Henry Turner descreveu, em 1938, síndrome caracterizada por infantilismo sexual, pescoço alado e cubitus valgus. Disgenesia gonadal foi acrescentada à síndrome nos anos subsequentes e o critério exigido para sua confirmação diagnostica é a demonstração de cariótipo anormal, no qual é inexistente uma porção ou todos os de um cromossoma X. Ainda que nos dias atuais haja muita informação geral disponível sobre a síndrome de Turner, em relação a suas possíveis complicações neurológicas há inexplicável negligência. Nesta comunicação revemos o caso de uma paciente com esta síndrome, que desenvolveu epilepsia severa a partir dos 16 anos de idade. Em complementação, revisão das publicações sobre o assunto nos últimos 20 anos, com ênfase às alterações neurológicas associadas à condição, é apresentada. O constante aparecimento de malformações extracranianas, muitas das quais estando empírica e freqüentemente combinadas a anomalias no SNC, bem como a incidência relativamente alta de deficits nestas pacientes, parecem justificar a hipótese de que em certa porcentagem de casos, uma malformação do SNC, não necessariamente de tipo vascular, poderá ser parte ainda não descrita da síndrome.