Recidiva de leucemia mieloide aguda em testículo criptorquídico: relato de caso

Resumos

Paciente de 23 anos, masculino, com antecedente de transplante de medula óssea por leucemia mieloide aguda. Há 5 anos, apresentou volumosa massa em região inguinal direita. No exame físico, foi constatada criptorquidia à direita. Os marcadores tumorais alfa-fetoproteína e beta-HCG encontravam-se dentro da normalidade, e a desidrogenase láctica estava aumentada. A tomografia computadorizada de abdomen e pelve revelou massa testicular direita com contiguidade pelo canal inguinal, até o retroperitônio ipsilateral, associada a hidronefrose direita. Devido ao alto risco de neoplasia germinativa em testículo criptorquídico, o paciente foi submetido à orquiectomia radical direita, cujo anatomopatológico revelou recidiva de leucemia mieloide aguda em testículo. Foi encaminhado para oncologia para terapia adjuvante. Nossa revisão não revelou nenhum caso semelhante na literatura.

Leucemia mieloide aguda; Criptorquidismo; Orquiectomia; Neoplasias testiculares; Recidiva; Quimioterapia adjuvante; Relatos de casos

A 23-year-old male with a history of bone marrow transplant for acute myeloid leukemia. He presented a large mass in the right inguinal region 5 years ago. Upon physical examination, right-sided cryptorchidism was observed. The tumor markers alpha-fetoprotein and beta-HCG were within normalcy range and lactate dehydrogenase was raised. Computed tomography of the abdomen and pelvis revealed right testicular mass in contiguity with the inguinal canal to the ipsilateral retroperitoneum, associated with right hydronephrosis. Due to the risk of germ-cell tumor in undescended testicle, the patient underwent radical right orchiectomy. The pathological examination showed recurrence of acute myeloid leukemia in the testis. He was referred to oncology for adjuvant therapy. Our literature review found no similar cases described.

Leukemia, acute myeloid; Cryptorchidism; Orchiectomy; Testicular neoplasms; Recurrence; Chemotherapy, adjuvant; Case reports

INTRODUÇÃO

A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma síndrome mieloproliferativa que corresponde a 20% das leucemias agudas na infância. Ocorre em 50% até os 20 anos, predominando em homens brancos. O tratamento é baseado em transplante de medula óssea e quimioterapia.⁽¹⁾

Criptorquidia é a ausência de testículona bolsa escrotal e representa uma das afecções mais comuns da infância, acometendo de 0,8 a 1% dos adultos jovens. Seu diagnóstico e tratamento com orquidopexia devem ser precoces, pois é associada a torções testiculares, hérnias, infertilidade e malignização. O risco de degeneração para tumor germinativo é 40 vezes maior em relação à população geral.^(2,3)

Aproximadamente 4% dos pacientes pediátricos com linfoma podem ter comprometimento testicular primário ou recidiva. Acredita-se que o testículo possua uma barreira vascular que dificulta a ação quimioterápica, sendo a orquiectomia o tratamento padrão.^(4-6)

O objetivo deste trabalho foi relatar um caso de massa testicular não identificada em avaliação clínica pré-transplante de medula óssea, e as dificuldades no diagnóstico e tratamento dessa patologia. De acordo com nossa revisão de literatura, este deve ser o único caso de recidiva de LMA em criptorquidia relatado.

RELATO DE CASO

Paciente de 23 anos, masculino, diagnosticado com LMA em 2003. Submetido a transplante de medula óssea alogênico (doadora: irmã) em fevereiro de 2004. Evoluiu 100 dias após com doença do enxerto versus hospedeiro, manifestada por placas esclerodermiformes difusas. Tratado com pulsoterapia, evoluiu com regressão parcial das lesões. Após cinco anos, foi notada uma massa volumosa em região inguinal direita, endurecida e fixa (Figura 1). No exame físico, não foi identificado testículoipsilateral.

Figura 1
. Massa inguinal direita endurecida e fixa

Aventada a hipótese de neoplasia testicular associada à criptorquidia direita. Os marcadores tumorais eram: alfa-fetoproteína 2,5ng/mL (valor de referência − VR: até 7ng/mL), beta-HCG normal (VR: <3U/mL) e desidrogenase lática aumentada 483UI/L (100 a 190UI/L). A tomografia computadorizada de abdome e pelve revelou massa testicular direita com contiguidade pelo canal inguinal até o retroperitônio ipsilateral, associada à hidronefrose direita (Figuras 2A e 2B).

Figura 2
. (A) Tomografia computadorizada revelando massa testicular direita com contiguidade para canal inguinal ipsilateral; (B) hidronefrose à direita pela compressão da massa escrotal, que se estendia ao retroperitônio

Indicada orquiectomia radical direita, pela suspeita de tumor primário ou recidiva da LMA. Realizada inguinotomia, sendo evidenciado linfonodo peritesticular aumentado e endurecido, que também foi excisado (Figuras 3A e 3B). O exame de congelação evidenciou linhagem epitelial com alto indice mitótico, porém sem definição do padrão histológico. O resultado anatomopatológico revelou infiltração difusa por LMA em testículo e linfonodo peritesticular (Figuras 4A e 4B). O paciente evoluiu sem intercorrências no pós-operatório, recebendo alta no segundo dia. Foi encaminhado para oncologia para terapia adjuvante.

Figura 3
. (A) Orquiectomia radical direita referente a tumoração em testículo criptorquídico. (B) Massa testicular e linfonodo peritesticular após orquiectomia

Figura 4
. (A) Histologia demonstrando hiperproliferação celular anárquica sugestiva de leucemia. (B) Imunoistoquímica com mieloperoxidase revelando leucemia mieloide aguda

DISCUSSÃO

Os tumores testiculares são frequentes na população adulta jovem, tendo incidência anual de 4 em 100 mil pessoas, das quais 95% são germinativas.^(7,8) Nesse caso relatado, podemos observar um tipo raro de neoplasia, que corresponde a menos de 0,5% dos casos de tumor testicular, causado pela infiltração de leucemia/linfoma do testículo. O subtipo mais frequente de leucemia no testículo é a leucemia linfoide. Na população adulta jovem com leucemia linfoide aguda, até 5% dos pacientes podem ter acometimento primário ou recidiva no testículo.⁽⁶⁾ Há, na literatura, relatos de caso de recidiva de leucemia linfoide aguda em testículo após transplante de medula óssea, em que a quimioterapia e radioterapia mostraram-se ineficazes, sendo realizada orquiectomia como tratamento para remissão da doença.^(9,10)

Em relação à LMA, o acometimento testicular é extremamente raro, com poucos casos relatados, principalmente pediátricos, nos quais o envolvimento da medula ocorreu posteriormente em quase todos os casos. Nesses casos, o tempo entre a remissão e a recidiva testicular variou de 4 a 60 meses, com média de 21 meses.⁽⁴⁾ Neste caso, o intervalo foi de 60 meses. Vários trabalhos mostram que o acometimento testicular das leucemias deve ser tratado com orquiectomia, devido à barreira vascular que dificulta a ação da quimioterapia.^(4-6)

No caso em questão, a orquiectomia foi indicada pela presença de tumoração testicular, indefinida, pois os marcadores tumorais não sugeriram o diagnóstico. A tomografia de abdome e pelve é mandatória em casos de tumores testiculares, para estadiamento, buscando principalmente adenomegalias retroperitoneais, pois são as cadeias linfonodais mais acometidas nestas neoplasias.⁽⁷⁾ A congelação intraoperatória foi realizada com intuito de confirmar a presença de malignidade da lesão, visto que a literatura mostra que tanto a presença de recidiva de LMA como um tumor primário do testículo deve ser abordado com orquiectomia, podendo ser complementado o tratamento com quimioterapia adjuvante, guiada pelo resultado anatomopatológico.^(4-6) O caso relatado foi abordado e conduzido conforme as recomendações atuais, com a peculiaridade da recidiva da LMA, evento incomum, ter ocorrido em um paciente com criptorquidia, o que dificultou ainda mais o diagnóstico.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Jan-Mar 2014

Histórico

• Recebido
  22 Dez 2012
• Aceito
  1 Dez 2013