Diagnóstico Errôneo de Angiossarcoma Cardíaco na Era COVID-19

Resumo

Os últimos meses de 2019 foram marcados pelo surgimento de uma nova pandemia, denominada “COVID-19”. Desde então, essa infecção e suas complicações têm sido a prioridade de profissionais de saúde, com muitos sintomas atribuídos às suas apresentações precoces e tardias. Até o momento, outras doenças, mesmo em situações fatais, têm sido negligenciadas ou diagnosticadas incorretamente devido à atribuição dos sintomas do paciente à presença da infecção por COVID-19. Apresentamos aqui um caso de angiossarcoma cardíaco, em um menino que, cerca de 2 meses antes, havia sido infectado com COVID-19. Dado o histórico de infecção, a abordagem inicial foi o manejo da miopericardite pós-COVID-19. No entanto, o quadro do paciente piorou, exigindo reavaliação por multimodalidades com maior precisão. Por fim, o paciente foi diagnosticado com um tumor cardíaco. Este artigo procura enfatizar a importância da atenção a outras doenças e condições fatais na era COVID-19, com ênfase em evitar diagnósticos incorretos de outras doenças.

Erro de Diagnóstico; Angiosarcoma/cirurgia; Neoplasias Cardíacas; COVID-19/infecção; Imagem Multimodal/métodos; Diagnóstico por Imagem/métodos

Abstract

The final months of 2019 saw the emergence of a new pandemic termed “COVID-19”. Since then, this infection and its complications have been the priority of healthcare providers, with many symptoms attributed to its early and late presentations. Thus far, other diseases, even fatal situations, have been overlooked or misdiagnosed due to the attribution of patient symptoms to the presence of COVID-19 infection. We herein present a case of cardiac angiosarcoma in a young boy who had previously become infected with COVID-19 about two months earlier. Given the history of infection, the initial approach was post-COVID-19 myopericarditis management. However, the patient’s condition worsened, necessitating reevaluation via multimodalities with higher precision. Ultimately, the patient was diagnosed with a cardiac tumor. This article seeks to underscore the significance of taking heed of other diseases and fatal conditions during the COVID-19 pandemic with an emphasis on avoiding misdiagnosing other diseases.

Diagnostic Errors; Angiosarcoma/surgery; Heart Neoplasms; COVID-19/infection; Multimodal Imaging/diagnostic; Imaging/methods

Introdução

Aproximadamente 90% dos tumores cardíacos são benignos e apenas alguns são malignos.¹ A maioria dos tumores cardíacos malignos são sarcomas, incluindo o angiossarcoma.² O angiossarcoma pode estar presente em qualquer idade, embora os pacientes geralmente tenham entre 40 e 50 anos.³ Este tumor, cuja origem é comumente o átrio direito (AD),⁴ pode ser totalmente assintomático, sendo frequentemente detectado de forma não intencional. Além disso, os pacientes podem apresentar dispneia, desconforto torácico, arritmia, derrame pericárdico (DP), tamponamento, insuficiência cardíaca (IC), pré-síncope ou síncope, sintomas constitucionais e eventos tromboembólicos. Um ecocardiograma mostrou uma massa heterogênea com áreas hemorrágicas ou necróticas. O prognóstico do angiossarcoma primário é ruim, mesmo com ressecção cirúrgica completa.⁵

Um novo coronavírus chamado “COVID-19” tem se alastrado pelo mundo desde o final de 2019 e início de 2020.⁶ Até o momento, outras doenças, mesmo em situações fatais, têm sido negligenciadas ou diagnosticadas incorretamente devido à atribuição dos sintomas do paciente à presença da infecção por COVID-19. Este artigo apresenta um caso de angiossarcoma cardíaco em um menino que recebeu um diagnóstico inadequado de complicação dessa infecção.

Relato de Caso

Um menino de 17 anos com histórico de infecção por COVID-19 dois meses antes apresentou palpitações paroxísticas, dispneia e fadiga que duraram duas semanas. Além disso, paciente referia dor torácica pleurítica localizada em hemitórax direito e hiperidrose.

Ao exame físico, o paciente apresentava aparência geral pálida, com pressão arterial de 95/65 mmHg, frequência cardíaca de 190 batimentos por minuto, frequência respiratória de 24 respirações por minuto e temperatura corporal de 38,6 °C. Um eletrocardiograma (ECG) revelou taquicardia paroxística supraventricular (TPSV) ( Figura 1A ), posteriormente tratada com injeção de adenosina. Exames laboratoriais demonstraram anemia, leucocitose e níveis elevados de reagentes de fase aguda ( Tabela 1 ). O ecocardiograma transtorácico (ETT) mostrou fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 55%, pressão arterial pulmonar de 40 mmHg e DP leve a moderado.

Figura 1
– As imagens mostram em A) complexos QRS de baixa tensão e TVPS com alternância elétrica, B) taquicardia sinusal com supradesnível ST inferior, C) ritmo de FA e D) complexos QRS de baixa tensão, ritmo atrial baixo (bradicardia) e alterações significativas de ST-T em V1-V3. TPSV: taquicardia supraventricular paroxística; FA: fibrilação atrial.

Tabela 1
– Resultados dos exames laboratoriais iniciais do paciente

21900 cmm: WBC

70%: PMN

Linf.: 5%

Banda: 25%

AST: 18 U/L

ALT: 20 U/L

ALP: 478 U/L

T Bil: 0,6 µmol/L

D Bil: 0,24 µmol/L

Hb: 9,9 g/dl

Hct: : 33,1 L/L

RBC: 4130 milhões/mm3

VCM: 80,1µm3

HCM: 24 pg/célula

CHCM: 29,9 pg/célula

B/C x 2: Negativo

U/A: Normal

U/C: Negativo

Plt: 54500/µl

Troponina: 0,03 ng/ml

Ferritina: 889 µg/l

VHS: 74 mm/h

+: PCR

• WBC: leucócitos; PMN: polimorfonuclear; Linf.: linfócitos; Banda: neutrófilos de banda; Hb: hemoglobina; Hct: hematócrito; RBC: hemácias; VCM: volume corpuscular médio; HCM: hemoglobina corpuscular média; CHCM: concentração média de hemoglobina corpuscular; Plt: teste de contagem de plaquetas; AST: aspartato aminotransferase; ALT: alanina transaminase; ALP: fosfatase alcalina; T Bil: bilirrubina total; D Bil: bilirrubina direta; B/C: hemocultura; U/A: urinálise; U/C: cultura de urina; VHS: velocidade de hemossedimentação; PCR: proteína C reativa; cmm: células por milímetro cúbico; g/dl: gramas por decilitro; L/L: litro de células por litro de sangue; milhão/mm3: milhões por milímetro cúbico; μm3: mícrons cúbicos; pg/célula: picogramas por célula; μl: microlitro; U/L: unidades por litro; µmol/L: micromol por litro; ng/ml: nanogramas por mililitro; μg/l: microgramas por litro; mm/h: milímetros por hora.

O paciente foi admitido com o diagnóstico inicial de miopericardite devido a uma infecção por COVID-19. Durante a internação, sua arritmia refratária ( Figura 1: B , C e D ) induziram a administração de outras medicações, incluindo verapamil. Uma avaliação mais aprofundada indicou anemia persistente e leucocitose exacerbada em medições seriadas. A contagem inicial de leucócitos (WBC) foi de 21.900 células/mm³, aumentando para 38.800 células/mm³ durante a internação. Outro ETT revelou massa extracardíaca invadindo o AD ( Figura 2 ). Posteriormente, uma ressonância magnética cardiovascular (RMC) mostrou uma grande massa pericárdica com diâmetro máximo de 77 × 62 mm ao redor da parte distal da veia cava superior (VCS). A RMC também evidenciou o estreitamento da VCS pelo efeito compressivo do tumor ( Figura 3 ) e uma consolidação pleural de 21,7 × 13,3 mm no lobo superior do pulmão esquerdo ( Figura 4 ). A massa apresentava-se homogeneamente isointensa em relação ao miocárdio normal, altamente suspeita de angiossarcoma. O paciente foi encaminhado para nova avaliação. Uma vez confirmado o diagnóstico, o plano de tratamento foi definido. Por fim, o paciente foi submetido a uma cirurgia cardíaca e o tumor foi ressecado. O estudo anatomopatológico confirmou o diagnóstico ( Figura 5 ), e um plano de tratamento adicional e acompanhamento foram considerados ( Figura 6 ).

Figura 2
– ETT por Doppler colorido, evidenciando uma massa extracardíaca invadindo o AD e exercendo efeitos compressivos sobre a parte distal da VCS. ETT: ecocardiograma transtorácico; AD: átrio direito; VCS: veia cava superior.

Figura 3
– As imagens A) e B) mostram uma massa intrapericárdica circundando a parte distal da VCS, com invasão mínima da massa até a borda superior do AD, e a imagem C) mostra o tumor e o estreitamento acentuado da VCS. VCS: veia cava superior; AD: átrio direito.

Figura 4
– A imagem A) mostra a ressonância magnética cardiovascular com consolidação de base pleural no lobo superior do pulmão esquerdo e estreitamento acentuado da VCS, e as imagens B) e C) ilustram o tumor e o estreitamento acentuado da VCS. VCS: veia cava superior.

Figura 5
– O exame microscópico (a e b) mostra espaços vasculares arborizados revestidos por células epitelioides pleomórficas e múltiplos espaços capilares com células endoteliais atípicas. Espaços vasculares anastomosados, extravasamento de hemácias, necrose maciça e mitoses frequentes estão presentes. Na coloração imunohistoquímica, as células tumorais foram positivas para CD34(c) e CD31(d) e negativas para CK, WT1, Calretinina e D2-4 (não mostrado).

Figura 6
– A linha do tempo da apresentação e tratamento do paciente. ETT: ecocardiograma transtorácico; RMC: ressonância magnética cardiovascular.

Discussão

O angiossarcoma cardíaco primário constitui o tipo mais comum de tumor cardíaco maligno.⁶ Os homens têm maior probabilidade de desenvolver esse tipo de tumor,⁷ especialmente na faixa dos 50 anos.³ Nosso paciente era um menino de 17 anos, sendo muito mais jovem do que a idade esperada.

O padrão do angiossarcoma cardíaco primário pode ser esporádico ou familiar, sendo a taxa de sobrevida significativamente menor em pacientes com o padrão familiar.⁸ Nosso paciente não tinha histórico de avaliação genética, nem relatou história familiar de doença semelhante. Recomendamos que a família imediata desse grupo de pacientes seja submetida a avaliação médica e genética.

O sítio mais comum de angiossarcoma é o AD.⁴ Hirai et al.,⁹ relataram um caso de oclusão da artéria coronária pelo efeito compressivo de um angiossarcoma cardíaco, que trataram com sucesso por meio de intervenção coronária percutânea (PCI). O angiossarcoma de nosso paciente se manifestou como uma massa extracardíaca, invadindo o AD e exercendo efeito de compressão sobre a parte distal da VCS, resultando em estreitamento severo deste vaso.

Pacientes com angiossarcoma podem apresentar dispneia, desconforto torácico, DP, tamponamento, IC, pré-síncope, síncope, sintomas constitucionais e eventos tromboembólicos.⁵ Os sintomas iniciais do nosso paciente foram fadiga, hiperidrose, palpitações paroxísticas e dor torácica pleurítica no hemitórax direito. Cerqueira et al,.¹⁰ descreveram um caso de angiossarcoma volumoso em ventrículo direito (VD) com apresentação inicial de hiporexia e IC.

O sistema condutivo pode ser lesado pela infiltração tumoral, gerando taquiarritmia ou bradiarritmia.¹¹ O primeiro caso de angiossarcoma cardíaco com apresentação inicial de taquicardia atrial incessante foi relatado por Nguyen et al.,¹² em 2021. Em nosso paciente, a invasão tumoral do sistema condutivo pode ter levado à TPSV refratária, taquicardia sinusal e fibrilação atrial. Até onde sabemos, essa apresentação com diferentes arritmias não é frequente em pacientes com angiossarcoma.

Em pacientes com angiossarcoma, os sinais vitais e mesmo o ECG podem se apresentar como normais; no entanto, radiografias de tórax (RXT) e ecocardiogramas podem visualizar DP e abaulamento tumoral.¹³ Luo et al.,¹⁴ relataram um caso de angiossarcoma no apêndice atrial direito, diagnosticado por ecocardiograma transesofágico. O DP do nosso paciente foi diagnosticado no primeiro ETT, mas o tumor não foi localizado. Diagnosticar angiossarcoma apenas por ETT não é fácil; portanto, é essencial focar em todas as câmaras cardíacas.

Nosso paciente tinha um histórico recente de infecção por COVID-19 e estava em estado crítico. Consequentemente, o foco inicial foi o diagnóstico das possíveis complicações da infecção, o que levou à desatenção a outros aspectos do ETT após a observação do DP. A ineficácia do tratamento do paciente e a exacerbação subsequente de sua condição exigiram uma reavaliação. Por fim, no segundo ETT realizado por outro operador, a massa foi identificada.

A tomografia computadorizada (TC) pode conferir dados adicionais sobre o tumor e desempenhar um papel significativo no diagnóstico de metástases.¹⁵ A RMC é mais valiosa para estudar anormalidades dos tecidos moles e descartar outras patologias, incluindo trombose.¹⁶ Em nosso caso, a RMC ajudou a confirmar a diagnóstico descrevendo as características do tumor e sua metástase para o lobo superior do pulmão esquerdo. Os pulmões são o órgão mais comumente metastatizado pelo angiossarcoma. Além disso, o envolvimento tumoral pode ocorrer em outros sítios, como linfonodos, fígado, ossos, baço e glândulas adrenais.¹⁷

Nosso caso mostra que o diagnóstico de uma suspeita de angiossarcoma requer um ecocardiograma, além de uma anamnese abrangente. No entanto, a RXT, a TC e a RMC podem ajudar a estabelecer um diagnóstico preciso. Arktout et al.,¹⁸ relataram um caso de malignidade cardíaca em um homem jovem com dor torácica no hemitórax direito e enfatizaram a importância da imagem multimodal no diagnóstico de tais tumores.

O primeiro passo no diagnóstico e tratamento de pacientes jovens com sintomas cardíacos na era COVID-19 deve ser a atenção adequada aos sintomas e a anamnese detalhada. A dispneia persistente e o desconforto torácico sem origem específica em pacientes jovens podem nos levar ao diagnóstico de tumor.¹⁹ No entanto, tumores cardíacos também devem ser considerados em pacientes idosos. Linfeng et al.,²⁰ descreveram um homem de 65 anos com quadro de dispneia indeterminada, desconforto torácico, tontura e fraqueza em membros inferiores, finalmente diagnosticado como angiossarcoma.

Nosso paciente foi inicialmente diagnosticado erroneamente devido à anamnese incompleta e uso inadequado das modalidades de imagem disponíveis na primeira avaliação. Sua história recente de infecção por COVID-19 levou ao primeiro diagnóstico de miopericardite pós-COVID-19. No entanto, sua condição de piora exigiu avaliação adicional por RMC e ETT, o que ajudou a estabelecer o diagnóstico adequado. Na era COVID-19, outras doenças, e até mesmo condições com risco à vida, como doenças cardiovasculares, parecem ter sido ignoradas ou subestimadas.

Para concluirmos, a infeção por COVID-19 não deve ser motivo para diagnósticos incorretos ou adiamento de processos diagnósticos e terapêuticos relativos a outras doenças. Na realidade, as abordagens consagradas devem ser continuadas, embora com a devida atenção aos protocolos de proteção do COVID-19.

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• Vinculação acadêmica
  Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
• Aprovação ética e consentimento informado
  Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Lorestan University of Medical Sciences sob o número de protocolo IR.LUMS.REC.1402.094. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.

• Fontes de financiamento: O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Ago 2023
• Data do Fascículo
  Jul 2023

Histórico

• Recebido
  08 Out 2022
• Revisado
  06 Fev 2023
• Aceito
  05 Abr 2023