Síndrome HELLP recorrente: relato de dois casos

Recurrent HELLP syndrome: report on two cases

Relatos de Casos

Síndrome HELLP Recorrente:Relato de Dois Casos

Recurrent HELLP Syndrome: Report on Two Cases

José C. Peraçoli, Marilza V. C. Rudge, Iracema M. P. Calderon, Izildinha Maestá, Fábio Sgarbosa

SUMÁRIO

A síndrome HELLP é uma complicação grave da pré-eclâmpsia que determina aumento de morbidade e mortalidade maternas e perinatais. São descritos dois casos de recorrência dessa síndrome, sendo que em um deles ocorreu morte materna. Este trabalho alerta para o risco aumentado de síndrome HELLP na gestação seguinte.

PALAVRAS-CHAVE: Síndrome HELLP. Hemólise. Pré-eclâmpsia. Hipertensão. Complicações da gestação.

Introdução

HELLP é a sigla usada para descrever a condição de paciente com pré-eclâmpsia grave que apresenta hemólise (H), níveis elevados de enzimas hepáticas (EL) e contagem baixa de plaquetas (LP).

A síndrome HELLP é o achado extremo do espectro de alterações que ocorrem na hipertensão induzida pela gestação/pré-eclâmpsia ⁷ e como seus sinais e sintomas são confundidos com os da pré-eclâmpsia grave (dor epigástrica ou no quadrante superior direito, náusea e mal estar), as formas leves podem passar desapercebidas se não é feita a correta avaliação laboratorial. Assim, o diagnóstico é feito apenas quando a síndrome HELLP está bastante avançada⁶. Essa síndrome se acompanha de aumento da morbidade e mortalidade maternas e perinatais. A morbidade e mortalidade maternas são dependentes da gravidade da doença, ao passo que a morbidade e mortalidade perinatais dependem mais da idade gestacional^4,5,9. Enquanto em centros de cuidados terciários a mortalidade materna é de apenas 1 a 2%^3,10, em outros centros é mais elevada, oscilando ao redor de 24%⁸.

Alguns trabalhos da literatura afirmam que pacientes com história de síndrome HELLP provavelmente apresentam risco significativo de desenvolvimento da pré-eclâmpsia, com ou sem síndrome HELLP, na próxima gestação. Sullivan et al.¹² analisaram, retrospectivamente, a gestação seguinte de 507 casos de síndrome HELLP, encontrando recorrência da mesma em 19% dos casos. Considerando os casos em que a contagem de plaquetas tinha sido menor que 50.000/mm³, 44% manifestaram a síndrome novamente. Sibai et al.¹¹ analisando o prognóstico materno em relação à gestação seguinte de 341 mulheres que tiveram síndrome HELLP encontraram 4% de risco de recorrência dessa complicação.

Em nosso serviço, no período de janeiro de 1991 a dezembro de 1994, a incidência de síndrome HELLP foi de 0,3% e a recorrência da mesma aconteceu em 16,7% dos casos, isto é, dois casos, que descrevemos abaixo.

Relato dos casos

Caso 1: paciente de 31 anos, branca, primigesta, com gestação de 23 semanas e 4 dias, deu entrada no serviço com quadro de hipertensão arterial, epigastralgia, cefaléia e dor no hipocôndrio direito, apresentando os seguintes resultados de exames:

Diante do quadro foi resolvida a gestação por indicação materna e fetal (mecanismo de centralização + diástole zero em artéria umbilical). A paciente evoluiu com quadro de coagulação intravascular disseminada intra-operatório, sendo necessário aporte hemoterápico e cuidados intensivos. Houve boa recuperação e a mesma recebeu alta.

Após dois anos, a paciente procurou o serviço com sete semanas de gestação, iniciou pré-natal e teve boa evolução até a 34ªsemana, quando apresentou hipertensão arterial, cefaléia, escotomas e os seguintes resultados de exames:

No 5º dia de internação, sem qualquer sintoma, a paciente apresentou dor súbita e lancinante no hipocôndrio direito, pico hipertensivo de 200x130 mmHg, tendo sido resolvida a gestação. No intra-operatório, a paciente desenvolveu quadro semelhante ao anterior, porém com evolução irreversível, culminando com acidente vascular hemorrágico e morte cerebral.

Caso 2: Paciente de 27 anos, parda, sextigesta, com gestação de 31 semanas deu entrada no serviço com queixa de escotomas e dor abdominal, apresentando ao exame físico edema generalizado e pressão arterial de 175x125 mmHg. Os exames laboratoriais revelaram:

A gestação foi resolvida, havendo regressão total do quadro de síndrome HELLP, porém a paciente desenvolveu insuficiência renal aguda transitória. Recebeu alta, porém manteve-se hipertensa. No ano seguinte a paciente retornou com gestação de 36 semanas, referindo quadro clínico semelhante ao da gestação anterior e apresentando os seguintes exames laboratoriais:

Resolvida a gestação a paciente evoluiu sem complicações, recebendo alta hospitalar.

Discussão

Ainda não existe consenso na literatura sobre vários aspectos da síndrome HELLP, como incidência, natureza, significado clínico e conduta¹. Também é objeto de discussão se essa síndrome acontece como uma entidade distinta ou como parte da variedade de complicações da gestação⁹. O que não se discute é a gravidade dessa intercorrência, que além de resultar em altas taxas de mortalidade perinatal, que variam entre 77 a 370 por 1000⁹, a mortalidade materna acontece em 3,9% dos casos².

O cálculo do risco exato de recorrência da síndrome HELLP não está estabelecido, uma vez que somente a partir de 1982 tem sido chamada atenção para essa forma de manifestação da pré-eclâmpsia e sua ocorrência é rara. Beinder et al.¹ descrevem um caso de ocorrência de síndrome HELLP em quatro gestações consecutivas de uma mesma mulher.

Considerando que a síndrome HELLP é uma intercorrência grave, no geral de início súbito, com mau prognóstico, e que tem chance de se repetir em gestações futuras, é importante que essas pacientes sejam orientadas quanto à gravidade da doença e a possibilidade de recorrência da mesma, e recomendadas a iniciar o pré-natal precocemente.

Ainda não existem meios de se identificar as mulheres, que havendo manifestado síndrome HELLP em uma gestação, evoluirão com síndrome HELLP na gestação seguinte. Assim, na assistência pré-natal as consultas devem ser mais freqüentes, se impõe a predição de pré-eclâmpsia (dopplerfluxometria das artérias uterinas) e recomenda-se o uso profilático de aspirina em baixas doses¹². Diagnosticada a hipertensão arterial, deve-se proceder a monitorização periódica laboratorial em busca das alterações que caracterizam a síndrome HELLP e, assim, intervir antes que a síndrome se manifeste por completo, tornando sombrio o prognóstico materno-fetal.

SUMMARY

HELLP syndrome is a severe complication of preeclampsia that increases maternal and perinatal morbidity and mortality. Two cases of recurrent HELLP syndrome are described, maternal death occurring in one of the cases. This study is a warning about the increased risk of HELLP syndrome in the next pregnancy.

KEY WORDS: HELLP syndrome. Hemolysis. Preeclampsia. Hypertension. Pregnancy complications.

Departamento de Ginecologia e Obstetrícia

Faculdade de Medicina de Botucatu

UNESP

Correspondência:

José Carlos Peraçoli

Rua Dr. Cardoso de Almeida, 1613 - apto. 602

18602-130 - Botucatu - SP

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  10 Abr 2007
• Data do Fascículo
  Abr 1998