Neurofibroma isolado em palato^☆,☆☆

Introdução

Neurofibromas são tumores benignos originados a partir da bainha de nervos periféricos que raramente acometem a região de cabeça e pescoço,¹ sendo constituídos por células de Schwann, células perineurais e quantidades variadas de colágeno maduro.² Classificam-se em solitários, quando não associados a nenhuma síndrome, ou múltiplos, quando associados à Síndrome Autossômica Dominante Neurofibromatose ou à Síndrome Neoplásica Multipla do tipo III³ e, ainda, em mixomatosos (sólidos, centrais, difusos) ou plexiformes (periféricos).⁴ Quando não associados a síndromes, tornam-se raros na cavidade oral, sendo presentes nesta região, mais comumente, na língua.

Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 54 anos de idade, melanoderma, sem alterações sistêmicas, foi encaminhada para avaliação de lesão intraoral assintomática nodular pedunculada, coloração semelhante à mucosa, superfície rugosa, consistência fibrosa, localizada em palato, medindo aproximadamente 8 mm (fig.1A), observada há três meses. Ao exame físico extraoral não se observou estigmas característicos de neurofibromatose, inclusive em tórax. Realizou-se biópsia excisional, e a análise anatomopatológica revelou fragmentos de mucosa revestida por epitélio pavimentoso estratificado ora orto, ora paraceratinizado, exibindo acantose. Na lâmina própria observou-se proliferação de células fusiformes, por vezes, exibindo núcleos ondulados em meio à intensa deposição de fibras colágenas dispostas em feixes de variados tamanhos, além de mastócitos (fig. 1B-C). O laudo foi sugestivo de neurofibroma e análise imuno-histoquímica demonstrou forte marcação para a proteína S-100 (fig. 1D). Atualmente, a paciente se encontra sob acompanhamento clínico, não sendo evidenciados sinais de recorrência (fig. 1E).

Figura 1
- Neurofibroma isolado em palato. A, Aspecto clínico inicial da lesão. B, Fotomicrografia mostrando a presença de um tumor benigno não encapsulado, composto por proliferação de células fusiformes com núcleo ondulado. C, Fotomicrografia evidenciando proliferação de células fusiformes em meio a um estroma mixomatoso, por vezes microvacuolado (HE, 100×). D, Forte marcação imuno-histoquímica das células fusiformes para a proteína S-100 (200X). E, Exame extraoral após seis meses evidenciando completa cicatrização.

Discussão

Acredita-se que a frequência de neurofibromas solitários orais não associados à neurofibromatose-1 seja baixa,⁴ com poucos casos em palato,^2,3 a despeito da grande ocorrência em língua.^1-4 Apresentam-se como tumores de crescimento lento, nodulares, sésseis e móveis,³ sendo geralmente indolores, mas dor ou parestesia podem ocorrer devido à compressão nervosa. Cherrick e Eversole² observaram predileção pelo sexo feminino. Chen e Miller⁵ relataram que os neurofibromas de boca acometem pessoas de nove a 72 anos de idade. Embora algumas lesões necessitem de exames de imagem para que se determine a sua extensão, a análise histológica convencional é conclusiva quando da observação de células de Schwann proliferadas, células perineurais e células fibroblásticas em meio a um estroma, por vezes mixomatoso e microvacuolado.⁴ A distinção entre os neurofibromas associados à neurofibromatose e os não associados é que este último apresenta clara distinção entre a margem lesional e o tecido adjacente, embora não encapsulado.¹ O tratamento é cirúrgico, apresentando riscos de recorrência ou transformação maligna desconhecidos, tornando seu prognóstico excelente.⁴

Considerações finais

Visto que neurofibromas isolados em cavidade oral possuem ocorrência incomum, reforça-se a importância de um exame clínico minucioso pelos profissionais que lidam com a cavidade bucal, tais como estomatologistas, cirurgiões buco-maxilo-faciais, cirurgiões de cabeça e pescoço, otorrinolaringologistas, bem como dermatologistas, que devem incluir o neurofibroma não associado à neurofibromatose-1 no diagnóstico diferencial de lesões hiperplásicas da cavidade oral, embora raramente descrito em tal localização.

Referências

• ¹
  Wright BA, Jackson D. Neural tumors of the oral cavity. A review of the spectrum of benign and malignant oral tumors of the oral cavity and jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1980;49:509-22.
• ²
  Cherrick HM, Eversole LR. Benign neural sheath neoplasm of the oral cavity. Report of thirty-seven cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1971;32:900-9.
• ³
  Alatli C, Oner B, Unur M, Erseven G. Solitary plexiform neurofibroma of the oral cavity A case report. Int J Oral Maxillofac Surg. 1996;25:379-80.
• ⁴
  Marocchio LS, Oliveira DT, Pereira MC, Soares CT, Fleury RN. Sporadic and multiple neurofibromas in the head and neck region: a retrospective study of 33 years. Clin Oral Investig. 2007;11:165-9.
• ⁵
  Chen SY, Miller AS. Neurofibroma and schwannoma of the oral cavity. A clinical and ultrastructural study. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1979;47:522-8.

• ☆
  Como citar este artigo: Costa FWG, Carvalho FSR, Sousa CF, Cavalcante RB, Pereira KMA. Solitary neurofibroma of the palate. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:184-5.
• ☆☆
  Trabalho realizado na Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, CE, Brasil.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Mar-Apr 2014

Histórico

• Recebido
  25 Ago 2012
• Aceito
  13 Jan 2013