Tumor miofibroblástico inflamatório do pulmão - um caso metastático explosivo

AO EDITOR,

O termo tumor miofibroblástico inflamatório (TMI) refere-se a um tumor com infiltrado inflamatório crônico, comportamento agressivo e evidências de rearranjo cromossômico, especialmente a translocação da quinase do linfoma anaplásico (ALK).¹

Aqui, relatamos um caso raro de tumor pulmonar miofibroblástico com translocação de ALK em um homem de 50 anos, ex-tabagista, que se queixava de mialgias, sudorese, febre e perda de peso há dois meses.

A tomografia computadorizada (TC) de tórax inicial evidenciou uma massa sólida medindo 3,3 cm x 3 cm no ápice pulmonar esquerdo, e a tomografia por emissão de pósitrons (PET-TC) detectou captação hipermetabólica (SUV-26) na lesão pulmonar, além de hipermetabolismo osteomedular difuso exuberante. O lavado bronquioalveolar foi negativo para micobactérias e outros microrganismos, e duas biópsias transbrônquicas e uma transtorácica evidenciaram apenas um infiltrado inflamatório crônico. Um mielograma sugeriu uma gamopatia monoclonal de relevância indeterminada.

Após tentativas frustradas de diagnóstico, o paciente apresentou febre refratária, dor pleurítica e tosse produtiva. Uma TC de acompanhamento detectou o crescimento da massa pulmonar esquerda; portanto, foi proposta uma lobectomia (Figura 1A).

Figura 1
Imagens de tomografia computadorizada (TC). A - Ápice pulmonar esquerdo com tecido necrótico e com abscessos. B - Lesão hepática nodular/com abcessos com componente necrótico.

As descrições intraoperatórias indicavam uma massa purulenta liquefeita. Após a cirurgia, o paciente evoluiu com epigastralgia acentuada, e a TC de abdome revelou uma lesão hepática com centro necrótico (Figura 1B). A biópsia hepática evidenciou conteúdo necrótico liquefeito e purulento. Também, por perda transitória da consciência, foi realizada uma TC de crânio, com identificação de uma lesão intra-axial sugestiva de depósito secundário.

A histopatologia do espécime pulmonar e a citologia da punção hepática revelaram uma variante epitelióide de TMI no pulmão, com rearranjo de ALK. O paciente iniciou Crizotinibe, porém sem tempo para estabelecer uma resposta eventual, pois faleceu 5 dias depois.

O comportamento biológico dos TMIs é altamente imprevisível e possui um amplo espectro de gravidade. Durante anos, houve controvérsia sobre se deveria ser categorizada como uma lesão reativa a uma infecção ou trauma local com resposta inflamatória local agressiva ou uma lesão neoplásica real. O termo “tumores miofibroblásticos inflamatórios” surgiu nos últimos anos de acordo com a recente classificação de tumores de tecidos moles da OMS.² A expressão de ALK-1 documentada em aproximadamente 50% dos TMIs tem contribuído para distinguir esses tumores de outras inflamações inespecíficas, apontando também para um melhor prognóstico de TMIs com rearranjo de ALK. Metástases distantes, embora raras, podem ocorrer, principalmente em TMIs ALK-negativos.¹

Esses tumores são mais frequentes em crianças e adultos jovens, representando cerca de 50% de todas as neoplasias pulmonares em lactentes e menos de 1% dos tumores pulmonares em adultos.³ Devido ao amplo espectro de manifestações radiológicas e comportamento clínico inespecífico, esses tumores são difíceis de diagnosticar. A ressecção cirúrgica geralmente é realizada em lesões solitárias para estabelecer o diagnóstico e fornecer tratamento adequado. A ressecção cirúrgica completa com margens claras está associada a um prognóstico favorável.⁴ A radiação também pode ser aplicada em casos recorrentes ou situações de invasão local de órgãos.⁵

Apesar das escassas evidências referentes ao tratamento desses tumores em adultos, o Crizotinibe é amplamente utilizado e eficaz em pacientes com câncer de pulmão não pequenas células ALK-positivos. Discutindo a justificativa para a terapia alvo genômica, vários relatos de casos em que foram usados ​​inibidores de ALK, particularmente Crizotinib, em TMIs ALK-positivos, relataram graus variáveis ​​de sucesso.^5-7 Um estudo prospectivo envolvendo 20 pacientes com TMIs avançados e inoperáveis ​​com translocação de ALK afirmou que o Crizotinibe foi um tratamento ativo associado a respostas objetivas em 50% dos pacientes, com sobrevida livre de progressão de longa duração na maioria deles.⁸

No presente caso, o crescimento explosivo local e metastático conjeturou a piora do prognóstico, e o Crizotinibe foi utilizado como tentativa frustrada de salvar a vida do paciente. Os resultados relatados altamente variáveis, além da falta de experiência na maioria dos centros de câncer em TMI adulto, fazem com que o tratamento ainda seja motivo de debate.

REFERENCES

• ¹
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• ²
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• ⁵
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• ⁷
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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  19 Dez 2022
• Data do Fascículo
  2022