Hemangiomatose capilar pulmonar: uma causa incomum de hipertensão pulmonar

Ao Editor:

Lemos com interesse as recentes publicações no Jornal Brasileiro de Pneumologia que ressaltaram a prevalência da hipertensão pulmonar (HP) no Brasil, particularmente como complicação da anemia falciforme^{( 1 )} e da esquistossomose,^{( 2 )} e discutiram o papel dos métodos de imagem na avaliação da doença.^{( 3 - 5 )} Gostaríamos de relatar outra causa incomum de HP, a hemangiomatose capilar pulmonar (HCP), e descrever o importante papel dos métodos de imagem no estabelecimento da suspeita diagnóstica dessa condição.

Um não fumante de 25 anos de idade apresentou-se ao departamento de pneumologia com história de três meses de dispneia rapidamente progressiva. O exame físico revelou baqueteamento digital. Como o paciente apresentava taquipneia e cianose, foi necessário o uso de oxigênio suplementar. A ausculta cardíaca e o exame do tórax foram normais. O exame do abdome revelou que o fígado estava ligeiramente aumentado. O ecocardiograma transesofágico revelou um aumento do tronco da artéria pulmonar e da câmara cardíaca direita. A gasometria arterial apresentou os seguintes resultados: pH 7,46; PaCO₂ = 26,6 mmHg e PaO₂ = 51,8 mmHg. A radiografia de tórax mostrou dilatação do tronco da artéria pulmonar e das artérias pulmonares centrais com um infiltrado intersticial inespecífico. A angiotomografia de tórax nos permitiu excluir embolia pulmonar e revelou opacidades em vidro fosco (OVF) centrolobulares difusas, bem como dilatação acentuada (36 mm) do tronco da artéria pulmonar (Figura 1). As OVF eram bilaterais e simétricas, sem espessamento dos septos interlobulares. Na prova de função pulmonar, a DLCO foi de 20%. O paciente passou a receber terapia anticoagulante com heparina, que inicialmente resultou em ligeira melhora dos sintomas. O cateterismo pulmonar revelou pressão arterial pulmonar média de 65 mmHg e resultado negativo para peptídeo intestinal vasoativo. A pressão de oclusão da artéria pulmonar era de 13 mmHg, e o débito cardíaco era de 2,9 L/min. Por causa da suspeita diagnóstica de HCP, o paciente foi colocado na lista de espera para transplante pulmonar. Não obstante o tratamento com heparina e furosemida, o estado do paciente deteriorou-se gradualmente, e ele morreu dois meses após a admissão. A autópsia revelou dilatação proeminente das câmaras cardíacas direitas e da artéria pulmonar, bem como hemorragia alveolar difusa. O exame microscópico dos pulmões revelou áreas bem demarcadas com densa proliferação de canais capilares dentro das paredes alveolares e ao redor das paredes de vênulas e veias pulmonares, o que apoiou o diagnóstico de HCP (Figura 2).

Figura 1
Em A, TCAR mostrando opacidades em vidro fosco centrolobulares difusas. Em B, angiotomografia de tórax demonstrando dilatação acentuada do tronco da artéria pulmonar (diâmetro de 36 mm) e derrame pleural bilateral.

Figura 2
Em A, fotomicrografia mostrando espessamento dos septos alveolares com intensa proliferação capilar (H&E; aumento original, 400×). Em B, fotomicrografia mostrando capilares das paredes alveolares com acentuada positividade para CD31 (imuno-histoquímica; aumento, 400×).

A síndrome de HP é um grupo heterogêneo de condições cuja característica comum é o comprometimento da artéria pulmonar, resultando em aumento da resistência vascular pulmonar, hipertrofia e dilatação do ventrículo direito, que podem levar a disfunção cardíaca significativa (cor pulmonale) e morte. Atualmente, a definição de HP é pressão arterial pulmonar média em repouso ≥ 25 mmHg, medida por meio de cateterismo cardíaco direito.^{( 5 , 6 )}

A HCP é uma causa extremamente rara de HP primária e ocorre mais comumente em adultos de 20-40 anos de idade, embora haja relatos de HCP em todas as faixas etárias, sem predileção por sexo. A apresentação clínica da HCP é muito inespecífica e mais frequentemente inclui dispneia e fadiga. Outras queixas são dor torácica, tosse crônica, edema periférico, cianose e síncope.^{( 3 )} A hemoptise pode ser um sinal muito útil para diferenciar a HCP da doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP), pois não é encontrada nesta última.

Na radiografia de tórax, a HCP aparece como opacidades reticulonodulares difusas ou bibasais. Sinais de hipertensão arterial pulmonar (HAP), tais como artérias pulmonares centrais aumentadas e dilatação do lado direito do coração, também podem estar presentes. A TC pode mostrar OVF centrolobulares difusas e mal definidas e sinais compatíveis com HAP (diâmetro do tronco da artéria pulmonar > 3 cm).^{( 4 , 5 )} A associação entre OVF centrolobulares e os achados mencionados acima é uma pista importante para diferenciar a HCP das causas clássicas desse padrão de OVF, tais como infecções virais e pneumonite de hipersensibilidade aguda. Deve-se suspeitar de HCP e DVOP em pacientes com HAP associada a hemoptise ou derrame pleural hemorrágico e infiltrados pulmonares intersticiais.

O diagnóstico final de HCP é feito por meio de biópsia pulmonar. A biópsia pulmonar a céu aberto é o método mais preciso, porém vários pacientes não apresentam as condições clínicas necessárias para se submeter a tal procedimento. A biópsia transbrônquica foi considerada um procedimento altamente arriscado devido à possibilidade de sangramento. A proliferação de canais capilares dentro das paredes alveolares é a principal característica histológica da HCP. ^{( 6 )} Não há nenhum outro tratamento específico além do transplante pulmonar.

Em suma, a HCP é uma causa extremamente rara de HP primária e tem um prognóstico ruim. Essa condição deve ser considerada quando um paciente com HAP apresenta hemoptise ou derrame pleural hemorrágico e infiltrados pulmonares intersticiais, especialmente na presença de OVF centrolobulares e espessamento esparso e liso de septos interlobulares. Atualmente, a biópsia é o único método para confirmar o diagnóstico de HCP.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jun 2013