Complicações neurológicas em anemia falciforme: avaliação neuropsicológica do desenvolvimento com o NEPSY

Neurological complications in sickle cell anemia: a developmental neuropsychological assessment using NEPSY

RELATO DE CASO CASE REPORT

Complicações neurológicas em anemia falciforme: avaliação neuropsicológica do desenvolvimento com o NEPSY

Neurological complications in sickle cell anemia: a developmental neuropsychological assessment using NEPSY

Samantha Nunest^I; Denise L. Miranda^II; Aline T. Reis^III; Alice Maria S. Gramacho^IV; Rita Lucena^V; Nayara Argollo^VI

^IPsicóloga do Hospital das Clínicas (Hupes/UFBA) Pesquisadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA

^IIPedagoga. Pesquisadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA. Serviço de Hematologia e TMO do Hospital das Clínicas Porto Alegre-RS; Serviço de Hematologia do Hospital Luterano - Complexo Ulbra

^IIIPsicóloga. Pesquisadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA

^IVPsicóloga da Associação Pestalozzi de Salvador. Pesquisadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA

^VMédica neuropediatra. Professora Adjunta da Faculdade de Medicina da UFBA; Coordenadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA

^VIMédica neuropediatra. Coordenadora Acadêmica do curso de pós-graduação de Especialização em Neuropsicologia; pesquisadora do Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da UFBA. Núcleo de Pesquisa em Neuropsicologia e Linguagem do Ambulatório de Neurociências da Universidade Federal da Bahia - Salvador-BA

^{Correspondência}

RESUMO

Estudo de caso de duas crianças portadoras de anemia falciforme, com complicações neurológicas. Utilizou-se uma ampla bateria neuropsicológica - NEPSY. Uma criança apresentou acidente vascular cerebral com paresia de hemicorpo esquerdo, e a outra, ataque isquêmico transitório. As avaliações neuropsicológicas demonstraram que havia extenso prejuízo cognitivo no primeiro caso, em contraste com comprometimento leve no segundo. Baixas pontuações nas funções de atenção visual, memória operacional, linguagem, flexibilidade cognitiva, habilidades sensório-motora, visoespacial e viso-construtiva. Rebaixamento intelectual e no desempenho acadêmico foram encontrados no paciente que sofreu o acidente isquêmico. A criança que foi acometida por ataque isquêmico transitório apresentou dispraxia motora e oromotora, diminuição da atenção visual e memória verbal. Estes achados corroboram com os dados encontrados na literatura e reforçam a relevância de conhecer a tipologia destas alterações para intervir precocemente na deficiência cognitiva, minimizando as repercussões no desenvolvimento cognitivo, acadêmico e psicossocial.

Palavras-chave: Acidente vascular cerebral; ataque isquêmico transitório; anemia falciforme; criança.

ABSTRACT

This is a case study of two children with sickle cell anemia and neurological complications. An extensive series of neuropsychological tests - NEPSY was used in the evaluation of the children. One child had suffered an ischemic stroke with left hemiparesis and the other, transient ischemic attack. The neuropsychological assessment showed extensive cognitive damage in the first case, in contrast to mild impairment in the second. Low scores were found for tasks of visual attention, operational memory, language, cognitive flexibility and for sensory-motor, visuospatial and visuoconstructive skills. Low intellectual and academic performance was found in the patient who suffered ischemic stroke. The child who suffered transient ischemic attack showed motor and oromotor dyspraxia, and decreased visual attention and verbal memory. These findings corroborate published data and reinforce both the importance of identifying the types of changes in patients and providing early intervention when there is any learning disability, thereby minimizing the impact of neurological complications during cognitive, academic and psychosocial developmen.

Key words: Stroke; ischemic attack, transient; anemia; child.

Introdução

As complicações neurológicas da anemia falciforme (AF) são causadas pelo acidente vascular cerebral (AVC), ataques isquêmicos transitórios (AIT), infartos cerebrais silenciosos e diminuição do desempenho neuropsicológico. A consequência do efeito cumulativo destas complicações é o funcionamento intelectual rebaixado, a diminuição do rendimento acadêmico,¹ ou abandono escolar, que repercutirão na possibilidade destes indivíduos obterem melhor inserção no mercado de trabalho, além do resultante sofrimento psicoafetivo.

Crianças com AF necessitam de investigação neurológica com ressonância magnética do crânio (RMC), ultrassonografia transcraniana com Doppler e medidas de desempenho neuropsicológico.¹ Estas avaliações devem ser transcritas para uma intervenção cognitiva que vise melhorar o desempenho escolar e abrandar as suas consequências.

O objetivo deste artigo é relatar dois estudos de caso de criancas com AF e complicação neurológica, avaliadas por uma ampla bateria neuropsicológica - NEPSY: Avaliação Neuropsicológica do Desenvolvimento,² recentemente traduzida e adaptada para a língua portuguesa.³

Relato de Caso

Caso 1 (C1)

Paciente do sexo feminino, 8 anos de idade, destra, mulata, diagnóstico de AF aos 4 anos. A genitora usou álcool e fumo na gestação. Parto vaginal, a termo (pesou 3.500 g); taquipneia transitória. Desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) nos parâmetros da normalidade. Infecções respiratórias nos primeiros anos de vida e uso de ácido fólico após o diagnóstico. Aos 6,5 anos, hemiparesia esquerda súbita, sendo diagnosticada isquemia no território da artéria cerebral média direita pela RMC e, deste então, instituído tratamento com transfusões de concentrado de hemácias, uma bolsa/mês. Na época da avaliação, estudava em escola municipal, não estava alfabetizada, repetia a 2ª série. Apresentava dificuldade em leitura, escrita e cálculo. O pai, serralheiro, concluiu o ensino médio (EM), e a mãe, dona de casa, estudou até a 4ª série (Tabela 1). Dois irmãos sem AF. QI estimado foi médio inferior. Resultados da avaliação neuropsicológica encontram-se na Tabela 2.

Caso 2 (C2)

Paciente do sexo masculino, 8 anos e 10 meses de idade, destro, negro, diagnóstico de AF ao nascimento. Mãe portadora de AF. Gravidez e parto vaginal sem intercorrências (pesou 2.850kg); DNPM dentro dos marcos; uso de ácido fólico a partir de um ano de idade. Aos 4 anos, internado com quadro sugestivo de AVC, com envolvimento motor global, pior em membros inferiores, com duração de 72 horas e lenta recuperação. A RMC afastou isquemia e hemorragias. Diagnosticado AIT. No período da avaliação neuropsicológica, cursava a 3ª série do ensino fundamental (EF) em escola particular. Genitor com EF incompleto, montador de móveis; genitora com EM completo, dona de casa. Um irmão sem AF (Tabela 1). QI Estimado médio superior. Dados da avaliação neuropsicológica constam na Tabela 2.

Discussão

Distúrbios cognitivos sutis são detectados apenas mediante a avaliação neuropsicológica. O objetivo do artigo foi descrever dois pacientes com AF, um com franco quadro de AVC isquêmico e outro com AIT. O C1 apresentava diagnóstico neurológico de hemiplegia esquerda secundária e dificuldades de aprendizagem, e o C2 em queixas cognitivas.

No QI Estimado (QIE)^5,6 para triagem intelectiva, C1 apresentou quociente dentro da variação de dois desvios-padrão, mas na faixa inferior da normalidade, e C2, na faixa médio-superior. O QI é preditor de desempenho acadêmico⁵ e isto corrobora com as queixas de dificuldade de aprendizado do primeiro caso. A inteligência sofre influência de componentes genéticos e ambientais.⁷ Neste contexto, ambos interagiram: a doença crônica, a anemia, o AVC isquêmico, a baixa escolaridade materna e condições acadêmicas desfavoráveis. C2, apesar do fator genético negativo, apresentava fatores protetores (maior escolaridade materna⁷ e frequentava escola particular). Sem avaliação pré-mórbida não se pode inferir sobre QI anterior. A classe socioeconômica, similar nos dois casos, possivelmente não influenciou esta diferença.

O QI poderá variar conforme o grau de comprometimento neurológico. Watkins et al.⁸ compararam o funcionamento intelectivo de crianças com AF e infarto clínico, infarto silencioso, e sem infarto, com controles saudáveis, e verificaram que aquelas com infarto clínico tiveram os menores escores, que foi confirmado por outros estudos.¹ Investigações comparativas entre crianças com AIT não têm sido publicadas. Conhecer o escore do QI não informa sobre as habilidades potenciais e limitações das funções cognitivas do indivíduo. A avaliação neuropsicológica pretende, entre os seus objetivos, responder a esta questão.

As avaliações neuropsicológicas foram realizadas com o NEPSY,² uma bateria neuropsicológica que analisa cinco áreas cognitivas: 1) Atenção/Funções Executivas (AFE - 6 subtestes); 2) Linguagem (LGM - 6 subtestes); 3) Função Sensório-motora (FSM - 6 subtestes); 4) Processamento viso-espacial (PVE - 4 subtestes); 5) Aprendizado e Memória (APM - 5 subtestes). Os subtestes são agrupados em Partes Central e Expandida. A primeira utilizada para diagnóstico inicial e, conhecendo-se os pontos fracos e fortes da cognição, complementada com os subtestes da Parte Expandida. Crianças com AF devem ser avaliadas de forma ampla, uma vez que diversas funções podem estar prejudicadas ou sujeitas a comprometimento, durante a evolução da doença.

C1 apresentou baixos escores em todos os domínios, exceto em APM. Nos domínios FSM e PVE, os resultados estiveram rebaixados, demonstrando comprometimento global. Esta paciente sofreu infarto em hemisfério direito (HD), cujas funções incluem o PVE (não verbal). Esta última integra a entrada visual com a saída motora, permitindo a realização de cópias, desenhos, construções, etc. É responsável pelo julgamento espacial sem saída motora, como perceber distâncias e direções, usando como referência o próprio corpo. Estas habilidades são importantes para o aprendizado acadêmico formal. A hemiparesia explica o baixo desempenho sensório-motor.

C2 também apresentou os piores resultados nestes dois domínios. O rebaixamento na FSM deveu-se à Precisão Viso-motora (avalia velocidade e precisão da coordenação refinada da mão dominante). Este baixo desempenho possivelmente contribuiu para o escore rebaixado em Copiando Desenho (exige saída motora), assim como o subteste do domínio AFE, Fluência para Desenhos. A coordenação oromotora (subteste Sequências Oromotoras) também apresentou baixa porcentagem, sugerindo que a dispraxia envolveu o movimento orofacial. Resumindo, C2 tinha dispraxia leve global, envolvendo atividades de lápis e papel, muito utilizadas em tarefas escolares, e dispraxia oromotora.

Pesquisas sobre as habilidades visoespacias e sensório-motoras em crianças com AF têm resultados conflitantes, e, em sua maioria, investigadas separadamente. Armstrong et al.⁹ encontraram rebaixamento no desempenho viso-motor em crianças com infarto clínico comparadas com aquelas com infarto silencioso ou sem infarto. Entretanto, Brown et al.¹⁰ em estudo semelhante, não encontraram diferenças.

A FSM e a LGM são os pilares do desenvolvimento cognitivo. Facilidades ou dificuldades nestas áreas influenciarão outros domínios. C1 obteve baixa pontuação nos subtestes de linguagem expressiva (disfasia de expressão). Esta é uma função do hemisfério contralateral ao lesado neste paciente, sugerindo que o hemisfério esquerdo também estava comprometido. Ambos os pacientes obtiveram baixo desempenho na memória verbal (Repetindo Frases - memória operacional e Memória para Nomes - memória verbal de curta e longa duração). De acordo com Berkelhammer et al.,¹¹ em revisão sobre o tema, os estudos sugerem que os déficits em LGM estão relacionados à lateralização e ao volume da lesão. C1, com infarto no HD, apresentou sinais de comprometimento à esquerda. Supõe-se que este tenha sido secundário a infartos silenciosos pós-infarto clínico, ou a danos fisiológicos provenientes à doença crônica, com impacto negativo no desenvolvimento da linguagem.¹¹

As funções cognitivas mais tardiamente amadurecidas na criança são AFE, que influenciam e são influenciadas por outras funções. FE são processos complexos usados para dirigir o comportamento a determinado objetivo e incluem: inibição, planejamento, organização, processamento mental sequencial, monitoramento da resposta, tomada de decisão, julgamento, raciocínio, flexibilidade mental e memória operacional,¹ sob o direcionamento da atenção. Os dois casos apresentaram rebaixamento neste domínio. C1 com desatenção visual e auditiva (Atenção Visual e Atenção e Conjunto de Respostas Auditivas), e rebaixamento da flexibilidade mental, organização e categorização (Fluência para Desenhos e Fluência Verbal), com preservação da inibição (Estátua e Torre) e do planejamento (Torre). A desatenção visual de C2 provavelmente contribuiu para os prejuízos nas tarefas viso-motoras, uma vez que a entrada visual e o PVE encontraram-se preservados (Flechas e Encontrando Caminhos). O baixo desempenho em Batendo na Mesa pode ser explicado pela dispraxia. Os déficits em AFE relacionam-se com a presença e a gravidade da lesão. Podem ser encontrados em até 53% das crianças com infarto silencioso e em 13% daquelas sem infarto.⁷ Lesões frontais ou parietais prejudicam a atenção. Nos casos, predominam desatenção sem grande impacto nas FE, sugerindo envolvimento posterior do HD.

Concluindo, a análise neuropsicológica dos pacientes demonstrou alteração em vários domínios cognitivos, envolvendo funções de ambos os hemisférios cerebrais: grave em C1 (dificuldades visoespaciais e de linguagem) e leve em C2 (dispraxia motora e oromotora, desatenção visual). C1 já cursava com dificuldades escolares e C2 era de risco para futuro prejuízo acadêmico, devido ao aumento das exigências escolares ou surgimento de novas desabilidades. A intervenção neuropsicológica para tratamento e prevenção foi indicada nos dois.

Por tratar-se de doença hematovascular crônica e evolutiva, pacientes com AF necessitam de avaliação neuropsicológica periódica e acompanhamento regular. Como as ausências escolares, ocasionadas por internações recorrentes, são frequentes, a participação em programas de inclusão socioeducacional deve ser indicada. Conhecer a tipologia das alterações e da deficiência cognitiva favorece a aplicação de medidas preventivas e a possibilidade de intervenção precoce, minimizando as repercussões das complicações neurológicas no desenvolvimento cognitivo, acadêmico e psicossocial.

Recebido: 07/06/2009

Aceito: 04/08/2009

Conflito de interesse: sem conflito de interesse

Suporte Financeiro: Este estudo está vinculado ao Projeto "ANemia Falciforme em Crianças e Adolescentes na Bahia: Aspectos Audiológicos e Neuropsicológicos" financiado pelo CNPQ.

Avaliação: Editor e dois revisores externos

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  14 Maio 2010
• Data do Fascículo
  2010

Histórico

• Aceito
  04 Ago 2009
• Recebido
  07 Jun 2009