Dermatofibrossarcoma protuberante

Ricardo Baroudi

Editor Chefe da Revista Brasileira de Cirurgia Plástica

Prezado Editor:

Inicialmente, gostaria de parabenizar os autores do trabalho intitulado “Ressecção alargada no tratamento do dermatofibrossarcoma protuberante”, publicado na Revista Brasileira de Cirurgia Plástica (volume 29 número 3, páginas 395 a 403, 2014). O trabalho destaca-se pela clareza da metodologia, da discussão e conclusão, assim como pela casuística e excelência de resultados. Entretanto, seria recomendado observar que a principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, especialmente em tumores de cabeça e pescoço.

Antecedente de trauma como fator desencadeante é descrito entre 10 a 20% dos casos. Vários relatos, todavia, descrevem o tumor desenvolvendo-se em cicatriz de cirurgia prévia, queimadura, imunização para BCG, bem como o crescimento rápido durante a gravidez, fato atribuído para receptores de progesterona no tumor¹,².

O comportamento indolente do dermatofibrossarcoma e suas características imprecisas frequentemente levam à demora em sua percepção pelos doentes, ocasionando atraso no diagnóstico. Entretanto, quando a lesão está evoluída, o tumor não é de difícil diagnóstico devido a sua aparência clínica característica (Figura 1). Imunohistoquimicamente, as células tumorais do dermatofibrossarcoma exibem positividade para CD-34 e para vimentina, mas não reagem ao CD-44, à proteína S-100 e ao fator XIIIA. Em contrapartida, os dermatofibromas reagem fortemente ao CD-44 e à estromelisina 3 (ST3) e negativamente ao CD-34 e a vimentina (Figuras 2 e 3)³.

Figura 1
Paciente com dermatofibrosarcoma protuberante em região deltoidea. A localização em região deltoidea e o aspecto do tumor favorecem a confusão com lesão queloidiana.

Figura 2
Exame imunohistoquímico em secções histológicas de dermatofibrossarcoma protuberante, com imunorreação positiva para CD-34.

Figura 3
Exame imunohistoquímico em secções histopatológicas de dermatofibrossarcoma protuberante, imunorreação positiva para vimentina.

As margens tumorais histológicas normalmente estão bem além das margens macroscópicas, em decorrência da disseminação horizontal do tumor. Mesmo tumores aparentemente pequenos podem, de fato, apresentar projeções distantes intercaladas em lóbulos de gordura, justificando a elevada taxa de recidiva local. A ressecção cirúrgica do tumor deve incluir a pele, o tecido celular subcutâneo e a fáscia subjacente. A maioria das recorrências é detectada dentro de três anos após a excisão primária, mas estas podem aparecer após 10 anos de operação. Devido à alta taxa de recorrência local, são recomendáveis reavaliações a cada 6 meses, com realizações de biópsias de áreas suspeitas⁴.

Os fatores predisponentes para recorrência mais relatados são a idade maior de 50 anos, ressecção próxima à margem microscópica positiva, variante fibrossarcomatosa do dermatofibrossarcoma, alta taxa de mitoses, celularidade aumentada e margens cirúrgicas livres de doença menor que dois centímetros⁵.

Finalmente, a única forma de reduzir a incidência de recorrência é a excisão inicial ampla do tumor. Entretanto, para tumores que estão na região da cabeça e do pescoço, as margens tendem a ser mais econômicas para preservar estruturas nobres.

Em conclusão, o dermatofibrossarcoma protuberante é um tumor maligno localmente infiltrativo, com alta taxa de recorrência, mas com baixo potencial para metástase. O principal diagnóstico diferencial é com dermatofibroma. O dermatofibrossarcoma protuberante deve sempre ser pensado nos casos de recorrência de lesão com diagnóstico histopatológico de “fibroma”. O diagnóstico histopatológico do dermatofibrossarcoma protuberante pode ser difícil devido à ausência de atipias nucleares e índice mitótico baixo, exigindo a análise imunohistoquímica para fechar o diagnóstico.

REFERÊNCIAS

• ¹
  Aoki T, Campaner AB, Ribeiro PAAG, Auge AP, Müller H, Kondo L, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans em região inguinal: relato de caso. Rev Bras Ginecol Obstet. 2007;29(3):153-7. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032007000300007
  » http://dx.doi.org/10.1590/S0100-72032007000300007
• ²
  Cakir B, Misirlioğlu A, Gideroğlu K, Aköz T. Giant fibrosarcoma arising in dermatofibrosarcoma protuberans on the scalp during pregnancy. Dermatol Surg. 2003;29(3):297-9.
• ³
  Kim HJ, Lee JY, Kim SH, Seo YJ, Lee JH, Park JK, et al. Stromelysin-3 expression in the differential diagnosis of dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans: comparison with factor XIIIa and CD34. Br J Dermatol. 2007;157(2):319-24. PMID: 17596171 DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2007.08033.x
  » http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2007.08033.x
• ⁴
  Kimmel Z, Ratner D, Kim JY, Wayne JD, Rademaker AW, Alam M. Peripheral excision margins for dermatofibrosarcoma protuberans: a meta-analysis of spatial data. Ann Surg Oncol. 2007;14(7):2113-20. DOI: http://dx.doi.org/10.1245/s10434-006-9233-3
  » http://dx.doi.org/10.1245/s10434-006-9233-3
• ⁵
  Macedo JLS, Barbosa GS, Rosa SC. Dermatofibrosarcoma protuberante. Rev Bras Cir Plast. 2008;23(2):138-43.

Ressecção alargada no tratamento do dermatofibrossarcoma protuberante

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Estimado Professor Doutor Ricardo Baroudi

Editor da Revista Brasileira de Cirurgia Plástica

Sobre a “Carta ao Editor”, agradecemos as palavras elogiosas dos missivistas. Apresentaremos as observações dos mesmos e nossas refutações:

1. “Seria recomendado observar que a principal característica deste tipo de tumor é a sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, especialmente em tumores da cabeça e pescoço”.

Resposta: No resumo, lê-se: “é um tumor de pele raro e de malignidade intermediária, com baixo potencial metastático, mas alta taxa de recorrência após tratamento cirúrgico”. Na introdução, lê-se: “Em função do comportamento progressivo e recorrente da neoplasia, o tratamento padrão do dermatofibrossarcoma protuberante (DFSP) se constituiu, durante décadas, na ressecção cirúrgica radical com margens laterais amplas de tecido sadio. A margem profunda deveria incluir uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor, como fáscia, músculo ou lâmina óssea externa”.

2. Aludem ao comportamento indolente do tumor e a associação com o traumatismo prévio.

Resposta: Escrevemos: A) “história de traumatismo prévio e associação com imunossupressão foram observadas”. B) “O diagnóstico clínico das formas precoces é difícil (...); C) “o desenvolvimento da lesão pode ter longa duração (...)”. Note-se que traumatismo prévio é comum nos sarcomas em geral.

3. No diagnóstico diferencial, referem-se à vimentina como importante marcador imunohistoquímico, que seria expresso pelo DFSP e seria negativo no dermatofibroma. É, certamente, um equívoco. A vimentina é expressa no dermatofibroma¹. Não se presta ao diagnóstico diferencial de DFSP. Ela é um marcador mesenquimal, expressa por todos os tumores fusocelulares. Já o CD34 é expresso por reduzido grupo de neoplasias: DFSP, neurofibroma e o raro tumor fibroso solitário, descrito mais recentemente. Marcador útil no dermatofibroma é o CD10². Raramente, dermatofibromas expressam CD34. No trabalho em inglês³ citado pelos missivistas, que recomendaria uso de vimentina, sequer a palavra “vimentin” é encontrada. Esse equívoco já havia sido cometido em trabalho do mesmo grupo, escrito em 2008⁴.

4. Afirmam que “os fatores predisponentes para recorrência mais relatados são a idade maior que 50 anos, ressecção próxima à margem microscópica positiva, variante fibrossarcomatosa do dermatofibrossarcoma, alta taxa de mitoses, celularidade aumentada e margens cirúrgicas livres de doença menor que 2 cm”.

Resposta: Escrevemos: “fatores que contribuem para um pior prognóstico incluem alto índice mitótico, idade superior a 50 anos, variante fibrossarcomatosa e margens de excisão comprometidas ou exíguas”. Palavras com sentido idêntico.

5. “A única forma de reduzir a incidência de recorrência é a excisão inicial ampla do tumor. Entretanto, para os tumores que estão na região da cabeça e do pescoço, as margens tendem a ser mais econômicas para preservar estruturas nobres”. Afirmam ainda que “a principal característica deste tipo de tumor é sua elevada taxa de recidiva local após excisão cirúrgica, especialmente em tumores de cabeça e pescoço”.

Resposta: Discordamos, frontalmente, com relação a margens de ressecção menores. Margens menores explicam taxas de recorrência maiores, em DFSP de cabeça e pescoço. Recomendamos, em quaisquer ocasiões, margens laterais de 3 cm e margem profunda, incluindo uma estrutura anatômica não infiltrada pelo tumor, seja fáscia, músculo ou lâmina externa de osso. Recidivas locais provocam operações mutilantes, além de propiciarem aparecimento da variante fibrossarcomatosa.

Concluindo: “o objetivo deste estudo retrospectivo é verificar se a ressecção alargada constitui um método confiável no tratamento do DFSP”. O espaço exíguo não nos permitiu considerações que não se referissem ao tratamento cirúrgico dos casos já diagnosticados. Se tivéssemos espaço, poderíamos ter abordado o diagnóstico diferencial com neurofibroma; o tumor fibroso solitário (expressa CD34, mas histologicamente é um nódulo de crescimento circunscrito e margens regulares); fibrossarcoma; fibroistiocitoma maligno; dermatofibroma; fibroblastoma de células gigantes; histiocitoma fibroso multinodular; dermatomiofibroma e o perineurioma.

REFERÊNCIAS

• ¹
  Sampurna R. Pathology of fibrous histiocytoma (dermatofibroma). Histopathology-India.net. Soft tissue pathology [Acesso 25 Ago 2015]. Disponível em: http://www.histopathology-india.net/dermatofibroma.htm
  » http://www.histopathology-india.net/dermatofibroma.htm
• ²
  de Feraudy S, Mar N, McCalmont TH. Evaluation of CD10 and procollagen 1 in atypical fibroxantoma and dermatofibroma. Am J Surg Pathol. 2008;32(8):1111-22. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/PAS.0b013e31816b8fce
  » http://dx.doi.org/10.1097/PAS.0b013e31816b8fce
• ³
  Kim HJ, Lee JY, Kim SH, Seo YJ, Lee JH, Park JK, et al. Stro- melysin-3 expression in the differential diagnosis of dermato- fibroma and dermatofibrosarcoma protuberans: comparison with factor XIIIa and CD34. Br J Dermatol. 2007;157(2):319- 24. PMID: 17596171 DOI: http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2007.08033.x
  » http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.2007.08033.x
• ⁴
  Macedo JLS, Barbosa GS, Rosa SC. Dermatofibrossarcoma protuberante. Rev Bras Cir Plast. 2008;23(2):138-43.

Extended resection for treatment of dermatofibrosarcoma protuberans

Autoria SCIMAGO INSTITUTIONS RANKINGS

Professor Dr. Ricardo Baroudi

Editor-in-Chief Brazilian Journal of Plastic Surgery

In the Letter to the Editor, we expressed our appreciation for the complimentary words of the authors. We present their observations and our rebuttal:

1. “It would be recommended to note that the main characteristic of this type of tumor is its high rate of local recurrence after surgical excision, especially in tumors of the head and neck.”

Answer: The Summary states that “it is a rare skin tumor and of intermediate malignancy, with low metastatic potential, but high recurrence rate after surgical treatment.” The Introduction states, “On the basis of progressive behavior and recurrent neoplasm, the standard treatment of dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) has been, for decades, radical surgical resection with ample lateral margins of healthy tissue. The deep margin should include an anatomical structure not infiltrated by the tumor, such as fascia, muscle or external bone lamina.”

2. They mention the indolent behavior of the tumor and the association with prior trauma.

Answer: We state that (A) “history of previous trauma and association with immunosuppression were observed”; (B) “The clinical diagnosis of early forms is difficult (...); (C) “the development of the lesion may be prolonged (...).” It should be noted that prior trauma is common in sarcomas in general.

3. In the differential diagnosis, they refer to vimentin as an important immunohistochemical marker, which would be expressed by DFSP and would be negative in dermatofibroma. This is certainly a misunderstanding. Vimentin is expressed in dermatofibroma¹. It cannot be used for the differential diagnosis of DFSP. It is a mesenchymal marker expressed by all fusocellular tumors. CD34, in turn, is expressed by a small group of neoplasms, namely DFSP, neurofibroma, and the rare solitary fibrous tumor, which is described more recently. CD10². is a useful marker of dermatofibroma. Dermatofibromas rarely express CD34. In the study in English³ cited by the authors, who recommended the use of vimentin, the word vimentin was not even mentioned. This error had already been stated in a study by the same group, written in 2008⁴.

4. They state that “The more frequent predisposing factors reported for recurrences are age higher than 50 years, resection next to positive microscopic margin, fibrosarcomatosis variant of dermatofibrosarcoma, high mitotic rate, increased cellularity and disease free surgical margins lesser than two centimeter.”

Answer: We wrote that “factors that contribute to a worse prognosis include high mitotic index, age greater than 50 years, fibrosarcomatosis variant and compromised or exiguous excision margins,” which are words to the same effect.

5. “The only way to reduce the incidence of recurrences is the wide initial excision of the tumor. However, for head and neck tumors, the margins tend to be reduced to preserve noble structures.” They also state that “the main characteristic of this type of tumor is its high rate of local recurrence after surgical excision, especially in head and neck tumors.”

Answer: We frankly disagree with the relationship to smaller resection margins. Smaller margins explain higher recurrence rates in DFSP of the head and neck. We recommend, in any occasion, lateral margins of 3 cm and a deep margin, including an anatomical structure not infiltrated by the tumor, be it the fascia, muscle, or outer bone lamina. Local recurrences cause mutilative operations, besides facilitating the appearance of the fibrosarcomatosis variant.

In conclusion, “the objective of this retrospective study is to verify if a wide resection is a reliable method in the treatment of DFSP.” The limited space did not allow considerations that do not relate to the surgical treatment of already diagnosed cases. If we had space, we could have dealt with the differential diagnosis with neurofibroma; the solitary fibrous tumor (expressing CD34, but histologically is a nodule with circumscribed growth and regular margins); fibrosarcoma; malignant histiocytoma; dermatofibroma; giant cell fibroblastoma; fibrous multinodular histiocytoma; dermatomiofibroma; and perineurioma.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  29 Maio 2023
• Data do Fascículo
  Jul-Sep 2015

Histórico

• Recebido
  21 Abr 2015
• Aceito
  26 Maio 2015