Lesões vasculares nasossinusais. Qual a utilidade da radiologia no diagnóstico de lesões raras?^☆

Introdução

As lesões nasossinusais têm uma ampla gama de manifestações e etiologias. As lesões vasculares do nariz e dos seios geralmente se manifestam com epistaxe. As lesões de sangramento nasal são um desafio, pois frequentemente se apresentam no setor de emergência. Como uma biópsia de lesão sangrante é difícil e pode levar a uma catástrofe, o diagnóstico depende principalmente da radiologia. A tomografia computadorizada é o pilar da radiologia nasossinusal, seguida pela ressonância magnética, sempre que necessário. Embora a tomografia computadorizada e a ressonância magnética forneçam uma imagem precisa da extensão da doença, sua utilidade diminui quando um diagnóstico preciso é necessário. No entanto, a radiologia é útil na diferenciação entre uma lesão inflamatória, benigna e maligna.¹ Isso é particularmente importante para decidir o plano de ação, mas, em determinadas situações, esses indícios de diagnóstico tendem a ser totalmente enganosos. Discutimos três casos em que o diagnóstico radiológico e o diagnóstico histopatológico pós-operatório foram totalmente diferentes, causaram dificuldades práticas na condução do paciente.

Relato de caso 1

Um paciente do sexo masculino de 85 anos apresentou-se ao ambulatório de otorrinolaringologia com uma história de obstrução nasal do lado direito com uma duração de dois meses e epistaxe intermitente do lado direito de um mês de duração. Os episódios de sangramento foram leves e não exigiram consulta ou intervenção, pois pararam espontaneamente. Ele era hipertenso e estava em tratamento medicamentoso. Não havia outras comorbidades. A endoscopia nasal do paciente revelou uma massa hemorrágica rosada na parte posterior da cavidade nasal direita e nasofaringe (fig. 1 A e B). A tomografia computadorizada com contraste foi feita, mostrou lesão de tecidos moles bem circunscrita, realçada na nasofaringe e na cavidade nasal direita. A lesão parecia estar fixada à parede lateral da nasofaringe (fig. 2 A e B). Não havia evidência de erosão óssea ou uma extensão para qualquer fissura sinusal ou pterigomaxilar. Diagnóstico primário de granuloma piogênico ou hemangioma capilar lobular foi feito. O diagnóstico diferencial incluiu hemangioma, pólipo angiomatoso, hemangiopericitoma e paraganglioma. O paciente foi submetido a excisão endoscópica transnasal do tumor. A histopatologia pós-operatória veio como plasmocitoma extraósseo.

Figura 1
A, Lesão tumoral com sangramento na cavidade nasal; B, Lesão após excisão endoscópica.

Figura 2
A, Tomografia computadorizada sem contraste; B, Tomografia computadorizada com contraste axial; C, Tomografia computadorizada com contraste - incidência coronal; D, Tomografia computadorizada - janela óssea mostra que não há envolvimento ósseo.

Relato de caso 2

Um homem de 22 anos apresentou-se ao nosso ambulatório com obstrução nasal gradualmente progressiva do lado esquerdo por dois meses e inchaço sobre o dorso nasal e sulco nasofacial por um mês. Também se queixou de uma sensação de nódulo na garganta e aumento do lacrimejamento do olho esquerdo. Apresentava uma história de sangramento oral e nasal intermitente, que era trivial e não exigia intervenção. Ao exame, as conchas inferiores e médias do lado esquerdo estavam alargadas e a massa avançava posteriormente para a nasofaringe e orofaringe (fig. 3 A e B). Havia edema difuso sobre o lado esquerdo do dorso nasal que obliterava o sulco nasofacial esquerdo. O exame da cavidade oral revelou uma massa avermelhada na orofaringe esquerda, que estava firmemente aderida à parede posterior da faringe. No teste com injeção de soro, observou-se que o ducto nasolacrimal esquerdo estava obstruído. A tomografia computadorizada com contraste revelou uma massa de tecido mole heterogeneamente realçada que envolvia a cavidade nasal esquerda, a nasofaringe e a orofaringe. O inchaço parecia surgir da concha inferior e da concha média, destruía ambos os ossos (fig. 4 A e B). Com os achados radiológicos em mente e a idade do paciente, a possibilidade de lesão maligna como o condrossarcoma foi considerada como diagnóstico primário. Outro diagnóstico diferencial incluiu papiloma invertido, estesioneuroblastoma e linfoma. Granuloma reparativo de células gigantes e linfoma também foram mantidos como possibilidade entre as lesões benignas. O paciente foi submetido a excisão nasal endoscópica e transoral combinada com dacriocistorrinostomia endoscópica. O relatório de histopatologia pós-operatório veio como entomoftoromicose. O paciente recebeu itraconazol oral, 100 mg duas vezes ao dia, durante seis meses.

Figura 3
A, Corneto inferior aumentado na cavidade nasal esquerda; B, Massa que avança para a orofaringe a partir da cavidade nasal esquerda.

Figura 4
A, Tomografia computadorizada com contraste - incidência coronal mostra lesão que preenche a cavidade nasal esquerda e destrói as conchas inferior e média; B, Tomografia computadorizada com contraste - incidência axial mostra destruição da concha inferior ao longo de seu comprimento.

Relato de caso 3

Um paciente do sexo masculino de 61 anos apresentou-se ao ambulatório com história de sangramento nasal recorrente no início da manhã, tipicamente ao se abaixar. Era hipertenso e tinha doença arterial coronária, para os quais tomava anti-hipertensivos e antiplaquetários na forma de ácido acetilsalicílico e clopidogrel. Uma endoscopia nasal diagnóstica mostrou sangramento medial da concha média. Fez-se uma tomografia computadorizada com contraste para procurar qualquer malformação vascular. A radiologia revelou uma lesão osteolítica que envolvia o assoalho do seio esfenoidal e o clivo. Mostrou realce homogêneo após o contraste que envolvia o clivo superior sem envolver o cérebro e os seios paranasais (fig. 5 A e B). A ressonância magnética com contraste de gadolínio mostrou realce intenso da lesão com áreas hipoecoicas que sugeriam necrose (fig. 5 C e D). Um diagnóstico de cordoma clival foi feito a partir da radiologia. O diagnóstico diferencial radiológico incluiu condrossarcoma, plasmocitoma e carcinoma nasofaríngeo. O paciente foi levado para biópsia clival endonasal transesfenoidal sob anestesia geral. O relatório histopatológico pós-operatório foi de adenocarcinoma precariamente diferenciado. O paciente foi submetido a imagem PET de corpo inteiro, mas não conseguiu mostrar qualquer lesão primária. Foi submetido a radioterapia.

Figura 5
A, Tomografia computadorizada com contraste com incidência axial mostra lesão de realce intenso que envolve o clivo; B, Tomografia computadorizada - incidência axial, janela óssea, mostra lesão osteolítica do clivo; C, Imagem de ressonância magnética - incidência sagital mostra lesão clival com área hipoecoica; D, Imagem de ressonância magnética - incidência coronal.

Discussão

As doenças nasossinusais são muito comuns, variam de condições inflamatórias a doenças malignas. Como a região é circundada por osso, a tomografia computadorizada continua a ser o primeiro método de pesquisa, que é complementado por ressonância magnética. O exame histopatológico é necessário para a confirmação do diagnóstico final, pois a maioria dos tumores tem características radiológicas inespecíficas. Mas a radiologia é útil na diferenciação de tumores benignos e malignos. Características como a remodelação óssea e o espessamento são típicas de lesões benignas, enquanto a destruição do osso, as margens mal definidas e a presença de linfadenopatia são típicas de malignidade.¹ No entanto, a obtenção de tecido para biópsia em lesões vasculares, que se apresentam com sangramento nasal e oral, agravaria ainda mais a condição. Assim, nessas situações, o cirurgião prefere chegar a um diagnóstico provisório a partir dos achados radiológicos, para planejar o tratamento adicional. No entanto, em muitas situações, especialmente quando se lida com doenças raras, o plano de tratamento e o prognóstico mudam inteiramente. Isso pode causar muitas dificuldades práticas em como conduzir o paciente.

Nosso primeiro paciente teve uma lesão vascular na cavidade nasal, que parecia benigna. A tomografia computadorizada revelou uma massa de realce heterogêneo após o contraste, sem qualquer destruição óssea. A lesão foi diagnosticada como hemangioma, devido à natureza benigna e ao realce intenso após contraste, sem qualquer invasão óssea ou destruição local.^2,3 O paciente foi orientado a fazer uma excisão completa, pois esse é o tratamento de lesões nasossinusais benignas. A histopatologia veio como plasmocitoma extramedular, uma variante de mielomas múltiplos. O plasmocitoma extramedular solitário é uma variante extremamente rara, que compreende apenas 2% das discrasias de células plasmáticas.⁴ Indícios bioquímicos de discrasia de células plasmáticas são encontrados apenas em 25% dos casos e, portanto, é importante estar atento.⁵ Na tomografia computadorizada, eles se apresentam como massas de atenuação de tecidos moles, discretamente heterogêneas, com realce moderado a acentuado do contraste com destruição do osso subjacente. No entanto, em nosso paciente, a destruição óssea estava ausente e tornou o diagnóstico de lesão maligna impossível. Além disso, havia margens bem definidas e sem linfadenopatia cervical. Isso também levou a problemas práticos para convencer o paciente a se submeter a radioterapia pós-operatória para completar o tratamento. Como a radiologia não mostrou possibilidade de malignidade, o paciente não foi aconselhado sobre a necessidade de radioterapia pós-operatória, o que ele em seguida rejeitou.

Nosso segundo paciente teve uma lesão enorme que preenchia completamente a cavidade nasal esquerda. Tanto a concha inferior como a média estavam envolvidas com a doença e o tumor estendia-se para a orofaringe. A tomografia computadorizada contrastada mostrou lesão infiltrativa moderadamente realçada na cavidade nasal esquerda, com destruição da parede medial do seio maxilar e conchas inferior e média. Na geração de imagens nasossinusais, geralmente, a destruição óssea sugere malignidade.⁶ O envolvimento do ducto lacrimal nasal também sugeriu lesão infiltrativa. Assim, foi considerada a possibilidade de um papiloma invertido, estesioneuroblastoma, linfoma e condrossarcoma, neoplasias malignas comuns em pacientes jovens. O diagnóstico histopatológico foi entomoftoromicose. A possibilidade de uma doença fúngica invasiva não foi considerada, pois o paciente encontrava-se imunocompetente e processos inflamatórios produzem espessamento do osso, e não destruição. O achado radiológico de entomoftoromicose não é bem discutido na literatura. Zigomicose rinofacial geralmente é observada em radiologia como espessamento da mucosa que oblitera as passagens aéreas nasais e não destrói o osso.⁷ Eles são observados em indivíduos imunocompetentes, em oposição a outra doença fúngica invasiva. No entanto, em nosso paciente, houve destruição das conchas média e inferior. Granulomas reparativos de células gigantes apresentam-se como massas atenuantes heterogêneas de tecidos moles, com realce de contraste homogêneo na tomografia computadorizada. Também se apresentam como lesões expansivas com remodelação óssea adjacente, destruição óssea lítica e mineralização intralesional.⁸ O linfoma pode se apresentar na tomografia computadorizada como lesão ou massa infiltrativa difusa, que destroem os ossos adjacentes. O paciente, desnecessariamente, teve de suportar o estresse de ser diagnosticado com doença maligna, quando, na verdade, tinha uma doença relativamente benigna. Ele foi aconselhado a tomar itraconazol oral durante seis meses. Com um diagnóstico pré-operatório preciso, se fosse uma lesão menor, o paciente poderia ser ainda tratado com antifúngicos, sem cirurgia.⁹

Nosso terceiro paciente tinha uma lesão vascular no clivo. Os tumores clivais são um diagnóstico raro e geralmente apresentam-se com paralisia de nervos cranianos. O cordoma clival e condrossarcoma são os tumores mais comuns de clivo que compreendem apenas 0,1 a 0,2% de tumores da base do crânio em geral. A metástase para o clivo é mais rara e a metástase na ausência de tumor primário é extremamente rara.¹⁰ A metástase do clivo está associada a prognóstico muito precário e é difícil ser diagnosticada com radiologia, pois não tem uma característica típica e é muito semelhante a cordoma e condrossarcoma. A única característica que pode distinguir metástases clivais de cordoma ou condrossarcoma na ressonância magnética é hipointensidade em imagens ponderadas em T2, devido à maior densidade celular e menor relação citoplasma/núcleo nas metástases.

O cordoma clival apresenta-se como uma massa de tecido mole bem circunscrita, expansível, de localização central, associada à extensa destruição óssea lítica. O tumor principal é geralmente hiperatenuante, com calcificações intratumorais decorrentes de destruição ou calcificação.¹¹ Após o contraste, o tumor tem realce moderado a acentuado. Áreas de baixa atenuação solitárias ou múltiplas podem ser observadas e representam o material mixoide e gelatinoso. Em imagens de ressonância magnética ponderadas em T1 W, as áreas de hemorragia são observadas como regiões hiperintensas. O tumor pode mostrar alta intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T2, de acordo com o alto conteúdo de líquido de componentes celulares vacuolizados. A hipointensidade heterogênea ponderada em T2 sugere calcificação, hemorragia e um acúmulo de muco altamente proteico. Assim, esses achados não são muito diferentes das metástases. O único indicador forte que sugere metástase clival seria um tumor maligno primário positivo em outras partes do corpo. No entanto, em nosso paciente, como o tumor primário estava oculto, o diagnóstico não pôde ser alcançado.

Conclusão

O diagnóstico de lesões nasossinusais por meio de radiologia pode ser preciso na maioria das situações. No entanto, em situações raras, os diagnósticos radiológico e histopatológico podem ser completamente diferentes. Por isso, é sempre melhor discutir outras possibilidades com o paciente, pelo menos sob termos gerais, como benignidade ou malignidade, antes de prosseguir com a excisão cirúrgica, para que o paciente fique preparado para resultados inesperados.

• 1
  Professor assistante, Universidade King Faisal, Al Ahsa, Arábia Saudita.

• ☆
  Como citar este artigo: Mohammed AW, George PS. Vascular sinonasal lesions. How useful is radiology in diagnosis of rare lesions? Braz J Otorhinolaryngol. 2020;86:255-60.
• A revisão por pares é da responsabilidade da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial.

References

• ¹
  McCollister KB, Hopper BD, Michel MA. Sinonasal neoplasms: update on classification, imaging features, and management. Appl Radiol. 2015;44:7-15.
• ²
  Miller FR, D’Agostino MA, Schlack K. Lobular capillary hemangioma of the nasal cavity. Otolaryngol Head Neck Surg. 1999;120:783-4.
• ³
  Kurtaran H, Uraldi C, Ark N. Lobular capillary hemangioma of the middle turbinate. Acta Otolaryngol. 2006;126:442-4.
• ⁴
  Susnerwala SS, Shanks JH, Banerjee SS, Scarffe JH, Farrington WT, Slevin NJ. Extramedullary plasmacytoma of the head and neck region: clinicopathological correlation in 25 cases. Br J Cancer. 1997;75:921-7.
• ⁵
  Yacoub GS, Dubaybo BA. Plasmacytoma and upper airway obstruction. Am J Otolaryngol. 1999;20:257-9.
• ⁶
  Eggesbo HB. Imaging of sinonasal tumours. Cancer Imaging. 2012;12:136-52.
• ⁷
  Gorden LL. Zygomycosis. In: Procop GW, Pritt B, editors. Pathology of infectious diseases. A volume in the series: foundations in diagnostic pathology. 1st ed. Elsevier Saunder; 2014.p. 511-2.
• ⁸
  Nackos JS, Wiggins RH, Harnsberger HR. CT and MR imaging of giant cell granuloma of the craniofacial bones. Am J Neuroradiol. 2006;27:1651-3.
• ⁹
  Thomas MM, Bai SM, Jayaprakash C, Jose P, Ebenezer R. Rhinoentomophthoromycosis. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2006;72:296-9.
• ¹⁰
  Samii A, Gerganov VM, Herold C. Chordomas of the skullbase: surgical management and outcome. J Neurosurg. 2007;107:319-24.
• ¹¹
  Eren E, Edgardo CA, Rudy VH, Jong SP, Ossama A. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics. 2003;23:995-1009.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  11 Maio 2020
• Data do Fascículo
  Mar-Apr 2020

Histórico

• Recebido
  14 Mar 2016
• Aceito
  27 Abr 2016