoid. Local recurrence is observed in nearly one-third of all cases. There is no consensus in the literature whether this tumor is a part of a spectrum that comprises pleomorphic hyalinizing angiectatic tumors and myxoinflammatory fibroblastic malignant tumors, or if it is an independent entity.

The authors report a case of a neoplasia after a diagnosis of a hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumor in a 38-year-old woman, with two recurrences and later sarcomatous transformation. An immunohistochemical study indicated myofibroblastic differentiation of a malignant neoplasm. To the best of the authors’ knowledge, there are only few reported cases of malignant transformation in hemosiderotic fibrohistiocytic lipomatous tumors.

Keywords:
Hemosiderin; Histiocytes; Adipose tissue; Connective tissue; Sarcoma

Introdução

O tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico (TLFH) é uma neoplasia rara que inicialmente se pensava ser um processo reativo, secundário a trauma, ou uma resposta tecidual excessiva à estase venosa crônica, o que estimularia a proliferação dos elementos observados na lesão.¹ Browne e Fletcher (2006) publicaram uma revisão clássica desse tumor e definiram suas características clínicas e histológicas.² Inicialmente, acreditava-se que o TLFH era uma neoplasia lipomatosa benigna. O entendimento atual é que o TLFH é uma neoplasia não encapsulada, localmente agressiva, composta de adipócitos, células fusiformes carregadas de hemossiderina e macrófagos, bem como células inflamatórias crônicas dispersas. O TLFH é mais comumente observado no dorso do pé, seguido por outros locais do pé, tornozelo, dorso da mão, panturrilha, coxa e bochecha. O TLFH é mais frequentemente observado em mulheres na quinta ou sexta década de vida.^1,2,3,4,5,6

As imagens radiológicas dessa lesão revelam tecido adiposo, muitas vezes com septação, com características que imitam lipoma ou sarcoma de baixo grau.⁷ As características clínicas e patológicas do TLFH são semelhantes às do tumor angiectásico hialinizante pleomórfico (TAHP) e do tumor fibroblástico mixoinflamatório maligno (TFMM), levando os autores a especular que o TLFH pode ser parte de um espectro que envolve esses dois outros tipos de tumores.^8,9,10 Os TLFH não produzem metástases e, de acordo com o sistema de classificação de tumores de tecidos moles da Organização Mundial de Saúde, são de linhagem incerta.¹

Existem poucos relatos de transformação maligna de TLFH para TFMM.^9,10 No presente artigo, relata-se um caso publicado de uma lesão que anteriormente havia sido diagnosticada, com base em suas características morfológicas e imuno-histoquímicas (IHQ), como TLFH.⁸ A lesão recorreu duas vezes e depois apresentou transformação maligna para um sarcoma pleomórfico não especificado de baixo grau, com estudo IHQ indicando diferenciação miofibroblástica.

Relato de caso

Este relato de caso foi aprovado pelo Comitê de Ética de um hospital público terciário. Uma paciente de 38 anos se apresentou a essa clínica em dezembro de 2010, se queixava de lesão dolorosa na região posterior da coxa esquerda, nas proximidades das ressecções cirúrgicas tumorais anteriores (feitas em setembro de 2006 e janeiro de 2008). As ressecções anteriores levaram ao diagnóstico de TLFH, com base no exame morfológico e estudo IHQ complementar. As biópsias prévias foram revistas e o diagnóstico foi mantido. Esse caso de TLFH foi previamente publicado na literatura.⁸

A ressonância magnética indicou lesão heterogênea, com crescimento expansivo acentuado. O exame de imagem sugeriu comprometimento dos grupos musculares e dos tecidos subcutâneos do terço distal da coxa esquerda, associado a lesão osteolítica na região cortical do terço médio do fêmur esquerdo. O tumor foi ressecado e obtiveram-se dois fragmentos grosseiramente ovoides de tecido preto-amarelado e elástico para avaliação histológica. Os tecidos tinham focos de hemorragia e, conjuntamente, mediam 2 cm × 18 cm × 11 cm e pesavam 485 g.

A microscopia indicou uma neoplasia maligna infiltrativa, pleomórfica, com bordos irregulares e celularidade variável nos tecidos moles. A neoplasia era formada por células redondas, ovais e fusiformes, com núcleos hipercromáticos, às vezes por citoplasmas eosinofílicos bizarros e figuras mitóticas raras, compatível com o quadro de transformação sarcomatosa do TLFH. Também foram observadas áreas com tecido adiposo maduro e outras com histiócitos que continham hemossiderina (fig. 1), sugerindo que estas eram áreas de TLFH residual. Não foram observados focos necróticos.

Figura 1
(A) Área com padrão de tumor lipomatoso fibro-histiocítico hemossiderótico (TLFH) (hematoxilina-eosina [HE], 100×); (B) área da transformação maligna do TLFH, mostrando aumento da celuridade e pleomorfismo nuclear (HE, 100×); (C) atipia nuclear na área de transformação maligna do TLFH (HE, 400×).

Na análise IHQ, a lesão se apresentava focalmente positiva para actina de músculo liso e desmina, porém negativa proteína S100 e CD 34, sugerindo diferenciação miofibroblástica do componente sarcomatoso. Observou-se um índice de proliferação celular de aproximadamente 5% (Ki 67). A proposta de amputação foi apresentada à paciente, que recusou o tratamento e foi submetida a quimioterapia e radioterapia em outro hospital.

Discussão

Os resultados das ressecções anteriores, que levaram ao diagnóstico de TLFH, foram comparados com a morfologia atual,² que apresentou características malignas. Tal comparação permitiu concluir que a lesão havia sofrido transformação maligna para um sarcoma pleomórfico não classificado de baixo grau, com características IHQ que sugeriam diferenciação miofibroblástica. A presença de áreas com padrão benigno semelhante à lesão inicial, entremeada por áreas pleomórficas e infiltrativas, bem como o índice proliferativo, reforçou essa conclusão.

Outros relatos na literatura descreveram a presença de rearranjos genéticos em tumores com características mistas, o que fortemente sugeriu uma relação entre TLFH, TAHP e TFMM. Esses estudos concluíram que TLFH, TAHP e TFMM são variantes morfológicas de uma única entidade, na qual apenas o último adquiriu a capacidade de metástase.^3,8,9 Um estudo histológico sugeriu que a maioria, se não todos os tumores diagnosticados como TAHP, pode ser na verdade exemplos de TFMM com vasos angiectáticos hialinizantes aberrantes. Além disso, as alterações vasculares no TAHP podem ser apenas um padrão histológico, e não uma neoplasia verdadeira. Dessa maneira, TFMM e a maioria dos casos de TAHP podem ser diferentes manifestações morfológicas de uma única entidade.¹⁰

Neste relato, os autores apresentaram um caso de TLFH com transformação maligna. O tumor manteve áreas semelhantes ao tumor original, reforçando a possibilidade de que esta entidade faça parte de um espectro de lesões com potencial para evolução maligna. Após a ressecção cirúrgica do TLFH, os pacientes devem passar por um acompanhamento regular rigoroso, devido à possibilidade de transformação sarcomatosa.

Agradecimentos

Ao Dr. Christopher DM Fletcher e ao Dr. Fred Ellinger pela revisão deste caso.

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• 1
  ☆ Trabalho desenvolvido na Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Hospital de Clínicas, Uberaba, MG, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  May-Jun 2017

Histórico

• Recebido
  03 Mar 2016
• Aceito
  14 Jul 2016